Международный неврологический журнал 4 (50) 2012

В неврологии выделено несколько синдромов для обозначения экстракраниальной невропатии каудальной группы черепных нервов (ЧН). Синдром Верне (по данным некоторых авторов — Верне — Зибенманна, синдром яремного отверстия) характеризуется поражением IX, X, XI ЧН в области яремного отверстия, через которое указанные ЧН выходят из черепа. Синдром Верне полиэтиологичен и может наблюдаться при краниоцервикальных опухолях, инфекциях (средний отит, заглоточный абсцесс, инфекции парафарингеального пространства и другие), травме с переломом основания черепа, сосудистых аномалиях, венозных тромбозах, диссекции шейного отдела внутренней сонной артерии (ВСА) [10 и др.]. Синдром Колле — Сикара, или невропатия IX, X, XI, XII ЧН, вызывается патологическими процессами в парафарингеальном пространстве и описан при аналогичных заболеваниях [18 и др.]. В последнее время синдром яремного отверстия имеет более широкое трактование и диагностируется при экстракраниальном поражении одного и более ЧН каудальной группы [10]. Диагностика краниальной невропатии во многих случаях вызывает большие затруднения, поскольку неврологи и нейрохирурги недостаточно знакомы с патологией, вызывающей эти поражения. Парезы каудальных ЧН часто неправомерно трактуются как стволовые и другие интракраниальные процессы.

Параганглиома (ПГ) (хемодектома, гломусная опухоль) — это доброкачественная мягкотканная медленно растущая опухоль, развивающаяся из нехромофинных ганглиев, разбросанных по организму в виде скоплений нейрорецепторных клеток в тканях артерий и вен. Большинство авторов относят параганглиомы к наследственным аутосомно-доминантным заболеваниям, ген расположен на коротком плече 3-й хромосомы [13]. В подтверждение приводятся случаи, когда в двух или более поколениях наблюдались ПГ различной локализации. Так, В.В. Пономарев приводит семью, в которой ПГ была обнаружена у матери в возрасте 65 лет, дочери 45 лет и у сына 35 лет [7].

ПГ отличаются большим разнообразием клинических проявлений, и, хотя это заболевание считается редким, литература о ПГ в каротидном синусе, височных областях, носоглотке обширна [6, 8, 11, 35]. Кроме того, краниальные ПГ считаются трудно диагностируемыми заболеваниями. Последнее, безусловно, связано с недостаточной осведомленностью врачей об этой форме патологии, что часто приводит к поздней диагностике. Топически краниальные ПГ чаще всего локализируются в яремной зоне [8, 9]. Четких данных о частоте ПГ нет. Считается, что частота их встречаемости составляет 1 на 30 000–50 000 тыс. населения и чаще они отмечаются у женщин [26]. Как правило, ПГ длительное время протекают бессимптомно. Дебют заболевания и клиническая картина развернутой стадии зависят от локализации, направления, быстроты роста опухоли, компрессии рядом расположенных структур.

ПГ яремной локализации развиваются из параганглиональной ткани нодозного ганглия блуждающего нерва. В литературе они описаны как ПГ блуждающего нерва. При росте ПГ возникает давление на блуждающий нерв, что проявляется кашлем, возникновением чувства кома за грудиной и синкопальными состояниями. В яремном отверстии к нодозному ганглию близко прилегают IX и XI черепные нервы. Весь этот комплекс — IX, X, XI ЧН — тесно связан с внутренней яремной и сонной артериями. Дебют ПГ яремной локализации проявляется хорошо известным синдромом Верне: расстройством глотания, голоса и слабостью трапециевидной, грудино-ключично-сосцевидной мышц той же стороны. Как правило, при интракраниальном росте ПГ к поражению трех ЧН присоединяется невропатия XII, V, VIII ЧН. Длительное время ПГ могут протекать бессимптомно, проявляться головной болью и общей слабостью. ПГ относят к новообразованиям с I–II степенью клеточной аплазии, что рассматривается как предпосылка к метастазированию [3, 13]. О метастазировании первоначально протекающих доброкачественно ПГ сообщает ряд авторов [6, 8, 36].

Современная диагностика ПГ базируется на сцинтиграфии, КТ и МРТ головного мозга с контрастированием, транскраниальной допплерографии, цветовом дуплексном сканировании [6, 7, 27, 29]. ПГ могут протекать как системные заболевания, сочетаясь с раком щитовидной, молочной желез, феохромоцитомой и другими злокачественными новообразованиями [7, 21, 26, 35].

Лечение ПГ, особенно краниальной локализации, — задача довольно сложная. Некоторые авторы предпочтение отдают хирургическому методу, ссылаясь на его высокую (97 %) результативность [9]. Однако большинство авторов, учитывая сложность доступа, высокую васкуляризацию и кровоточивость данных опухолей, а также склонность ПГ к рецидивам, рекомендуют использовать гамма-нож, радиотерапию, рентгеноваскулярную окклюзию сосудов, питающих гломус путем эмболизации [5, 27, 29].

Под нашим наблюдением было 19 больных с ПГ (11 женщин и 8 мужчин) в возрасте от 24 до 71 года. У 14 (73,3 %) из них ПГ локализовались в яремном отверстии. Срок установления диагноза заболевания колебался от 2 до 9 лет, поскольку на первичных этапах ставились самые разнообразные диагнозы. Приводим одно из собственных наблюдений.

Больная Е., 42 года, главный редактор журнала. В августе 2010 г. впервые остро появилась стреляющая боль в левой половине головы с иррадиацией в глазное яблоко и левое ухо. На этом фоне почувствовала затруднение при глотании, из-за чего в течение последующих двух месяцев резко похудела. В середине августа внезапно кратковременно исчез голос, а затем появилась стойкая осиплость. ЛОР-специалистом был обнаружен парез голосовых связок слева. С диагнозом «парез возвратного нерва» начала обследование. На фоне расстройства голоса и глотания отметила нарастающую слабость в проксимальном отделе руки слева. В общих анализах крови, МРТ головного мозга и шейного отдела позвоночника патологии не найдено. В первых числах декабря того же года вновь возник приступ резкой головной боли с подъемом АД до 180/100 мм рт.ст. и с подозрением на инсульт в вертебрально-базилярной системе пациентка доставлена в отделение патологии сосудов мозга. Диагноз инсульта был снят, и больная переведена в неврологическое отделение другой больницы. В клинической картине выявлялось отчетливое поражение трех ЧН слева — IX, X, XI. Повторные анализы крови, мочи, МРТ головного мозга и шеи по сосудистой программе вновь патологии не выявили. При игольчатой ЭМГ заподозрены потенциалы фибрилляций и фасцикуляций, связанные с поражением переднероговых структур на шейном уровне. Ставится диагноз «синдром бокового амиотрофического склероза». Данные ликворологического исследования — без патологии (белок 0,32 г/л, цитоз 3  10⁹/л; электролиты, сахар крови и ликвора — норма). На глазном дне выявлена гипертензивная ангиопатия сосудов сетчатки. При УЗИ брахиоцефальных артерий (БЦА): правая позвоночная артерия малого калибра, непрямолинейного хода в сегменте V1 с обеих сторон с увеличением скорости кровотока справа. Ход общей сонной артерии справа волнообразный, левой — непрямолинейный. Гемодинамических нарушений нет. Дистальные отделы обеих внутренних сонных артерий в В-режиме четко не лоцированы. С подозрением на параганглиому в яремной зоне и спонтанную диссекцию внутренней сонной артерии больная переводится в нейрохирургическое отделение.

Объективно при поступлении (через 5 месяцев от начала заболевания): общее состояние удовлетворительное, правильного телосложения, пониженного питания. Кожные покровы обычной окраски. Лимфатические узлы не увеличены. Пульс 74 уд/мин, АД 140/90 мм рт.ст. Тоны сердца приглушены, акцент II тона на аорте. В остальном со стороны внутренних органов патологии не найдено. Неврологический статус: в сознании, эмоционально лабильна. Глазодвигательных нарушений нет. Лицо слегка асимметрично (с детства). Дисфония, дисфагия, мягкое небо слева опущено, язычок смещен вправо, глотательный рефлекс слева отсутствует. Парез голосовых связок слева (заключение ЛОР-специалиста). Намечена «крыловидная лопатка» слева. Умеренная гипотрофия трапециевидной и легкая гипотрофия грудино-ключично-сосцевидной мышцы слева. Объем движений левой руки кверху ограничен, сила мышц плеча снижена до 2 баллов. Другой патологии со стороны двигательной системы нет. Тонус мышц не изменен. Сухожильные и периостальные рефлексы живые, D = S. Брюшные и подошвенные рефлексы живые, D = S. Патологических рефлексов, чувствительных, мозжечковых и менингеальных симптомов не выявлено.

При МРТ головного мозга в проекции яремного отверстия, прилегающих участках ската затылочной кости определяется неправильной формы образование размером 27 х 37 мм, с четкими контурами, накапливающее контраст. Базальная цистерна, желудочки мозга, кортикальные борозды умеренно расширены (рис. 1). Больной проведена катетеризационная ангиография (АГ) брахиоцефальных артерий, результаты которой не подтвердили патологию магистральных артерий головы. С диагнозом «хемодектома яремной локализации с поражением IX, X, XI ЧН» направлена в Республиканский научно-практический центр онкологии, где ей проведена стереотаксическая радиохирургия данной опухоли. Вскоре после лучевой терапии отметила восстановление глотания, нарастание силы в проксимальном отделе руки до 3 баллов. Однако в процессе обследования обнаружен рак (узловая форма) молочной железы слева. После радикальной операции и курса химиотерапии общее состояние больной остается удовлетворительным, приступила к работе (срок наблюдения от начала заболевания 16 месяцев).

Таким образом, ПГ яремной локализации проявилась классическим синдромом поражения IX, X, XI ЧН и первоначально ошибочно диагностировалась рядом других нозологических заболеваний. Проведенное в специализированном онкоучреждении гистологическое исследование позволило расценить две формы опухоли как самостоятельные, а именно: сочетание ПГ и рака молочной железы. Неоднократные отрицательные данные нейровизуализации на первых этапах обследования, отсутствие у больной симптомов интракраниального поражения ЧН и головного мозга, эпизоды острого начала головной боли и дисфонии, несмотря на прогредиентное развитие заболевания в целом, вызвали необходимость дифференциальной диагностики на одном из этапов обследования с односторонней краниальной невропатией IX, X, XI ЧН при спонтанной диссекции внутренней сонной артерии (сдВСА).

Спонтанная диссекция (расслаивание) стенки артерий описана в разных сосудах организма человека. Клинически наиболее известной формой патологии является расслаивающая аневризма аорты. Экстракраниальные участки внутренних сонных и позвоночных артерий наиболее часто подвергаются диссекции по сравнению с интракраниальными и другими артериями аналогичного калибра (коронарными, почечными). Такая избирательность объясняется большей подвижностью указанных сосудов и возможностью их травмирования прилежащими костными структурами, такими как шейные позвонки, шиловидный отросток. Патогенез диссекции артериальной стенки заключается в надрыве интимы, проникновении крови между оболочками сосуда c образованием интрамуральной (расслаивающей) гематомы. При распространении расслаивающей гематомы преимущественно между интимой и медией возникает сегментарный либо множественный стеноз, в то время как субадвентициальная диссекция приводит к появлению псевдоаневризм (расслаивающих аневризм). Патогномоничным признаком расслоения артериальной стенки считается наличие двойного — истинного и ложного просвета сосуда, а также интимального клапана. Двойной просвет чаще всего возникает при диссекции проксимальных отделов брахиоцефальных артерий, сопровождающейся вторым надрывом интимы в более дистальном участке. Диссекция экстракраниальной части ВСА чаще возникает на 2–3 см дистальнее бульбуса с распространением до входа в череп, где в каротидном канале восстанавливается нормальный просвет артерии; вариантом этого типа диссекции может быть экстракраниальная окклюзия ВСА. Аневризматическое расширение также наиболее часто отмечается в субкраниальных сегментах ВСА [23].

Внимание неврологов к спонтанной диссекции брахиоцефальных артерий объясняется ее этиологической ролью в развитии ишемических инсультов в молодом и среднем возрасте: у 13–25 % пациентов моложе 45 лет инфаркты мозга возникают по этой причине [2, 17]. В 1969 г. W. Kramer впервые связал одностороннюю невропатию каудальной группы ЧН и фиброзно-мышечную дисплазию ВСА с формированием экстракраниальной аневризмы в шейном сегменте [38]. По мере накопления клинических данных было установлено, что при сдВСА краниальная невропатия наблюдается в 8–16 % случаев [12]. Основным проявлением каротидной диссекции является клиническая триада: 1) жалобы на одностороннюю головную боль или боль в шее, лице (может быть ретроорбитально), пульсирующий шум в ухе; описано кратковременное ограничение мобильности в шейном отделе; 2) синдром Горнера на стороне диссекции; 3) очаговая церебральная ишемическая симптоматика либо краниальная невропатия [12]. Типичная триада наблюдается менее чем у трети больных, однако наличие двух клинических составляющих требует проведения дифференциальной диагностики артериальной диссекции. W.I. Schievink выделяет локальные клинические проявления и ишемические нарушения при сдВСА. К первым относятся болевой синдром, синдром Горнера и краниальная невропатия на стороне диссекции. Дебют экстракраниальной сдВСА характеризуется острым возникновением односторонней головной боли или боли в области шеи, пульсирующего шума в ухе и синдрома Горнера, как правило, частичного. Появление болевого синдрома соответствует началу расслаивания стенки ВСА. Среди больных с краниальной невропатией в результате сдВСА острый болевой синдром наблюдается у подавляющего большинства пациентов (94 %), а синдром Горнера — в 44 % случаев, пульсирующий шум в ухе описан у 16–27 % больных [31]. Боль может иметь пульсирующий, сдавливающий (сжимающий) характер с локализацией в лобно-теменно-височной области, в лице, по передней поверхности шеи, у некоторых больных — ретроорбитально. Ее интенсивность колеблется от выраженной до легкой, о которой пациент вспоминает только при появлении неврологических симптомов. Больные с мигренью в анамнезе сравнивают головную боль при сдВСА с мигренозным приступом. Развитие синдрома Горнера связано с быстрым расширением стенки артерии в результате интрамуральной гематомы и повреждением периартериального симпатического сплетения. Сильная боль в области орбиты при сдВСА в сочетании с синдромом Горнера может имитировать кластерную головную боль. Как правило, головная боль носит нарастающий характер, но в ряде случаев ее острота и выраженность требуют дифференциальную диагностику с субарахноидальным кровоизлиянием. Средний интервал от начала сдВСА до появления краниальной невропатии составляет около 4 дней.

Наиболее часто при экстракраниальной сдВСА выявляется одностороннее поражение XII ЧН, как изолированно (37 %), так и в сочетании с другими ЧН каудальной группы — в 88 % всех случаев краниальных невропатий [31]. Описаны также изолированная невропатия Х ЧН, синдром Колле — Сикара, синдром Верне и другие сочетания поражения каудальных ЧН при каротидной диссекции [19, 31, 33 и др.]. Несмотря на то что сдВСА является острым процессом, в некоторых случаях наблюдается поэтапное вовлечение ЧН, которое может имитировать опухоли яремной локализации [37]. Значительно реже при сдВСА описаны моно- и полиневропатии III, IV, V, VI, VII ЧН [16, 38 и др.]. A. Mattony с соавт. наблюдали пациента с односторонним поражением II, V, VII, VIII, IX, X и XII ЧН, вызванным ипсилатеральной каротидной диссекцией.

Спонтанная диссекция БЦА развивается, как правило, без видимой причины у здоровых до этого пациентов, однако при сборе анамнеза необходимо целенаправленно выявлять возможные провоцирующие факторы, предшествующие заболеванию. В литературе описано множество разнообразных пусковых моментов возникновения сдВСА: сотрясение головы при прыжке с высоты и падении (без прямой травмы головы), сгибательно-разгибательные или ротационные движения головой, длительный наклон головы (например, удержание телефонной трубки при разговоре между плечом и ухом), стереотипные движения головой (при наблюдении за игрой в настольный теннис), пасы мяча головой во время игры в футбол и после других спортивных занятий, массаж/мануальная терапия на шейном отделе позвоночника, лечение у стоматолога, операции с длительным разгибанием шеи, посткоитальные диссекции и прочие [15, 20, 25 и др.]. Несоответствие между легкостью воздействия на шею и голову и тяжестью последствий не позволяет большинству авторов рассматривать подобные микротравмы в качестве причинных, однако их наличие в анамнезе должно настораживать в отношении сосудистой диссекции.

В патогенезе краниальной невропатии при каротидной диссекции рассматриваются три возможных механизма поражения каудальной группы ЧН. Дистальный участок ВСА на экстракраниальном уровне залегает в парафарингеальном пространстве вместе с четырьмя нижними ЧН, располагающимися между ВСА и яремной веной. Наиболее тесно с ВСА связан XII ЧН. Экстракраниальная каротидная диссекция сопровождается внезапным расширением общего диаметра ВСА в 2–3 раза за счет интрамуральной гематомы; еще большее объемное образование возникает при формировании в указанной зоне псевдоаневризмы. В непосредственной близости от ВСА располагается восходящая глоточная артерия (ветвь наружной сонной артерии), от которой отходят ветви, кровоснабжающие экстракраниальные отрезки указанной группы ЧН. По мнению большинства авторов, краниальная невропатия возникает либо в результате прямой компрессии указанных ЧН, либо вследствие окклюзии vasa nervorum с последующим развитием компрессионно-ишемической невропатии [38 и др.]. Рассматривается также возможность сохранения у пациентов с сдВСА эмбриональных артерий, отходящих на шейном уровне от ВСА к каудальной группе ЧН [4, 32].

Золотым стандартом диагностики сдВСА считается дигитальная субтракционная АГ. Однако, являясь инвазивным вмешательством, АГ применяется в случаях, если с помощью других методов устанавливается высокая вероятность диссекции либо планируется проведение эндоваскулярного лечения. Диагностическими технологиями первой линии у пациентов с подозрением на диссекцию БЦА являются магнитно-резонансная и компьютерно-томографическая ангиография (МРА, КТА), поскольку по чувствительности эти методы близки к АГ. Дуплексное сканирование (цветовое дуплексное сканирование) используется в основном при первичном осмотре и для ангиологического контроля в динамике, поскольку в 12,8 % случаев диссекции, установленной при АГ и МРА, эта методика дает ложноотрицательные результаты, а ее чувствительность у больных только с локальными симптомами (например, при изолированном синдроме Горнера) не превышает 70 % [22].

Под нашим наблюдением находилось 14 больных со спонтанной диссекцией БЦА, из них у 3 пациентов наблюдалась краниальная невропатия в результате каротидной диссекции на шейном уровне с односторонним поражением IX, X, XII ЧН (случай 1); IX, X и ирритацией 1-й и 2-й ветвей V ЧН (случай 2) и VI ЧН (случай 3). У одного пациента объективная симптоматика была представлена изолированным синдромом Горнера, у 9 человек диагностированы церебральные ишемические поражения, в клинической картине еще одной больной с двусторонней диссекцией ПА наблюдались выраженная цервикокраниалгия и вестибулярные пароксизмы. Описание собственных наблюдений краниальной невропатии при сдВСА опубликовано ранее [1].

Таким образом, своевременная диагностика опухолей основания черепа и спонтанной диссекции ВСА с односторонним экстракраниальным поражением ЧН позволяет провести раннее патогенетическое лечение, предотвратить тяжелые осложнения, а у больных с каротидной диссекцией — возникновение в последующем ишемических поражений головного мозга.