Журнал «Травма» Том 14, №1, 2013

Среди злокачественных опухолей человека злокачественные первичные опухоли костей — очень редкое заболевание. Они встречаются примерно у 1 мужчины и 0,6–0,7 женщины на 100 000 населения [1]. Большинство (66,4 %) случаев первичных злокачественных опухолей представляют остеогенная саркома (39,5 %) и хондросаркома (26,7 %) [2]. Поскольку кость является многотканевой структурой, возможно разнообразие по гистогенезу и других злокачественных опухолей, кроме указанных. К ним относятся: миелома (плазмоцитома), фиброгенная, лимфогенная, синовиальная саркомы, саркома Юинга, злокачественная фиброзная гистиоцитома и другие. Эти опухоли составляют треть злокачественных опухолей костей. Они имеют свою клиническую картину, свой характер развития, особенности ответа на химиолучевую терапию [3, 4]. Данные опухоли недостаточно изучены, а врачам о них слишком мало известно. Это снижает эффективность лечебных мероприятий, продолжительность жизни, увеличивает смертность.

Цель данного сообщения — обратить внимание врачей всех специальностей на возможность поражения костей редко встречающимися первичными злокачественными опухолями и правильную тактику при этих заболеваниях.

Материалы и методы

Под нашим наблюдением находились 90 больных в возрасте от 13 до 83 лет (табл. 1) с редко встречающимися первичными злокачественными опухолями костей: миеломой (плазмоцитома) — 26 наблюдений, лимфосаркомой — 14, фибросаркомой — 11, синовиальной саркомой — 10, саркомой Юинга — 10, злокачественной фиброзной гистиоцитомой (ЗФГЦ) — 8, нейросаркомой — 4, ангиосаркомой — 4, липосаркомой — 2, злокачественной мезенхимомой — 1 (табл. 2).

Среди больных 2/3 составляли лица мужского пола, опухоли имели место во всех возрастных группах, однако преобладали у больных в возрасте 40–70 лет. У 13–15­летних (3 больных) были: саркома Юинга — у 2 человек, ЗФГЦ — у 1; у 16–19­летних (6 больных): саркома Юинга — у 2, фибросаркома — у 3, лимфосаркома — у 1. У больных в возрасте до 40 лет преобладали саркома Юинга — 10 наблюдений и лимфосаркома — 7, в более старших возрастных группах чаще встречались миелома, фибросаркома и др.

Локализация опухолей была самой разнообразной, но в основном они поражали плечевую кость (19 наблюдений), кости таза (27), бедренную кость (17), кости голени (15) (табл. 2).

Учитывая то, что плазмоцитома по своему происхождению тесно связана с миеломой, мы рассматриваем их в одной группе. Мнение о том, что плазмоцитома — это солитарная опухоль, на нашем материале не подтверждается, из 5 случаев в 3 — солитарное поражение, в 2 — множественное. То же можно сказать и о миеломе. Эти опухоли предпочтительно поражали плечевую (11 случаев), тазовые (7 случаев), бедренную (5 случаев) кости.

Лимфосаркома чаще встречалась в костях таза (8 из 14 случаев). Что касается других видов изучаемых опухолей, то из­за их малого количества говорить о частоте поражения той или иной кости некорректно.

Клиническая картина развития опухолей зависела от их агрессивности, которая у одного и того же вида опухоли была различной.

Половина больных с миеломой (плазмоцитомой) и лимфосаркомой поступили в нашу клинику с патологическим переломом кости. До перелома больные в течение 1–3 месяцев ощущали умеренную боль в месте поражения опухолью, которая усиливалась после физической нагрузки. Перелом наступал даже без травмы (поворот в постели, обычная ходьба и прочее).

То же самое можно сказать и о других опухолях. У одних больных болевой синдром был слабовыраженным, а у других для его снятия требовались обез­боливающие средства, в том числе наркотические.

Характер боли часто определял сроки первого обращения больных к врачу: половина из них осмотрена врачом в первые 1,5–3 месяца, а половина — в значительно более поздние сроки, даже через 10 лет.

Например, больные со злокачественной фиброзной гистиоцитомой первый раз к врачу обратились через 1,5 года и более, а больной с такой же опухолью поступил в клинику уже через 3 месяца после безуспешного лечения в поликлинике. То же следует сказать и об ангиосаркоме: ее течение и клинические проявления были медленными (несколько лет) и быстрыми (несколько месяцев).

Всем больным в поликлинике после 2–3 недель безуспешного лечения болей и припухлости в области конечности или таза осуществляли рентгенобследование. Однако, как правило, рентгенклиника не была правильно интерпретирована, поэтому неэффективное лечение продолжалось до патологического перелома или до резкого увеличения опухоли и усиления боли.

При поступлении в клинику проводили компьютерную томографию пораженного сегмента, в случаях подозрения на прорастание опухоли в окружающие ткани осуществляли магнитно­резонансную томографию, которая позволяла установить степень распространения опухоли, поражение сосудов и нервных стволов, других органов, например внутритазовых (мочевого пузыря, кишечника, матки и других).

Клиническая картина, течение болезни и данные рентгенологического и лабораторного (кровь, моча) исследований позволяли предположить вид опухоли. Окончательно диагноз устанавливали путем проведения гистологического исследования биопсийного материала. С его помощью устанавливали не только гистологическую форму опухоли, но и ее агрессивность, что и определяло способ лечения, технические особенности операции (табл. 3).

Органосохраняющие операции осуществлены у 27 больных, у половины из них операция проводилась по настоянию больного («сохранить конечность»). 43 больных ввиду IV стадии развития опухоли с любыми метастазами направлены на химиолучевую терапию и симптоматическое лечение в местных онкодиспансерах. 5 больных (узнали диагноз) отказались от любого лечения.

Троим больным с неоперабельной миеломой (2), нейросаркомой (1) при патологическом переломе бедренной кости (2), большеберцовой кости (1) осуществлен закрытый блокирующий остеосинтез, позволивший поднять больных с постели на костыли.

Результаты и обсуждение

Редко встречающиеся первичные злокачественные опухоли костей у взрослых (миелома, лимфосаркомa, фибросаркомa, синовиальная саркомa, нейросаркомa, ангиосаркомa, липосаркомa, злокачественная фиброгистиоцитома, саркома Юинга, злокачественная мезенхимома) в общей структуре злокачественных опухолей костей составляют одну треть (30 %). Лечение опухолевого процесса и клиника у одной и той же опухоли разнообразны: от отсутствия болевого синдрома до ярко выраженного, от небольшого срока заболевания (1–1,5 месяца) до нескольких лет, когда клиника заставляет больного обратиться за помощью.

Обращает на себя внимание плохое знание врачами (ортопедами, рентгенологами) клиники опухолевого процесса и первичных изменений кости на рентгенограммах (больные направляются в специализированные учреждения, когда клинически определяется выраженная опухоль, быстро растущая под воздействием физиопроцедур, не реагирующая на медикаментозное лечение; на рентгенограммах к этому времени определяется деструкция костной ткани соответственно нозологической форме опухоли).

Этим объясняется то, что к онкоортопеду чаще поступают с III стадией развития опухолевого процесса, очень редко — со II стадией. Поэтому только у трети больных произведена органосохраняющая операция, примерно у половины из них такая операция осуществлена по их настоянию (больным предлагалась ампутация в связи с III стадией опухолевого процесса).

Агрессивность опухоли и стадия ее развития определяли выживаемость больных после проведения сохранной операции. Так, у больных с различными видами опухолей осуществлена операция эндопротезирования. Через 8 месяцев после эндопротезирования дефекта бедренной кости (миелома) диагностирован продолженный рост опухоли. Осуществлена ампутация бедра. Причиной осложнения следует считать нерадикальность операции. После операции больная проходила курс лечения в гематологической клинике. Нами наблюдалась 2 года.

Рецидивы (продолженный рост) у остальных 7 больных установлены через 1–1,5 года после эндопротезирования по поводу ЗГФЦ (4 больных), фибросаркомы (2), синовиальной саркомы (1). Всем осуществлена ампутация или экзартикуляция конечности. После операции 6 больных мы наблюдали в течение года, один больной живет 11 лет.

7 пациентов живут более 6 лет после сохранных операций, о троих сведений нет в связи с их переездом на новое место жительства. Оперированные в последние 2 года (4 больных) живы и находятся под нашим наблюдением.

Выводы

Таким образом, несмотря на редкость описанных опухолей костей, следует помнить о возможности их развития. Своевременная диагностика позволяет сохранить или продлить жизнь, восстановить трудоспособность или улучшить качество жизни.