Международный неврологический журнал 6 (60) 2013

Изучению функции верхнего века стали придавать большое значение лишь в последнее время. Если в клинической картине выявляется нарушение двигательной функции верхнего века, например птоз, в сочетании с другими признаками поражения глазодвигательного нерва, можно с уверенностью судить о топике поражения нервной системы. Совсем другая ситуация возникает при наличии у пациента изолированного одно­ или двустороннего птоза, а также других разнообразных нарушений двигательной функции века, возникающих при надъядерных поражениях. За последние 10–15 лет достигнуты значительные успехи в изучении патофи­зиологии, клинической картины и лечении, в том числе хирургическом, различных патологических состояний, затрагивающих движения век. Решению многих диагностических вопросов, касающихся регистрации движений глазных яблок, уже давно уделяют большое внимание, а методы электро­ или видеонистагмографии стали надежным фундаментом отоневрологии и вестибулометрии. Напротив, нейрофизиологическая регистрация, анализ и количественное определение степени выраженности того или иного двигательного расстройства со стороны века в настоящий момент разработаны недостаточно или отсутствуют вообще, а такие феномены, как блефароспазм или апраксия поднятия век (АПВ), являются причиной артефактов при нистагмографии и существенно затрудняют ее проведение.

Нормальные движения век в процессе мигания, произвольного открывания и закрывания глаз являются результатом слаженной деятельности мышцы, поднимающей верхнее веко (МПВВ), и круговой мышцы глаза (КМГ). Кроме этих двух мышц, на ширину глазной щели также влияет лобная мышца (ЛМ), способствуя ретракции века при максимальном отведении взора вверх [17], и тарзальная гладкая мышца Мюллера, которая получает симпатическую иннервацию и играет дополнительную роль в тоническом контроле положения века [6].

Между нервной регуляцией движений глаз и века существует тесная взаимосвязь, которая выражается в том, что при любом изменении вертикального взора веки содружественно следуют за глазными яблоками, обеспечивая их максимальный охват и защиту [5]. Обе мышцы часто активизируются совместно вследствие того, что их мотонейроны в среднем мозге расположены близко друг к другу, кроме того, у них имеются общие эмбриологические стадии развития. Этот анатомический параллелизм сохраняется на ядерном уровне. И ядро МПВВ, и ядро верхней прямой мышцы соединены и имеют пересекшиеся аксоны. Однако у более высокоорганизованных млекопитающих иннервация МПВВ обеспечивается одиночным центральным хвостовым ядром (ЦХЯ), хотя пересеченный паттерн иннервации верхней прямой мышцы остается.

На сегодняшний день до конца не изучены надъядерные координирующие центры и их анатомические пути, принимающие участие в контроле центрального хвостового ядра. Недавно была идентифицирована область в ростральных отделах среднего мозга, которая посылает проекции в ЦХЯ и обеспечивает возбуждающие сигналы для верхнего века, она также оказалась вовлеченной в координацию движений века и глаза. Другая структура — ядро задней комиссуры — посылает ингибиторные сигналы к ЦХЯ, результатом повреждения этого региона является ретракция верхнего века [15, 21]. Однако точный паттерн соединения между ядром задней комиссуры и нейронами МПВВ в пределах супраокуломоторной области неизвестен.

При нарушении слаженной работы глазодвигательных мышц и МПВВ вследствие дефектов со стороны вышестоящих образований ЦНС возникают различные патологические движения век. Существует три основные группы двигательных нарушений, связанных с нарушением супрануклеарного контроля движений века:

1. Нарушения мигания и постурального тонуса век (блефароспазм, ретракция верхнего века).

2. Нарушение произвольных движений век (апраксия открывания или закрывания глаз).

3. Нарушение координации «веко — глаз» и нистагм век.

Спонтанное и рефлекторное мигание состоит из двух компонентов: торможения активности базального тонуса МПВВ, посредством которого глаза удерживаются открытыми, и конкурентной активации КМГ. Частота спонтанного мигания очень вариабельна как в норме (около 10–15 в минуту у взрослых), так и при патологии. Изменение нормальной частоты мигания наблюдается при заболеваниях, связанных с дефектами дофаминергической нейротрансмиссии, например при паркинсонизме, шизофрении, блефароспазме [8, 17]. В основе блефароспазма лежит чрезмерная активность КМГ, что выражается в частых и продолжительных миганиях вследствие продолжительного тонического сокращения этой мышцы. Блефароспазм отдельно или совместно с АПВ часто встречается при идиопатических дистониях и других заболеваниях базальных ганглиев и, в меньшей степени, при поражениях ростральных отделов ствола мозга.

Ретракция верхнего века диагностируется, когда видна склера выше роговичного лимбуса в течение устойчивой фиксации взора. Это указывает на неадекватную активность МПВВ, базальный тонус которой находится под тормозным контролем ядра задней комиссуры. Дефицит этого торможения приводит к ретракции верхнего века при взгляде прямо вперед или к отставанию верхнего века от глазного яблока при взоре вниз [6, 9].

Ретракция верхнего века наблюдается при ишемических поражениях среднего мозга, при синдроме Парино и достаточно часто встречается при экстрапирамидных заболеваниях (болезнь Паркинсона, супрануклеарный паралич). По данным зарубежных авторов, у 37 % пациентов с экстрапирамидной патологией выявляется данный симптом в разной степени выраженности. Точные механизмы возникновения ретракции верхнего века и АПВ при БП до конца не изучены. Несмотря на то, что ретракция верхнего века относится к статическим феноменам, существует такое редкое и уникальное расстройство, как пароксизмальный спазм верхней прямой мышцы и МПВВ, впервые описанный у пациентов с рассеянным склерозом. Пароксизм вертикальной диплопии и ретракции верхнего века продолжается 3–4 секунды, при этом обнаруживается интермиттирующая гипертропия и ограничение взора вниз. МРТ­исследование выявляло очаги демиелинизации в области среднего мозга и пучка III нерва. Вышеописанное состояние больше известно неврологам как окулогирный криз, который встречается у пациентов с БП, а также нередко обнаруживается во время приема нейролептиков и при развитии злокачественного нейролептического синдрома. Кроме того, пароксизмальный спазм верхней прямой мышцы и МПВВ является грозным сигналом начинающегося тенториального вклинения мозга или может выступать в качестве предвестника начинающегося эпилептического приступа [4].

Парадоксальная ретракция верхнего века, сочетающаяся с движениями нижней челюсти или глотанием, известна как феномен Маркуса Гунна.

Несмотря на то, что ретракция верхнего века является двигательным нарушением супрануклеарного уровня, нужно помнить, что подобное состояние может встречаться и при нейромышечных заболеваниях, включая миастению, наследственный периодический паралич, миотонические синдромы и тиреоидную болезнь. Миогенная ретракция верхнего века иногда может наблюдаться после введения ботулотоксина и после оперативных вмешательств на глазном яблоке.

Наиболее частой причиной одно­ или двусторонней ретракции верхнего века является тиреотоксикоз, приводящий к патологическому укорочению МПВВ вследствие структурных изменений в самой мышце. При этом можно обнаружить следующие феномены: симптом Грефе, который выражается в том, что при взоре вниз верхнее веко следует за глазным яблоком не сразу, а с некоторой задержкой; симптом Стеллвага, проявляющийся нечастым морганием, при котором глазная щель закрывается не полностью [5].

При миастении гравис обнаруживаются следующие типы ретракции верхнего века:

1. При наличии одностороннего птоза может присутствовать компенсаторная ретракция века с противоположной стороны в ответ на попытку поднять опущенное веко.

2. При переводе взгляда снизу в первоначальное положение (взгляд прямо) у пациентов с птозом может развиться кратковременная ретракция верхнего века в виде его подергивания (симптом Когана).

3. Ретракция верхнего века в течение секунд или минут может возникать после отведения взора вверх.

Нарушения произвольных движений век включают парез произвольного закрытия века, АПВ и так называемый мозговой птоз, которые связаны с повреждениями лобных корковых областей и/или кортикоядерных путей. АПВ и ретракция верхнего века могут существовать совместно у одного и того же пациента.

АПВ обнаруживается при поражении различных отделов головного мозга. Частой причиной АПВ является атрофия или повреждение рострального отдела ствола головного мозга [14, 19], а также вовлечение базальных ганглиев, средних отделов лобной доли с одной или с двух сторон [17, 18]. АПВ нередко встречается при прогрессирующем надъядерном параличе, БП, гидроцефалии, мультисистемной атрофии, хорее Гентингтона [10, 12]. Установлена также причастность некоторых токсических агентов и лекарственных препаратов к развитию АПВ, например при интоксикации литием или приеме сульпирида [14, 19].

Одним из симптомов нарушенной функции МПВВ является птоз, возникновение которого может быть связано не только с поражением периферических отделов нервной системы, но также являться следствием поражения вышестоящих координирующих центров и их нейрональных путей. В литературе описывались случаи возникновения одно­ или двустороннего птоза при поражении путей, идущих по дну III желудочка в ростральных отделах среднего мозга, при поражении медиального продольного пучка, а также при обширных полушарных инфарктах [11, 13].

Функционирование системы «веко — глаз», как указывалось выше, приспосабливает движения век к движениям глазного яблока. Координация «веко — глаз» сохранена в большинстве случаев патологических движений глазных яблок даже при наиболее тяжелых поражениях окуломоторной функции. Тем не менее существуют такие расстройства, при которых эта координация в той или иной степени нарушается, особенно при движении глаз в вертикальном направлении. Классическим и наиболее известным нарушением слаженной работы системы «веко — глаз» является симптом заходящего солнца, проявляющийся тонической девиацией глазных яблок вниз, в то время как верхнее веко находится в состоянии ретракции с обнажением эпикорнеальной склеры. Возникновение данного синдрома у взрослых связано с повреждением волокон задней комиссуры опухолью в области дорсальных отделов среднего мозга. Гидроцефалия — второй по частоте этиологический фактор, особенно при расширении III желудочка, сильвиева водопровода и супрапинеального кармана, что вызывает сдавление и деформацию задней комиссуры.

Нарушение координации «веко — глаз» чаще проявляется при неполном парезе вертикального взора вследствие поражения среднего мозга, в частности среднемозгового рострального интерстициального ядра медиального продольного пучка (РИЯМПП) — основной структуры, участвующей в генерации произвольных саккад в обоих вертикальных направлениях [17]. При этом могут быть обнаружены саккады век при отсутствии саккад глазных яблок. В случае пареза вертикального взора веко также может сохранить способность к подъему при попытке посмотреть вверх — возникает псевдоретракция при неподвижном глазном яблоке. Веко может опускаться при попытке произвести саккады вниз и отведении взора вниз, приводя к псевдоптозу. Очень редко нарушение координации «веко — глаз» встречается в форме нарушения саккад века с сохранением саккад глаза.

В последнее время немалый интерес вызывает такой феномен, как нистагм век. В соответствии с анатомическими данными нистагм век может быть следствием поражения М­нейронов ядра задней комиссуры и их реципрокных связей. Медленный нисходящий дрейф век с последующим быстрым корригирующим движением чаще встречается у пациентов с ограниченным вертикальным взором при синдроме Фишера, экстрапирамидных заболеваниях нервной системы, опухолях ствола мозга и других патологических состояниях. Он может быть спровоцирован запрокидыванием головы, попыткой посмотреть вверх или вертикальной оптокинетической стимуляцией и рассматриваться как вспомогательная реакция, мобилизующая компенсаторные механизмы для осуществления взора вверх. Иногда нистагм век при отсутствии нистагма глаз вызывается горизонтальным взором или вестибулярной стимуляцией. В случае провокации нистагма век конвергенцией (симптом Пика) можно думать о вовлечении мозжечка и/или ствола головного мозга [5].

Вышеизложенное позволяет по­иному взглянуть на некоторые сложные и малознакомые феномены, касающиеся нарушений слаженной и координированной работы века и глаза, которые нередко встречаются в повседневной практике, но часто остаются без должного внимания или недооцениваются неврологами.

К сожалению, на сегодняшний день патологии со стороны координации в системе «веко — глаз» можно дать лишь описательную характеристику. Ее изучение в полной мере с качественной и количественной оценкой, т.е. с определением степени выраженности тех или иных нарушений, затрагивающих координацию «веко — глаз», а также систематизация их в деталях в настоящий момент технически затруднены из­за отсутствия надлежащей аппаратуры и/или программно­аппаратных комплексов.

Нами предложен и реализован способ количественной оценки состояния координации в системе «веко — глаз» с возможностью графической регистрации и определения количественных параметров выявленных нарушений. Задача регистрации движений глаз была нами решена с использованием метода видеоокулографии, а для упрощения регистрации движений верхнего века на нем закреплялся бумажный маркер круглой формы (рис. 1). Изображение глаза и верхнего века с маркером получается при помощи инфракрасной видеокамеры. Каждый кадр полученной видеозаписи обрабатывается на компьютере при помощи алгоритма генерализованного преобразования Хафа в модификации автора [1], таким образом, на каждом кадре измеряются координаты центра зрачка и маркера во время проведения теста.

Нарушение согласованности движений глаза и века наиболее ярко проявляется во время их вертикальных движений при предъявлении вертикальной оптокинетической стимуляции, теста плавного слежения или при провокации вертикального вестибуло­окулярного рефлекса. Полученные данные о движении центра зрачка и маркера обрабатываются при помощи специальной программы R [1], обеспечивающей их статистическую обработку и наглядное представление в виде графиков. В частности, строят графики зависимости координат центра зрачка и метки от времени. На рис. 2 представлена координация «веко — глаз» в норме и при патологии у пациентки А., страдающей прогрессирующим надъядерным параличом.

Нарушения координации «веко — глаз» также можно представить в виде диаграммы рассеяния для координат центра зрачка и маркера (рис. 3), зависимости скорости движения зрачка и метки от времени с последующим расчетом коэффициентов корреляции (Pearson, Spearman) между этими сериями.

Представляет интерес и измерение сдвига по фазе между движениями глаза и века. Для этого может быть использовано либо измерение по графику вручную, либо расчет кросс­корреляционной функции для координаты (скорости) зрачка и века с нахождением ее максимума. Графики кросс­корреляционной функции при нормальной и нарушенной координации «глаз — веко» представлены на рис. 4. Из графиков видно, что в первом случае максимальная корреляция достигается при нулевом сдвиге, а во втором — при сдвиге около 0,3 с, что свидетельствует об отставании движения века от движения глаза.

Технический результат — объективизация оценки координации «глаз — веко» при различных неврологических заболеваниях.

Таким образом, предложена методика изучения взаимодействия движений верхнего века и глазного яблока — оценка координации в системе «веко — глаз». Мы привели лишь один клинический пример, свидетельствующий о наличии существенных отклонений от нормы в данном взаимодействии у пациента с прогрессирующим надъядерным параличом. В свое время изучение функции системы «глаза — голова» позволило получить совершенно новые данные, на основе которых разработаны эффективные диагностические тесты, решены многие теоретические вопросы. Возможно, предложенный метод будет полезен клиницистам при изучении патологии вертикального взора.