Журнал «Здоровье ребенка» 2 (45) 2013

Внезапная сердечная смерть (ВСС) — неожиданная смерть от сердечных причин, произошедшая в течение 1 часа от появления симптомов у пациентов с диагностированным заболеванием сердца или без него.

Диспластические изменения мышечно­клапанных структур сердца, сопряженные с риском ВСС, включают в себя врожденные морфофункциональные нарушения соединительнотканных образований с повышением эластичности и формированием патологических синдромов.

Синдром Марфана — это наследственное заболевание соединительной ткани, наследуемое по аутосомно­доминантному типу. При синдроме Марфана ВСС обусловлена острым расслоением аорты с ее разрывом.

Синдром Элерса — Данлоса включает группу заболеваний, различающихся между собой по первичному дефекту гена и типу наследования, характеру и тяжести клинической симптоматики. Характерно формирование аневризмы аорты.

Пролапс митрального клапана (ПМК) — систолическое провисание одной или обеих митральных створок в полость левого предсердия. Клинико­анатомически ПМК является не болезнью, а синдромом, присущим различным нозологическим формам. Принято выделять первичный (врожденный, идиопатический) и вторичный ПМК. По данным J. Bourdarias (1991), риск внезапной смерти при ПМК с отсутствием митральной регургитации низкий и не превышает 2 : 10 000 в год, в то время как при сопутствующей митральной регургитации увеличивается в 50–100 раз. В то же время риск ВСС у пациентов с ПМК в 2–3 раза выше, чем у здоровых лиц. Максимальный риск ВСС имеют пациенты со случаями внезапной смерти в семейном анамнезе, предшествующими синкопальными состояниями, отклонениями на ЭКГ в состоянии покоя, удлиненным интервалом QT, наличием комплексной вентрикулярной тахиаритмии, удлиненных и миксоматозно перерожденных створок митрального клапана.

Приобретенная патология сердечно­сосудистой системы, лежащая в основе развития синдрома внезапной смерти, включает в себя воспалительные процессы в миокарде, эндокарде с возможным формированием пороков клапанов, кардиомиопатии.

Полагают, что в 20–40 % случаев причиной ВСС является миокардит. Поражение сердца при миокардите разнообразно: от проводящей системы с возникновением блокад различного уровня и степени до собственно миокарда с развитием желудочковой тахикардии. При этом клинические признаки сердечной недостаточности могут отсутствовать.

Первичное и вторичное нарушение ритма сердца у детей является основной причиной синдрома внезапной смерти в детском и подростковом возрасте. Распространенность тяжелых жизнеугрожающих форм нарушений ритма у детей достигает 1 : 50 000. Выделяют несколько синдромов, которые сопряжены с развитием жизнеугрожающих аритмий: синдром WPW; синдром удлиненного интервала QT; синдром слабости синусового узла; синдром Бругада.

Анатомическим субстратом синдрома WPW являются дополнительные предсердно­желудочковые пути проведения (пучки Кента, или так называемые «мышечные мостики»), существующие помимо специализированной области предсердно­желудочкового соединения — атриовентрикулярного узла. Примерно в 50 % случаев при синдроме WPW возникает тахиаритмия. Частота сокращения сердца составляет при этом, как правило, 160–200 ударов в минуту. Распространенность синдрома WPW среди детей составляет около 0,1 %. У пациентов с WPW­синдромом имеется риск внезапной смерти, которая может наступить в результате быстрого проведения импульса по дополнительным путям с развитием фибрилляции предсердий или желудочков. Феномен WPW диагностируют при проведении ЭКГ (рис. 1).

Синдром удлиненного интервала QT (LQT) — семейное заболевание, при котором выявляется патология в генах, кодирующих транспорт ионов калия и натрия через клеточную мембрану. В классификации выделяют:

— врожденный LQT — генетические (синдромы Романо — Уорда и Джервела — Ланге — Нельсона) и спорадические формы;

— приобретенный LQT — вследствие приема лекарственных препаратов (антиаритмические средства, препараты лития, трициклические антидепрессанты), нарушения метаболизма, соблюдения низкокалорийной диеты, наличия заболеваний центральной и вегетативной нервной системы, ПМК.

Заболевание проявляется удлинением интервала QT более 440 мс (рис. 2). У 60 % пациентов с синдромом удлиненного интервала QT имеют место синкопальные состояния, судороги или сердцебиения, связанные с физической активностью или эмоциональным напряжением. Синкопальные состояния или ВСС могут возникать во время плавания (15 % случаев), других неадекватных физических нагрузок, при резких акустических сигналах (8 %), случаях ожидания боли, эмоциональном перенапряжении. У 1/3 пациентов с синдромом удлиненного интервала QT жалобы и вышеописанные симптомы отсутствуют.

Одной из причин ВСС у детей может быть синдром слабости синусового узла (СССУ), причинами которого в детском возрасте являются:

— изолированное повреждение синусового узла в результате хирургического лечения ВПС, а также при закрытых травмах грудной клетки (кровоизлияние, ушиб);

— поражение миокарда предсердий с вовлечением синусового узла в результате соматических заболеваний: кардит, ревматизм, диффузные заболевания соединительной ткани (системная красная волчанка, склеродермия, системная форма ювенильного ревматоидного артрита, дерматомиозит), васкулит;

— электролитные нарушения (гиперкальциемия, гиперкалиемия);

— токсическое поражение при приеме антиаритмических препаратов, трициклических антидепрессантов, при отравлениях хлорофосом, ядовитыми грибами; при поствакцинальных осложнениях;

— выраженная ваготония.

Диагноз СССУ ставится по ЭКГ, основываясь на результатах суточного или долгосрочного мониторирования сердечного ритма (рис. 3), дополнительных методах обследования (неинвазивное электрофизиологическое исследование).

Врожденная блокада сердца встречается у 1 из 20 000 детей. Основным симптомом заболевания является синкопе вследствие брадикардии. Если сердце структурно не изменено, то брадикардия переносится относительно хорошо; тем не менее при длительном последующем наблюдении у значительного процента этих пациентов отмечаются приступы Морганьи — Адамса — Стокса и ВСС, обусловленные брадикардией (рис. 4), удлинением интервала QT, развитием тахикардии типа torsades de pointes. Риск полностью устраняется при pacemaker­терапии.

Диагностика ВСС основывается на наличии симптомов естественной смерти, выявляемых в ходе физикального осмотра до начала проведения мероприятий по сердечно­легочной реанимации (СЛР):

— отсутствие сознания (констатируется в случае отсутствия реакции ребенка на различные раздражители);

— отсутствие дыхания или очень редкое дыхание агонального типа (когда в течение первых 10–15 с наблюдения не удается определить видимых и координированных дыхательных движений грудной клетки, шума выдыхаемого воздуха или его движения);

— судорожные (агональные) вдохи, не обеспечивающие эффективную вентиляцию легких. Они не могут быть расценены как самостоятельное дыхание;

— отсутствие пульса на сонных артериях (не ощущается пульсовая волна в ямке между боковой поверхностью гортани и мышечным валиком на боковой поверхности шеи);

— отсутствие тонов сердца при аускультации;

— максимальное расширение зрачков и отсутствие роговичного и зрачкового рефлексов;

— патологическая реакция зрачков на свет (расширение зрачков после кратковременного закрытия глаз ладонью);

— отсутствие АД;

— холодные кожные покровы, их бледно­серый цвет.

Подтверждением ВСС являются следующие патологические изменения на ЭКГ:

— фибрилляция желудочков — на ЭКГ частые (200–500 в 1 мин) и нерегулярные беспорядочные волны, отличающиеся друг от друга формой и амплитудой. Постепенно волны фибрилляции становятся низкоамплитудными и переходят в прямую изолинию (асистолия);

— трепетание желудочков (иногда предшествует фибрилляции желудочков) — частые, относительно регулярные и почти одинаковые по форме и амплитуде волны трепетания, напоминающие синусоидальную кривую. Впоследствии амплитуда волн уменьшается, они становятся нерегулярными и разной амплитуды — трепетание переходит в фибрилляцию желудочков;

— асистолия сердца — полное отсутствие электрической активности сердца, на ЭКГ регистрируется изолиния;

— электромеханическая диссоциация — редкий синусовый или узловой ритм, переходящий в редкий идиовентрикулярный ритм, а затем в асистолию.

Своевременная диагностика внезапной сердечной смерти коррелирует с эффективностью мероприятий по сердечно­легочной реанимации, целью которых является восстановление жизнедеятельности организма и выведение его из пограничного с биологической смертью состояния (табл. 1).

После успешного проведения СЛР необходима диагностика заболеваний, явившихся причиной внезапной сердечной смерти. Выявление и динамический контроль факторов риска развития ВСС у детей — трудная клиническая задача, решение которой требует четких последовательных действий на всех этапах, начиная с анамнестических данных и заканчивая применением современных диагностических алгоритмов.

Меры профилактики внезапной сердечной смерти должны быть направлены на предупреждение, своевременную диагностику и адекватную терапию заболеваний, которые могут стать причиной ее развития.

Принципы медико­педагогического контроля состояния организма ребенка как основа профилактики внезапной кардиальной смерти изложены в приказах МЗ Украины № 149 от 20.03.2008 «Про затвердження Клінічного протоколу медичного догляду за здоровою дитиною віком до 3 років», № 518, 674 от 20.07.2009 «Про забезпечення медико­педагогічного контролю за фізичним вихованням учнів у загальноосвітніх навчальних закладах».

Детям рекомендуются:

1. Систематические профилактические медицинские обследования.

2. Уменьшение воздействия суммы стрессовых факторов на ребенка, индивидуальное определение путей и средств их уменьшения.

3. Дозированные, адаптированные, индивидуально подобранные физические нагрузки.

4. На занятиях физкультурой при появлении первых признаков возможной патологии сердца (боль в груди, повышенная усталость, головокружения и др.) немедленное прекращение физической активности и обращение за медицинской помощью. Избегать интенсивных нагрузок во время острых респираторных и инфекционных заболеваний.

5. Избегать перегревания организма (горячие ванны, душ, сауна) и физической активности при высокой температуре окружающей среды, способствующей потере жидкости и макроэлементов (натрий, калий), увеличивающей частоту сердечных сокращений, повышающей риск развития нарушений ритма сердца.

6. Формирование здорового образа жизни. Профилактика курения, повышающего риск развития болезней коронарных артерий, аритмий вследствие увеличения концентрации свободных жирных кислот в сыворотке крови и продукции катехоламинов, особенно непосредственно после тренировки; а также употребления алкоголя, оказывающего тотальное повреждающее действие на все органы и системы ребенка.

В настоящее время проблема ВСС далека от своего окончательного решения, что обусловлено целым комплексом факторов теоретического, методического и практического характера. Остаются нереализованными многочисленные призывы к стандартизации вскрытий и выполнение в полном объеме патоморфологических исследований случаев ВСС, анализа морфологического субстрата и всех возможных пусковых факторов. По мере накопления данных возникает ряд новых проблем, которые требуют решения или коррекции, казалось, уже найденных ответов.