Украинский журнал хирургии 2 (21) 2013

Первое упоминание о данном заболевании связано с именем F. Ruycot (1691), который обнаружил расширение толстой кишки при аутопсии пятилетнего ребенка [3]. И только в 1886 году датский педиатр H. Girschsprung сумел обобщить 57 описанных к тому времени случаев и 2 собственных наблюдения мегаколон [4]. Не сумев раскрыть истинную причину заболевания, H. Girschsprung назвал ее megacolon congenitum idiopaticum. В последующем болезнь стали называть по имени автора — болезнь Гиршпрунга. Позже F.R. Whitehouse и I.W. Kernohan (1948) было выяснено, что в основе заболевания лежит врожденная аномалия интрамурального нервного аппарата толстой кишки (аганглиоз) с развитием вторичного мегаколона [3]. В настоящее время болезнь Гиршпрунга определяют как аномалию развития, характеризующуюся врожденным отсутствием или значительным уменьшением ганглиев интрамуральных сплетений кишечной стенки всей толстой кишки или ее части [1, 3–5, 7, 9]. Симптомы болезни Гиршпрунга в большинстве случаев встречаются у детей, которым и оказывают хирургическую помощь [4, 6, 7]. Однако существуют редкие варианты заболевания с минимальной выраженностью симптомов, что позволяет пациентам дожить до зрелого возраста, не подозревая о наличии у них данной аномалии [2, 3, 5, 9]. Взрослые обращаются к врачу, как правило, в суб­ или декомпенсированной стадии, когда ни слабительные, ни очистительные клизмы не приводят к полному опорожнению толстой кишки [1, 3]. Отдельные работы в периодической печати посвящены лишь плановой хирургии болезни Гиршпрунга [1–3, 8, 10]. В доступной литературе мы не обнаружили описания диагностики и лечения осложненных форм болезни Гиршпрунга, требующих неотложной лапаротомии. Приводим собственное наблюдение.

Больной Е., 35 лет, 27.05.2012 г. госпитализирован в хирургическое отделение КП «Городская клиническая больница» г. Запорожья с жалобами на умеренные постоянные боли по всему животу, тошноту, многократную рвоту, сухость во рту, слабость, задержку стула и газов.

Пациент с раннего детства страдает запорами. В последние годы стул регулярный 1 раз в 2 недели. Для опорожнения кишечника использует слабительные и очистительные клизмы. По данному поводу за медицинской помощью не обращался, не обследовался.

Внезапно за 12 часов до поступления в больницу возникли сильные боли схваткообразного характера по всему животу, присоединилось резкое вздутие живота, задержка стула и газов. Самостоятельно ставил себе очистительные клизмы — эффект не получен. Боли приняли постоянный характер. Доставлен в хирургическое отделение с диагнозом «острая кишечная непроходимость».

На момент поступления общее состояние больного тяжелое. Рост 170 см, вес 67 кг. Кожные покровы бледные. Пульс 90 ударов в 1 минуту, артериальное давление 110/70 мм рт.ст. Температура тела 36,6 °С. Язык сухой. Живот вздут, асимметричный. При пальпации живот мягкий, болезненный во всех отделах, больше в правой половине. При перкуссии определяется тимпанит. Симптомы Склярова и Щеткина отрицательные. Перистальтика кишечника вялая. При пальцевом обследовании прямой кишки ампула расширена, содержит плотные каловые массы. Общий анализ крови: гемоглобин — 165 г/л, эритроциты — 4,99 Т/л, лейкоциты — 18,6 Г/л, СОЭ — 12 мм/ч. Лейкоцитарная формула: юные — 8 %, палочкоядерные — 39 %, сегментоядерные — 38 %, моноциты — 12 %, лимфоциты — 3 %. Общий анализ мочи без патологии. При обзорной рентгенографии грудной клетки патологии не выявлено. По данным обзорной рентгенографии брюшной полости — выраженная аэроколия. Установлен диагноз «острая кишечная непроходимость», начато консервативное лечение. После проводимой терапии отошли газы, был стул.

Выполнена повторная рентгенография брюшной полости — данные прежние. Начато изучение пробы Шварца. При выполнении пробы Шварца по состоянию на 28.05.12 г. (к 12:00) сохранялась аэроколия, появилась одна чаша Клойбера в тонкой кишке. Обнаружен барий в желудке, следы в ободочной кишке. УЗИ — осмотр невозможен из­за метеоризма. После исследования возник понос с падением АД до 80/40 мм рт.ст. Повторно определены лейкоциты крови — 16,8 Г/л. Лейкоцитарная формула: палочкоядерные — 28 %, сегментоядерные — 31 %, моноциты — 30 %, лимфоциты — 4 %. Выполнена неотложная среднесрединная лапаротомия. В брюшной полости — 500 мл серозной жидкости. Сигмовидная ободочная кишка длиной 1 метр. Нисходящая и сигмовидная ободочная кишки диаметром 15 см, стенка утолщена, гаустры отсутствуют, тении расширены, в просвете большое количество содержимого. Слепая, восходящая и поперечная ободочная кишки не изменены. В нижней трети сигмовидной ободочной и верхней трети прямой кишки определяются твердые каловые массы, кишечная стенка здесь синюшного цвета, множественные очаги некрозов диаметром 3–4 см. Пульсация сосудов брыжейки сигмовидной ободочной кишки отсутствует. Послеоперационный диагноз: болезнь Гиршпрунга с огромным копролитом, острая обтурационная толстокишечная непроходимость, гангрена сигмовидной ободочной кишки и верхней трети прямой, шок IV степени. Выполнена операция Гартмана. Брюшная полость санирована и дренирована. Передняя брюшная стенка послойно ушита. После рассечения макропрепарата визуализирован твердый каловый камень округлой формы диаметром 15 см. Гистологическое заключение № 23872­92: стенка толстой кишки с очагами кровоизлияний, выраженной лимфолейкоцитарной клеточной инфильтрацией, в дистальных отделах очаги некрозов, кровоизлияний. В просвете сосудов брыжейки сигмовидной ободочной кишки тромбированные массы в стадии организации с обструкцией отдельных сосудов. Послеоперационное течение гладкое. Дренажи из брюшной полости удалены на 5­е сутки. Швы сняты на 11­е сутки. Выписан 08.06.12 г. с рекомендацией реконструктивно­восстановительной операции через 6 месяцев.