Журнал «Здоровье ребенка» 2 (37) 2012

Среди заболеваний сердечно­сосудистой системы нарушения сердечного ритма (НРС) занимают особое место. Наряду с высокой распространенностью, достигающей, по данным скрининговых исследований, у детей школьного возраста 20–30 %, диагностика сердечных аритмий вызывает значительные трудности. В то же время своевременно и правильно поставленный диагноз с определением вида нарушения сердечного ритма и адекватная терапия в большинстве случаев позволяют добиться длительной ремиссии или полностью излечить ребенка, улучшить качество его жизни, сохранить привычный режим двигательной активности.

Синдром слабости синусового узла (шифр по МКБ I 49.5) является одним из наиболее полиморфных и сложных с точки зрения диагностики и лечения нарушений ритма сердца, сопряженных с риском развития синкопальных состояний и внезапной сердечной смерти у детей. Основу синдрома слабости синусового узла (СССУ) составляет органическое поражение основного водителя сердечного ритма, сопровождающееся снижением функции автоматизма синусового узла (СУ), нарушениями синоатриальной проводимости, нередко в сочетании с жизнеугрожающими аритмиями. В тяжелых случаях клиническими проявлениями данного синдрома являются приступы Морганьи — Адамса — Стокса или их эквиваленты, обусловленные «арестом» СУ. У детей синдром слабости синусового узла часто сочетается с врожденными аномалиями развития (пороками сердца и крупных магистральных сосудов, синдромом Марфана).

Доказано, что СССУ возникает при передозировке или длительном применении ряда лекарственных средств, в частности антиаритмических препаратов (изоптин, бета­адреноблокаторы, кордарон и др.) [6].

Однако чаще у детей имеет место функциональное нарушение вегетативной регуляции СУ, обусловленное преобладанием тонуса блуждающего нерва — так называемая вегетативная дисфункция синусового узла (ВДСУ). Клинические проявления ВДСУ определяются степенью выраженности хронотропной недостаточности — от отсутствия жалоб до предсинкопальных, синкопальных состояний. Л.В. Чирейкин и соавт. (1999), М.А. Школьникова (1999), Л.М. Макаров (2000) расценивают ВДСУ как начальную стадию СССУ.

Дифференциальная диагностика различных нарушений функции синусового узла (СССУ, ВДСУ) составляет основу выбора правильной терапевтической тактики и определяет прогноз заболевания.

Одной из современных методик, вошедших в повседневную клиническую практику, является неинвазивное электрофизиологическое исследование — чреспищеводная электрокардиостимуляция (ЧПЭКС), позволяющая повысить эффективность диагностики нарушений ритма сердца, осуществить подбор антиаритмической терапии и обосновать показания к инвазивному электрофизиологическому исследованию и кардиохирургическому лечению аритмии [5].

ЧПЭКС позволяет оценить электрофизиологические показатели и особенности проводящей системы сердца, определить показания для имплантации искусственного водителя ритма и выбора режима постоянной стимуляции [3, 5].

Используемые при ЧПЭКС различные режимы стимуляции (учащающая, программированная, парная, сверхчастая) позволяют наряду с провокацией и купированием ряда НРС определить в ходе ЧПЭКС показатели, характеризующие функцию синусового узла: сердечный цикл; время восстановления функции синусового узла; корригированное время восстановления функции синусового узла; время синоатриального (СА) проведения возбуждения; эффективный рефрактерный период синусового узла.

Комплексная оценка клинических данных, результатов стандартной ЭКГ в динамике наблюдения, холтеровского мониторирования, тредмил­теста, а также показателей, полученных при ЧПЭКС на фоне исходного ритма, после атропинизации и/или медикаментозной денервации, позволяет провести дифференциальную диагностику СССУ и ВДСУ, выбрать оптимальную лечебную тактику [6].

Приводим собственное клиническое наблюдение ребенка Никиты П., 15 лет, который в сентябре 2011 года поступил в отделение детской кардиологии и кардиохирургии ГУ «Институт неотложной и восстановительной хирургии им. В.К. Гусака» НАМН Украины с жалобами на два эпизода потери сознания, головные боли в затылочной и височных областях, головокружения при резкой перемене положения тела, периодическое потемнение в глазах при повышении артериального давления до 165/115 мм рт.ст.

Анамнез заболевания: впервые в июне 2011 года мальчик внезапно потерял сознание утром в ванной комнате, ударился головой об пол, продолжительность синкопального состояния неизвестна (мальчик находился дома один), после этого отмечал озноб. Повторное синкопе 1 сентября вечером. Накануне во время всего периода бодрствования ребенка беспокоила головная боль в затылочной области, головокружение, слабость. В связи с вышеописанными жалобами ребенок лег в постель, где и потерял сознание. Периодическое повышение артериального давления до 165/115 мм рт.ст. отмечал в течение года до поступления в медучреждение. Мальчик занимается в спортивной секции баскетбола в течение последних 6 лет.

Анамнез жизни: ребенок от I беременности, протекавшей на фоне гестоза I, II половины, с угрозой прерывания в 3­м триместре. До беременности и в течение первого месяца беременности мама курила. Роды в сроке 36 недель. Масса при рождении 3800 г, рост 57 см. Оценка по шкале Апгар 8–9 баллов. Получал грудное молоко в течение первых 2 недель жизни, затем — искусственное вскармливание. Вакцинирован по календарю. Перенес ветряную оспу, краснуху. Аллергологический анамнез не отягощен. Наследственность отягощена по отцовской линии — у дедушки два инфаркта миокарда в возрасте 60 и 62 лет.

За время наблюдения в стационаре мальчик отмечал потемнение в глазах при подъеме с кровати, периодические головокружения. Синкопе не рецидивировали. Имели место пресинкопальные состояния при подъеме с кровати, которые сопровождались выраженным потемнением в глазах, головокружением, слабостью, что вынуждало мальчика остановиться, держась за стену; состояние купировались самостоятельно в течение 30 сек.

Объективно: самочувствие удовлетворительное, состояние средней степени тяжести по основному заболеванию. Кожные покровы бледные, чистые. Видимые слизистые бледно­розовые. Небные миндалины — гипертрофия 2­й ст. Периферических ­отеков нет. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Перкуторно над легкими — ясный легочный звук. Аускультативно — дыхание везикулярное, ЧД — 16 в минуту. Границы сердца в пределах возрастной нормы. Деятельность сердца ритмичная. Тоны ослаблены, короткий систолический шум на верхушке. ЧСС в вертикальном положении — 76 уд/мин, ЧСС в горизонтальном положении — 48 уд/мин. АД — 110/60 мм рт.ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень у края реберной дуги, селезенка не пальпируется. Стул оформленный, 1 раз/сутки, без патологических примесей. Мочеиспускание не нарушено.

Результаты обследования: клинический анализ крови: эритроциты — 4,5 Т/л, гемоглобин — 164 г/л, цветной показатель — 1,0, лейкоциты — 5,0 Г/л, нейтрофилы: палочкоядерные — 2 %, сегментоядерные — 56 %; лимфоциты — 30 %, моноциты — 11 %, эозинофилы — 1 %, СОЭ — 4 мм/час.

Анализ мочи общий: желтая, прозрачная, реакция кислая, относительная плотность — 1009, белка нет, сахара нет, лейкоциты — 0–2 ед. в п/з, эритроциты — 1 ед. в п/з, эпителий плоский — 1 ед. в п/з.

Биохимический анализ крови: антистрептолизин О — 510 ед/мл (повышен в 2,5 раза), циркулирующие иммунные комплексы, МВ фракция креатинфосфокиназы, С­реактивный белок, тиреотропный гормон, Т4 свободный, Т3 свободный, антитела к тиреоглобулину и к тиреопероксидазе — в норме.

24-­часовое мониторирование ЭКГ и АД: в течение времени наблюдения регистрировался синусовый ритм с преходящей атриовентрикулярной блокадой 1­й ст., во время приема пищи — эпизоды атриовентрикулярной блокады (АВ­блокады) 2­й ст. Мобитц 1 (рис. 1), атриовентрикулярной блокады 2­й ст. Мобитц 2–3 : 1, максимальная пауза сокращения желудочков — 2584 мс (рис. 2). Брадикардия ночью с ЧСС 40 ударов в минуту в отдельные периоды времени (рис. 3). ЧСС днем в пределах возрастной нормы. Циркадный индекс повышен — 1,60. Регистрировалась одиночная мономорфная, в том числе вставочная, желудочковая экстрасистолия в непатологическом количестве, зафиксированы эпизоды парной желудочковой экстрасистолии, днем и в период ночного сна. Желудочковая экстрасистолия 4а градации по Ryan. Эпизоды элевации сегмента ST во сне. Суммарная длительность эпизодов ишемического смещения ST — 20 минут. Профиль АД характерен для стабильной гипертензии. Во время проведения тилт­теста на 23­й минуте пассивного ортостаза возникло пресинкопальное состояние, сопровождавшееся головокружением, тошнотой, резкой бледностью. При этом на ЭКГ регистрировался выскальзывающий ритм с ЧСС 46 уд/мин (исходно — синусовый ритм с ЧСС 102 уд/мин), АД 81/55 мм рт.ст.

МРТ головного мозга: МР­признаки мелкоочагового поражения вещества головного мозга, вероятнее всего сосудистого характера. Желудочковая асимметрия. Изменения в правой теменной области (в корковых отделах правой теменной области участок без четких контуров, имеющий МР­сигнал в режимах Т2 и FLAIR, размерами 20 ´ 15 ´ 14 мм), в субкортикальных отделах лобно­теменной области визуализируются единичные мелкие очаги патологического повышения МР­сигнала до 3 мм в диаметре. Расширенные периваскулярные пространства могут быть обусловлены посттравматическим контузионным отеком.

Компьютерная томография поясничного отдела позвоночника: КТ­признаки остеохондроза поясничного отдела позвоночника вследствие остеохондропатии тел позвонков на уровне Т11­S1 и дужки L5 позвонка, множественные грыжи Шморля. Артроз крестцово­подвздошных сочленений.

Допплер­ЭхоКГ: пролапс передней створки митрального клапана с регургитацией 1­й ст. Аберрантная хорда в полости левого желудочка. Размеры полостей сердца и сократимость в норме.

Ультразвуковая допплерография сосудов головы и шеи: ускорение кровотока по сонным, позвоночным артериям. Перегруженность в бассейне прямого венозного синуса. Умеренная гипоперфузия по мозговым сосудам, больше слева.

Триплексное сканирование сосудов головы и шеи: умеренная экстравазальная компрессия позвоночных артерий.

На фоновой ЭЭГ диффузные изменения умеренной степени. Дисфункция диэнцефальных образований. На момент осмотра четких признаков пароксизмальной активности не выявлено.

На основании жалоб, данных анамнеза, объективного, лабораторно­инструментального обследования поставлен диагноз: синдром слабости синусового узла. ХСН 0.

Сопутствующий: лабильная артериальная гипертензия. Вертебробазилярная недостаточность на фоне нестабильности шейного отдела позвоночника и экстравазальной компрессии позвоночных артерий. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани (диспластическая кардиопатия (аберрантная хорда в полости левого желудочка, пролапс митрального клапана с регургитацией 1­й ст.), хруст в суставах, сколиоз, множественные грыжи Шморля, сандалевидная щель).

Согласно Рекомендациям Всероссийского научного общества специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции (2011), ребенку показана имплантация постоянного электрокардиостимулятора (IIа класс показаний) [3].

Для оценки электрофизиологических показателей автоматизма синусового узла проведена чреспищеводная электрокардиостимуляция.

ЧПЭКС: миграция предсердного водителя ритма с частотой 49 уд/мин. Выраженная дыхательная аритмия. Во время проведения вагусных проб наблюдалось урежение ЧСС до 56–60 уд/мин. При учащающей стимуляции с частотой 80–100–125 имп/мин достигнута точка Венкебаха, которая характеризуется появлением атриовентрикулярной блокады 2­й степени, Мобитц 1 с проведением 2 : 1. Для устранения парасимпатического воздействия на сердце была проведена атропиновая проба (в/в введение 0,1% раствора атропина сульфата в расчете 0,02 мг/кг). ЧПЭКС на фоне атропинизации: показатели функции автоматизма синусового узла и атриовентрикулярного проведения не нарушены. Тахикардия не индуцируется. Данных о наличии синдрома слабости синусового узла нет.

Полученные результаты позволили исключить СССУ и поставить заключительный диагноз: вегетативная дисфункция синусового узла. ХСН 0. Вазовагальный синдром, смешанный тип.

Сопутствующий: лабильная артериальная гипертензия. Вертебробазилярная недостаточность на фоне нестабильности шейного отдела позвоночника и экстравазальной компрессии позвоночных артерий. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани (диспластическая кардиопатия (аберрантная хорда в полости левого желудочка, пролапс митрального клапана с регургитацией 1­й ст.), хруст в суставах, сколиоз, множественные грыжи Шморля, сандалевидная щель).

Показания для имплантации искусственного водителя ритма в настоящее время отсутствуют.

Таким образом, данное клиническое наблюдение доказало значение неинвазивного электрофизиологического исследования в дифференциальной диагностике синдрома слабости синусового узла и вегетативной дисфункции синусового узла. Установление правильного диагноза ВДСУ позволило избежать ошибочной лечебной тактики, приводящей к инвалидизации больного, и назначить адекватное медикаментозное лечение, включающее метаболические (карниэль), вегетотропные (ноофен) препараты, Магне В₆.

К сожалению, до настоящего времени ЧПЭКС не получила достаточно широкого распространения в рутинной клинической практике, что связано с недостаточным техническим оснащением, дефицитом специалистов — детских кардиологов, владеющих данной методикой, низкой информированностью врачей. Чреспищеводное электрофизиологическое исследование, впервые примененное Н.Д. Бакшене в 1986 г. для обследования детей, в том числе новорожденных и грудных, является высокоинформативным, безопасным, легко воспроизводимым неинвазивным методом исследования функции проводящей системы сердца, нарушений сердечного ритма и проводимости в детском возрасте.