Журнал «Здоровье ребенка» 2 (37) 2012

Введение

Эндометриоз — заболевание, характеризующееся опухолевидным разрастанием в различных органах эндометриоидной ткани, которая по структуре и функции сходна со слизистой оболочкой матки — эндометрием [1]. Основным проявлением заболевания является циклическое, в соответствии с временными промежутками менструального цикла, выделение крови из аномально расположенных участков эндометрия. Соответственно, клинические проявления заболевания обусловлены локализацией и объемом эндометриальных очагов [3].

Существует три этиологических механизма возникновения данной патологии: а) эмбриональный, или дизонтогенетический; б) контактно-имплантационное или сосудистое распространение; в) метапластическое перерождение [7]. Описаны различные локализации эндометриоза. В большинстве случаев процесс локализуется в передней брюшной стенке в местах контактной имплантации после оперативных вмешательств (мягкие такни, послеоперационные рубцы, область пупочного кольца), а также в яичниках и стенке прямой и сигмовидной кишок [5]. К более редким вариантам относятся наблюдения эндометриоза легких [7] и мочевого тракта [2].

Если поражение уретры и мочевого пузыря может объясняться возможностью заброса менструальной крови и неоимплантацией эндометрия [6], то эндометриоз мочеточников, а тем более почек, скорее всего, дизонтогенетического происхождения. Возникновение эндометриоза почки можно объяснить порочной дифференцировкой клеток метанефрогенной бластемы или эмбриофетальной эктопией в нее клеток мюллерова протока. Диагностика эндометриоза почки во всех описанных наблюдениях была случайной — при гистологическом исследовании удаленной почки или на секции [4].

В доступной медицинской литературе встречаются единичные публикации о случаях эндометриоза почек [8]. Поэтому мы решили обсудить собственное клиническое наблюдение.

Материалы и методы исследования

Клиническим материалом явилось единственное за всю историю клиники детской хирургии им. Н.Л. Куща наблюдение эндометриоза почки у ребенка. Приводим его описание.

Ребенок Инна С., 13 лет (история болезни № 2162), госпитализирована в ОДКБ г. Донецка 28.02.2011 г. с жалобами на примесь крови в моче, рези при мочеиспускании, рвоту и боли в поясничной области, больше справа. Из анамнеза известно, что девочка болеет с сентября 2010 г., когда впервые был отмечен эпизод гематурии. Последний повторился в январе 2011 г. Тогда же ребенок консультирован урологом, направлен к гинекологу. Настоящее ухудшение наблюдается с 27.02.2011 г., когда появились вышеописанные жалобы. Была госпитализирована в местный стационар, где получала гемостатическую терапию и обследована сонографически — заподозрена мочекаменная болезнь. Девочка направлена в ОДКБ. Анамнез жизни не отягощен. Объективно при поступлении состояние ребенка тяжелое, больная в сознании, на осмотр реагирует адекватно. В санпропускнике повторилась рвота. Кожные покровы умеренно бледные, чистые. Видимые слизистые обычной окраски. Со стороны костно-мышечной системы — без видимой патологии. Правильного телосложения, удовлетворительного питания. Периферические лимфоузлы по типу микрополиадении. Перкуторно над легкими — ясный легочный звук, аускультативно — на всем протяжении везикулярное дыхание, хрипов нет. Границы сердца в пределах возрастной нормы, тоны ясные, ритмичные.

Язык влажный, у корня обложен белым налетом. Живот симметричный, несколько вздут, участвует в акте дыхания, видимой перистальтики и контурации петель кишечника на передней брюшной стенке нет. При поверхностной пальпации живот мягкий, отмечается болезненность в околопупочной области. Печень +1,0 см, селезенка и почки не пальпируются. Пальпаторно отрезки толстой кишки обычных свойств. Симптом Пастернацкого положительный справа. Стул не нарушен. Мочеиспускание несколько учащено, моча с примесью крови.

При госпитализации в клинику произведено ультразвуковое исследование (УЗИ): правая почка размерами 108 ´ 59 ´ 49 мм, отмечается незначительное увеличение ее в размере. Интраренальные структуры дифференцированы, рисунок нечеткий. Толщина паренхимы не изменена, структуры ее вуалированы. Рисунок пирамид сглажен, с невыраженным повышением эхогенности и деформацией отдельных пирамид. По передней поверхности в области верхнего сегмента визуализируется участок неправильной формы размерами 20 ´ 10 ´ 16 мм, преимущественно повышенной эхогенности, без четких контуров (рис. 1). Физиологическая подвижность почки не ограничена. Контуры ее ровные, нечеткие. Конкременты не определяются. Лоханка переполнена эхогенной взвесью, пиелокаликоэктазия. Левая почка — 100 ´ 38 ´ 40 мм, без патологических изменений. Сгусток крови в мочевом пузыре (рис. 2).

Диагноз при поступлении в клинику: опухоль правой почки? Туберкулез? Мочекаменная болезнь, конкремент правого мочеточника, почечная колика?

Девочка была госпитализирована в отделение интенсивной терапии, где получала этамзилат, медаксон, хлористый кальций, аспаркам, инфузионную терапию и эубиотики. Однократно проведена трансфузия свежезамороженной плазмы. После остановки кровотечения больная переведена в 1-е хирургическое отделение для дальнейшего обследования.

При лабораторном обследовании в общем анализе крови (04.03.11): Hb — 115 г/л; эр. — 3,6 Т/л; ЦП — 0,9; L — 4,2 г/л; СОЭ — 18 мм/ч; эоз. — 7; п. — 1; сегм. — 59; лимф. — 23; мон. — 10; тромбоциты — 234 Г/л. Свертываемость по Сухареву 3,5–4 мин. Длительность кровотечения по Дюке 2 мин.

Биохимические исследования крови (12.03.11): общий белок — 75,6 г/л; билирубин: общий — 10,4 мкм/л, прямой — 0 мкм/л, непрямой — 10,4 мкм/л; АСТ — 0,086; АЛТ — 0,081мкат/л; мочевина — 3,8; креатинин — 0,078 мкм/л; К⁺ — 4,39 ммоль/л; Na⁺ — 145,9 ммоль/л; тимоловая проба — 2,5 Ед SH; сиаловые кислоты — 190 Ед; ДФА — 0,22; серомукоид — 3,2 (до 5); СРБ — 0 ммоль/л. Протромбиновое время — 21,7 секунды; фибрин плазмы — 4,6 г/л.

Общие анализы мочи

28.02.11: количество — 100,0 мл; цвет — красный со сгустками; прозрачность — мутная, pH — 6,0; уд. вес — 1012; белок — 6,3 г/л; сахар — нет; лейк. — 4–8 в п/зр.; эритр. — густо, все п/зр. (неизмененные).

02.03.11: количество — 40,0 мл; цвет — светло-желтый; прозрачность — слегка мутная; pH — 6,0; уд. вес — 1010; белок — 0,02 г/л; сахар — нет; лейк. — 2–3 в п/зр.; эритр. — 6–10 в п/зр. (неизмененные); эпит. — изредка плоский; соли — оксалаты, умеренное кол-во.

11.03.11: количество — 100,0; цвет — светло-желтый; прозрачность — слегка мутная, pH — 6,0; уд. вес — 1014; белок — следы; сахар — не обнаружен; лейк. — 15–20 в п/зр.; эритр. — 3–4 в п/зр. (неизмененные); эпит. — плоский, неб. к-во; соли — ураты, умеренное кол-во.

ПЦР-анализ на микобактерии туберкулеза в суточной моче (17.03.11) — отрицательный.

Цистоскопия (02.03.11): слизистая умеренно гиперемирована, в просвете взвесь. На нижней стенке ямки кристаллы солей неправильной формы до 0,2–0,3 мм. Устья мочеточников на обычных местах, одинаковые, до 3 мм, щелевидные, перистальтируют. Новообразований не выявлено.

УЗИ почек в динамике

10.03.11: правая почка не увеличена, контур ее четкий, ровный, структура паренхимы диффузно-неоднородная, незначительно повышена эхогенность, кортико-медуллярная дифференцировка сохранена, чашечно-лоханочная система не расширена. В верхнем сегменте по медиальной поверхности нечетко визуализируется зона паренхимы неоднородной структуры без кровотока, до 25 мм в диаметре.

16.03.11: правая почка — 100 ´ 40 ´ 36 мм; левая почка — 100 ´ 41 ´ 36 мм. Толщина паренхимы с обеих сторон до 17 мм. Центральный комплекс не расширен. Контуры ровные, четко прослеживается кортико-медуллярная дифференцировка. Справа у верхнего полюса сохраняется нечеткий эхогенный очаг значительно меньших размеров (10 ´ 12 ´ 8 мм). Дуплексное сканирование почек: магистральная почечная артерия с обеих сторон визуализируется на всем протяжении, сосудистое русло почек не изменено, скорость кровотока и резистентность сосудов соответствует возрастной норме.

31.03.11 (1-й день месячных): размеры почек одинаковы. В паренхиме верхнего полюса правой почки эхогенные включения неправильной формы, без четких контуров, размерами 18 ´ 15 ´ 14 мм и 10 ´ 12 ´ 10 мм.

Спиральная компьютерная томография (СКТ) органов брюшной полости, забрюшинного пространства, грудной клетки с внутривенным болюсным контрастированием (09.03.11): правая почка обычной формы, размеров и положения. Дополнительных образований в ней не выявлено. На протяжении кортико-медуллярной и паренхиматозной фаз контрастирования структура почки неоднородная за счет наличия на всем протяжении множественных участков со сниженным накоплением контрастного вещества. Конкременты не обнаружены. В левой почке в средней трети по переднелатеральной поверхности определяется единичный участок снижения перфузии до 8 мм.

Статическая сцинтиграфия почек (22.03.11): функционально активная паренхима правой почки по сравнению с левой составляет 82 %, четких сцинтиграфических признаков органического поражения паренхимы почек нет.

Уретеропиелоскопия справа (24.03.11): после бужирования правого мочеточника в чашечно-лоханочную систему правой почки заведен уретероскоп — слизистая лоханки умеренно гиперемирована, дополнительных образований не выявлено.

Консультации специалистов. Фтизиоуролог (15.03.11): данных о туберкулезном процессе нет. Педиатр (16.03.11): данных о коагулопатии и нефрите у ребенка нет.

После проведения уретеропиелоскопии у ребенка отмечены явления пиелонефрита. Получала зинацеф, фурамаг, но-шпу, кетанов, анальгин, димедрол, этамзилат — явления пиелонефрита и болевой синдром купированы.

С учетом увеличения размеров патологического очага (данные УЗИ) к началу менструаций, а также появления в этот период макрогематурии выставлен диагноз эндометриоза правой почки. Пункционная биопсия данного участка технически невозможна, и от биопсии ткани почки решено воздержаться.

Клинический диагноз — эндометриоз правой почки. Осложнение: кровотечение из правой почки, вторичный пиелонефрит.

В удовлетворительном состоянии выписана домой 04.04.11 г. с рекомендациями: 1) наблюдение педиатра и хирурга по месту жительства; 2) при повторении эпизода макрогематурии — госпитализация в ОДКБ; 3) УЗИ-контроль в ОДКБ в середине менструального цикла (12.04.11); 4) канефрон по 20 кап. 3 р/д внутрь 14 дней; 5) контрольный осмотр в клинике через 1 месяц с данными УЗИ и результатами обследования уровней гормонов.

Осмотрена в клинике через 1 месяц. Эпизода макрогематурии за прошедшее время не было. Результаты обследования: снижение уровня прогестерона на 19-й день цикла 0,4 нг/мл (N 4–25 нг/мл); содержание других гормонов (ЛГ, ФСГ, эстрадиол, кортизол) в пределах нормы. При контрольном УЗИ в середине менструального цикла патологических очагов в правой почке не выявлено.

Результаты и обсуждение

Эндометриоз почки — крайне редкая патология, ведь патологические очаги эндометриальной ткани такой локализации не могут возникнуть в результате контактной имплантации или метапластического перерождения. Их появление возможно только в результате дизонтогенетических нарушений. Эмбриональная теория происхождения эндометриоза предполагает его развитие из остатков мюллеровых протоков и первичной почки. В подтверждение дизонтогенетической гипотезы исследователи приводят случаи сочетания эндометриоза с врожденными аномалиями половой системы, желудочно-кишечного тракта [7].

С точки зрения врачебной логики специалиста, при наличии у пациента вышеописанной клинической картины основными предположениями могут быть диагнозы мочекаменной болезни, нефрита, опухоли почки или туберкулезного ее поражения.

Учитывая данные УЗИ, полученные при госпитализации ребенка в клинику, изначально дифференциальный диагноз проводился между опухолевым процессом правой почки и туберкулезным ее поражением. Однако данные СКТ и сцинтиграфии, свидетельствующие об отсутствии патологических изменений в правой почке, а также явное уменьшение размеров очага в динамике по данным УЗИ (16.03.11) позволили исключить диагноз опухоли. Предположение о туберкулезном процессе также было опровергнуто благодаря дополнительной информации: отсутствию в анамнезе данных о контакте с больными туберкулезом и поражений других органов, а также отрицательного результата ПЦР-теста на микобактерии туберкулеза в моче. Последовательно также были исключены нарушения свертываемости (коагулопатии, тромбоцитопении), гломерулонефрит и аномалии сосудов почки.

Ретроспективно оценивая процесс диагностического поиска, следует отметить, что при госпитализации больной и оценке анамнестических данных была установлена связь эпизодов макрогематурии и болевых приступов с менструациями. Учитывая казуистическую редкость эндометриоза почки, эта патология оставалась лишь второстепенным рабочим диагнозом. Однако цикличность эпизодов гематурии, их появление на фоне менструаций, а также наличие пульсирующего патологического очага в паренхиме верхнего полюса правой почки явились достаточным основанием для подтверждения диагноза.

По нашему мнению, использование инвазивных методов (пункционная или открытая биопсия) в диагностике экстрагенитального эндоментриоза у подростков является неоправданным. Лечебная тактика должна быть максимально консервативной, а качественный состав и дозировки гормональных препаратов (в случае их назначения) — определяться результатами обследования уровней гормонов в динамике.

Выводы

1. Эндометриоз почек — весьма редкий вариант данной патологии, так как его возникновение возможно лишь в результате дизонтогенетических нарушений.

2. Диагностика эндометриоза почек основывается на данных об эпизодах макрогематурии и болевых приступах во время менструаций, а также появлении в этот период очаговых изменений в почке, выявляемых при УЗИ.

3. Комплекс лечебных мероприятий при экстрагенитальном эндометриозе у подростков должен формироваться индивидуально в каждом конкретном случае, а главными принципами являются приверженность к консервативной тактике и минимальная инвазивность.

4. Антиэстрогенная гормональная терапия, направленная на подавление факторов роста и развития эндометриоидных очагов, у подростков должна использоваться с осторожностью, под контролем уровня эстрогенов и других гормонов.