Журнал «Медицина неотложных состояний» 1 (48) 2013

Синдром ранней реполяризации желудочков (СРР) — это электрокардиографический феномен, характеризующийся наличием подъема сегмента ST (точки j, зазубрины или волны со­единения на нисходящей части зубца R, иногда напоминающей зубец r’), поворотом электрической оси сердца против часовой стрелки по продольной оси (рис. 1). Подъем сегмента ST при СРР может сочетаться либо с высокоамплитудными положительными, либо с отрицательными зубцами Т. Перечисленные характеристики СРР могут регистрироваться изолированно или в сочетании [33]. Из других особенностей электрокардиограммы (ЭКГ) при синдроме отмечают: двугорбый зубец P нормальной продолжительности и амплитуды, укорочение интервалов PR и QT, быстрое и резкое нарастание амплитуды зубца R в грудных отведениях с одновременным уменьшением и исчезновением зубца S [15, 18].

Основной критерий синдрома — волна j в литературе имеет разные названия: «признак верблюжьего горба», «волна Осборна» [39], «поздняя дельта­волна» [48], «соединение типа шляпного крючка», «гипотермическая волна» или «гипотермический горб», «точка­волна J», «волна К», «волна Н» и «ток повреждения» [45, 58, 59].

 Ранее СРР рассматривался только как ЭКГ­феномен без каких­либо клинических проявлений [29]. В настоящее время, в связи с получением новых научных данных, эта позиция пересматривается.

Классификации синдрома ранней реполяризации

А. Скоробогатый (1986) построил свою классификацию по таким критериям, как: наличие сопутствующей патологии сердечно­сосудистой системы; топография синдрома; его постоянство. Предложены два основных варианта: а) CРР без поражения сердечно­сосудистой и других систем; б) CРР с поражением сердечно­сосудистой и других систем, а также три типа (на основании локализации ЭКГ­признаков): 1­й тип — преобладание признаков синдрома в отведениях V1­V2; 2­й тип — преобладание признаков синдрома в отведениях V4­V6; 3­й тип — промежуточный (без преобладания признаков в каких­либо отведениях). Выделены также особые варианты: а) СРР с альтернирующими признаками; б) СРР в сочетании с нарушениями ритма и проводимости. Кроме этого, СРР может быть постоянным или преходящим (скрытым).

 Отправной точкой классификации СРР, предложенной Л.П. Воробьевым и соавт. (1991), является предположение о возникновении данного синдрома в результате проведения импульса по атриофасцикулярному тракту к ограниченному участку миокарда. Авторами выделяются следующие варианты СРР: постоянный; непостоянный; впервые возникший; внезапно исчезнувший; интермиттирующий; с гигантским зубцом Т, с отрицательным зубцом Т, с кратковременной инверсией зубца Т (в сочетании с синдромом Вольфа — Паркинсона — Уайта; в сочетании с дополнительной хордой левого желудочка (ЛЖ)).

Нами предложена классификация СРР по степени его выраженности [7]. В ней учитывается общее количество отведений, в которых выявляются признаки j­point и j­wave. Классификация делит всех лиц с синдромом на три класса. В первом классе выраженности СРР наблюдаются его минимальные ЭКГ­проявления, во втором — умеренные проявления и в третьем классе — максимальные проявления. Выраженность синдрома определяется общим количеством отведений, в которых выявляются признаки j­point и j­wave. Выявление 2–3 ­ЭКГ­отведений с признаками СРР соответствует 1­му классу (минимальной выраженности) СРР, 4–5 отведений с признаками синдрома — 2­му классу (умеренной выраженности), 6 и более отведений — 3­му классу (максимальной выраженности) СРР. Чувствительность и специфичность диагностики для каждого класса составляет 85 и 87 % соответственно.

Патогенез синдрома ранней реполяризации

В настоящий момент существуют несколько теорий происхождения СРР.

А. Дополнительные пути проведения 

Многие авторы считают причиной СРР функционирование дополнительных путей проведения. Считается, что этот феномен — проявление аномалии предсердно­желудочкового проведения с функционированием дополнительных атриовентрикулярных или паранодальных путей [1, 12, 13, 15, 28–31, 54]. Исследователи полагают, что зазубрина на нисходящем колене комплекса QRS представляет собой отсроченную дельта­волну. В качестве доказательства наличия дополнительного пути как причины СРР приводятся данные об укорочении интервала P­Q.

Комплексное клинико­электрофизиологическое обследование 108 пациентов с СРР в 13,3 % случаев выявило различные формы синдрома предвозбуждения желудочков (неманифестирующие формы составили 60 %), что значительно превосходило популяционные данные — 2–4 % [23].

Проведение электрофизиологического исследования сердца у пациентов с СРР на фоне имеющихся аномалий проводящей системы сердца выявило более высокую скорость антеградного проведения по атриовентрикулярному соединению и дополнительным проводящим путям по сравнению с лицами без данного синдрома [24]. В то же время у лиц с СРР не обнаружены ретроградно проводящие дополнительные атриовентрикулярные соединения. Это подтверждает мнение о роли дополнительных атриовентрикулярных соединений с достаточно большим диаметром и выраженным антеградным проведением импульса в формировании ЭКГ­картины СРР [14].

Б. Неравномерность протекания процессов де­ и реполяризации желудочков 

Высказываются предложения о существовании следующих механизмов развития СРР [24]:

— СРР возникает как следствие чрезмерного перекрывания процессов деполяризации и реполяризации из­за их замедления, но в разной степени, или преобладания одного из них;

— СРР возникает как одновременное возбуждение части миокарда желудочков с различных направлений по так называемым путям желудочковой деполяризации.

В норме процесс реполяризации начинается на основании, а завершается в области верхушки сердца и происходит в направлении от эпикарда к эндокарду. Самой поздно деполяризующейся частью миокарда желудочков является заднебазальная область, расположенная вокруг межжелудочковой перегородки [52].

Существует несколько точек зрения на происхождение волны j и подъема сегмента ST при СРР. Подъем сегмента ST в грудных отведениях при СРР отражает передненаправленное смещение вектора сегмента ST как результат либо задержанной реполяризации в субэндокардиальной зоне, либо преждевременной (ранней) реполяризации субэпикардиальной зоны [46]. Эта последняя точка зрения признается большинством авторов, полностью оправдывая термин «ранняя реполяризация желудочков».

Отчасти эту гипотезу подтверждают данные об уменьшении либо исчезновении подъема сегмента ST под влиянием физической нагрузки и при введении изопротеренола [51], что расценивается как результат уменьшения длительности потенциала действия в субэпикардиальных участках миокарда желудочков [47]. Однако в более поздних исследованиях [50] показано, что термин «ранняя реполяризация» для электрокардиографического феномена СРР, по­видимому, не всегда является достаточно корректным.

При использовании метода многополюсного ЭКГ­картирования сердца показано, что ранние положительные токи реполяризации за 5–30 мс до окончания комплекса QRS с одинаковой частотой регистрируются у пациентов как с СРР, так и без него [33]. Также установлено, что наиболее раннее ЭКГ­проявление СРР — первичное нарушение процесса конечной деполяризации желудочков в виде резкого замедления спада положительного потенциала на нисходящем колене зубца R и отсутствия на ЭКГ зубца S. Такая ситуация возможна лишь при нарушении физиологического асинхронизма деполяризации в различных участках сердечной мышцы в результате или более раннего возбуждения заднебазальных отделов сердца, или (чаще) более поздней деполяризации миокарда передней стенки желудочков. У части пациентов обнаруживается быстрое, почти одновременное возбуждение передней и задней стенок сердца.

В связи с этим правомочна интерпретация СРР как результата наложения вектора запаздывающей деполяризации отдельных участков миокарда на начальную реполяризационную фазу желудочков. При изопотенциальном картировании установлено, что зазубрина на нисходящем колене зубца R в левых прекордиальных отведениях (V3­V6) служит проявлением ранней реполяризации, тогда как такие же изменения в правых прекордиальных отведениях (V1­V2) вызваны миграцией токов конечной активации желудочков [50]. Возможно, именно этим можно объяснить данные, полученные в процессе многополюсного ЭКГ­картирования сердца, когда ранние положительные токи реполяризации, возникающие за 5–30 мс до окончания комплекса QRS, с одинаковой частотой регистрировались как у пациентов с СРР, так и у лиц без него.

В. Дисфункция вегетативной нервной системы 

Мнение, что СРР обязан своим возникновением нарушениям в вегетативной сфере с преобладанием вагусного влияния, подтверждается данными пробы с физической нагрузкой, при которой признаки синдрома исчезают [4, 10, 51, 64]. Кроме того, медикаментозная проба с изопротеренолом у пациентов с СРР также способствует нормализации ЭКГ.

При суточном мониторировании ЭКГ у лиц с СРР в ночное время его признаки усиливаются, что также может свидетельствовать о значении влияния вагуса в манифестации данного синдрома [33].

Есть мнение, что дисфункция вегетативной нервной системы лишь способствует проявлению ЭКГ­признаков СРР, но не определяет их генеза [28].

Вместе с тем имеются данные о том, что повышенный тонус симпатического компонента нервной системы также может инициировать СРР [35]. Ранняя реполяризация передневерхушечной области может быть связана с повышенной активностью правого симпатического нерва, который предположительно проходит в межжелудочковой перегородке и передней стенке сердца [56, 65]. В ряде экспериментальных исследований [46, 47] показано, что односторонняя стимуляция правого возвратного нерва или правого звездчатого ганглия вызывает подъем сегмента ST у экспериментальных животных, идентичный подъему сегмента ST при СРР.

Предполагалось, что ЭКГ­проявления СРР обусловлены локальными нарушениями симпатической иннервации сердца при различных расстройствах центральной нервной системы [46]. Эта теория получила дальнейшее развитие в ряде работ [47, 53, 55, 61, 65].

Выявленный некоторыми исследователями [37] сегментарный характер симпатической иннервации сердца позволяет объяснить гипотезу о роли нарушения физиологического асинхронизма возбуждения в генезе СРР. Авторы указывают на связь СРР с повышенной активностью правого симпатического нерва, что сочеталось с укорочением интервала QT у экспериментальных животных.

Неоднозначные данные о влиянии вегетативной нервной системы на ЭКГ­проявления СРР получены при проведении фармакологических и нефармакологических тестов. Так, признаки СРР исчезают при физической нагрузке и новодриновом тесте в 100 % случаев, атропиновом тесте — в 8 % случаев. Усиление признаков СРР наблюдается в 78 % при обзидановом тесте, в 9 % случаев — при атропиновом тесте [10].

Г. Электролитные нарушения 

Предпринимались попытки связать СРР с электролитными нарушениями [41, 43]. Гиперкальциемическая теория j­образной волны впервые постулирована еще в 1920–1922 гг. F. Kraus, обратившим внимание на появление точки j во время экспериментально вызванной гиперкальциемии.

Сходные j­образные волны, связанные с повышенным уровнем кальция, отмечались при СРР и другими авторами [40, 59]. Наиболее важные отличия гиперкальциемической волны j от волны j при СРР — отсутствие куполообразной конфигурации и укорочение интервала Q­Т. В то же время каких­либо отклонений от нормы содержания электролитов у пациентов с СРР не обнаружено [29].

В эксперименте показано, что при гиперкалиемии снижается продолжительность локальной реполяризации на многих участках миокарда, но в области верхушки сердца и на уровне эндокарда укорочение времени реполяризации особенно значительно. Нормальный градиент времени реполяризации эндокард — эпикард был повышен у основания и снижен на верхушке сердца, т.е. возникала ситуация, характерная для СРР. Показано, что при проведении калиевой пробы в 100 % случаев наблюдается усиление признаков СРР [11, 51].

В целом первичное изменение электролитного баланса в качестве причины возникновения СРР считается большинством авторов несостоятельной гипотезой, так как отклонений от нормы содержания электролитов у лиц с «чистым» СРР не обнаружено. Вероятно, электролитными нарушениями можно объяснить ЭКГ­динамику некоторых признаков синдрома, например изменение полярности зубца Т, длительности интервалов ЭКГ при различных физиологических и патологических состояниях [29].

Клиническое значение синдрома

Впервые СРР был описан в 1936 г. R. Shipley и W. Halloran как вариант нормальной ЭКГ. После описания его признаков изучение СРР долгое время не получало дальнейшего развития. Лишь в конце 70­х — начале 80­х годов ХХ века этот феномен вновь привлек внимание исследователей. Предметом изучения стало клиническое значение СРР, механизмы его возникновения, а также уточнение его ЭКГ­признаков [13, 28].

Распространенность СРР в популяции, по данным разных авторов, колеблется в широких пределах — от 1 до 8,2 % [2, 3, 13, 18, 29]. Обращает на себя внимание уменьшение частоты синдрома с увеличением возраста — от 25,3 % в возрастной группе 15–20 лет до 2,1 % у лиц старше 60 лет. С возрастом этот феномен может исчезать или маскироваться приобретенными нарушениями реполяризации [23].

У больных с заболеваниями сердечно­сосудистой системы данный синдром выявляется чаще, чем у лиц с экстракардиальной патологией. СРР регистрируется у 13 % лиц с болью в области сердца, доставленных в отделения неотложной помощи [25]. У пациентов с аномалиями проводящей системы сердца СРР встречается в 35,5 % случаев, наиболее часто наблюдаясь у больных с ранним возрастом дебюта пароксизмов аритмий — в 60,4 % [23].

СРР выявляется у 19,5 % пациентов терапевтического стационара, в среднем несколько чаще у мужчин (19,7 %), чем у женщин (15,0 %). Достоверно чаще синдром регистрируется при наличии заболеваний сердечно­сосудистой системы (рис. 2). Обращает на себя внимание то, что пациенты с СРР достоверно чаще страдают сердечно­сосудистыми заболеваниями (рис. 3), в особенности нейроциркуляторной дистонией (12,1 % пациентов с СРР против 6,5 % пациентов без него) [5].

СРР — причина многочисленных диагностических ошибок. Подъем сегмента SТ на ЭКГ служит поводом для дифференциальной диагностики с гипертрофией ЛЖ, блокадой левой ножки пучка Гиса, перикардитом, тромбоэмболией легочной артерии, интоксикацией препаратами наперстянки, острым инфарктом миокарда [4, 17, 21, 42, 44, 49, 62].

Течение некоторых сердечно­сосудистых заболеваний, в частности нейроциркуляторной дистонии, сопровождающихся выраженными вегетативными приступами с болями в области сердца, может вызывать затруднения в плане исключения инфаркта миокарда. Регистрация ЭКГ в таких ситуациях затрудняет дифференциальную диагностику. Это объясняется схожими ЭКГ­проявлениями СРР и острой фазы инфаркта миокарда: подъемом сегмента ST и высоким зубцом T. Не редкостью является возникновение СРР после случившегося инфаркта миокарда. Сочетание синдрома с вышеперечисленной патологией заставляет более внимательно относиться к клинической картине заболевания, изменениям лабораторных показателей, данным инструментальных методов диагностики. Большое значение приобретает оценка ЭКГ в динамике [25].

Интересным представляется вопрос состояния вегетативной нервной системы у лиц с СРР. Выраженная симпатикотония в ряде случаев приводит к полному исчезновению признаков СРР на ЭКГ. Ваготония является фактором усиления выраженности синдрома. При суточном мониторировании ЭКГ у лиц с СРР в ночное время его признаки усиливаются, что также может свидетельствовать о значении влияния вагуса в манифестации данного синдрома. Усиление парасимпатикотонии у больных с функциональными расстройствами деятельности сердечно­сосудистой системы, в частности с нейроциркуляторной дистонией, объясняет более частое выявление СРР у данных лиц [8, 9].

О прогностическом значении СРР нет единого мнения. Большинство авторов считают его доброкачественным ЭКГ­феноменом [18, 57, 64], в то же время накопленные к настоящему времени данные заставляют взглянуть на СРР как на возможное звено или проявление патологических процессов, происходящих в миокарде [8, 29, 33].

Стабильные нарушения ритма и проводимости у больных с сердечно­сосудистыми заболеваниями при наличии СРР встречаются в 2–4 раза чаще и могут сочетаться с пароксизмами суправентрикулярных тахикардий. При электрофизиологическом исследовании у 37,9 % практически здоровых лиц с СРР индуцируются пароксизмальные суправентрикулярные нарушения ритма. В структуре нарушений ритма преобладает фибрилляция предсердий — 71 % от всех аритмий (рис. 4). В качестве причин аритмогенности СРР предполагаются как врожденные аномалии строения проводящей системы сердца, так и повышенный тонус парасимпатического отдела вегетативной нервной системы, имеющий непосредственное влияние на возникновение наджелудочковых аритмий [23].

Необходимо также отметить, что не во всех исследованиях [18, 25] была выявлена разница в частоте и структуре нарушений ритма сердца, возникающих у лиц с СРР, по сравнению с аналогичной группой лиц без этого синдрома. На фоне физической нагрузки у лиц с СРР уменьшается аритмогенность синдрома [20]. По мнению авторов, катехоламины, вырабатывающиеся во время физической нагрузки, способствуют ликвидации или уменьшению разницы в длительности потенциала действия разных областей миокарда.

В последнее время складывается мнение, что нарушения ритма и проводимости, возникающие у лиц с СРР, обусловлены не столько самим синдромом, сколько его «провоцирующей» аритмогенной активностью при патологии сердечно­сосудистой системы, и это необходимо учитывать при планировании антиаритмической терапии [23].

Рядом авторов СРР рассматривается как кардиальный маркер соединительнотканной дисплазии (СТД) [25]. По нашим данным, у обследуемых с СРР достоверно чаще (51 %), чем у лиц без данного феномена (41 %), выявляются некоторые изолированные признаки недифференцированной СТД (долихоморфия, гипермобильность суставов, арахнодактилия). По мере усиления выраженности синдрома количество регистрируемых признаков недифференцированной СТД возрастает [9].

При рассмотрении СРР как проявления синдрома СТД сердца особое положение занимает прогностическое значение сочетания СРР и добавочных хорд ЛЖ. Считается, что наиболее клинически значимыми являются поперечно­базальные и множественные хорды, которые ведут к нарушениям внутрисердечной гемодинамики и диастолической функции сердца, способствуют возникновению сердечных аритмий [22, 26, 27]. В качестве причины развития экстрасистолии рассматривается аномальное растяжение папиллярных мышц, развитие митральной регургитации. По нашим данным, при СРР достоверно чаще выявляются признаки СТД, чем у лиц без него: 57,1 и 33,3 % соответственно. Более чем у трети лиц с СРР регистрируются косые добавочные хорды ЛЖ (35 % в группе с СРР и 9 % обследуемых без СРР) [38]. Добавочные хорды способны стать причиной нарушений гемодинамики. Такие нарушения чаще всего проявляются ухудшением диастолической функции ЛЖ, возникающим из­за противодействия расслаблению при высоком расположении косых хорд. Увеличение жесткости миокарда может происходить и за счет ухудшения интрамурального кровотока, возникающего при натяжении хорды. Показано, что добавочные хорды при их базальном расположении способны вести к снижению толерантности к физическим нагрузкам [36]. По нашим данным, у лиц с СРР и косыми базально­срединными хордами выявляются наибольшие изменения функции расслабления ЛЖ [6].

Нами проведена оценка состояния центральной гемодинамики у практически здоровых лиц младшего возраста (24,9 ± 0,6 года) с СРР по сравнению с обследуемыми без данного феномена. Лица с СРР по сравнению с обследуемыми без него характеризуются ухудшением функции расслабления ЛЖ, ослаблением сократительной функции левых камер сердца, увеличением массы миокарда ЛЖ [8].

При сравнении исследуемых эхокардиографических показателей в группах различной выраженности СРР оказалось, что по мере увеличения ЭКГ­проявлений данного синдрома выявленные отклонения в параметрах центральной гемодинамики усиливаются. В то же время абсолютные значения этих показателей в группах лиц с изучаемым синдромом остаются, как правило, в пределах возрастной нормы. Крайние степени выраженности СРР характеризуются появлением у некоторых лиц признаков бессимптомной диастолической дисфункции ЛЖ сердца. Доля их составила 3,5 % от всех обследуемых с СРР [6].

Влияние СРР на показатели центральной гемодинамики у лиц старшей возрастной группы до сих пор оставалось неизученным. Наши исследования показали, что у практически здоровых лиц старшего возраста (50,9 ± 1,9 года) с СРР регистрируются достоверно худшие показатели сократимости и расслабления миокарда левых камер сердца, увеличение массы миокарда по сравнению с лицами без синдрома. По мере усиления выраженности синдрома различия между контрольной группой (лица без СРР) и обследуемыми с СРР увеличивались. В группе с максимальной выраженностью синдрома доля лиц с бессимптомной дисфункцией ЛЖ сердца составляла половину от всех обследуемых с СРР. В контрольной группе бессимптомная дисфункция ЛЖ регистрировалась в 10 % случаев [8].

Стресс­эхокардиография, проведенная всем обследуемым старшей возрастной группы, показала, что у лиц с СРР в ответ на физическую нагрузку отмечается незначительный прирост фракции выброса ЛЖ (2 %), в то время как в контрольной группе ее прирост составил 20 %. Отсутствие прироста фракции выброса и даже ее снижение наблюдалось у обследуемых с крайними степенями выраженности синдрома [9]. Ухудшение характеристик центральной гемодинамики по мере увеличения выраженности СРР, появление патологических изменений диастолической и систолической функций в ряде случаев крайней выраженности изучаемого синдрома, увеличение доли выявляемых гемодинамических отклонений в старшем возрасте заставляют предположить патогенетическую связь между СРР и сердечной недостаточностью [7]. По­видимому, СРР при достаточной выраженности может являться самостоятельным фактором ее формирования [9].

Представленные данные диктуют, на наш взгляд, необходимость существенного изменения отношения врачей общей практики к факту диагностики у обследуемого лица (освидетельствуемого на предмет годности к работе в экстремальных условиях) или пациента СРР желудочков сердца.

Выявление при ЭКГ­обследовании СРР требует выполнения следующего алгоритма:

— проведение расспроса и физикального исследования с целью выявления признаков хронической сердечной недостаточности, нарушений сердечного ритма;

— фенотипическое обследование пациента с целью выявления внешних признаков недифференцированной СТД, оценка выраженности дисплазии;

— оценка степени выраженности синдрома ранней реполяризации;

— проведение суточного мониторирования ЭКГ с целью исключения пароксизмальных нарушений сердечного ритма;

— проведение эхокардиографии покоя с целью исключения скрытой систолической и диастолической дисфункции миокарда, наличия ремоделирования ЛЖ;

— у лиц со средней и максимальной выраженностью СРР при нормальных показателях эхограммы в покое — проведение стресс­эхокардиографии с целью выявления признаков систолической дисфункции на фоне физической нагрузки.

При выявлении диастолической и систолической дисфункции ЛЖ и признаков его ремоделирования пациентам с СРР следует рекомендовать комплекс принятых современной клинической практикой немедикаментозных мер, направленных на профилактику и лечение хронической сердечной недостаточности: оптимизацию питания, употребления соли и воды; индивидуализацию объема физической нагрузки и организации образа жизни; регулярный медицинский мониторинг функциональных показателей сердечно­сосудистой системы.

Таким образом, СРР не является безобидным ЭКГ­феноменом, как считалось в середине прошлого века. СРР выявляется у 20 % пациентов терапевтического стационара, преобладая в группе больных с сердечно­сосудистой патологией. Синдром сочетается с более частым возникновением наджелудочковых нарушений сердечного ритма. СРР является кардиальным маркером СТД. Увеличение выраженности синдрома сочетается с более частым выявлением фенотипических признаков СТД. СРР сопровождается ухудшением состояния центральной гемодинамики. По мере усиления выраженности синдрома эти изменения нарастают, в отдельных случаях приводят к появлению признаков хронической сердечной недостаточности, развитию гипертрофического ремоделирования миокарда.