Журнал «Здоровье ребенка» 6 (49) 2013

Определение

Сосудистые аномалии представляют собой гетерогенную группу врожденной патологии сосудов. Они подразделяются на сосудистые опухоли и мальформации, отличающиеся специфическим строением, патофизиологией, особенностями клинического течения и подходами к лечению. Гемангиома является наиболее часто встречающейся сосудистой опухолью. Лимфатические, капиллярные, венозные и артериовенозные мальформации составляют большую часть пороков развития сосудов.

Классификация

В настоящее время для систематизации сосудистых аномалий используют классификацию Международного общества изучения сосудистых аномалий ISSVA (International Society for the Study Of Vascular Anomalies), принятую в 1996 году [1]. Данная классификация основана на исследованиях гемодинамики, проведенных Mulliken и Glowacki (1982) [2].

Принципиальным вопросом в этой классификации является разделение сосудистых аномалий на сосудистые опухоли и мальформации. Гемангиома представляет собой эндотелиальную гиперплазию и является доброкачественной опухолью. Мальформация — это дефект строения сосудов, который возникает в процессе эмбрио- и васкулогенеза.

Сосудистые опухоли:

— инфантильная гемангиома;

— врожденная гемангиома;

— пучковидная гемангиома;

— капошиформная гемангиоэндотелиома;

— веретеноподобная гемангиоэндотелиома;

— другие, редкие гемангиоэндотелиомы;

— приобретенные сосудистые опухоли (пиогенная гранулема, гемангиома в виде мишени, микровенулярная гемангиома и т.д.).

Сосудистые мальформации:

1. Мальформации с медленным кровотоком.

Капиллярные:

— «винное пятно»;

— телеангиэктазия;

— ангиокератома.

Венозные:

— обычная спорадическая;

— синдром Бина;

— семейная кожная и слизистых оболочек;

— гломангиома;

— синдром Мафуччи.

Лимфатические.

2. Мальформации с быстрым кровотоком:

— артериальная;

— артериовенозная фистула;

— артериовенозная.

3. Комбинированные сложные сосудистые мальформации.

Учитывая, что в последние годы появились новые методы лечения и коррекции данной сосудистой патологии, ведение таких пациентов требует привлечения специалистов различного профиля, а именно педиатров, отоларингологов, дерматологов, гематологов, хирургов, ортопедов и даже психологов.

Гемангиома

Патогенез и клиника

Инфантильная гемангиома является наиболее часто встречающейся опухолью у детей и наблюдается примерно у 10 % населения. Недавними исследованиями показано, что они чаще встречаются у девочек с низким весом, родившихся до 37 недель беременности, преимущественно в результате экстракорпорального оплодотворения [3]. Реже встречаются врожденные гемангиомы, присутствующие при рождении, с пока неясным механизмом образования. Врожденная гемангиома может иметь быструю инволюцию в сравнительно короткий промежуток времени (быстро инволюирующая врожденная гемангиома, или RICH), или же она может вообще не инволюировать (неинволюирующая врожденная гемангиома, или NICH).

Патогенез инфантильной гемангиомы до сих пор остается неясным. В настоящее время доминируют две теории. Первая теория указывает на то, что источником растущих эндотелиальных клеток гемангиомы является ткань плаценты, проникающая в фетальные мягкие ткани в процессе беременности или рождения [4]. Вторая теория предполагает, что гемангиома развивается из стволовых клеток, что основывается на обнаружении циркулирующих прогениторных и стволовых клеток у пациентов с гемангиомами [5].

Инфантильная гемангиома появляется в первые дни после рождения и обычно представлена четко ограниченным плоским эритематозным или ярко-красного цвета пятном. На этой стадии гемангиому можно спутать с другими сосудистыми образованиями, однако быстрый вертикальный рост гемангиомы позволяет поставить правильный диагноз. Характерной клинической картиной является одиночный узел в виде клубники либо сливные папулы ярко-красного цвета (рис. 1).

Сочный цвет гемангиомы свидетельствует о внутридермальной локализации образования. При подкожной локализации рельеф и границы образования теряют четкость. Подкожная гемангиома имеет синюшный оттенок (рис. 2).

Гемангиомы чаще бывают единичными; наличие у новорожденного 5 и более гемангиом требует дополнительного обследования, так как множественные гемангиомы на коже могут быть стигмой гемангиомы печени или других внутренних органов [6].

Для гемангиомы характерна стадийность развития. Выделяют фазу роста (первые недели и до ­3–6-го месяца жизни), фазу стабилизации (с 6–8-го месяца и до 12–20-го месяца), фазу регрессии (до 6–7 лет). Результатом спонтанной инволюции гемангиомы является склероз.

Локализация на голове и шее в большинстве случаев соответствует иннервации тройничного нерва, а локализация в проекции нижней ветви в 60 % случаев сочетается с заглоточной гемангиомой. Пациентов с сегментным расположением гемангиомы следует обследовать для исключения синдрома PHACES (мальформация головного мозга, гемангиома на лице, артериальные сердечно-сосудистые аномалии, патология глаз, дефект грудины) [7].

В большинстве случаев диагноз гемангиомы ставится клинически, однако в некоторых случаях его следует подкреплять дополнительными инструментальными методами исследования (рентген, допплерография, МРТ).

Лечебная тактика. В настоящее время инфантильные гемангиомы принято разделять на непроблемные, которые имеют небольшие размеры и неопасную локализацию, и сложные (проблемные). В отношении непроблемных гемангиом оправдана выжидательная тактика до наступления спонтанного регресса образования. Сложные гемангиомы характеризуются быстрым ростом, большим объемом, специфической локализацией (лицо, конечности, вблизи естественных отверстий). К сложным гемангиомам также относят гемангиомы с осложненным течением (с изъязвлением, признаками острого воспаления, нагноившиеся гемангиомы). Ведение сложных гемангиом активное. Используют различные виды деструкции и медикаментозное лечение. Наиболее перспективным является сочетание медикаментозного и деструктивного лечения. Из системного медикаментозного лечения применяют внутривенное или пероральное введение кортикостероидных гормонов из расчета 3–4 мг/кг/день. Однако в настоящее время системным лечением 1-й линии является пропранолол. В 2008 году было обнаружено, что применение неселективных адреноблокаторов у новорожденных с сердечно-сосудистыми заболеваниями и сопутствующей инфантильной гемангиомой тормозит пролиферацию гемангиомы. Данное наблюдение было подтверждено множественными исследованиями, которые демонстрировали выраженное уменьшение размеров опухоли в течение 1–2 недель после начала лечения пропранололом [8]. Рекомендуемая доза пропранолола, согласно европейскому патенту и патенту США, — 2–3 мг/кг/день. Доза разделяется на 2–3 введения в течения дня.

Пропранолол рекомендован для лечения проблемных гемангиом, для которых хирургическое вмешательство или выжидательная тактика неприемлемы. Наиболее эффективно лечение заглоточной, периорбитальной и других объемных гемангиом. Механизм действия пропранолола остается до конца не выясненным. Предполагается, что он влияет на фактор роста сосудов и гемодинамические цитокины [9].

Однако, несмотря на эффективность применения неселективных адреноблокаторов, в 50 % случаев требуется применение комбинированного лечения с различными видами деструкции.

К основным применяемым видам деструкции относят хирургическое иссечение, криодеструкцию, диатермокоагуляцию (в т.ч. радиоволновую коагуляцию), а также чрескожную лазерную коагуляцию.

Принцип чрескожной лазерной коагуляции — селективный фототермолиз, описанный Андерсоном и Перришем в 1981 году [10]. По такому принципу работают импульсные лазеры на красителе, генерирующие длину волны 585 и 595 нм, а также фотосистемы. При обработке гемангиомы с помощью коротких импульсов происходит быстрое нагревание сосудов до 100 °С и, как следствие, разрушение («взрыв») сосуда, что впоследствии проявляется пурпурой и экхимозами.

Другой вид лазерного воздействия — селективная коагуляция, которая достигается применением длинноимпульсного неодимового лазера с длиной волны 1064 нм. В данном случае сосуды подвергаются медленному прогреванию до температуры 75 °С, что приводит к свертыванию крови и термической денатурации эндотелия. Под действием высокой температуры происходит сокращение сосуда и интраваскулярный тромбоз [11].

Мальформации

Сосудистые мальформации сравнительно редки и представляют собой нарушение строения сосудистой сетки. Чаще всего встречаются лимфатические мальформации, капиллярно-венулярные, венозные и артериовенозные. В отличие от гемангиом сосудистые мальформации никогда не регрессируют.

Лимфатические мальформации состоят из расширенных лимфатических сосудов с дефектами соединения между ними. Заболеваемость составляет 1 случай на 2000–4000 новорожденных. Лимфатические мальформации классифицируют по размеру. Выделяют макрокистозную форму (одиночная или множественные кисты > 2 cм³), микрокистозную (< 2 cм³) и смешанную. Для лимфатической мальформации типично прогредиентное течение с постепенным увеличением объема. Лимфатические мальформации могут сопровождаться отеком и болезненными ощущениями, что отличает их от других сосудистых мальформаций. Микрокистозные лимфатические мальформации обычно представлены мягкими узелками цвета нормальной кожи с прозрачным содержимым (рис. 3).

Макрокистозные лимфатические мальформации иногда могут представлять довольно крупную массу мягких тканей и крупных везикул с прозрачно-кровянистым содержимым. Большинство лимфатических мальформаций располагается в цервико-фасциальной области; они могут распространяться в мягкие ткани полости рта и верхних дыхательных путей, являясь причиной дисфагии, нарушения речи, глотания и т.д.

Лечебная тактика. Производят хирургическое иссечение крупных узлов, в случаях сложностей для хирургического доступа используют склеротерапию. В случаях микрокистозных мальформаций могут применяться другие методы деструкции, в частности, абляция углекислотным лазером.

Капиллярные мальформации — спорадически встречающаяся патология сосудов (0,3 % новорожденных), состоящая из расширенных капилляроподобных каналов. Может появляться на любой части тела, однако преимущественно наблюдается в районе головы и шеи. Могут располагаться медиально и латерально. Медиальные капиллярные мальформации с возрастом обычно светлеют и исчезают, латеральные капиллярные мальформации, или «винные пятна», имеют более затяжное течение. Капиллярные мальформации присутствуют при рождении в виде плоских пятен красного цвета с неровными краями. «Винные пятна» располагаются в проекции иннервации тройничного нерва. Со временем образование может прогрессировать с формированием сосудистых эктазий и за счет вовлечения в процесс глубже залегающих сосудов, что приводит к потемнению пятна и образованию сосудистых узелков (рис. 4).

Капиллярные мальформации могут существовать как в виде изолированной патологии, так и в рамках синдрома. Наиболее часто встречающиеся из них:

— синдром Стурджа — Вебера (Sturge — Weber), характеризующийся сочетанием капиллярной мальформации в области глазной ветви тройничного нерва, лептоменингеальным ангиоматозом и хороидной ангиомой. Симптомы могут быть представлены замедленным развитием, глаукомой;

— синдром Клиппеля — Треноне (Klippel — Trenaunay), характеризующийся множественными лимфатическими, венозными и капиллярными аномалиями.

Диагноз капиллярной мальформации устанавливается клинически, в случае наличия синдромов необходимы дополнительные инструментальные методы исследования и консультации узких специалистов.

Лечебная тактика. Наиболее эффективным является использование лазерных систем, работающих по принципу селективного фототермолиза (длина волны — 585, 595 нм). Обработка лазером многократная, с интервалом между процедурами 3 недели — 1 месяц. В течение нескольких лет после лечения может наблюдаться частичная реваскуляризация мальформации, поэтому периодически необходимо проводить поддерживающую обработку.

Венозные мальформации являются мальформациями с медленным кровотоком и встречаются с частотой 1 случай на 10 000 новорожденных. Наличие патологических анастомозов между венами приводит к расширению вен, образованию тромбов, дальнейшему росту образования. Венозные мальформации наблюдаются спорадически, однако есть данные, указывающие на роль генетического фактора в их развитии. В очагах мальформаций также были обнаружены рецепторы к прогестерону, чем можно объяснить тенденцию к ускорению роста венозных мальформаций в период гормональных изменений. Клинически венозные мальформации представлены объемными спадающимися массами с преимущественной локализацией в области головы и шеи, что может нарушать прохождение воздуха через дыхательные пути вплоть до апноэ в процессе сна.

Лечебная тактика. Наилучшие результаты дает комбинированное лечение с использованием хирургического иссечения, склеротерапии, внутриполостной лазерной коагуляции неодимовым лазером. В последние годы используют системную терапию неселективными адреноблокаторами.

Артериовенозные мальформации — врожденная патология сосудов с быстрым кровотоком. В отличие от других мальформаций артериовенозная при рождении может представлять трудности для диагностики вследствие отсутствия характерной клинической картины на начальных этапах. Пубертат и травма могут стать триггерными факторами для роста гемангиомы. Диагноз в большинстве случаев устанавливается клинически. На коже проявляется ярко-розовыми возвышающимися образованиями с четкими границами, для которых характерна повышенная локальная температура и пульсация. Характерная локализация — центральная часть лица, полость рта, конечности. Рост мальформации сопровождается местной инфильтрацией мягких тканей с последующим их разрушением.

Лечебная тактика. Данная патология является наиболее сложной для лечения. Традиционным лечением является внутрисосудистая эмболизация, позволяющая временно контролировать рост мальформации, с последующим хирургическими иссечением. После лечения в 93 % случаев возможна реваскуляризация.

Заключение

Ввиду сложности врожденной сосудистой патологии, которая может вызывать проблемы не только эстетического, но и функционального характера, в отдельных случаях ставя под угрозу жизнь ребенка, лечебная тактика в отношении таких больных должна включать вовлечение узких специалистов различного профиля, что позволяет использовать весь арсенал имеющихся на сегодняшний день хирургических и терапевтических средств.