Журнал «Медицина неотложных состояний» 5(52) 2013

На сучасному етапі розвитку медицини спостерігається ситуація, коли онкозахворювання мають розпізнавати лікарі різних спеціальностей, у першу чергу загальної практики, сімейної медицини, вузькі спеціалісти. Онкологічні захворювання мають стійку тенденцію до зростання, їх поширеність збільшується на 3–3,5 % щороку, і до 2020 року кількість людей, які захворіли на рак, росте до більше ніж 200 тис. людей на рік, тобто приблизно кожен четвертий українець протягом життя захворіє на рак. Структура онкозахворюваності протягом останніх 5 років залишається сталою. Найчастіше злоякісними хворобами уражається населення старшого і похилого віку. У чоловічого населення — це злоякісні новоутворення легенів, шкіри, шлунка та передміхурової залози, колоректальний рак, у жінок переважають злоякісні новоутворення молочної залози, шкіри, тіла матки, шлунка. У зв’язку з цим існує певна налаштованість лікарів на діагностику саме цих сегментів. Разом із тим рідкісні пухлини внутрішніх органів продовжують становити суттєві труднощі в ранній їх діагностиці. Вважаємо за доцільне навести клінічний випадок саркоми серця. Перед викладенням власних спостережень даємо загальні відомості про цей патологічний стан.

Пухлини серця є дуже рідкісними захворюваннями. Можливо, це пояснюється хорошим кровопостачанням серця і швидким обміном речовин в серцевому м’язі. Розрізняють первинні (доброякісні та злоякісні) та вторинні пухлини серця.

Вторинними пухлинами серця частіше бувають метастази раку молочної залози, легень, шлунка, а іноді нирок і щитоподібної залози. Вторинні пухлини серця зустрічаються в 25 разів частіше первинних.

Первинні пухлини є рідкісними захворюваннями, що зустрічаються в 0,002–0,05 % випадків, причому 3/4 серед них становлять доброякісні пухлини. До первинних доброякісних пухлин серця відносять міксому, рабдоміому, фіброму, ліпому, лейоміому, тератому та ін. Єдиною пухлиною серед первинних злоякісних новоутворень серця є саркома.Первинні злоякісні пухлини становлять 25 % загальної кількості первинних пухлинних уражень серця. Найбільш частим їх різновидом є саркома, що походить із мезенхіми і тому може проявлятися різноманіттям морфологічних типів і обумовлювати складність гістологічної верифікації. Саркома може виникнути у будь­якому віці, але найчастіше в 30–50 років, однаково часто у чоловіків і жінок. Пухлина вражає переважно праві відділи серця, виходячи, як правило, з ендокарда або перикарда. Первинна саркома серця може викликати оклюзію клапанних отворів та вихідних відділів шлуночків, здавлювати та проростати коронарні судини, великі артерії і вени.

Вона відрізняється швидким інвазивним зростанням, проростає всі шари серця і оточуючі органи, а також швидко і поширено метастазує в легені, середостіння, трахеобронхіальні і ретроперитонеальні лімфатичні вузли, надниркові залози, мозок.

Ангіосаркома — найбільш частий різновид, що становить 33 % первинних злоякісних пухлин. У чоловіків зустрічається в 2–3 рази частіше, ніж у жінок. Пухлина може вражати будь­які відділи серця, найчастіше — праве передсердя. Ангіосаркома макроскопічно є щільним горбистим утворенням, що інфільтрує тканини. На розрізі видно вогнища некрозу і крововиливів. Мікроскопічно визначаються веретеноподібні, полігональні або округлі клітини, що створюють синцитій і складаються в безладно розташовані тяжі. Характерним є утворення різних за розмірами і формою судинних порожнин, заповнених кров’ю, що з’єднуються між собою. Між клітинами пухлини знаходяться пухкі мережі аргірофільних волокон, що нагадують базальну мембрану.

Рабдоміосаркома походить із серцевої покресленої м’язової тканини, зустрічається в будь­якому віці, дещо частіше у чоловіків, становить 20 % всіх первинних злоякісних пухлин серця. Макроскопічно рабдоміосаркома визначається як вузол м’якої консистенції білого або блідо­рожевого кольору, розташований в товщі міокарда. На розрізі виявляють вогнища крововиливів і некрозів. Мікроскопічно визначається різне співвідношення дрібних округлих або овальних, веретеноподібних клітин. Важливе діагностичне значення має їх виражений поліморфізм: вони можуть нагадувати тенісну ракетку, маючи округле тіло з ядром і один товстий цитоплазматичний відросток, або мати павукоподібну форму з центрально розташованим ядром і великими вакуолямі глікогену по периферії. У цитоплазмі виявляються міофібрили з поперечною покресленістю. Клітини пухлини можуть розташовуватися суцільними полями або формувати альвеолярні і пучкові структури, заключені в мережу аргірофільних і колагенових волокон.

Фібросаркома є мезенхімальною пухлиною, що становить 10 % всіх первинних злоякісних ново­утворень серця. Виникає в представників обох статей у будь­якому віці. Макроскопічно фібросаркома є чітко відмежованим щільним вузлом білого або сірувато­білого кольору або має інфільтративне зростання. Мікроскопічно виявляються фібробластоподібні клітини з різною мірою диференціювання і колагенові волокна. Клітини розташовані у вигляді пучків, що переплітаються.

Інші первинні злоякісні пухлини, у тому числі мезотеліома і лімфома, виявляються рідко. Необхідні детальні дослідження їх морфологічних і клінічних особливостей.

Клініка

Клінічна картина залежить від локалізації пухлини і величини обструкції порожнин серця. Типовим є незрозуміла, швидко прогресуюча серцева недостатність зі збільшенням розмірів серця, випотом в перикард (геморагічним), тампонадою, болем в ділянці грудної клітки, аритміями, порушеннями провідності, обструкцією порожнистої вени і раптова смерть. Пухлини, обмежені міокардом без поширення в середину порожнини, можуть деякий час перебігати безсимптомно або викликати аритмії і порушення провідності. У хворого може бути тривале невелике підвищення температури тіла, схуднення, поступово наростаюча слабкість, болі в суглобах, різні висипання на тулубі і кінцівках, оніміння пальців рук і ніг. Поступово можуть сформуватися ознаки хронічної серцевої недостатності — «барабанні палички» (схуднення пальців рук і потовщення їх на кінцях), зміни нігтів за типом «годинникові скельця». З’являються зміни в аналізах крові.

Запідозрити наявність злоякісного новоутворення можна за наступними симптомами:

— біль в середині грудної клітки є раннім і частим симптомом злоякісного ураження;

— наявність гемоперикарда при відсутності травми в анамнезі;

— необхідність проведення повторних перикардіоцентезів (цитологічне дослідження евакуйованої рідини обов’язково);

— прогресування синдрому верхньої порожнистої вени при відсутності тампонади серця.

При поширенні пухлини на перикардіальний простір часто утворюється геморагічний випіт в перикард і може виникнути тампонада. Оскільки найбільш часто уражається права частина серця, саркома нерідко викликає симптоми правошлуночкової недостатності внаслідок обструкції правого передсердя, правого шлуночка, тристулкового клапана або клапана легеневої артерії (ЛА). Обструкція верхньої порожнистої вени може приводити до набряку обличчя і верхніх кінцівок, тоді як обструкція нижньої порожнистої вени викликає застій у внутрішніх органах.

Діагностика злоякісних пухлин серця (раку серця). Інструментальні дослідження при злоякісних пухлинах вказують на переважне ураження правих відділів органа, і серед рідкісних випадків прижиттєвої діагностики у 60–70 % хворих виявляються віддалені метастази.

Ехокардіографія розглядається як метод вибору в діагностиці пухлин серця, достатній для вироблення відповідної хірургічної тактики.

Останнім часом усе більше визнання в діагностиці набуває метод комп’ютерної томографії. Метод відрізняється високою чутливістю і надійністю, дозволяє проводити топічну діагностику пухлини та визначити місце її фіксації. Іншим вірогідним методом топічної діагностики пухлин серця є магнітно­резонансна томографія.

Лікування злоякісних пухлин серця найчастіше симптоматичне. Хірургічне лікування переважної більшості хворих із первинними злоякісними новоутвореннями серця неефективно у зв’язку з тим, що до моменту діагностики відзначається значне поширення пухлини як у межах самого міокарда, так і на прилеглі органи і тканини. Найчастіше проводять променеву терапію з системною хіміотерапією або без неї, що дозволяє тимчасово зменшити клінічну вираженість захворювання і в ряді випадків збільшити тривалість життя до 5 років після початку лікування.

Прогноз несприятливий. При встановленні діагнозу саркоми серця у 80 % хворих вже є метастази. Як правило, хворі помирають протягом 6–12 місяців після появи перших клінічних симптомів.

Описання клінічного випадку

Хворий І., 40 років, направлений на госпіталізацію в пульмонологічне відділення сімейним лікарем з діагнозом «прикоренева пневмонія?».

Госпіталізований 14.01.13. Діагноз при госпіталізації: гострий бронхіт. Гострий лейкоз? Інфекційний ендокардит?

При госпіталізації скарги на підвищення температури тіла до 37–38 °С вранці і ввечері, епізодичний кашель, іноді надсадний, виражену пітливість, задишку при фізичному навантаженні, болі в спині, зниження ваги до 6 кг за місяць.

Анамнез захворювання: вважає себе хворим протягом 1–1,5 міс. Виникнення хвороби ні з чим не пов’язує. Захворювання розпочалось із сухого непродуктивного кашлю, задишки, слабкості, вираженої пітливості. Хворий звернувся до лікаря, і йому було призначено беклазон еко 2 вдихи 2 р/д, користувався декілька днів, після чого звернувся до лікаря повторно. Лікарем був встановлений діагноз «стоматит» і призначено флуцис і кандид. У пацієнта посилювались кашель і пітливість, у зв’язку з чим його було направлено на Rö­графію органів грудної клітки (ОГК), ЗАК, після чого направлено на госпіталізацію.

Анамнез життя: алергія — пух, перо, шерсть тварин. Гепатит В 2002 р.

Об’єктивно: загальний стан середнього ступеня тяжкості, колір шкіри і слизових оболонок: блідий. Аускультативно: жорстке дихання.

Тони серця: чисті, ритмічні, є систолічний шум на верхівці, аорті, грубий. Пульс: 80 зад. власт., АТ 120/60 мм рт.ст.

Живіт дещо чутливий в епігастрії.

ЗАК 15.01.2013: Hb — 108 г/л, Le — 18,1 • 10⁹ /л, п — 18 %, с — 69 %, е — 1 %, м — 4 %, л — 8 %. ШОЕ — 65 мм/год.

Rö­графія ОГК 14.01.13: зміни, характерні для бронхіту.

15.01.2013 УЗД внутрішніх органів: ознаки вираженої гепатомегалії, помірної спленомегалії, хронічного холециститу, сольового діатезу.

Після проходження УЗД серця 16.01.13 виписаний для подальшого обстеження та лікування в НІ серцево­судинної хірургії ім. М.М. Амосова ­НАМНУ (рис. 1).

Коментар. Як видно, пацієнт пройшов певний шлях до направлення на спеціалізоване лікування. Звертає на себе увагу грубе порушення в формулюванні діагнозу на догоспітальному етапі. Термін «прикоренева пневмонія» не використовується в українських класифікаціях з 1999 р. Найдоцільнішим діагнозом при госпіталізації був би «лихоманка нез’ясованого генезу». Саме таке формулювання здатне спонукати лікаря до швидкого активного пошуку причин, що могли призвести до симптомокомплексу — температура, лейкоцитоз, підвищення ШОЕ та ін.

Далі хворий І. був госпіталізований в 2­ге хірургічне відділення НІССХ ім. М.М. Амосова 17.01.2013 з діагнозом: гострий інфекційний ендокардит клапана легеневої артерії. СН І.

При госпіталізації загальний стан хворого оцінювався як середньотяжкий. У хворого спостерігалися скарги на підвищення температури до 38 °С з 09.01.2013, задишку при фізичному навантаженні, помірне серцебиття, болі в ділянці серця, помірне обмеження фізичної активності, кашель (з літа 2012 р.). До госпіталізації хворий отримував цефтріаксон, амікін, беклазол.

При об’єктивному дослідженні у хворого: АТ = 140/90 мм рт.ст, пульс — 93, ЧД — 18 в 1 хв, пульсація печінки, пульсація черевної аорти, підсилений серцевий поштовх.

За даними інструментальних досліджень:

ЕКГ від 17.01.2013: синусовий ритм, ЧСС 93 в 1 хв, помірна гіпертрофія лівого передсердя.

КТ ОГК від 17.01.2013: на серії КТ­грам і послідуючих реконструкцій легені аеровані і прилягають до грудної стінки по всій поверхні. Паренхіма легень без видимих вогнищево­інфільтративних патологічних змін, окрім поодиноких дрібних розсіяних 1–3 мм вогнищ.

Архітектоніка бронхосудинних структур не порушена. Дефекту наповнення по ходу легеневих артерій не визначається.

Корені легень не змінені, головні бронхи виглядають звичайно, збільшених лімфовузлів не визначається.

Вільна рідина в плевральних порожнинах не визначається.

Середостіння розташовано по середній лінії, нормальної ширини.

У просвіті легеневого стовбура пристінково зліва безпосередньо в проекції клапана визначається утворення м’якотканинної консистенції, що перекриває 3/4 просвіту судини, умовною протяжністю до 2,0 см. Об’єм щільно зливається зі стінкою міокарда міжшлуночковою перегородкою, об’єм має випуклий зовнішній контур, щільно прилягає до лівої нисхідної коронарної артерії.

У порожнині перикарда візуалізується мінімальна кількість рідини.

Збільшених лімфатичних судин в середостінні не виявлено.

Висновок: виявлені зміни в проекції клапана легеневої артерії можуть бути обумовлені об’ємним утворенням (у т.ч абсцесом) та (і менш вірогідно) тромботичними масами.

Солітарні вогнища в легенях із більшою вірогідністю постзапального характеру, але потребують динамічного спостереження.

Даних за ТЕЛА при даному обстеженні не виявлено.

Ехокардіографія від 15.01.2013: у підклапанному просторі легеневої артерії візуалізується додаткове об’ємне утворення гіпоехогенної структури, що суб­оклюзуює клапан легеневої артерії і підклапанний простір. Серце нормальних розмірів. Камери не розширені. Систолічна функція лівого шлуночка не порушена. Діастолічна функція лівого шлуночка порушена за типом сповільненої релаксації. Незначна легенева гіпертензія.

Ехокардіографія від 17.01.2013: на клапані легеневої артерії і в надклапанному просторі ЛА додаткове малорухоме гіперехогенне утворення в діаметрі 0,6 см, що створює невелику обструкцію.

Ехокардіографія від 24.01.2013: р ЛА = 12 мм рт.ст. Рідини в порожнині перикарда немає. Невелика кількість рідини в плевральній порожнині.

Ехокардіографія від 30.01.2013: р ЛА = 14 мм рт.ст. У лівій плевральній порожнині помірна кількість рідини.

У перикарді патологічної кількості рідини немає.

УЗД ОЧП від 15.01.2013: УЗ­ознаки вираженої гепатомегалії, помірної спленомегалії, хронічного холециститу, сольового діатезу.

22.01.2013 хворому виконано оперативне втручання — видалення пухлини стовбура легеневої артерії.

При ревізії ЛА: поздовжньо розкритий стовбур ЛА. Візуалізується утворення з переходом на стулку, стінку ЛШ і ділянку ЛКА. Утворення видалено.

Дві стулки клапана ЛА залишено.

ПГЗ № 99­1059

Макроскопічно: велика кількість дрібних (0,3–0,7 см) безформених фрагментів жовтувато­білястої тканини. Перший фрагмент більш великий, у вигляді «глибокого блюдця», діаметром 2,7 см, товщиною до 0,8 см. Края новоутворення в усіх фрагментах мають вигляд білястого з жовтим відтінком, напівпрозорі в зонах потоншення тканини. Кратероподібне поглиблення має пухко­мутну поверхню і більш жовтий відтінок. Консистенція щільно­еластична. У ділянці деструкції більш пухка.

Основа пухлини локалізувалась у ділянці фіброзного кільця на інтимній поверхні стінки ЛА, заповнювала значну частину просвіту судини, проростаючи на задню частину стінки легеневої артерії, і інфільтрувала прилеглий міокард і формувала муфтоподібне утворення навколо стовбура лівої коронарної артерії. Пухлина видалена в технічно можливих межах з метою звільнення вихідного тракту правого шлуночка серця. Зі слів хірурга, в ділянці міокарда були присутні фрагменти пухлини хрящової консистенції.

Висновок: інтимальна саркома легеневої артерії, переважно фібробластного деференціювання. На поверхні пухлини виразкове утворення з лейкоцитарною інфільтрацією.

Враховуючи те, що в останні роки спостерігається стійка тенденція до того, що ряд захворювань та патологічних станів, які раніше вважалися рідкісними, на сьогодні все частіше зустрічаються в практичній діяльності лікаря (ТЕЛА, септичний ендокардит, ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт), вважаємо за доцільне сфокусувати увагу лікарів на клінічному випадку саркоми серця, сподіваючись, що при почастішанні цього патологічного стану вони будуть більш підготовлені до його діагностики.