Журнал «Медицина неотложных состояний» 1 (48) 2013
Вернуться к номеру
Диагностическое значение J-волны
Авторы: Лиманкина И.Н., Санкт-Петербургская психиатрическая больница № 1 им. П.П. Кащенко, Россия
Рубрики: Семейная медицина/Терапия, Медицина неотложных состояний, Кардиология
Разделы: Справочник специалиста
Версия для печати
Рассматривается диагностическое значение J-волны, излагаются современные представления о синдроме Бругада, синдроме ранней реполяризации желудочков, идиопатической фибрилляции желудочков, их роли в возникновении внезапной аритмической смерти.
Розглядається діагностичне значення J-хвилі, викладаються сучасні уявлення про синдром Бругада, синдром ранньої реполяризації шлуночків, ідіопатичну фібриляцію шлуночків, їх роль у виникненні раптової аритмічної смерті.
The diagnostic value of J-wave is considered, up-to-date concepts on Brugada syndrome, early ventricular repolarization syndrome, idiopathic ventricular fibrillation, as well as their role in occurrence of sudden arrhythmic death, are given.
J-волна, синдром Бругада, синдром ранней реполяризации желудочков, идиопатическая фибрилляция желудочков, внезапная аритмическая смерть.
J-хвиля, синдром Бругада, синдром ранньої реполяризації шлуночків, ідіопатична фібриляція шлуночків, раптова аритмічна смерть.
J-wave, Brugada syndrome, early ventricular repolarization syndrome, idiopathic ventricular fibrillation, sudden arrhythmic death.
Jволна представляет собой хорошо выраженную позднюю положительную волну дельта, следующую за комплексом QRS, либо зазубренность на нисходящем колене зубца R, маленький добавочный зубец r (r’) и напоминает по форме горб верблюда (другое название Jволны — camelhump sign), крючок для шляпы, купол, зарубку. Как электрокардиографический феномен Jволна была впервые описана F. Kraus в 1920 г. у пациента с гиперкальциемией [1]. Позднее, в 1938 г., W. Tomazewski представил случай Jволны при гипотермии [2]. В 1953 г. J.J. Osborn публикует работу по экспериментальной гипотермии у собак [3], которая сразу становится столь популярной среди коллег, что Jволне присваивается имя Осборна: сначала как сленговое, а впоследствии — и официальное, за его заслуги в деле изучения гипотермии. Таким образом, с середины 50х годов прошлого столетия зубец Осборна становится синонимом Jволны и, по мнению большинства исследователей, это патогномоничный для гипотермии паттерн ЭКГ.
В дальнейшем на протяжении десятилетий в кардиологии возникает парадоксальная ситуация, когда гипотермический зубец Осборна (Jволна) описывается у пациентов в отсутствие гипотермии — при гиперкальциемии [4], интоксикации кокаином и галоперидолом [5], при острой неврологической патологии [6], после прерванной внезапной смерти [7], и в этих клинических ситуациях зубец Осборна (Jволну) называют nonspecific camelhump sign [8] или normothermic Osborn wave [9]. Семантическую несуразность используемых для Jволны терминов иллюстрирует название статьи A. Patel et al. (1994) «The Osborn Wave of Hypothermia in Normothermic Patients» [5]. Авторы представили наблюдение зубца Осборна у 8 пациентов с нормальной температурой тела, у 3 из которых был нижний острый инфаркт миокарда (ОИМ), у 2 — гипертоническая болезнь, у 1 — интоксикация галоперидолом, у 1 — передозировка кокаином и у 1 — кардиалгия несердечного характера.
К Jволне также относили подъем точки J над изоэлектрической линией (Jdeflection) или подъем сегмента ST, который наблюдается при различных физиологических и патологических состояниях, таких как синдром ранней реполяризации желудочков (СРРЖ), острая ишемия миокарда, перимиокардит, гиперкалиемия, нарушение внутрижелудочковой проводимости, синдром Бругада (СБ). Различают подъем точки J над изоэлектрической линией с морфологией QRSnotching (зазубрина) или QRSslurring (волна соединения) и Jволну (Jwave) с большой амплитудой и продолжительностью. Клиническое и аритмогенное значение Jволны в значительной степени игнорировалось до 1996 г., когда G.X. Yan и C. Antzelevitch опубликовали работу об ионных и клеточных основах Jволны и механизмах аритмогенеза [10].
В основе появления Jволны лежит электрофизиологическое различие Мклеток, эпикардиальных и эндокардиальных клеток миокарда по продолжительности потенциала действия (ПД) в ранних фазах (1й и 2й). Форму ПД определяют входящие натриевые (INa) и кальциевые токи (ICa) или выходящий калиевый ток (Ito). Ito играет важную роль в формировании Jволны, таким образом, любые факторы, влияющие на Ito, могут моделировать Jволны на ЭКГ. Замедление Ito в эпикардиальных клетках приводит к потере вершины (купола) ПД с характерной «вырезкой» в начале фазы плато на некоторых участках эпикарда. Поскольку в эндокарде ПД имеет нормальную величину, происходит возрастание градиента между эндокардом и эпикардом, а также внутри различных участков самого эпикарда, т.е. возникает трансмуральный вольтажный градиент. На ЭКГ это проявляется поздней волной после комплекса QRS (волной J). На различных участках эпикарда реполяризация идет с разной скоростью, и эта гетерогенность приводит к выраженной дисперсии реполяризации и рефрактерности между эпикардом и эндокардом (или в самом эпикарде) с образованием «уязвимого окна».
Следует отметить, что потеря «свода» ПД возникает чаще в эпикарде правого желудочка (ПЖ) изза его более тонкой стенки и более выраженной 1й фазы ПД, проявляющей зависимость от плотности Ito. Есть мнение, что на зазубрину ПД влияет и ток хлора, активированного циклическим аденозинмонофосфатом, и что эпикард обладает бόльшей его плотностью, чем эндокард. Все это важно для понимания СБ как преждевременной (ранней) реполяризации эпикарда ПЖ.
В акцентировании зубца J при гиперкальциемии важную роль играют усиление тока хлора, активированного кальцием, и снижение входящего тока ICa. Гипотермическая волна J (зубец Осборна) является результатом выраженного трансмурального вольтажного градиента вследствие гетерогенности Ito в Мклетках и эпикарде. Кроме того, гипотермия приводит к замедлению проводимости, что дает возможность раздельному появлению зубца J и комплекса QRS. Активация АТФчувствительного калиевого тока или снижение входящего ICa могут быть ответственны за изменения ПД, проявляющиеся на ЭКГ паттерном СРРЖ. Это позволило выдвинуть предположение, что аритмии, связанные с ранней реполяризацией желудочков, а также с гипотермией и некоторыми формами ОИМ, в частности идиопатическая фибрилляция желудочков (ИФЖ), обусловлены в первую очередь величиной и плотностью Ito при синдроме Jволны [11, 12].
Jволны классифицируют как гипотермические (зубец Осборна), негипотермические и идиопатические (при СРРЖ, СБ и ИФЖ). Гипотермическая Jволна (зубец Осборна) регистрируется у 80–85 % пациентов с гипотермией, и амплитуда ее увеличивается по мере снижения температуры тела. Зубцы Осборна могут появляться диффузно во всех отведениях или ограничиваться отдельными отведениями, изредка правыми грудными, имитируя СБ. Клинические и экспериментальные данные об аритмогенном значении зубца Осборна немногочисленны и противоречивы: частота возникновения желудочковых тахиаритмий при гипотермии оценивается от 0 до 100 %, при этом блокаторы натриевых каналов (прокаинамид и лидокаин) не только неэффективны в предупреждении и лечении нарушений ритма у пациентов с гипотермией в период их согревания, но даже проаритмогенны [13].
Негипотермическая Jволна регистрируется у пациентов с нормальной температурой тела при различных состояниях и заболеваниях, таких как электролитный дисбаланс (прежде всего гиперкальциемия и гиперкалиемия), различные метаболические нарушения и воспалительные заболевания. Ишемические события в бассейне левой огибающей коронарной артерии могут не проявляться на ЭКГ классическим подъемом сегмента ST. Появление Jволны в I и aVL отведениях как результат электрической неоднородности реполяризации эндокарда и эпикарда некоторые авторы предлагают считать новым диагностическим критерием ОИМ [14].
C.J. Ortega (2008) описал случаи нижнего ОИМ с выраженной волной J и депрессией сегмента ST у четырех больных без аритмических событий в прошлом, с благополучным семейным анамнезом [15].
Jволна сопровождает острый перикардит, тромбоэмболию легочной артерии, нарушения центральной и периферической нервной системы, интоксикацию трициклическими антидепрессантами и кокаином, а также легочную патологию и острые неврологические состояния, особенно при повышении внутричерепного давления (черепномозговая травма, инсульт, субарахноидальное кровоизлияние) [6, 13, 16].
Описаны случаи регистрации Jволны в нижних отведениях, обусловленные различными первичными и вторичными аномалиями папиллярных мышц (гипертрофия, гемангиома, папиллярная фиброэластома, киста, воспаление при артериите Такаясу, изолированном инфаркте, гипоплазии некомпактного миокарда, при кардиомиопатии такоцубо), и предложен новый эхо и электрокардиографический термин — «синдром папиллярных мышц» [17]. J.P. Boineau (2007) предложил анатомическое объяснение Jволны при изменениях папиллярных мышц глубоким внедрением волокон Пуркинье в субэпикардиальный слой миокарда, что приводит к росту трансмуральной активации с более ранней реполяризацией желудочков [18].
Синдром Бругада
СБ был впервые описан в 1992 г. испанскими кардиологами P. и J. Brugada у пациентов с прерванной клинической смертью в анамнезе. В настоящее время под СБ понимают клиникоэлектрокардиографический синдром, характеризующийся синкопальными состояниями и эпизодами внезапной сердечной смерти (ВСС) у пациентов без органических изменений сердца и проявляющийся на ЭКГ постоянным или транзиторным подъемом сегмента ST (с выраженной волной J), напоминающим блокаду правой ножки пучка Гиса (БПНПГ), в правых грудных отведениях V1V3, реже в нижних и боковых отведениях (атипичный СБ) или зеркально (волна лямбда или волна Гуссака). СБ является врожденной (первичной) электрической болезнью сердца (каналопатией) с аутосомнодоминантным типом наследования, ассоциирован с синкопальными состояниями и высоким риском ВСС изза развития жизнеопасных аритмий — желудочковой тахикардии (ЖТ) и фибрилляции желудочков (ФЖ).
По клинической картине различают симптомный (синкопальный) и бессимптомный (бессинкопальный) вариант СБ, по выраженности изменений на ЭКГ — классический (явный), интермиттирующий и латентный (скрытый). Существуют три ЭКГтипа СБ, из которых собственно СБ является 1й тип, однако все три типа могут последовательно наблюдаться у одного и того же пациента, и изменения ЭКГ при СБ часто носят преходящий характер. Различают СБ спорадический (приобретенный — 63 %) и генетически обусловленный (идиопатический — 37 %).
К дополнительным факторам риска развития жизнеопасных аритмий при СБ относятся следующие изменения ЭКГ:
1) ширина зубца S в V1 > 80 мс, S во II и III отведениях значительно шире у пациентов с выраженной блокадой натриевых каналов;
2) увеличение продолжительности QRS > 102 мс в V2;
3) интервал rJ в V2 ³ 90 мс;
4) удлинение интервала Tpe и дисперсия Tpe;
5) интервал QTс в V2 > 460 мс;
6) альтернация зубца T, особенно после провокационных проб;
7) заметный зубец R в отведении aVR;
8) задержка начала возбуждения между правым и левым желудочками;
9) удлинение интервала PR и расширение комплекса QRS (при мутации гена SCN5A);
10) фрагментированный QRS [19].
Клинический спектр пациентов с паттерном Бругада является широким и отражает разнородность основной патофизиологии. Особенности ЭКГ в правых грудных отведениях, повидимому, не являются маркером определенного синдрома, а скорее отражают электрическое состояние структурных или функциональных отклонений ПД эпикарда в путях оттока правого желудочка генетической, воспалительной или инфекционной этиологии [20].
Паттерн Бругада регистрируется при лихорадке, гипотермии, ваготонии, при электролитном дисбалансе (гиперкалиемии, гиперкальциемии) и дефиците тиамина, при дистрофической миотонии Штейнерта, атаксии Фридрейха, мышечной дистрофии Дюшенна, у лиц с воронкообразной деформацией грудной клетки, ложными хордами левого желудочка, при амилоидозе, механическом сдавлении или ишемии путей оттока правого желудочка, остром миокардите и кардиомиопатии Шагаса, при стенокардии Принцметала, кардиохирургических операциях, расслоении аорты, тромбоэмболии легочной артерии, остром легочном сердце, при поражении головного мозга, панкреатите, анафилактических реакциях, после электроимпульсной терапии.
Многие лекарства способны индуцировать СБ: антиаритмические (IA, IB, IC классов, bблокаторы); антиангинальные (блокаторы кальциевых каналов, нитраты); психотропные (антидепрессанты, антипсихотики, антиконвульсанты, литий, седативные); ваготоники, aадренергические агонисты, антигистаминовые, кокаин, антималярийные, анестетики, инсулин, месалазин. Дальнейшие исследования провоцирующих факторов для развития этого жизнеугрожающего синдрома необходимы, чтобы идентифицировать потенциально возможных пациентов [21]. СБ наследуется по аутосомнодоминантному типу. В настоящее время известно 11 генов, ответственных за СБ: SCN5A (BrS1), GPD1L (BrS2), CACNA1C (BrS3), CACNB2b (BrS4), SCN1B (BrS5), KCNE3 (BrS6), SCN3B (BrS7), KCNJ8 (BrS8), CACNA2D1 (BrS9), KCND3 (BrS10), MOG1 (BrS11). Примерно 60–70 % пациентов с СБ остаются генотипически неидентифицированными. Наиболее хорошо изучены мутации aсубъединицы гена SCN5A, которые приводят к широкому спектру фенотипов, включающих помимо СБ синдром внезапной неожиданной ночной смерти и синдром детской внезапной смерти, синдром удлиненного интервала QT 3го типа, болезнь Ленегра, ИФЖ, врожденный синдром слабости синусового узла, врожденную остановку предсердий, наследственную фибрилляцию предсердий, аритмогенную кардиомиопатию/дисплазию правого желудочка, дилатационную кардиомиопатию, ОИМ, некоторые формы эпилепсии и шизофрении.
Диагноз СБ достоверен, если на ЭКГ обнаруживается covedподъем сегмента ST в правых грудных отведениях (на исходной ЭКГ или после провокационных тестов) и одно или более из следующих условий:
1) зарегистрированная полиморфная ЖТ/ФЖ;
2) история внезапной (необъясненной) сердечной смерти родственников в молодом возрасте (< 45 лет) или 1й тип СБ на ЭКГ у родственников;
3) необъяснимые синкопе;
4) синдром ночного мучительного дыхания;
5) индуцирование ФЖ/ЖТ при электрофизиологическом исследовании (ЭФИ).
Признано, что пациенты с СБ, у которых в анамнезе отмечены опасные для жизни аритмии, ночное мучительное дыхание или прерванная ВСС, имеют высокий риск и абсолютные показания для имплантации кардиовертерадефибриллятора (ИКД) [22]. Стратификация риска бессимптомных пациентов с СБ остается проблемой и вопросом активных дебатов.
Семейная история ВСС в возрасте моложе 45 лет и наличие СРРЖ в нижнебоковых отведениях признаны независимыми предикторами фатальных аритмических событий [23]. Известно, что многие клинические случаи ИФЖ на самом деле могут трактоваться в рамках СБ. S. Viskin et al. (2000) изучили 39 пациентов с ИФЖ и 592 человека из контрольной группы и обнаружили, что распространенность 1го типа СБ составила 21 % при ИФЖ (8 пациентов) и 0 % в контрольной группе (p < 0,005). Сомнительное присутствие паттерна Бругада наблюдалось у 2 пациентов с ИФЖ (5 %) и в у 1 % — в контрольной группе [24]. Ретроспективный анализ пациентов с ИФЖ и прерванной ВСС в стационаре, в зависимости от используемых критериев, позволил от 3 до 24 % этих пациентов отнести к имеющим СБ [25]. По данным других исследований, от 40 до 60 % всех случаев ИФЖ на самом деле являются СБ [26].
Синдром ранней реполяризации желудочков и идиопатическая фибрилляция желудочков
СРРЖ был впервые описан в 1936 г. R.A. Shipley и W.R. Hallaran, которые исследовали 4 отведения 200 здоровых молодых мужчин и женщин и обнаружили особенности соединения J с конечной частью комплекса QRS в виде slurring («смазанности») и notching («зазубрины»), оценив изменения как вариант нормы в рамках ускоренной реполяризации желудочков. В 1961 г. R.D. Wasserburger и W.I. Alt дополнили СРРЖ признаками подъема сегмента ST на стыке точки J и комплекса QRS в 1–4 мм от изолинии вогнутой вниз формы с асимметричными, большой амплитуды зубцами T в грудных отведениях. В настоящее время под СРРЖ понимают идиопатический электрокардиографический феномен, характеризующийся наличием Jволны на нисходящей части комплекса QRS и псевдокоронарным подъемом сегмента ST [27].
ЭКГпризнаками СРРЖ являются: горизонтальный или косонисходящий подъем сегмента ST на 1–6 мм выпуклостью книзу; быстрое и значительное увеличение амплитуды зубца R в грудных отведениях с одновременным уменьшением или исчезновением зубца S; наличие Jточки с отчетливой зазубриной (псевдозубец r) или высокой волны соединения на нисходящем колене зубца R; уширение QRS до 90 ± 10 мс (80 ± 10 мс у здоровых лиц); асимметричные зубцы Т высокой амплитуды (положительные или отрицательные), так называемый «лабильный» или «ювенильный» рисунок волн Т; поворот электрической оси сердца против часовой стрелки; некоторое укорочение интервала QTc, в среднем до 392 ± 22 мс (401 ± 13 мс у здоровых лиц).
В последующие годы некоторые исследователи безуспешно пытались охарактеризовать клиническое и прогностическое значение СРРЖ, но долгие годы СРРЖ традиционно интерпретировался как «невинный» («benign J wave») вариант нормы. Распространенность СРРЖ составляет 2–5 % среди молодых здоровых людей и 13–48 % среди пациентов, поступающих в стационар по скорой помощи с жалобами на боли в левой половине грудной клетки. СРРЖ чаще обнаруживается у лиц мужского пола (77 %), молодого возраста (27,5 %), особенно у ваготоников, спортсменов; при гипертрофической кардиомиопатии, дефектах и гипертрофии межжелудочковой перегородки, дисплазии соединительной ткани и пролапсе митрального клапана, поражении спинного мозга и у наркоманов [28, 29], а также при синдроме WPW [30] и синдроме укороченного интервала QT [31]. Обнаруживается обратная корреляция ЭКГпроявлений СРРЖ с ЧСС и возрастом.
В настоящее время активно исследуется роль наследственности и национальности в развитии СРРЖ. В экспериментальных работах получены данные, что активация АТФчувствительного калиевого тока вызывает картину СРРЖ у собак. Недавно у пациентов с СРРЖ были обнаружены мутации гена KCNJ8, ответственного за формирование субъединицы этого канала [32], и мутации a1 и b2субъединиц кальциевых каналов Lтипа [33]. Обнаружено, что выраженность СРРЖ самая незначительная у европейцев. У афроамериканцев чаще отмечается подъем ST в отведениях I и V3V6, тогда как у китайцев — в V1 и V2. Амплитуда волны J самая большая у китайских мужчин в I, V1V6 и у китайских женщин в V1V3 [34].
Сомнения в «доброкачественности» СРРЖ возникли после публикации C.M. Otto et al. (1984), в которой авторы представили три случая ФЖ во время сна у молодых здоровых мужчин — беженцев из ЮгоВосточной Азии. Единственной аномалией у этих пациентов были выраженные волны J с подъемом сегмента ST [35]. В столице Филиппин Маниле в период с 1948 по 1982 г. в общей сложности 722 практически здоровых молодых мужчины умерли во сне от болезни bangungut (что с местного наречья можно перевести как «стонущий во сне») [36]. В 1980х годах центр по контролю заболеваний (США) получил около 120 сообщений о случаях ВСС среди беженцев из ЮгоВосточной Азии, проживающих в США [37].
Первыми на связь между СРРЖ и ИФЖ обратили внимание Y. Aizawa et al. в 1993 г. Они описали четырех пациентов с ИФЖ, на ЭКГ которых обнаружили признаки БПНПГ с Jволной в нижних и боковых отведениях и с положительными зубцами Т. Наблюдаемый феномен СРРЖ авторы объяснили задержкой проводимости по типу брадизависимой внутрижелудочковой блокады. Однако эта Jволна была устойчивой частью морфологии QRS, никак не связанной с ЧСС [38]. В 2000 г I. Gussak и C. Antzelevitch в экспериментальных работах доказали, что СРРЖ не может a priori рассматриваться как вариант нормы и что при определенных условиях пациенты с СРРЖ могут иметь большой аритмогенный риск [39], включая развитие «электрического шторма» [40]. Это подтверждается также примерами наследственной истории ВСС у пациентов с СРРЖ [41] и многочисленными клиническими наблюдениями.
M. Takagi et al. (2000) наблюдали трех пациентов в рамках атипичного СБ с эпизодами ФЖ в анамнезе и с Jволной в нижних отведениях. Отмечалась динамика степени подъема сегмента ST в течение суток, кроме того, введение дизопирамида приводило к увеличению, а физическая нагрузка — к исчезновению Jволны [42].
M. Maruyama et al. (2002) описали клинический случай вазоспастической стенокардии у 52летнего мужчины, у которого за 20 минут до развития ФЖ на ЭКГ во всех отведениях появились Jволны амплитудой до 7 мм [43]. P. Kukla et al. (2007) описали двух пациентов с Jволной в нижних и боковых отведениях после прерванной ВСС. В обоих случаях Jволна исчезала после введения аймалина, у одного пациента появился covedпаттерн в правых грудных отведениях, типичный для СБ. Этот пациент отказался от лечения хинидином и ИКД, другому был установлен ИКД [44].
Описан случай брадизависимой ФЖ у 40летней женщины с СРРЖ в нижних и правых грудных отведениях с хорошим эффектом изопротеренола [45]. В исследовании M. Haissaguerre et al. (2008) СРРЖ достоверно чаще встречался у пациентов с ИФЖ (31 % против 5 % в контрольной группе, p < 0,001) и регистрировался главным образом в нижних и боковых отведениях. Jволнам высокой амплитуды (2 мм) была присуща бόльшая аритмогенность, чем низкоамплитудным (1,2 мм). Всего обследовано 206 пациентов [46]. У пациентов с признаками СРРЖ при установке ИКД также отмечалось больше аритмических событий (41 % против 23 %). Кроме того, именно у пациентов с Jволной развивались «аритмические штормы», резистентные к bблокаторам, верапамилу, амиодарону, но отвечающие на введение изопротеренола в острых случаях и хинидина — в хронических [47]. В наблюдении 14летней девочки с СРРЖ и с более чем 100 эпизодами ФЖ в анамнезе генетическое исследование выявило мутацию гена KCNJ8, субъединицы АТФчувствительного калиевого канала [32].
В последние годы появились и статистические данные о связи СРРЖ с жизнеопасными аритмическими событиями. Согласно исследованиям A. Abe et al. (2007), у пациентов с синкопальными состояниями по сравнению со здоровыми достоверно чаще регистрируется Jволна (18,5 % против 2 %) [48]. R. Rosso et al. (2008) изучили частоту СРРЖ у 45 пациентов с ИФЖ, 121 спортсмена и 124 здоровых людей и сделали вывод, что Jволна чаще отмечается у пациентов с ИФЖ, чем у здоровых (42 % против 13 %, p = 0,001), при этом достоверно чаще — в нижних (27 % против 8 %, p = 0,006) и отведениях I и aVL (13 % против 1 %, p = 0,009) и с одинаковой частотой — в V4V6 (6,7 % против 7,3 %, p = 0,86). Отмечено также, что частота СРРЖ у молодых спортсменов является промежуточной между таковой у здоровых людей и пациентов с ИФЖ [49].
F.M. Merchant et al. (2009) изучили медицинские отчеты по ИКД, установленным в одном учреждении за 1988–2008 гг., чтобы идентифицировать случаи идиопатической ЖТ/ФЖ. У 1224 пациентов с ИКД было выявлено 39 случаев идиопатической ЖТ/ФЖ, из которых в 9 (23 %) отмечен СРРЖ. За средний срок 7,2 ± 4,6 года количество шоков дефибриллятора или смертность были выше у пациентов с СРРЖ (30 % против 11 %), Jволна в 8 раз чаще регистрировалась в отведениях V4V6 [50].
Наиболее полное исследование по оценке распространенности и прогностическому значению СРРЖ в общей популяции выполнено J.T. Tikkanen et al. (2009). Обследовано 10 864 человека в возрасте 44 ± 8 лет, обнаружен повышенный риск ВСС при подъеме точки J в нижних отведениях: > 0,1 мВ — в 1,28 раза, > 0,2 мВ (0,3 %) — в 2,98 раза [51]. Очевидно, что все эти исследования указывают на необходимость пересмотра благосклонного отношения к СРРЖ.
Синдром J-волны
Накопленные многочисленные клинические данные о Jволне позволяют выявить один очевидный факт. Перефразируя известное всем высказывание H. Marriott, можно сказать, что волна J одна, а ситуаций — более сотни. Между тем нельзя не отметить, что кроме похожих изменений ЭКГ существует и определенная фенотипическая схожесть СРРЖ, СБ и ИФЖ. Это отчетливое преобладание мужского пола (при СРРЖ — 4 : 1–6 : 1, при СБ — 8 : 1–10 : 1, при ИФЖ — 2 : 1–3 : 1); молодой или средний возраст пациентов; отсутствие любой распознаваемой структурной болезни сердца; отсутствие связи со стрессом; улучшение реполяризации при введении изопротеренола. Кроме того, при СРРЖ и СБ важная роль отводится наследственности, а СБ и ИФЖ объединяют общность мутации гена SCN5A 3p21p24, спонтанно развивающиеся серьезные аритмические события (при СБ преимущественно (в 80 % случаев) в ночные часы), индуцирование жизнеопасных аритмий при ЭФИ, акцентуация Jволны и подъема ST при урежении ритма, нормализация подъема ST и предотвращение ФЖ при введении хинидина. C. Antzelevitch и G.X. Yan в 2010 г. предположили, что аритмогенный прогноз этих трех синдромов, повидимому, определяется различной плотностью Ito в эпикарде: низкой — при СРРЖ, средней — при ИФЖ и максимальной — при СБ, и объединили их в синдром Jволны [52].
По степени риска аритмических событий авторами были выделены 3 типа СРРЖ: I тип (низкого риска) распространен среди здоровых лиц и спортсменов — образец СРРЖ регистрируется в боковых отведениях; II тип (среднего риска) — образец СРРЖ регистрируется в нижних или нижнебоковых отведениях; III тип (высокого риска) связан с самым высоким уровнем риска жизнеопасных аритмий (ЖТ/ФЖ) и «сердечного шторма» — образец СРРЖ регистрируется во многих отведениях: нижних, боковых, правых. Позднее авторы назвали СБ IV типом СРРЖ (с образцом СРРЖ в правых грудных отведениях).
Существуют и анатомические различия, находящие свое отражение на ЭКГ: при СРРЖ Jволна чаще наблюдается в боковых (в правых грудных отведениях — только в 9 % случаев), при ИФЖ — в нижнебоковых, при СБ — в правых грудных отведениях. Следует также отметить, что интервал QTc при ИФЖ имеет тенденцию к укорочению (QTc £ 360 мс) [53]. По мнению ряда авторов, термин ИФЖ должен быть сохранен только для случаев, не сопровождающихся никакими изменениями на ЭКГ, а при наличии волны J в нижних (II, III, aVF) и/или боковых (V5V6) отведениях целесообразнее использовать эпоним Haissaguerre syndrome [54].
Интересно, что все наследственные формы синдрома Jволны характеризуются оverlap syndrome («синдромом перекреста»), т.е. могут сосуществовать у одного пациента или среди членов одной семьи. Описана история ИФЖ у молодого китайца, на ЭКГ которого отмечались выраженные Jволны практически во всех отведениях, конфигурации СРРЖ и СБ [55]. У другого пациента с ИФЖ на ЭКГ регистрировался СРРЖ в нижних отведениях, а у его брата — типичный паттерн СБ [56]. Интересное наблюдение представили J.B. Gourraud et al. на конгрессе ESC 2011 (Gourraud J.B., Sacher F., Hocini M. et al. Indeterminate J wave syndrome: overlap or new phenotype, по материалам ESC Congress 2011). У 9летней девочки с эпизодами ФЖ в анамнезе, структурно нормальным сердцем и коронарными сосудами, по данным обследований, на ЭКГ регистрировался подъем сегмента ST в V1, avR и III с реципрокной депрессией в остальных отведениях и удлинение интервала QTc = 537 мс. Генетическая экспертиза выявила мутации гена SCN5A, по поводу диагноза атипичного СБ был установлен ИКД и назначен хинидин. После этого в первые 2 года было зарегистрировано 2 электрошока, затем — по 1 ФЖ в месяц. После добавления к терапии bблокаторов и амиодарона зарегистрирован «электрический шторм» (учащение ФЖ до нескольких в сутки). После обнаружения аритмогенных участков в межжелудочковой перегородке выполнена абляция. Три другие абляции проведены в путях оттока ПЖ и ЛЖ и в области верхушки сердца. В тот же день возник новый «шторм» с развитием кардиогенного шока, что потребовало выполнения трансплантации сердца. Авторы предположили, что причиной этих драматических событий могло быть нарушение проводимости сердца вследствие выявленной низкой плотности волокон Пуркинье.
J-волна при остром инфаркте миокарда с новой мутацией гена SCN5A
L.R. Dekker et al. (2006) полагают, что риск ФЖ при ОИМ определяется степенью изменений сегмента ST и наследственной историей ВСС, имея в виду роль генетических мутаций ионных каналов сердца. Повидимому, пациенты с ОИМ, имеющие врожденные каналопатии, характеризуются более высоким риском развития ФЖ, чем больные без генетических отклонений. Также можно ожидать иной паттерн QRSST при ОИМ у этой группы пациентов [57]. Недавние клинические исследования продемонстрировали, что ишемические события, сопровождающиеся подъемом сегмента ST, повышают аритмогенный риск у пациентов с СБ [58]. С другой стороны, мутации гена SCN5A способствуют усилению аритмогенности при ОИМ [59].
По данным A. Oliva et al. (2009), из 19 пациентов с ОИМ, осложненным ФЖ, единственным, у кого развился «электрический шторм», был 70летний мужчина, имеющий мутацию гена SCN5A. То обстоятельство, что ФЖ впервые возникла у пожилого человека только при ОИМ, свидетельствует о его генетической предрасположенности к аритмическим событиям. Проведение провокационных тестов исключило возможные субклинические формы родственных аритмических синдромов (СБ и синдрома удлиненного интервала QT) [60].
На сегодняшний день изучение генетических аспектов Jволны и ее роли в аритмогенезе как структурно нормального, так и ишемизированного сердца чрезвычайно актуально. И именно эти аспекты легли в основу синдрома Jволны, объединяющего в настоящее время СРРЖ, СБ, ИФЖ, ОИМ с мутацией SCN5A и гипотермию [61]. Отметим, что вопрос, является ли Jволна нарушением процессов реполяризации или деполяризации, остается предметом активных дебатов [62], а ряд исследователей считают термин «синдром Jволны» неуместным и запутывающим ситуацию [63].
Волна лямбда
Гигантская Jволна, волна лямбда (Gussak wave), относится к новым ЭКГмаркерам ВСС вследствие остановки сердца, а не ФЖ. В 2004 г. I. Gussak et al. обнаружили у пациента с идиопатической асистолией сердца специфический паттерн комплекса QRSST, который за сходство с греческой буквой l назвали lambda wave [64]. Несколько ранее, в том же 2004 г., A.R. Riera et al. описали судорожный синдром у 26летнего мужчины, на ЭКГ которого регистрировался особенный подъем сегмента ST с отрицательным зубцом Т в нижних (II, III и aVF) и боковом (V6) отведениях и реципрокная депрессия ST — в I, aVL, aVR и V1V5. ЭКГизменения были далеки от феномена Парди, хотя и напоминали нижний ОИМ. Несмотря на детальное кардиологическое обследование, не было получено никакого клиниколабораторного подтверждения ОИМ, однако два близких родственника больного скончались внезапно в возрасте 31 и 39 лет, и сам пациент внезапно умер во время холтеровского кардиомониторирования, зарегистрировавшего быстрое преобразование пробежки полиморфной ЖТ в фатальную асистолию. A.R. Riera назвал наблюдаемый феномен атипичным СБ [65], позднее определив подъем сегмента ST как лямбдоподобный (Gussak wave) [66]. P. Kukla et al. в 2008 г. представили трех пациентов с ОИМ, у которых подъем сегмента ST был лямбдоподобной формы. У всех пациентов регистрировался «электрический шторм» (полиморфная ЖТ и ФЖ), резистентный к введению амиодарона и с хорошим эффектом от больших доз bблокаторов. По мнению авторов, волна лямбда часто присутствует у пациентов с ОИМ, осложненным ФЖ, и может служить маркером высокого аритмогенного риска при ОИМ [67].
Одной из возможных причин появления волны лямбда считают генетические дефекты ионных каналов сердца. Известно, что волна лямбда чаще обнаруживается у лиц молодого возраста с отягощенной (синкопальные состояния или ВСС у членов семьи) наследственностью. В клинической картине отмечаются необъяснимые обмороки и злокачественные аритмии.
ВСС чаще происходит в ночные часы, повидимому, вследствие повышения тонуса парасимпатической нервной системы или внезапного выраженного вазовагального рефлекса, что в конечном счете приводит к угнетению деятельности сердца и его остановке (так называемый «вагусный шторм»).
1. Kraus F. Ueber die Wirkung des Kalziums auf den Kreislauf // Dtsch. Med. Wochensch. 1920; 46: 201203.
2. Tomaszewski W. Changements electrocardiographiques observes chez un homme mort de froid // Arch. Mal. Coer. 1938; 31: 525.
3. Osborn J.J. Experimental hypothermia: respiratory and blood pH changes in relation to cardiac function // Am. J. Physiol. 1953; 175: 389398.
4. Sridharan M.R., Horan L.G. Electrocardiographic J wave of hypercalcemia // Am. J. Cardiol. 1984; 54: 672673.
5. Patel A., Getsos J., Moussa G. The Osborn wave of hypothermia in normothermic patients // Clin. Cardiol. 1994; 17: 273276.
6. De Sweit J. Changes simulating hypothermia in the electrocardiogram in subarachnoid hemorrhage // J. Electrocardiol. 1972; 5: 193195.
7. Jain U., Wallis D.E., Shah K., Blakeman B.M., Moran J.F. Electrocardiographic J waves after resuscitation from cardiac arrest // Chest. 1990; 98: 12941296.
8. Abbott J.A,. Cheitlin M.D. The nonspecific camelhump sign // JAMA. 1976; 235: 413414.
9. Otero J., Lenihan D.J. The «Normothermic» Osborn Wave Induced by Severe Hypercalcemia // Tex. Heart Inst. J. 2000; 27(3): 316317.
10. Yan G.X., Antzelevitch C. Cellular basis for the electrocardiographic J wave // Circulation. 1996; 93: 372379.
11. Yan G.X., Yao Q.H., Wang D.Q., Cui CC. Electrocardiographic J wave and J wave syndromes // Chin. J. Cardiac Arrhyth. 2004; 8: 360365.
12. Shu J., Zhu T., Yang L., Cui C., Yan G.X. STsegment elevation in the early repolarization syndrome, idiopathic ventricular fibrillation, and the Brugada syndrome: cellular and clinical linkage // J. Electrocardiol. 2005; 38: 2632.
13. Gussak I., Bjerregaard P., Egan T.M. et al. ECG phenomenon called J wave // J. Electrocardiol. 1995; 28: 4958.
14. Rituparna S., Suresh S., Chandrashekhar M. et al. Occurrence of «J Waves» in 12Lead ECG as a Marker of Acute Ischemia and Their Cellular Basis // Pacing Clin. Electrophysiol. 2007; 30(6): 817819.
15. Ortega C.J. Acute inferior myocardial infarction masking the J wave syndrome. Based on four observations // Med. Intensiva. 2008; 32(1): 4853.
16. Gussak I., George S., Bojovic B., Vajdic B. ECG Phenomena of the Early Ventricular Repolarization in the 21 Century // Indian Pacing Electrophysiol. J. 2008; 8(3): 149157.
17. Ker J., du Toit L. The accessory papillary muscle with inferior Jwaves — peculiarity or hidden danger? // Cardiovasc. Ultrasound. 2009; 7: 50.
18. Boineau J.P. The early repolarization variant — normal or a marker of heart disease in certain subjects // J. Electrocardiol. 2007; 40: 1116.
19. Antzelevitch С., Nof Е. Brugada Syndrome: Recent Advances and Controversies // Curr. Cardiol. Rep. 2008; 10(5): 376383.
20. Fowler S.J., Priori S.G. Genetic types with ST segment elevation in the right precordial leads // Curr. Opin. Cardiol. 2009; 24: 7481.
21. Ambardekar A.V., Krantz M.J. The Brugada syndrome: The perfect storm of genetics and environment? // Int. J. Cardiol. 2009, Jan 19 [Epub ahead of print].
22. Sakabea M., Fujikia A., Tanib M. et al. Proportion and prognosis of healthy people with coved or saddleback type ST segment elevation in the right precordial leads during 10 years followup // European Heart Journal. 2003; 24(16): 14881493.
23. Kamakura S., Ohe T., Nakazawa K. et al. Longterm prognosis of probands with Brugadapattern STelevation in leads V1V3 // Circ. Arrhythm. Electrophysiol. 2009; 2(5): 495503.
24. Viskin S., Fish R., Eldar M. et al. Prevalence of the Brugada sign in idiopathic ventricular fibrillation and healthy controls // Heart. 2000; 84: 3136.
25. Remme C.A., Wever E.F., Wilde A.A., Derksen R., Hauer R.N. Diagnosis and longterm followup of the Brugada syndrome in patients with idiopathic ventricular fibrillation // Eur. Heart J. 2001; 22: 400409.
26. Rituparna S., Suresh S., Chandrashekhar M. et al. Occurrence of «J Waves» in 12Lead ECG as a Marker of Acute Ischemia and Their Cellular Basis // Pacing Clin. Electrophysiol. 2007; 30(6): 817819.
27. Ватутин Н.Т., Калинкина Н.В., Склянная Е.В., Михальченко Е.В. Синдром ранней реполяризации желудочков // Український кардіологічний журнал. 2011; 1: 98104.
28. Wellens H.J. Early repolarization revisited // N. Engl. J. Med. 2008; 358: 20632065.
29. Riera P.A., Uchida A., Schapachnik E. et al. Early repolarization variant: Epidemiological aspects, mechanism, and differential diagnosis // Cardiology J. 2008; 15(1): 416.
30. Yagihara N., Sato A., Iijima K. et al. The prevalence of early repolarization in WolffParkinsonWhite syndrome with a special reference to J waves and the effects of catheter ablation // J. Electrocardiol. 2011, Jun 24 [Epubahead of print].
31. Watanabe H., Makiyama T., Koyama T. et al. High prevalence of early repolarization in short QT syndrome // Heart Rhythm. 2010; 7(5): 647652.
32. Haissaguerre M., Chatel S., Sacher F. et al. Ventricular fibrillation with prominent early repolarization associated with a rare variant of KCNJ8/KATP channel // J. Cardiovasc. Electrophysiol. 2009; 20: 9398.
33. Burashnikov E., Pfeifer R., Borggrefe M. et al. Mutations in the cardiac Ltype calcium channel associated with inherited sudden cardiac death syndromes // Circulation. 2009; 120: S573.
34. Reddy V.K., Gapstur S.M., Prineas R. et al. Ethnic Differences in ST Height in the MultiEthnic Study of Atherosclerosis // Ann. Noninvasive Electrocardiol. 2008; 13(4): 341351.
35. Otto C.M., Tauxe R.V., Cobb L.A. et al. Ventricular fibrillation causes sudden death in Southeast Asian immigrants // Ann. Intern. Med. 1984; 101: 4547.
36. Munger R.G., Booton E.A. Bangungut in Manila: sudden and unexplained death in sleep of adult Filipinos // Int. J. Epidemiol. 1998; 27: 677684.
37. Centers for Disease Control (CDC) Sudden, unexpected, nocturnal deaths among Southeast Asian refugees // MMWR Morb. Mortal Wkly Rep. 1981; 30: 581584.
38. Aizawa Y., Tamura M., Chinushi M. et al. Idiopathic ventricular fibrillation and bradycardiadependent intraventricular block // Am. Heart J. 1993; 126: 14731474.
39. Gussak I., Antzelevitch C. Early Repolarization Syndrome: Clinical Characteristics and Possible Cellular and Ionic Mechanisms // J. Electrocardiol. 2000; 33: 299309.
40. Choi J.I., Kim Y.H. A case of J wave syndrome with electrical storm and early repolarization pattern // Journal of Cardiac Arrhythmia. 2010; 11(4): 4952.
41. Garg A., Finneran W., Feld G.K. Familial sudden cardiac death associated with a terminal QRS abnormality on surface 12lead electrocardiogram in the index case // J. Cardiovasc. Electrophysiol. 1998; 9: 642647.
42. Takagi M., Aihara N., Takaki H. et al. Clinical characteristics of patients with spontaneous or inducible ventricular fibrillation without apparent heart disease presenting with J wave and ST segment elevation in inferior leads // J. Cardiovasc. Electrophysiol. 2000; 11: 844848.
43. Maruyama M., Atarashi H., Ino T. et al. Osborn waves associated with ventricular fibrillation in a patient with vasospastic angina // J. Cardiovasc. Electrophysiol. 2002; 13: 486489.
44. Kukla P., Jastrzębski M., Bacior B. et al. Variant Brugada syndrome — mild ST segment elevation in inferior leads and aborted sudden cardiac death // Kardiol. Pol. 2007; 65: 14941498.
45. Bernard A., Genee O., Grimard C. et al. Electrical storm reversible by isoproterenol infusion in a striking case of early repolarization // J. Interv. Card. Electrophysiol. 2009; 25(2): 123127.
46. Haissaguerre M., Derval N., Sacher F. et al. Sudden cardiac arrest associated with early repolarization // N. Engl. J. Med. 2008; 358: 20162023.
47. Haissaguerre M., Sacher F., Nogami A. et al. Characteristics of recurrent ventricular fibrillation associated with inferolateral early repolarization: role of drug therapy // J. Am. Coll. Cardiol. 2009; 53: 612619.
48. Abe A., Yoshino H., Ishiguro H. et al. Prevalence of J waves in 12lead electrocardiogram in patients with syncope and no organic disorder // J. Cardiovasc. Electrophysiol. 2007; 18 (2): 88.
49. Rosso R., Kogan E., Belhassen B. et al. Jpoint elevation in survivors of primary ventricular fibrillation and matched control subjects: incidence and clinical significance // J. Am. Coll. Cardiol. 2008; 52: 12311238.
50. Merchant F.M., Noseworthy P.A., Weiner R.B. et al. Ability of terminal QRS notching to distinguish benign from malignant electrocardiographic forms of early repolarization // Am. J. Cardiol. 2009; 104(10): 14021406.
51. Tikkanen J.T., Anttonen O., Junttila M.J. et al. Longterm outcome associated with early repolarization on electrocardiography // N. Engl. J. Med. 2009.
52. Antzelevitch C., Yan G.X. J wave syndromes // Heart Rhythm. 2010; 7(4): 549558.
53. Riera P.A., Uchida A., Schapachnik E. et al. Early repolarization variant: Epidemiological aspects, mechanism, and differential diagnosis // Cardiology J. 2008; 15(1): 416.
54. Miyazaki S., Shah A.J., Haissaguerre M. Early Repolarization Syndrome — A New Electrical Disorder Associated With Sudden Cardiac Death // Circ J. 2010; 74: 20392044.
55. Qi X., Sun F., An X., Yang J. A case of Brugada syndrome with ST segment elevation through entire precordial leads // Chin. J. Cardiol. 2004; 32: 272273.
56. Matsuo K., Shimizu W., Kurita T. et al. Increased dispersion of repolarization time determined by monophasic action potentials in two patients with familial idiopathic ventricular fibrillation // J. Cardiovasc. Electrophysiol. 1998; 9: 7483.
57. Dekker L.R., Bezzina C.R., Henriques J.P. et al. Familial sudden death is an important risk factor for primary ventricular fibrillation: a casecontrol study in acute myocardial infarction patients // Circulation. 2006; 114: 11401145.
58. Noda T., Shimizu W., Taguchi A., Satomi K., Suyama K., Kurita T. et al. STsegment elevation and ventricular fibrillation without coronary spasm by intracoronary injection of acetylcholine and/or ergonovine maleate in patients with Brugada syndrome // J. Am. Coll. Cardiol. 2002; 40: 18411847.
59. Hu D., Viskin S., Oliva A. et al. Novel mutation in the SCN5A gene associated with arrhythmic storm development during acute myocardial infarction // Heart Rhythm. 2007; 4: 10721080.
60. Oliva A., Hu D., Viskin S. et al. SCN5A Mutation associated with acute myocardial infarction // Leg. Med. (Tokyo). 2009; 11(1): 206.
61. Antzelevitch C., Yan G.X. Jwave syndromes. From cell to bedside // J. Electrocardiol. 2011, Sep 9 [Epub ahead of print].
62. Borggrefe М., Schimpf R. JWave Syndromes Caused by Repolarization or Depolarization Mechanisms: A Debated Issue Among Experimental and Clinical Electrophysiologists // J. Am. Coll. Cardiol. 2010; 55: 798800.
63. Surawicz B., Macfarlane P.W. Inappropriate and confusing electrocardiographic terms: Jwave syndromes and early repolarization // J. Am. Coll. Cardiol. 2011; 57(15): 15841586.
64. Gussak I., Bjerregaard P., Kostis J. Electrocardiographic ‘Lambda’ wave and primary idiopathic cardiac asystole: a new clinical syndrome? // J. Electrocardiol. 2004; 37(2): 105107.
65. Riera A.R., Ferreira C., Schapachnik E. et al. Brugada syndrome with atypical ECG: downsloping STsegment elevation in inferior leads // J. Electrocardiol. 2004; 37(2): 101104.
66. Riera A.R. Proposal of classification of type I Brugada ECG pattern // Personal communication. 2008.
67. Kukla P., Jastrzebski M., Sacha J. et al. Lambdalike ST segment elevation in acute myocardial infarction — a new risk marker for ventricular fibrillation? Three case reports // Kardiol. Pol. 2008; 66: 873877.