Журнал «Здоровье ребенка» 8 (43) 2012

Злокачественная фиброзная гистиоцитома мягких тканей — фиброксантосаркома, ксантосаркома (malignant fibrosis histiocytoma) — была описана и выделена как самостоятельная нозологическая единица I.E. O’Brien, A.Y. Stout в 1964 году [4–7]. Спустя полтора десятилетия была описана другая разновидность этой опухоли — злокачественная фиброзная гистиоцитома кости [4, 7]. В последующем в отечественной и зарубежной литературе было описано более 10 наблюдений злокачественной фиброзной гистиоцитомы легкого, в том числе у детей [3, 4].

Злокачественная фиброзная гистиоцитома мягких тканей наблюдается у подростков и взрослых, составляя до 15,7 % всех злокачественных мягкотканных новообразований, часто рецидивируя и давая метастазы [1, 2, 5–7].

У детей эта патология встречается чрезвычайно редко. За последние 30 лет в клинике лечилось только двое детей по поводу злокачественной фиброзной гистиоцитомы мягких тканей. Приводим одно из наших наблюдений.

Ребенок Н., 8 лет (история болезни № 4009), поступил в клинику детской хирургии им. профессора Н.Л. Куща 19.04.2005 г. с жалобами на боли в области левого бедра, живота, лихорадку. Из анамнеза известно, что пациент болеет около 2,5 недели, когда появились боли и припухлость в области задней поверхности левого бедра, повысилась температура тела до 38 °С. Больной лечился с подозрением на лимфаденит (не исключалась липома с воспалением) антибиотиками, антипиретиками, местными компрессами. Особого эффекта не отмечалось. На задней поверхности бедра стало определяться опухолеподобное образование. После дообследования больной направлен в клинику.

Общее состояние при поступлении тяжелое. Кожные покровы чистые, бледные. Пониженного питания. Со стороны легких и сердца без особенностей. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. В пахово­подвздошной области слева определяется конгломерат увеличенных лимфоузлов до 3 см в диаметре. На задней поверхности левого бедра, в средней трети, в толще мягких тканей пальпируется опухолеподобное образование размерами 6 ´ 4 см, плотноэластической консистенции, не спаянное с кожей, незначительно болезненное при пальпации. Флюктуации, гиперемии, локального повышения температуры нет. Ребенок обследован. В общем анализе крови повышена СОЭ (58 мм/ч), анемия легкой степени (Нb — 108 г/л). Группа крови А (II), резус положительный. Биохимический анализ крови и общий анализ мочи — без патологии.

Ультразвуковое исследование (УЗИ): паракавальные и парааортальные лимфоузлы диаметром от 13–14 до 20 мм. В пахово­подвздошной области слева конгломерат лимфоузлов неоднородной структуры до 26 мм в диаметре. По задней поверхности левого бедра в толще мышечного массива лоцируется опухолевидное образование неоднородной эхогенности, размерами 58 ´ 44 мм. Был установлен клинический диагноз: злокачественная лимфома (?), фибросаркома (?) левого бедра с метастазами в пахово­подвздошные лимфоузлы.

21.04.2005 г. произведена операция (хирург к.м.н. В.К. Литовка ).

1. Продольный разрез длиной до 8 см по задней поверхности левого бедра в проекции опухолевидного образования. Гемостаз. Под поверхностной фасцией в толще мышечного массива определяется опухолевидное образование хрящевидной плотности, размерами 6 ´ 4 ´ 3 см, напоминающее рабдомиосаркому. Опухоль удалена в пределах видимых здоровых тканей. Надкостница цела, внешне не изменена. Рана ушита до резинового выпускника, поставленного вглубь. Макропрепарат: опухолевидное образование с участком прилежащей мышцы хрящевидной плотности, размером 6 ´ 4 ´ 3 см, розово­серого цвета (рис. 1).

2. Разрез в левой пахово­подвздошной области длиной до 5 см. Гемостаз. Рассечена поверхностная фасция. Выделен конгломерат плотных лимфоузлов до 3 см в диаметре и целиком удален (рис. 2). Отдельные из них с распадом и некрозом. Рана ушита до резинового выпускника.

Послеоперационный период протекал гладко. Швы сняты, раны зажили первичным натяжением. Заключение патогистологического исследования (№ 3591­3600): картина злокачественной фиброзной гистиоцитомы. В лимфоузлах — метастаз опухоли, аналогичный по гистологическому строению данной опухоли.

Проведен курс полихимиотерапии: карбоплатин, доксорубицин, винкристин, циклофосфан. Лечение перенес удовлетворительно. 05.05.2005 года выписан домой в удовлетворительном состоянии. Курсы полихимиотерапии проводились ежемесячно с интервалом в 2–2,5 недели в течение 6 месяцев. В ноябре 2005 года проведено УЗИ: в забрюшинном пространстве увеличенных лимфоузлов не выявлено. Данных, свидетельствующих о рецидиве опухоли в области левого бедра, нет. В дальнейшем от лечения родители воздержались. Повторно госпитализирован в мае 2006 года (история болезни № 5161) в связи с увеличением шейных лимфоузлов слева до 2,5 см в диаметре. При пункционной биопсии выявлен метастаз фиброзной гистиоцитомы. Проведено два курса полихимиотерапии по прежней программе и курс телегамматерапии (40 Гр). В дальнейшем мальчик рос и развивался соответственно возрасту. Осмотрен через 3 года, 5 лет. Данных в пользу рецидива и метастазов опухоли нет. Контрольное обследование проведено через 7 лет, с 28.08 по 31.08.2012 года (история болезни № 11155). Клинически, рентгенологически и сонографически данных в пользу рецидива опухоли, прогрессирования процесса, метастазов нет. Здоров.

В заключение хотелось бы подчеркнуть, что для злокачественной фиброзной гистиоцитомы мягких тканей как у взрослых, так и у детей характерна высокая частота местных рецидивов и отдаленное метастазирование. Поэтому лечение таких больных должно быть комплексным: по возможности широкое иссечение опухоли, полихимиотерапия, лучевая терапия, а также иммунотерапия и применение фитопрепаратов.