Международный неврологический журнал 1(5) 2006

Г

Гайе — Вернике (Gayet — Wernicke) синдром.

Синоним: Вернике синдром.
Сочетание птоза, диплопии, нистагма, реже — наружной офтальмоплегии вследствие пареза отводящей мышцы с арефлексией, мозжечковой атаксией, ожирением и расстройствами психики. Одно из проявлений энцефаломиелита при повреждении нервных клеток и волокон вокруг III и IV желудочков и сильвиева водопровода.

Ганзена (Hansen) синдром.

Синоним: Даниэльсена — Бока синдром.
Сочетание поверхностного точечного кератита с гранулематозным иридоциклитом, образованием лепром кожи век, склонных к прогрессированию, а также выпадением волос с височных частей бровей. Является одним из проявлений проказы.

Ганна (Gunn) симптом.

Признак врожденного птоза, иногда — перенесенного энцефалита: при широком раскрытии рта одновременно широко раскрываются глаза.

Гауерса (Gowers) (II) симптом.

Признак третичного сифилиса (церебральный сифилис и спинная сухотка) — парадоксальное расширение зрачка при освещении.

Генеля (Н. Haenel) симптом.

Отсутствие боли при надавливании на глазное яблоко у больных tabes dorsalis.

Герлье (Gerlier) синдром.

Синонимы: morbus Gerlier, kubisagar, vertigo paralytica endemica.
Сочетание внезапно возникающих двустороннего птоза, диплопии, сужения полей зрения, снижения остроты зрения и уменьшения объема аккомодации с головокружениями и сильными головными болями, реже с вялыми параличами конечностей, длительность приступа — 10-15 мин, после чего он самостоятельно проходит. Последним исчезает птоз. Возможен при лептоспирозе и различных инфекционных заболеваниях вирусной этиологии.

Геерфорда (Heerfordt) синдром.

Синоним: синдром Геерфорда — Мюлиуса.
Сочетание эпидемического паротита с увеитом и поражением черепно-мозговых нервов. Проявляется птозом, диплопией, паралитическим косоглазием.

Гиппократа лицо.

Синонимы: fades hippocratica; Гиппократа маска.
Совокупность характерных изменений лица (безучастное выражение, втянутые щеки, запавшие глаза, кожа бледно-серого цвета, покрытая каплями пота) у больных в крайне тяжелом состоянии, связанном с обезвоживанием организма.

Градениго (Gradenigo) синдром.

Синоним: petrsum-syndromus, синдром Gradenigc — Lannois.
Сочетание односторонних параличей или парезов мышц, иннервируемых отводящим, реже — блоковым и глазодвигательным нервами, а также двустороннего сходящегося паралитического косоглазия и усиления диплопии вследствие поражения отводящего нерва на противоположной стороне с острым рецидивирующим средним отитом, мастоидитом, анестезией и трофическими расстройствами чувствительности кожи лица и эпителия роговицы на стороне поражения, выпадением зубов, некрозом и изъязвлениями слизистой носа и рта. В наиболее тяжелых случаях возможны внутричерепные осложнения (гнойный менингит, эпидуральный абсцесс и др.). Встречается при воспалительных процессах мозговых оболочек различной этиологии, локализующихся в верхушке пирамидки височной кости.

Грегга (Gregg) синдром.

Синоним: embryopathia rubeolaris.
Комплекс врожденных аномалий у новорожденных, матери которых в течение первых 3 мес. беременности болели краснухой, — врожденная катаракта, аномалии сетчатки, атрофия зрительного нерва, микрофтальм, нистагм; глухота в результате нарушения развития внутреннего уха, различные нарушения развития среднего и наружного уха; врожденные пороки сердца (преимущественно дефекты перегородок и незаращение боталлова протока). Микроцефалия, расстройства деятельности ЦНС (экстрапирамидные симптомы, задержка умственного развития, тонические и клонические судороги). Гипоплазия зубной эмали, запоздалое прорезывание зубов, зубной кариес. Аномалии почек, крипторхизм, гипоспадия, косолапость.

Грефе (Graefe) (II) симптом.

Признак сифилитического или врожденного паралича мышц радужной оболочки: в положении сильного отведения глаз зрачки после некоторого скрытого периода суживаются и на свет не реагируют.

Гунта (Hunt) (I) синдром.

Синонимы: синдром Ramsay Hunt, neuralgia Hunt, zoster oticus, syndromus ganglii geniculati.
Сочетание односторонних головных болей и болей в глазу и ухе с горизонтальным нистагмом, герпетическими высыпаниями вокруг ушной раковины, тугоухостью при высоких частотах звука, гипостезиями в области наружного слухового прохода и языка, нередко с парезом лицевого нерва на стороне поражения. В основе страдания — невралгия коленчатого узла вследствие герпетического поражения отика.

Д

Дебре (Debre) (III) синдром.

Синонимы: felinosis, lymphoreticuculosis inoculationis benigna, Katzenkratzkrankheit, viuslymphadenitis, morbus Petzetakis, синдром Foshay — Mollaret.
Доброкачественный вирусный лимфаденит, развивающийся при повреждении кожи (часто при кошачьих царапинах — так называемая болезнь кошачьей царапины): кожные ранения как входные ворота инфекции (обнаруживаются не всегда); регионарный лимфаденит (преимущественно в подмышечной или паховой области); лимфатические узлы часто нагнаиваются и открываются фистулой. Лихорадка, усталость, исхудание, изредка преходящая макулопапулезная сыпь. Прогноз благоприятный. Наблюдаются эктопические и атипические формы: 1) эктопическая форма — острый тонзиллит с припуханием лимфатических узлов, часто — с ретро-фарингеальным абсцессом; 2) конъюнктивальная форма (см. синдром Парино (I); 3) мезентериальная форма — клиническая картина мезаденита; 4) торакальная форма — припухание медиастинальных лимфатических узлов. Наиболее частые осложнения — энцефалит, энцефаломиелит, невриты.

Девика (Devic) синдром.

Синоним: neuromyelitis optica, синдром Devic — Gault, ophthalmoencephalomyelopathia, optic neuromyelitis.
Сочетание неврита с исходом в атрофию зрительных нервов с миелитами нижнего шейного и верхнего грудного отделов спинного мозга, расстройствами тазовых органов и радикулоневритами; последние возникают через несколько дней или недель после глазных проявлений. Как правило, вначале поражается один, а затем другой глаз. Возможен при грибковых, дифтерийных и других поражениях, а также как аллергическая реакция на профилактические прививки.

Денни — Марфана (Dennie — Marfan) синдром.

Синоним: paralysis syphilitica congenitalis.
Поражение центральной нервной системы у детей с врожденным сифилисом: спастический паралич конечностей, умственная отсталость; нередко — лихорадка, судорожные припадки, нистагм, катаракта.

Димера (Dimmer) симптом.

Монетоподобные помутнения роговой оболочки с тенденцией их к слиянию без предшествующей воспалительной реакции со стороны конъюнктивы. Этиология неизвестна; большинство исследователей отдает предпочтение вирусной инфекции.

З

Захорского (Zahorsky) синдром.

Синонимы: herpangina, angina herpetica, pharyngitis vesicularis, stomatitis herpetica.
Инфекционное (Коксаки-вирус подгруппы А) заболевание с катаральной ангиной и герпетиформными высыпаниями на небе и зеве — кратковременная интермиттирующая лихорадка, нехарактерные общие симптомы, боль в горле при глотании, пузырьки с последующим изъязвлением на миндалинах, небных дужках и мягком небе; окружность пузырьков гиперемирована. Регионарные лимфатические узлы не увеличены; часто (но не обязательно) — конъюнктивит; боль в мышцах и в животе, понос. Течение доброкачественное. Срок инкубации 2-6 дней. Нередко рецидивы через 3-5 нед. с начала болезни. Преимущественно болеют дети.

И

Иенсена (Jensen) синдром.

Сочетание ограниченного, прилегающего к диску зрительного нерва, белого, пушистого, слегка проминирующего в стекловидное тело инфильтрата, соответствующего по величине диску зрительного нерва, с помутнениями в стекловидном теле и экссудатом вокруг ретинальных сосудов. Характерно, что прилегающая к инфильтрату часть диска отечна, а непораженные части его, а также сетчатки и хориоидеи не изменены. Острота зрения почти не страдает, в поле зрения — характерная скотома (выпадает сектор от слепого пятна до периферической границы). После рассасывания инфильтрата на глазном дне остается ограниченный пигментированный атрофический очаг с соответствующим дефектом в поле зрения. Встречается у лиц, перенесших грипп, туберкулез, токсоплазмоз, сифилис.

Илза (Eales) синдром.

Синонимы: morbus Eales, angiopathia retinae iuvenilis, periphlebitis retinae, retinitis proliferans.
Различной этиологии (туберкулез, сифилис, очаговая инфекция, болезни крови) кровоизлияния в стекловидное тело и сетчатку: прогрессирующее ухудшение зрения, кровоизлияния в стекловидное тело; глазное дно — геморрагии и картина перифлебита. Наблюдается преимущественно у молодых мужчин.

К

Кавасаки (Kawasaki) синдром.

Синонимы: lymphadenopatha muсоcutanea, MLN Syndrome.
Сочетание поражений кожи, слизистых оболочек и лимфатических узлов неясного генеза: высокая температура, не устраняемая антибиотиками; острый, обычно шейный лимфаденит; гиперемия склер, сухие красные с трещинами губы, малиново-красного цвета язык; диффузная гиперемия слизистых оболочек полости рта и глотки, эритематозное утолщение кожи ладоней и подошв; полиморфные высыпания на туловище без образования пузырей и струпьев. В период выздоровления — шелушение кожи кончиков пальцев рук вокруг ногтей. Иногда также поносы, артралгии, асептический менингит, желтушность кожи и склер, миокардит, перикардит. При гистологическом исследовании кожи, подкожной клетчатки и мышц часто выявляется васкулит. Болеют преимущественно мальчики; обычно прогноз благоприятный. Но в 1-2% случаев возможен летальный исход в результате тромбоза или разрыва аневризматических (вследствие васкулита) коронарных артерий сердца с последующим инфарктом миокарда.

Капози — Юлиусберга (Kaposi — Juliusberg) синдром.

Синонимы: dermatitis Kaposi, dermatitis Kaposi — Juliusberg, eczema herpetiforme, pustulosis varioliformis acuta, pustulosis herpetica infantium.
Инфекционное лихорадочное кожное заболевание, возможно, вызываемое вирусом herpes simplex: высокая температура и относительно хорошее общее состояние; периодически появляются полиморфные везикуло-папулезные высыпания с буллезными элементами без вторичного изъязвления; пузырьки однокамерные, нередко превращаются в геморрагические и позже покрываются струпом. Часто припухают регионарные лимфатические узлы. На слизистых оболочках — афтозная сыпь. Возле глаз и на веках — дендритический кератит (keratitis dendritica) и конъюнктивит. Нередко сыпь экзематизируется или переходит в нейродермит. Болеют преимущественно грудные дети или дети младшего возраста.

Кеннеди синдром.

Синонимы: Говерса — Патона — Кеннеди синдром, синдром базально-лобный, Фостера — Кеннеди синдром.
Сочетание первичной атрофии зрительного нерва на одном глазу с застойным соском на другом, наблюдаемое при внутричерепных патологических процессах, приводящих к одностороннему сдавливанию зрительного нерва с дальнейшим повышением внутричерепного давления.

Кератита сифилитического паренхиматозного перенесенного симптом.

Наличие облитерированных или полузапустевших сосудов в виде тонких темных линий, расположенных в глубоких слоях стромы роговицы, выявленных при биомикроскопии, свидетельствует о перенесенном (даже десятки лет назад) паренхиматозном кератите сифилитической этиологии. Обнаруженное истончение роговицы на всем протяжении или, реже, в центре еще больше подтверждает этот диагноз.

Кирнса — Сейра (Kearns — Sayre) синдром.

Сочетание глазных и кардиальных симптомов — болезнь обычно проявляется после 20 лет; прогрессирующая наружная офтальмоплегия, реакция зрачков на свет сохраняется; позже присоединяется своеобразная пигментная дегенерация сетчатки, отличающаяся от наследственного пигментного ретинита, — характерны скопления пигмента по периферии сетчатки, по форме напоминающие остеокласты; раннее клиническое проявление — гемералопия, которая позже осложняется выпадением полей зрения. Кроме того, наблюдают атаксию, мышечные парезы; дебильность, малый или карликовый рост, гипогонадизм. Кардиальные симптомы характеризуются вначале нарушениями внутрижелудочковой проводимости по типу неполной или полной блокады правой ножки пучка Гиса, потом появляются признаки двух- и трехпучковой блокады, переходящей в полную атриовентрикулярную блокаду. Не исключен вирусный генез данного заболевания.

Китахары (Kitahara) синдром.

Синонимы: morbus Kitahara, chorioretinitis centralis serosa.
Экссудативный хориоретинит в результате инфекционно-токсического капиллярита — субретинальный выпот с ограниченной отслойкой сетчатки в области пятна; внезапное ухудшение зрения; центральная скотома; позже развивается умеренная гиперметропия; нередко рецидивы.

Клемма (Klemm) синдром.

Синонимы: tetanus Klemm, синдром Розе, tetanus Rose, tetanus Janin, tetanus hydrophobicus, tetanus capitis, tetanus facialis.
Форма течения столбняка с судорогами при глотании и парезом лицевого нерва: двусторонний тризм, паралич лицевого нерва и односторонние нарушения чувствительности языка (обычно на стороне входных ворот). Если входными воротами служил глаз, то наблюдаются также птоз, косоглазие, анизокория, миоз. Иногда развивается паралич подъязычного нерва. Остальные симптомы, как при обычном столбняке.

«Красной вишни» симптом.

Кровоизлияния в склеры при тяжелых формах геморрагической лихорадки с почечным синдромом.

Краузе — Утхоффа (Krause — Uhthoff) симптом.

Признак эксикоза — мягкие глазные яблоки.

«Кровавого пота» синдром.

Появление на веках пота красного цвета. Целостность кожных покровов при этом не нарушена. Иногда наблюдается снижение роговичных рефлексов. Такой же пот выступает на лице, в области наружных половых органов, реже на груди. Считают, что синдром обусловлен повышенной проницаемостью сосудов, наблюдающейся при поражении промежуточного мозга. Синдром иногда является последствием инфекций (малярия, желтая лихорадка, чума и др.), интоксикаций, черепно-мозговой травмы, некоторых болезней крови.

Л

Лионне (Lyonnais) синдром.

Разновидность острого вирусного энцефаломиелита — вначале психические расстройства (помрачение сознания, галлюцинации) и незначительная лихорадка; позже присоединяется неврит зрительного нерва с отеком диска, ухудшением зрения и выраженной менингеальной реакцией (лимфоцитарное воспаление). Через 4‑5 нед. мозговые симптомы исчезают, но зрение не улучшается; нередко наступает полная слепота.

Лобзина синдром.

При быстром нагибании головы больного происходит расширение зрачков и усиление головной боли. Один из болевых менингеальных феноменов, наблюдающихся при менингите.

Лукина симптом.

Синоним: симптом Libman.
Возможный признак затяжного септического эндокардита: наличие петехий с бледноватым центром на конъюнктиве.

М

Маркуса — Гунна (Marcus — Gunn) симптом.

Синонимы: Гунна симптом, Грефе псевдосимптом.
Патологическая (чаще левосторонняя) пальпебро-мандибулярная синкинезия, проявляющаяся уменьшением птоза при открывании рта и отведении нижней челюсти в сторону, противоположную локализации птоза. Иногда может возникать при громком разговоре, зевании, сжимании челюстей, жевании, но никогда не бывает при свисте и глотании. Описаны синкинезии и при двустороннем птозе. Последний является врожденным или возникает под воздействием экзогенных воздействий (черепно-мозговая травма, энцефалит).

Марфана (Marfan) (I) синдром.

Изменения положения хрусталика (эктопия, иногда вместе с арахнодактилией). Может наблюдаться при врожденном токсоплазмозе.

Марфана (Marfan) (II) синдром.

Спастическая параплегия у больных врожденным сифилисом — спастическая параплегия без расстройств трофики и чувствительности, положительный симптом Аржиль — Робертсона; паренхиматозный кератит; близорукость; атрофия зрительного нерва; слабоумие; положительная реакция Вассермана.

Менингеальный синдром.

Для глазных симптомов характерны диплопия, паралитическое косоглазие, птоз верхнего века, обусловленные парезом или параличом при гнойных менингитах и нестойким парезом при серозных менингитах глазодвигательного и отводящего нервов. Появляется светобоязнь. Эти симптомы возникают в первые дни остро развивающегося заболевания. В дальнейшем нередко развиваются застойные диски зрительных нервов. В случаях менингита туберкулезной этиологии симптомы поражения глазодвигательного и отводящего нервов развиваются в начале второй недели заболевания. Зрительный нерв страдает редко. При отогенном менингите наблюдается миоз, а иногда анизокория с более узким зрачком на стороне поражения. В терминальной стадии развивается мидриаз. Синдром возникает при менингитах, менингоэнцефалитах, церебральном арахноидите, субарахноидальных кровоизлияниях, опухолях и абсцессах головного мозга.

Миопатический синдром трихинеллезной этиологии.

Отек век, глазодвигательные нарушения, боль при движении глазных яблок. Боли в мышцах, усиливающиеся при движении, отеки различных частей тела, особенно лица. Возможно повышение температуры тела. При биопсии мышц обнаруживают паразита и воспалительный инфильтрат.

Мозга отек.

Глазные симптомы характеризуются застойными дисками зрительных нервов. При дислокационных нарушениях возможны поражения глазодвигательного, блокового и отводящего нервов. Наблюдается при опухолях мозга, энцефалите, менингите, инсульте, ушибе мозга, интоксикациях.

Мозжечкового намета синдром.

Синонимы: Бурденко — Крамера синдром, синдром тенториальный.
Сочетание головной боли и боли в глазных яблоках, светобоязни, блефароспазма и слезотечения с менингеальными симптомами. Наблюдается при опухолях червя мозжечка, вклинении и ущемлении ствола мозга и мозжечка между краем намета мозжечка и спинкой турецкого седла.

Н

Натансона синдром.

Поражение слезных желез (дакриоаденит) при эпидемическом паротите, в том числе и без больших слюнных желез.

Нистагма книзу симптом.

Является редко наблюдаемым в клинике симптомом поражения нижней части мозжечка или ствола мозга. Описан при герпетическом стволовом энцефалите.

О

Обморок.

В предобморочном состоянии (стадия предвестников) отмечается потемнение в глазах. В период потери сознания глаза закрыты, зрачки расширены, реакция их на свет замедлена, рефлекс с роговицы отсутствует. Общие проявления характеризуются головокружением, нарастающей слабостью, бледностью, слабым пульсом, снижением артериального давления, расслаблением мышц, кратковременными судорогами. Может возникать при интоксикации, инфекционных заболеваниях, психических травмах, болевом раздражении, кровопотере.

Оппенгейма синдром.

«Геморрагическая энцефалопатия» — головная боль, судороги, нистагм, параличи черепно-мозговых нервов, мосто-бульбарные симптомы, пирамидные симптомы. Наблюдается при гриппе, сыпном тифе, скарлатине, малярии, дифтерии с одновременным появлением в головном мозге диапедезных кровоизлияний.

Опсоклонус (миоклонус глазной, синдром «пляшущих глаз»).

Проявляется хаотичными содружественными, разноамплитудными, разночастотными, разновекторными приступообразными движениями глазных яблок. Возможны молниеносно быстрые движения глаз с постепенным затуханием, уменьшением амплитуды размахов и прекращением колебательных движений. Движения преимущественно происходят в горизонтальной плоскости, наиболее выражены в начале фиксации взгляда. Возникают спонтанно, внезапно. Продолжаются от нескольких минут до нескольких десятков минут. Возможно его возникновение во время сна. Наблюдается при энцефалитах, менингоэнцефалитах, опухолях, поражающих средний мозг, мозжечок, сосудистых заболеваниях мозжечка, ишемии основания мозга.

Особой восприимчивости парного глаза к инфекции феномен.

При предварительном поражении одного глаза животного стрептококком или продуктами его жизнедеятельности другой глаз приобретает повышенную чувствительность не только к культуре стрептококка, но и к продуктам распада его микробных тел — очищенному стрептококковому аллергену. Повышенная чувствительность возникает через 10-14 дней после заражения первого глаза и достигает максимума через 3-5 нед. Особая восприимчивость парного глаза к инфекции при стрептококковом воспалении другого обусловлена сенсибилизацией организма к стрептококку.

Продолжение в следующем номере