Журнал «Здоровье ребенка» 2 (45) 2013

Тахиаритмии являются наиболее частыми и клинически значимыми нарушениями ритма сердца у детей. Распространенность пароксизмальных суправентрикулярных тахикардий (СВТ) в общей популяции составляет 2,25 случая на 1000 человек, и ежегодно диагностируют 35 новых на каждые 100 000 населения [22]. Частота встречаемости СВТ у детей, по данным различных авторов, широко варьирует, составляя от 1 на 250 до 1 на 25 000 детей [1, 9].

В настоящее время многие аспекты, касающиеся этиопатогенеза СВТ, вариантов ее клинико­электрофизиологического течения, прогностического значения, оценки риска развития жизнеопасных состояний, тактики ведения пациентов, остаются недостаточно изученными [5]. По мнению J.C. Salerno et al., ряд СВТ, в частности синдром Wolff — Parkinson — White (WPW), относят к заболеваниям, сопряженным с риском внезапной сердечной смерти.

История изучения синдрома WPW началась 2 апреля 1928 года, когда к Paul White пришел 35­летний преподаватель с жалобами на приступы учащенного сердцебиения. Ассистент P.D. White Louis Wolff выполнил электрокардиографическое исследование, при котором были выявлены изменения комплекса QRS и укорочение интервала P­Q. В 1930 году L. Wolff и P.D. White вместе с John Parkinson из Лондона обобщили 11 подобных случаев, определив их как клинико­электрокардиографический синдром, представляющий собой «комбинацию атипичной блокады ножки, аномально короткого интервала P­Q и пароксизмов тахикардии (также пароксизмов фибрилляции и трепетания предсердий) у молодых здоровых пациентов с нормальными сердцами» [29]. При этом важно отметить, что уважаемых коллег сложно назвать пионерами в деле открытия аномального проведения. К первому известному описанию аномального атриовентрикулярного пути проведения следует отнести работу Giovanni Paladino, датированную 1876 годом. В ней описаны мышечные волокна на поверхности предсердно­желудочковых клапанов, однако исследователь не смог связать эти структуры с проводимостью сердца и считал, что они помогают сокращаться клапанам [23].

Первая электрокардиограмма, отражающая предвозбуждение желудочков, была представлена в 1913 году А.Е. Cohn и F.R. Fraser. Авторам удалось зарегистрировать момент прекращения ортодромной тахикардии на глубоком вдохе с переходом в синусовый ритм с признаками предвозбуждения желудочков. Однако они не нашли причинно­следственной связи между тахикардией и предвозбуждением [16]. Подобные электрокардиографические особенности были зарегистрированы F.N. Wilson в 1915 г. и A.M. Wedd в 1921 г. у небольшого числа больных с пароксизмальной тахикардией [26, 27]. В 1914 году G.R. Mines предположил, что добавочный путь может быть частью цепи re­entry (повторного входа) [21].

Причина изменений начальной части комплекса QRS, отражающих аномальную деполяризацию желудочков, была предметом дискуссий в течение десятков лет. Детальный механизм тахикардии при синдроме WPW оставался неясным до появления методики внутрисердечной регистрации сигналов. В 1932 году М. Holzman и D. Scherf, а в 1933 г. независимо от них С.С. Wolferth и F.С. Wood предположили, что особенности ЭКГ­изменений связаны с аномальным атрио­вентрикулярным соединением [19, 28]. В конце 60­х годов ХХ века D. Durrer и J.R. Ross, используя методику эпикардиального картирования, зарегистрировали предвозбуждение желудочков во время операций на открытом сердце. D. Durrer с соавт., используя программируемую стимуляцию, доказали, что преждевременное предсердное и желудочковое сокращение может провоцировать и прекращать тахикардию у больных с синдромом WPW. Полученные данные открыли путь к пониманию механизмов возникновения тахикардии и разработке методов лечения этой патологии [17].

В 1941 году S.A. Levin и R.B. Beenson предложили термин «синдром Wolff — Parkinson — White, WPW», сохраняющийся до настоящего времени в широкой клинической практике [20].

Данные гистологического исследования добавочных путей проведения, подтверждающие клинические проявления синдрома WPW, впервые были представлены F.С. Wood с соавт. в 1943 году.

До настоящего времени считается, что образование дополнительных АВ­соединений (ДАВС) тесно связано с периодом формирования фиброзных ­АВ­колец. Впервые в 1958 году группа исследователей во главе с R.C. Truex в сердцах зародышей, новорожденных и младенцев в возрасте до 6 месяцев обнаружили многочисленные дополнительные связи в отверстиях и щелях фиброзного кольца [24]. Эти данные были подтверждены в 2008 году N.D. Hahurij с соавт., которые нашли дополнительные мышечные пути у всех обследованных ими эмбрионов и плодов на ранних стадиях развития. Постепенно дополнительные мышечные связи истончались, уменьшалось их количество, а после 20­й недели гестации они не обнаруживались. Таким образом, постепенное исчезновение дополнительных мышечных путей, соединяющих предсердия и желудочки, является обычным процессом в структуре кардиогенеза. При нормальном развитии сердца данные мышечные соединения исчезают, однако в результате нарушения формирования фиброзных АВ­колец сохраняются мышечные волокна, которые становятся анатомической основой ДАВС [18, 24]. Несмотря на то, что дополнительные АВ­соединения являются врожденной аномалией, феномен и синдром WPW могут впервые проявить себя в любом возрастном периоде жизни человека [3, 4, 9].

Возможность лечения синдрома WPW впервые была продемонстрирована F.R. Cobb с коллегами в 1967 году путем устранения аномального проведения во время операции на открытом сердце. Этот метод вскоре получил широкое распространение, однако ­осложнения операции на открытом сердце стимулировали поиск более безопасных методов лечения.

Определение точной локализации аномального проведения — основа эффективного хирургического лечения синдрома. В 1977 году J.J. Gallagher с соавт. во время операций на открытом сердце смогли зарегистрировать потенциал добавочного АВ­соединения со стороны эпикарда, а в 1983 году W.M. Jackman с соавт. — во время эндокардиальных исследований, воздействуя на область регистрации потенциалов ДАВС разрядом дефибриллятора.

Радикальное изменение в подходах к лечению синдрома WPW произошло с введением методики высокочастотной деструкции. Вначале в 1987 году М. Borggrefe с соавт. выполнили успешную деструкцию правостороннего добавочного ABС, а в 1989 году К.Н. Kuck с коллегами устранили левостороннее аномальное соединение. В настоящее время высокочастотная катетерная деструкция является методом выбора в лечении синдрома WPW с эффективностью первичных операций более 95 % [9, 14].

Распространенность феномена и синдрома WPW в общей популяции колеблется от 0,15 до 0,25 % с ежегодным приростом 4 новых случаев на 100 000 населения в год [1, 6]. В большинстве наблюдений клиническая манифестация синдрома WPW возникает в молодом возрасте (от 10 до 20 лет) и гораздо реже — у лиц старшей возрастной группы [4, 11]. Среди ближайших родственников пациентов с данным синдромом частота регистрации аномального проведения возрастает до 0,55 %. У пациентов с «семейным» заболеванием выше вероятность множественных добавочных ABC [25].

Среди детей с синдромом WPW преобладают мальчики, причем их превалирование более выражено после 10 лет. Выделяют два основных пика дебюта тахикардии: на первом году жизни и в возрасте 10–15 лет [4].

В структуре всех наджелудочковых тахикардий удельный вес аритмий с участием дополнительного АВС достигает 54–75 %. При этом пароксизмальная атриовентрикулярная реципрокная тахикардия (ПАВРТ) при манифестирующем синдроме WPW составляет 39,4 %, со скрытыми ретроградными ДАВС — 24,1 % [1, 6].

Дополнительные предсердно­желудочковые соединения — пути, которые соединяют миокард предсердия и желудочка в области АВ­борозды, и являются анатомо­электрофизиологическим субстратом феномена и синдрома Вольфа — Паркинсона — Уайта. О феномене WPW говорят в том случае, если у пациента на фоне синусового ритма на поверхностной электрокардиограмме имеются признаки антероградного (от предсердия к желудочкам) проведения по ДАВС (предвозбуждение желудочков), но в анамнезе нет указаний на клинические проявления АВРТ. Термином «синдром WPW» обозначают патологическое состояние, при котором предвозбуждение желудочков сочетается с клинически значимой атриовентрикулярной реципрокной тахикардией.

В большинстве случаев добавочные ABC пересекают предсердно­желудочковую борозду по диагонали (рис. 1). Таким образом, имеется несоответствие между желудочковой и предсердной частями. Если представить сердце в левой боковой проекции, то при движении по часовой стрелке направленность ДАВС будет носить центростремительный характер по периметру трикуспидального клапана и центробежный — в митральном фиброзном кольце [9].

Большинство гистологически идентифицированных дополнительных путей представляют собой «тонкие нити» рабочего миокарда предсердий, которые соединяют миокард предсердий и желудочков через атриовентрикулярную борозду в обход структур нормальной проводящей системы сердца (рис. 2) и могут пересекать ее в любом месте за исключением левого и правого фиброзных треугольников [1].

Аномальное соединение внедряется в ткань предсердий, с одной стороны, и в базальную часть миокарда желудочков — с другой, но может проходить в борозде на разной глубине — от субэпикардиальной локализации до субэндокардиального слоя. ДАВС проходит в пространстве между фиброзным кольцом и эпикардом, покрывающим предсердия и желудочки, в котором находится субэпикардиальный жир (рис. 3) [9].

Согласно классификации Европейской группы по изучению предвозбуждения (European Study Group of Preexcitation) термин «тракт» используется для добавочных путей проведения, внедряющихся в ткань специализированной проводящей системы. Термин «соединение» применяется для путей, заканчивающихся в рабочем мио­карде. Аномальные пути проведения обычно обозначаются по месту начала и области вхождения [15].

Существуют различные варианты аномальных добавочных путей проведения. Наиболее часто встречаются добавочные АВ­соединения в области свободной стенки левой предсердно­желудочковой борозды и перегородки. У большинства пациентов добавочные ABC состоят из волокон рабочего миокарда, не обладающих свойствами специализированной проводящей системы сердца. В 1999 году F.G. Cosio была предложена анатомическая классификация локализации дополнительных предсердно­желудочковых соединений при синдроме WPW, в которой ДАВС были разделены на 3 группы: правосторонние, левосторонние и парасептальные (рис. 4).

Результаты стандартной электрокардиографии при феномене и синдроме WPW имеют предварительное значение. Топическая диагностика аномального проведения на ЭКГ проводится с целью определения особенностей планируемой операции (например, необходимость катетеризации левых камер сердца при деструкции левосторонних ДАВС или возможность использования направляющих интродьюсеров при правосторонней локализации), оценки возможной эффективности деструкции, риска рецидива тахикардии и для оценки риска возможных осложнений [8].

Существуют различные алгоритмы топической диагностики ДАВС. Одной из них является методика J.J. Gallagher et al., которая позволяет определить локализацию аномального проведения в зависимости от морфологии дельта­волны (табл. 1).

Один из современных алгоритмов топической диагностики ДАВС разработан Т.К. Кручиной. Он построен на анализе соотношения зубцов R и S в отведениях V₁–V₃ и полярности D­волны в отведениях V₁ и III, состоит из 3 этапов, на каждом из которых определяются зоны локализации ДАВС, сначала обширные, а в завершении — 8 локальных (рис. 5) [5].

Значительную роль в диагностике феномена и синдрома WPW играет чреспищеводная ЭКГ (ЧПЭКГ). На ней регистрируются волны деполяризации предсердий, неразличимые в обычных отведениях стандартной ЭКГ, когда волна Р имеет низкую амплитуду и/или совпадает по времени с комплексом QRS или зубцом T. Кроме того, ЧПЭКГ позволяет более точно, чем стандартная ЭКГ, измерять интервалы при сложных для диагностики аритмиях (R­R, P­Q(R), P'­R, R­P', продолжительность комплекса QRS и др.), имеющихся у больного в момент исследования. Поэтому метод ЧПЭКГ в первую очередь важен в уточнении вида тахиаритмии. Существуют дифференциально­диагностические признаки, позволяющие по R­P'­интервалу ЧПЭКГ, регистрируемому во время тахикардии (расстоянию от начала зубца R до начала следующей за ним волны P’ ЧПЭКГ), определить ее физиологический механизм [10].

Возникновение и поддержание пароксизмальной атриовентрикулярной реципрокной тахикардии при синдроме WPW возможно при наличии по меньшей мере двух функционально различных участков проведения, т.е. путем реализации механизма re­entry, однонаправленного блока проведения по одному из каналов, возможности обходного антероградного проведения по другому каналу и ретроградного проведения по одному из двух каналов. Обязательные структурные составляющие данной тахикардии в виде предсердий (atrium) и желудочков (ventriculum) и обусловили название данной тахикардии — «атриовентрикулярная». Термин «реципрокная» является синонимом термина re­entry [1, 6, 9].

Аномальные пути распространения электрических импульсов могут быть способны к антероградному (от предсердий к желудочкам), ретроградному (от желудочков к предсердиям) проведению или проведению в обоих направлениях [9].

Если на фоне синусового ритма фронт деполяризации по ДАВС может распространяться в антероградном направлении, то речь идет о манифестирующем синдроме WPW. В этом случае на поверхностной ЭКГ регистрируются D­волна, укорочение интервала PQ, расширение комплекса QRS и дискордантные изменения реполяризации (сегмента ST и зубца Т), отражающие преждевременное возбуждение желудочков (рис. 6А). При скрытом синдроме WPW форма поверхностной ЭКГ вне приступа нормальная, без признаков желудочкового предвозбуждения, поскольку дополнительный путь в этом случае способен только к ретроградному проведению импульса, а антероградное проведение осуществляется по нормальному ­АВ­соединению (рис. 6Б) [1].

О латентном синдроме WPW свидетельствует появление признаков предвозбуждения желудочков только при учащающей или программированной предсердной стимуляции, которые в обычном состоянии отсутствуют. При интермиттирующем синдроме WPW желудочковое предвозбуждение проявляется непостоянно, чередуясь с нормальным АВ­проведением на одной или на разных ЭКГ одного и того же пациента [1, 6, 9].

Во время пароксизма ортодромной АВРТ антероградное проведение (от предсердий к желудочкам) осуществляется по структурам нормальной проводящей системы сердца (АВС), а ретроградно (от желудочков к предсердиям) — по ДАВС. При этом деполяризация миокарда желудочков происходит центрально — по нормальной системе Гиса — Пуркинье и на ЭКГ регистрируется тахикардия с «узкими» комплексами QRS. При антидромной АВРТ антероградное проведение происходит по ДАВС, а ретроградное — по структурам нормальной проводящей системы сердца (АВС) или по другому ДАВС (при множественном WPW). При антидромной АВРТ возбуждение миокарда желудочков происходит в области желудочкового вхождения ДАВС (чаще париетально), на ЭКГ регистрируется тахикардия с широкими комплексами QRS (рис. 7) [1, 6].

Представлены направления распространения фронта деполяризации во время ортодромной (слева) и антидромной (справа) АВРТ через дополнительные АВС (ДАВС) и нормальную проводящую систему сердца (АВ­узел — пучок Гиса).

В структуре ПАВРТ антидромная занимает около 5–10 % от всех АВРТ, в то время как ортодромная встречается в 90–95 % случаев [1, 9, 12].

Электрофизиологические методы исследования сердца стали применяться в педиатрической практике в начале 70­х годов ХХ века. Важным свойством ЧПЭКС является возможность неоднократного повторения исследования вследствие его неинвазивного характера, малой травматичности и низкого риска ­осложнений [9].

В 1986 году Н.Д. Бакшене впервые была применена чреспищеводная электростимуляция сердца у детей, в том числе у новорожденных и грудных, с целью определения механизмов нарушений сердечного ритма, электрофизиологических свойств проводящей системы сердца и выявления опасных для жизни аритмий. С этого времени начался новый период развития клинической электрофизиологии в детской кардиологии.

По данным чреспищеводного электрофизиологического исследования выделяют ряд характерных электрофизиологических критериев диагностики пароксизмальной реципрокной АВ­тахикардии с участием дополнительного пути проведения при синдроме WPW.

1. При манифестирующем синдроме WPW — наличие признаков предвозбуждения на исходной ЭКГ, усиливающихся при учащающей чреспищеводной электростимуляции левого предсердия.

2. Возможность провокации пароксизма наджелудочковой тахикардии при учащающей и/или программированной предсердной электростимуляции с одним или двумя экстрастимулами.

3. Провокация ортодромной реципрокной тахикардии при программированной электростимуляции происходит при критическом замедлении проведения по АВ­соединению с одновременной блокадой ДПП, сопровождающейся внезапным исчезновением признаков предвозбуждения желудочков и удлинением интервала St₂­R2 (разрывом кривой антероградного АВ­проведения).

4. При спонтанной или спровоцированной наджелудочковой тахикардии ретроградный предсердный зубец Р регистрируется после желудочкового комплекса QRS со стабильным интервалом RP', превышающим 100 мс.

5. Купирование тахикардии при возникновении АВ­блокады II–III степени.

6. Уменьшение частоты тахикардии при возникновении блокады ножки пучка Гиса на стороне ДПП.

Всероссийским научным обществом специалистов по клинической электрофизиологии, аритмологии и кардиостимуляции (2011) определены классы для электрофизиологического исследования у пациентов с признаками предвозбуждения желудочков на стандартной ЭКГ [14].

Класс I

1. Пациенты, которым показана катетерная или хирургическая абляция дополнительных путей.

2. Пациенты с предвозбуждением желудочков, выжившие после остановки кровообращения или перенесшие необъяснимые обмороки.

3. Пациенты, имеющие клиническую симптоматику, у которых определение механизма развития аритмии или знание электрофизиологических свойств дополнительных путей и нормальной проводящей системы должно помочь в выборе оптимальной терапии.

Класс II

1. Асимптомные пациенты с семейным анамнезом внезапной сердечной смерти или с предвозбуждением желудочков, но без спонтанных аритмий, чья работа связана с повышенным риском и у которых знание электрофизиологических характеристик дополнительных путей или индуцируемой тахикардии может способствовать определению рекомендаций по дальнейшему образу жизни или терапии.

2. Пациенты с предвозбуждением желудочков, которые подвергаются кардиохирургическому вмешательству по другим причинам.

Класс III

Не имеющие симптомов пациенты с предвозбуждением желудочков, за исключением описанных в классе II.

Таким образом, синдром WPW является актуальной проблемой детской кардиологии. Пароксизмальная атриовентрикулярная реципрокная тахикардия при данном синдроме редко связана с угрозой развития остановки кровообращения, но, несмотря на это, является одним из факторов развития фибрилляции предсердий с последующей трансформацией в фибрилляцию желудочков и развитием внезапной сердечной смерти. Вместе с тем остается много вопросов и разногласий относительно клинического течения феномена WPW у детей. Не определены факторы, влияющие на возникновение спонтанных приступов тахикардии, нет общепринятых показаний для радиочастотной абляции, что и является предметом нашей дальнейшей работы.