Журнал «Почки» 4 (06) 2013

1. Диабетическая нефропатия (ДН)http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/530.html (от 21.10.13)

Анамнез и исследования

Ключевые факторы:

— наличие факторов риска;

— гипертензия;

— признаки ретинопатии;

— отеки.

Другие диагностические признаки ДН:

— плохое зрение;

— онемение нижних конечностей;

— боли в нижних конечностях;

— конституционные симптомы (стадии заболевания);

— состояние ног;

— ортостатическая гипотензия;

— изменения кожи;

— мышечная атрофия;

— бледность (как признак снижения скорости клубочковой фильтрации (СКФ));

— склонность к кровотечениям;

— дыхание Куссмауля (на поздних стадиях заболевания).

Необходимые тесты:

— анализ мочи;

— экскреция альбумина/креатинина (ACR);

— биохимия крови;

— креатинин сыворотки для оценки СКФ;

— УЗИ почек.

Дополнительные тесты:

— 24-часовая порция мочи;

— КТ брюшной полости;

— магнитно-резонансная ангиография;

— ультразвуковая допплерография;

— биопсия почки.

Лечебные опции

У всех пациентов с диабетической нефропатией:

— контроль гликемии (для поддержания HbA1c < 53 ммоль/моль (< 7,0 %));

— ингибиторы АПФ или блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА II);

— питание;

— отказ от курения;

— статины.

Алгоритм коррекции гипертензии при диабетической нефропатии:

— Если АД не корригируется ниже 130/80 мм рт.ст. от приема ингибиторов АПФ/БРА, то добавляется мочегонное.

— Если после этого АД не контролируется ниже 130/80 мм рт.ст. (от приема ингибиторов АПФ/БРА + мочегонное), добавляется бета-блокатор.

— Если после этого АД не контролируется ниже 130/80 мм рт.ст. (от приема ингибиторов АПФ/БРА + мочегонные + бета-блокатор), добавляется блокатор кальциевых каналов.

Мониторинг

HbA1c должен проверяться дважды в год. Артериальное давление должно проверяться при каждом первичном посещении врача. Липиды следует проверять каждые 3–6 месяцев. Альбумин/креатинин (ACR) следует проверять ежегодно.

Инструкции для пациентов

Глюкоза в крови и артериальное давление контролируются самостоятельно дома. Пациенту следует рекомендовать придерживаться диеты с низким содержанием белка, насыщенных жиров и натрия, прекратить курение; регулярно заниматься спортом и придерживаться прописанных лечащим врачом лекарств. Использования безрецептурных препаратов или дополнительных лекарственных средств следует избегать до обсуждения с врачом.

2. Острый интерстициальный нефрит (ОИН)http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/938.html (от 09.04.13)

Анамнез и исследования

Ключевые факторы:

— наличие факторов риска;

— лихорадка;

— сыпь;

— отек;

— снижение объема мочи.

Другие диагностические признаки ОИН:

— артралгия;

— увеит;

— боль в реберно-позвоночном углу.

Необходимые диагностические тесты:

— мочевина и креатинин в сыворотке крови;

— полный анализ крови;

— анализ мочи;

— эозинофилы мочи;

— прекращение приема лекарств.

Дополнительные тесты:

— УЗИ почек;

— биопсия почки;

— сканирование почек с галлием;

— исследование почечного кровотока;

— магнитно-резонансная ангиография почек.

Лечебная тактика при ОИН:

— прекратить прием лекарств, с которыми может быть связано развитие ОИН;

— поддерживающая терапия;

— мочегонные средства;

— оральные кортикостероиды;

— диализ.

Мониторинг

Контроль мочевины и креатинина в сыворотке крови и анализ мочи следует повторить через 1 месяц после разрешения острого эпизода, а затем через 3 месяца.

В течение последующего года следует измерять артериальное давление, контролировать мочевину и креатинин крови, а также провести анализ мочи для выявления прогрессирования почечной недостаточности.

Инструкции пациентам

Пациентам следует придерживаться последующих назначений и знать о лекарствах, которых следует избегать.

3. Карцинома почкиhttp://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/261.html (от 20.05.13)

Анамнез и исследования

Ключевые факторы:

— наличие факторов риска;

— бессимптомное течение (случайная находка);

— боль в боку;

— наличие образования в брюшной полости при пальпации;

— гематурия.

Другие диагностические признаки:

— неспецифические системные симптомы;

— признаки печеночной дисфункции;

— мионейропатия;

— отек нижних конечностей;

— варикоцеле;

— дерматологические проявления (при наследственных синдромах);

— стоматологические проявления (туберозный склероз);

— изменения ногтей (туберозный склероз);

— потеря зрения (болезнь Гиппеля — Линдау).

Необходимые диагностические тесты:

— полный анализ крови;

— уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ);

— уровень кальция;

— коагуляционный профиль;

— уровень креатинина;

— анализ мочи;

— УЗИ брюшной полости/органов малого таза;

— КТ брюшной полости/таза;

— МРТ брюшной полости/таза.

Дополнительные тесты:

— КТ груди;

— МРТ мозга/позвоночника;

— сканирование костей;

— биопсия;

— хирургическая патология.

Новые тесты:

— ПЭТ.

Карцинома почки 1-й или 2-й стадии 

Для кандидата на операцию:

— операция;

— рассмотреть кандидатуру для клинических испытаний;

— местная абляция.

Для кандидата без операции (< 3 см и медленнорастущие опухоли):

— наблюдение.

Для кандидата без операции (3 см или быстрорастущие опухоли):

— наблюдение;

— местная абляция;

— рассмотреть кандидатуру для клинических испытаний;

— паллиативная лучевая терапия.

Карцинома почки 3-й стадии

Для кандидата на операцию:

— операция.

Для нехирургического кандидата:

— рассмотреть кандидатуру для клинических испытаний;

— паллиативная лучевая терапия.

Карцинома почки 4-й стадии (метастазы):

— целевая молекулярная терапия;

— рассмотреть кандидатуру:

- для хирургической операции;

- клинических испытаний;

- химиотерапии;

- местной паллиативной лучевой терапии;

— терапия костных метастазов бисфосфонатами.

Инструкции пациентам

Пациентам следует объяснять, что соблюдение системного лечения имеет жизненно важное значение, как и учет побочных эффектов во время лечения. Часто добавляются методы лечения токсических реакций от проводимой терапии, соблюдение этих методов лечения также необходимо для пациента.

4. Стеноз почечной артерииhttp://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/435.html (от 09.04.13)

Анамнез и исследования

Ключевые факторы:

— наличие основных факторов риска;

— появление гипертензии < 30 лет;

— появление гипертензии > 55 лет;

— быстрые темпы развития гипертензии, злокачественная или резистентная гипертензия;

— необъяснимое снижение функций почек;

— сосудистые поражения висцеральных органов;

— заболевания таза;

— шум над брюшной аортой;

— внезапный или необъяснимо рецидивирующий отек легких.

Другие диагностические признаки:

— наличие острого повреждения почек после приема ингибитора АПФ или БРА;

— необъяснимая сердечная недостаточность;

— отсутствие явных причин для гипертензии;

— рефрактерная стенокардия;

— шумы на других сосудах;

— гипокалиемия.

Необходимые диагностические тесты:

— креатинин в сыворотке крови;

— калий в сыворотке крови;

— анализ мочи с микроскопией осадка;

— соотношение альдостерон/ренин.

Дополнительные тесты:

— ультразвуковое дуплексное исследование;

— МР-ангиография с гадолинием;

— КТ-ангиография;

— радионуклидное исследование почек с каптоприлом;

— стандартная ангиография.

Атеросклеротический стеноз почечных артерий:

— антигипертензивная терапия + изменение образа жизни;

— статин;

— антиагрегант;

— стентирование почечных артерий + продолжение медикаментозной терапии;

— постстентовое назначение клопидогреля;

— хирургическая коррекция.

Фиброзно-мышечная дисплазия:

— антигипертензивная терапия + изменение образа жизни;

— чрескожная баллонная ангиопластика почечной артерии;

— повторный стеноз или осложнения при чрескожной процедуре стентирования — двойная антиагрегантная терапия.

Мониторинг

Тщательное наблюдение требуется до достижения устойчивого контроля артериальной гипертензии. Домашнее мониторирование АД является важным компонентом в оценке ответа на терапию.

Рекомендуется регулярное измерение (каждые 3 месяца, до 6 месяцев) креатинина и электролитов крови. Эти показатели имеют важное значение в сроки от 2 до 4 недель после корректировки дозы диуретика, ингибитора АПФ или БРА.

Если появляются клинические симптомы или если гипертензия принимает неконтролируемый характер, следует провести дополнительные исследования (инвазивные или неинвазивные) для оценки прогрессирования почечного стеноза.

Дуплекс УЗИ может быть полезным в обнаружении повторного стеноза в ранние сроки после процедуры (до 1 года). Восстановление проходимости после стентирования составляет 80–85 %, вторичного вмешательства — 92–98 %. Почти все случаи повторного стеноза наблюдаются в течение первого года после имплантации стента.

Инструкции пациентам

Пациенты со стенозом почечных артерий должны понимать, что это хроническое заболевание, которое, вероятно, потребует тщательного наблюдения с применением нескольких препаратов и/или хирургических вмешательств. Следует поощрять приверженцев терапии лекарствами для достижения целевых значений АД и липидов.

Пациенты могут вести журнал измерений АД дома. Раз в год они могут получить электронную манжету, которая позволит сравнить домашние измерения с офисным АД. Они могут проверять свое АД примерно 3 раза в день в разное время, записи этих показаний будут переданы для рассмотрения своему врачу.

Помимо того, пациенты могут быть проинструктированы о необходимости связаться с врачом при значительном возрастании АД.

5. Губчатая (медуллярная) почкаhttp://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/1068.html (от 25.09.13)

Анамнез и исследования

Ключевые факторы:

— наличие факторов риска.

Другие диагностические признаки:

— предшествующая почечнокаменная болезнь;

— боль в боку;

— гематурия;

— повышенная чувствительность в реберно-позвоночном углу;

— дизурия;

— ургентные позывы к мочеиспусканию;

— увеличение частоты мочеиспускания;

— боль в паху.

Необходимые диагностические тесты:

— анализ мочи;

— посев мочи;

— анализ на мочевину и креатинин;

— исследование электролитов сыворотки крови;

— рентгенография брюшной полости;

— УЗИ почек;

— внутривенная урография;

— КТ без контрастирования;

— КТ, урограмма.

Дополнительные тесты:

— 24-часовой анализ мочи;

— анализ камня.

Острый процесс с ИМП:

— прием антибиотиков при почечнокаменной болезни;

— гидратация и диетические рекомендации;

— лечение основной причины;

— тиазидные диуретики;

— прием антибиотиков.

Мониторинг

Пациентов с медуллярной губчатой почкой и почечнокаменной болезнью следует наблюдать так же, как пациентов с камнями без губчатой почки. Метаболические нарушения способствуют образованию камней, что может быть выявлено в 24-часовой порции мочи по профилю риска камней, и эти нарушения могут корригироваться с помощью диеты или лекарственных средств. Никаких исследований по диетическим модификациям или медикаментозной терапии специально для пациентов с губчатой почкой не проводилось ввиду редкости этого состояния. Единственное рандомизированное контролируемое исследование по назначению диеты было успешным для профилактики камней у пациентов с гиперкальциурией и состояло в значительном ограничении натрия (для ограничения экскреции кальция), ограничении животных белков, ограничении оксалатов, а также увеличении потребления кальция по крайней мере до 1200 мг ежедневно. При использовании этой диеты число рецидивов камне­образования снизилось почти на 50 % в контрольной группе с некоторыми особенностями только у пациентов с идиопатической гиперкальциурией. Тиазидные диуретики приводят к снижению рецидивов камнеобразования у пациентов с гиперкальциурией. Пациентам с гипероксалурией следует избегать потребления продуктов с высоким содержанием оксалатов и резкого ограничения кальция (может быть в диетах с низким содержанием холестерина, лактозы и кошерной диете), который будет уменьшать связывание оксалата в желудочно-кишечном тракте, способствуя гипероксалурии и повышенному образованию камней. Успешные исследования по изучению диеты для снижения гипероксалурии все еще отсутствуют. Гипоцитратных пациентов можно лечить с помощью цитрата калия. Эта терапия показала свою эффективность в рандомизированном контролируемом исследовании для уменьшения рецидивов кальциевых камней при гипоцитратурии. У пациентов с гиперурикемией и кальциевыми камнями может быть назначена диета с ограничением пуринов и аллопуринол, если выделение мочевой кислоты с мочой > 800 мг/день. У пациентов с почечным тубулярным ацидозом имеют место нарушения экскреции кислот, что приводит к метаболическому ацидозу и щелочной моче, предрасполагающей к образованию камней кальция фосфата.

Периодический мониторинг с 24-часовой оценкой выделения солей должен изначально быть более частым при выявленных метаболических нарушениях. Диетические мероприятия и назначение лекарств должны сопровождаться 24-часовой оценкой экскреции солей через 4 недели после вмешательства для определения улучшений со стороны имевших место метаболических нарушений. После стабилизации метаболических нарушений рекомендуется ежегодное тестирование 24-часовой экскреции солей.

У бессимптомных пациентов рекомендуется ежегодное радиологическое исследование для контроля камнеобразования. Пациенты с инфекцией мочевой системы и/или выраженной гематурией, как правило, имеют симптоматическое течение при наличии рецидивов заболевания, а потому не требуют планового наблюдения.

Инструкции пациентам

Пациентам с симптомами камней в почках (боль в боку с иррадиацией до паховой области, с наличием крови в моче или без него) или отделах мочевыводящих путей (жжение или боль при мочеиспускании, мутная или зловонная моча, болезненные и более частые мочеиспускания, небольшие объемы мочи) необходимо обратиться к врачу. Пациенты должны быть проинструктированы о необходимости обратиться в отделение неотложной помощи при повышении температуры, ознобе, головокружении, тошноте, рвоте или сильной боли.

Для профилактики образования камей в почках они должны быть проинструктированы о необходимости потреблять достаточное количество жидкости для обеспечения объема мочи более 2 л/сут. Они должны знать, что 24-часовой мониторинг экскреции солей мочи может потребоваться для определения факторов риска камнеобразования. Для предотвращения образования камней могут быть рекомендованы диета и лекарственная терапия.

6. Амилоидозhttp://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/444.html (от 28.03.13)

Анамнез и исследования

Ключевые факторы:

— наличие факторов риска;

— периорбитальная пурпура;

— макроглоссия;

— набухание шейных вен;

— отек нижних конечностей.

Другие диагностические признаки:

— усталость;

— потеря веса;

— одышка при физической нагрузке;

— парестезии;

— хромота;

— тошнота;

— спазмы в животе;

— неустойчивый стул;

— ортостатическая гипотензия;

— увеличение слюнных желез;

— гепатомегалия;

— изменения со стороны плеч;

— диффузная мышечная слабость;

— сенсорная нейропатия.

Диагностические тесты

Первоначальные тесты:

— иммунофиксация сыворотки;

— иммунофиксация мочи;

— анализ на легкие цепи иммуноглобулина;

— биопсия костного мозга.

Дополнительные тесты:

— биопсия тканей;

— иммуногистохимические исследования амилоидных отложений;

— масс-спектроскопия;

— генетическое тестирование;

— сцинтиграфия на сывороточный амилоид Р;

— полный анализ крови;

— метаболический профиль;

— 24-часовой сбор мочи;

— уровень сывороточного тропонина;

— натрийуретический пептид В-типа;

— бета-2-микроглобулин;

— ЭКГ;

— эхокардиограмма;

— допплер-УЗИ;

— МРТ сердца.

Течение:

— Первичный амилоидоз у пациента, который рассматривается как кандидат на трансплантацию стволовых клеток:

- впервые выявленным пациентам с амилоидозом показана миелоаблятивная химиотерапия высокими дозами мелфалана и использование стволовых клеток;

- неполный ответ на трансплантацию стволовых клеток после химиотерапии;

- отсутствие эффекта на химиотерапию и трансплантацию стволовых клеток.

— Первичный амилоидоз у пациента, который не рассматривается как кандидат на трансплантацию стволовых клеток:

- впервые выявленным пациентам — химиотерапия;

- неполный ответ на первый курс химиотерапии бортезомибом;

- рецидивы после лечения — повторные курсы химиотерапии.

— При АА-амилоидозе:

- лечение основного заболевания.

— При семейном вторичном амилоидозе:

- семейная средиземноморская лихорадка — колхицин;

- транстиретин формирует необходимость трансплантации печени.

Мониторинг

Долгосрочный мониторинг амилоидоза включает сериализованные (т.е. в сериях) измерения легких цепей свободного иммуноглобулина, повторяющиеся исследования иммунофиксации сыворотки, сывороточного креатинина и 24-часового содержания белка в моче. Эхо следует повторять каждые 6 месяцев. Повторные измерения сыворотки тропонина и B-типа натрийуретического пептида могут быть использованы для оценки состояния сердца, повышение их уровня указывает на ухудшение состояния сердца.

Инструкции пациентам

Существуют сайты, которые позволяют общаться пациентам друг с другом при наличии подобных проблем.

7. Поликистоз почекhttp://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/481.html (от 16.09.13)

Анамнез и исследования

Ключевые факторы:

— семейный анамнез аутосомно-доминантного поликистоза почек (АДПКП) или терминальной хронической почечной недостаточности (ХПН);

— семейный анамнез цереброваскулярных событий;

— кисты почек;

— гипертензия;

— боль в боку или животе;

— гематурия;

— пальпируемые в брюшной полости почки;

— головные боли;

— дизурия, ургентность, боль в надлобковой области, лихорадка.

Другие диагностические признаки:

— шум в сердце;

— грыжи живота или диастаза прямых брюшных мышц;

— гепатомегалия;

— боль в груди.

Диагностические тесты

Первоначальные диагностические тесты:

— УЗИ почек;

— КТ брюшной полости/таза;

— МРТ брюшной полости/таза;

— анализ мочи и посев мочи;

— исследование электролитов в сыворотке крови, мочевины, креатинина;

— липидный профиль натощак;

— ЭКГ;

— КТ головного мозга.

Дополнительные тесты:

— генетическое тестирование;

— эхокардиограмма;

— 24-часовой сбор мочи;

— томография почек, мочеточников и мочевого пузыря;

— двухэнергетическая КТ;

— спинномозговая пункция и анализ спинномозговой жидкости;

— магнитно-резонансная ангиография мозга;

— С-реактивный белок;

— ПЭТ.

Диагностические тесты при определенных состояниях

Внутричерепное кровоизлияние:

— срочная оценка нейрохирургической службой + поддерживающая терапия нимодипином.

Гипертензия:

— антигипертензивная терапия;

— изменение образа жизни.

ИМП:

— антибактериальная терапия.

Инфицированные кисты почки:

— антибактериальная терапия;

— дренаж кисты;

— нефрэктомия.

Почечные боли:

— лечение основной причины;

— поддерживающая терапия;

— обезболивание;

— хирургическое вмешательство;

— нефрэктомия.

Почечнокаменная болезнь:

— изменение образа жизни, ощелачивание мочи + обезболивание;

— хирургическое пособие.

Поликистоз печени:

— при бессимптомном течении: наблюдение и отказ от определенных препаратов;

— симптоматические кисты печени: инфицированные кисты требуют антибиотикотерапии;

— симптоматические кисты печени: неинфицированные кисты требуют хирургического пособия при необходимости.

Мозговые аневризмы:

— наблюдение или хирургическое лечение.

Терминальная ХПН:

— трансплантация почки;

— диализ.

Мониторинг

Раннее выявление и лечение осложнений АДПКП могут улучшить качество и продолжительность жизни у пациентов с АДПКП. Особое внимание должно быть уделено сердечно-сосудистым осложнениям, которые являются наиболее частой причиной заболеваемости и смертности в АДПКП.

Пациенты с артериальной гипертензией должны наблюдаться каждые 6–12 месяцев, чтобы обеспечить целевое АД < 130/80 мм рт.ст. Значения АД при домашнем измерении и в офисе должны сравниваться ежегодно. Пациентов с ранними проявлениями или легким течением заболевания без гипертензии следует осматривать каждые 1–3 года с целью формулирования рекомендаций относительно мониторирования АД; здоровой диеты, рекомендуется в том числе избегать чрезмерного потребления соли или белка; сердечно-сосудистых факторов риска (например, гиперлипидемия), корректировки изменения образа жизни — при необходимости (например, отказ от курения). Рекомендуется тщательный контроль функции почек, дозы гипотензивных препаратов, возможно, должны быть скорректированы при снижении функции почек.

Частота наблюдения за пациентами должна быть соотнесена с наличием сопутствующих заболеваний. При метаболически активной почечнокаменной болезни (то есть у тех пациентов, которые имеют активно формирующиеся камни) пациенты должны быть под наблюдением каждые 6–12 месяцев для контроля за метаболической активностью. КТ почек может быть показана для таких пациентов.

Если функция почек нарушается, пациент должен быть направлен к нефрологу для оценки скорости снижения почечной функции, коррекции диеты и доз антигипертензивных препаратов, подготовки к почечной заместительной терапии, а также модификации метаболических нарушений, связанных с хроническим прогрессированием заболевания почек. Эритропоэз-стимулирующие агенты должны быть назначены для поддержания уровня гемоглобина от 100 до 110 г/л (10–11 г/дл).

Для уменьшения боли могут потребоваться более частые визиты к врачу, во время которых должно быть предоставлено адекватное обезболивание. Учитывая высокую распространенность депрессии и его значительное влияние на заболеваемость и смертность, следует проводить скрининг на наличие этого состояния у пациентов.

Раннее обращение к нефрологу, вероятно, приведет к улучшению СКФ, большей длительности додиализного периода, снижению госпитализации и лучшему долгосрочному выживанию при начале диализа.

Инструкции пациентам

Пациентам должна предоставляться информация о различиях в течении и клинических проявлениях АДПКП, важности раннего выявления и модификации факторов риска как для самого пациента, так для потенциально затрагиваемых родственников.

Раннее выявление и лечение помогут избежать ненужных страданий и минимизировать жалобы пациента. На следующих осложнениях следует акцентировать внимание: артериальная гипертензия, гематурия, боль в боку, почечнокаменная болезнь, пролапс митрального клапана, внутричерепные аневризмы и почечная недостаточность. Пациенты должны быть обучены трактовке значений систолического и диастолического АД, как оценивать АД, понимать целимедикаментозное снижение АД. Диета предусматривает снижение до 0,8 г/кг/сут белка идеальной массы тела. Пациентам следует избегать или ограничивать продукты или препараты, содержащие кофеин, который повышает цАМФ. Пациентам с гипертензией или гиперхолестеринемией необходимо ограничить потребление натрия до 90 ммоль/л (90 мг-экв/день) и следовать рекомендациям по питанию с низким содержанием холестерина (< 200 мг/сут).

Проведение пресимптоматической визуализации внутричерепной аневризмы следует рекомендовать пациентам в случаях отягощенного семейного анамнеза по внутричерепному разрыву аневризмы, для лиц рискованных профессий, таких как пилоты, в случаях плановых операций с ожидаемой гемодинамической нестабильностью, а также для людей, не имеющих необычных факторов риска, но обеспокоенных такой возможностью и желающих пройти обследование.

Консультирование по репродуктивному здоровью может быть предложено для пары, планирующей семью. Для неимеющих детей показано проведение предимплантационной генетической диагностики, амниоцентеза или биопсии хориона в 10–16 недель беременности; наличие гамет от донора не влияет на вероятность АДПКП, в то время как зависит от родителей. Предимплантационная генетическая диагностика предлагается в нескольких специализированных центрах, и есть несколько сообщений о ее применении к АДПКП.

8. Почечно-тубулярный ацидозhttp://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/239.html (от 22.04.13)

Анамнез и исследования

Ключевые факторы:

— наличие факторов риска;

— этническое/национальное происхождение;

— задержка роста;

— задержка развития (дети);

— мышечная слабость;

— гипогликемия после приема фруктозы;

— дисфункции печени;

— рахит.

Другие диагностические признаки:

— глухота;

— остеопения, остеопороз, нефрокальциноз, церебральная кальцификация;

— дыхание Куссмауля;

— глазные аномалии (катаракта, глаукома, группа кератопатий);

— задержка роста, нарушение интеллекта, кальцификация базальных ганглиев

Диагностические тесты

Первоначальные диагностические тесты:

— бикарбонаты сыворотки;

— хлориды сыворотки крови;

— натрий сыворотки крови;

— калий сыворотки крови;

— рН артериальной крови;

— анионы сыворотки;

— рентген живота.

Дополнительные тесты:

— альдостерон сыворотки;

— рН мочи;

— анионы мочи;

— измерение экскреции бикарбоната;

— PCO₂ мочи после инфузии гидрокарбоната;

— тест с фуросемидом;

— нагрузочный тест с хлоридом аммония;

— тест с фуросемидом и флудрокортизоном;

— глюкоза мочи;

— канальцевая реабсорбция фосфатов;

— фракционная экскреция аминокислот;

— УЗИ;

— КТ/СКТ;

— реносцинтиграфия.

Терапевтические опции:

— классический (тип I) дистальный ПТА:

- натрий- или калийсодержащий щелочной раствор;

- добавки калия;

— проксимальный ПТА (в том числе синдром Фанкони):

- натрий- и/или калийсодержащий щелочной раствор;

- добавки калия;

- гидрохлоротиазид;

— гиперкалиемичный (тип IV) дистальный ПТА + дефицит минералокортикоидов:

- флудрокортизон + диетические ограничения калия;

- натриевый основной (щелочной) раствор;

— гиперкалиемичный (тип IV) дистальный ПТА + минералокортикоидоустойчивый тип:

- петлевой диуретик + ограничение калия + увеличение соли в диете;

- терапия натриевой щелочью;

— дефицит карбонангидразы:

- натрий- или калийсодержащий щелочной раствор;

- добавки калия.

Мониторинг

Целью лечения при классическом дистальном ПТА является исправление или коррекция ацидоза и гипокалиемии. Поэтому основным методом лечения является ощелачивание с помощью солей калия с мониторированием бикарбоната сыворотки крови и уровня калия. Аналогичные проблемы существуют в большей степени при проксимальном ПТА.

Конечная цель лечения у детей состоит в попытке восстановления роста скелета. В связи с этим рекомендуется тщательный контроль со стороны детского нефролога и эндокринолога.

Пациентам с гиперкалиемическим (тип IV) ПТА требуется мониторинг калия.

Если пациент с гиперкалиемическим ПТА находится на заместительной терапии минералокортикоидами (флудрокортизон) или диете с либеральным содержанием соли и фуросемидом, он должен контролироваться на предмет увеличения гипертензии, появления отеков, развития сердечной недостаточности и отека легких. Эти риски выше в случаях наличия диабета и гипоренинного гипоальдостеронизма.

При проксимальном ПТА и синдроме Фанкони во время лечения необходим мониторинг для определения эффективности щелочной коррекции ацидоза и эффективности фосфатного насыщения в тех случаях, когда это проводится. Уровень калия также требует мониторирования. Точных указаний по частоте таких измерений не существует.

Инструкции пациентам

Пациентам с ПТА следует объяснить, что их состояние является пожизненным, и если его эффективно не контролировать, оно будет иметь серьезные последствия. К таковым относят остеопороз, потерю мышечной ткани и развитие переломов. Терапия также имеет пожизненный режим и требует регулярного приема щелочных растворов. Пациент должен получить возможность принимать щелочные растворы, как предписано, можно смешивать их с холодной водой или лимонадом. Пациентам с гиперкалиемическим ПТА следует избегать продуктов питания с высоким содержанием калия и лекарств, которые вызывают гиперкалиемию, в том числе нестероидных противовоспалительных препаратов.

9. Гемолитико-уремический синдромhttp://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/470.html (от 05.04.13)

Анамнез и исследования

Ключевые факторы:

— диарея, особенно кровавый понос;

— младший возраст, особенно возраст < 5 лет;

— боли в животе, тошнота, рвота;

— отсутствие лихорадки.

Другие диагностические признаки:

— анамнез возможного инфицирования E.сolitoxogenic;

— анамнез приема пищи, которая может быть загрязнена кишечной палочкой O157:H7;

— необычный побочный эффект после лечения циклоспорином, химиотерапии, хинином;

— беременность или послеродовые состояния;

— необычный побочный эффект после пересадки костного мозга;

— семейная история наличия ГУС как синдрома.

Диагностические тесты

Первоначальные диагностические тесты:

— полный анализ крови;

— мазок периферической крови;

— оценка функции почек (креатинин);

— частичное протромбиновое время, протромбиновое время;

— ЛДГ;

— гаптоглобин;

— культура стула на сорбитоловый MacConkey — агар для обнаружения кишечной палочки O157:H7;

— белки комплемента.

Дополнительные тесты:

— уровень ADAMTS13.

Острый ГУС

Эпидемический ГУС у детей:

— внутривенное введение изотонических кристаллоидов;

— при наличии анемии — трансфузии эритроцитов;

— при АГ — блокаторы кальциевых каналов;

— при почечной недостаточности — диализ;

— при необратимой почечной недостаточности — трансплантация почки.

Эпидемический ГУС у взрослых:

— плазмаферез;

— внутривенное введение изотонических кристаллоидов;

— при анемии — трансфузии эритроцитов;

— при АГ — блокаторы кальциевых каналов;

— при почечной недостаточности — диализ;

— при необратимой почечной недостаточности — трансплантация почки.

Спорадический и вторичный ГУС не за счет S.pneumoniae:

— плазмаферез;

— при анемии — трансфузии эритроцитов;

— при АГ — блокаторы кальциевых каналов;

— при почечной недостаточности — диализ;

— при необратимой почечной недостаточности — трансплантация почки.

Спорадический и вторичный ГУС, обусловленный S.pneumoniae:

— антибактериальная терапия;

— при анемии — трансфузии эритроцитов;

— при АГ — блокаторы кальциевых каналов;

— при почечной недостаточности — диализ;

— при необратимой почечной недостаточности — трансплантация почки.

Мониторинг

Пациентам с историей спорадических, вторичных или семейных вариантов ГУС необходимо контролировать полный анализ крови и измерять функцию почек после перенесенного острого заболевания. Частота мониторинга будет варьировать в зависимости от тяжести заболевания и степени восстановления пациента.

Дети с историей эпидемического ГУС должны контролироваться путем рутинных измерений функции почек и анализа мочи. Одно сообщение говорит, что скрининг на МАУ в течение 18 месяцев после разрешения ГУС обеспечивает повышенную чувствительность для определения долгосрочного прогноза почечной дисфункции.

Инструкции пациентам

Во время ГУС рекомендуется отказ от антибиотиков, противодиарейных агентов, наркотических опиоидов и нестероидных противовоспалительных препаратов.

10. Нефролитиаз http://bestpractice.bmj.com/best-practice/monograph/225.html (от 06.09.13)

Анамнез и исследования

Ключевые факторы:

— острые, сильные боли в боку.

Другие диагностические признаки:

— семейный анамнез;

— предшествующие эпизоды почечнокаменной болезни;

— препараты, способствующие преципитации солей;

— тошнота и рвота;

— частое мочеиспускание/актуальность;

— гематурия;

— боль в паху;

— боль в яичке;

— лихорадка;

— тахикардия;

— гипотония;

— боль в реберно-позвоночном углу и боку;

— ожирение.

Диагностические тесты

Первоначальные диагностические тесты:

— анализ мочи;

— полный анализ крови и дифференциальные исследования электролитов в сыворотке крови, мочевины и креатинина;

— тест мочи на беременность;

— неконтрастная спиральная компьютерная томография;

— анализ камня.

Дополнительные тесты:

— почки, мочеточники, мочевой пузырь;

— УЗИ почек;

— экскреторная урография;

— 24-часовой анализ мочи;

— исследование мочи на цистин.

Тактика

Предполагаемая острая почечная колика небеременных:

— консервативное лечение (гидратация, купирование боли и противорвотные средства).

Острый приступ:

— Подтверждение наличия камня при отсутствии обструкции у небеременных:

- гидратация, купирование боли и противорвотные средства;

- при наличии бактериурии назначайте антибактериальную терапию;

- камни < 10 мм — медикаментозная терапия, способствующая отхождению камня;

- камни 10 мм или неэффективность медикаментозной терапии — хирургическое удаление.

— Подтверждение камня с признаками обструкции у небеременных:

- гидратация, купирование боли и противорвотные средства;

- хирургическая декомпрессия;

- хирургическое удаление;

- при наличии инфекции — антибиотикотерапия.

Беременной — направление к специалисту.

После острого эпизода у небеременных:

— гидратация и диетические рекомендации;

— гиперурикозурия и/или камни мочевой кислоты — ощелачивание, назначение аллопуринола;

— гиперкальциурия — диуретики, хелаты кальция;

— гипоцитратурия — ощелачивание;

— гипероксалурия — хелаты оксалатов, ощелачивание;

— цистинурия — ощелачивание, агенты, связывающие тиольные группы, хелаты цистина;

— струвитные камни — ингибитор уреазы.

Мониторинг

После прохождения камня или успешного медицинского/хирургического лечения у пациентов с риском рецидива должны быть оценены метаболические исследования сыворотки и 24-часовой порции мочи для определения наличия метаболических нарушений, которые предрасполагают к образованию камней. Пациентам могут быть назначены соответствующие лекарства или даны рекомендации изменить свой рацион/образ жизни, если это необходимо.

Периодические 24-часовые порции мочи должны мониторироваться для оценки эффективности диетических мероприятий, результатов изменения образа жизни и эффективности назначенных лекарств. Неконтрастная КТ должна проводиться каждые 6–12 месяцев для отслеживания рецидива или увеличения размеров существующих камней.

Инструкции пациентам

Больным с почечнокаменной болезнью следует рекомендовать потребление жидкости не менее 2 литров в день, низкое содержание белков и натрия в диете для предотвращения рецидивов почечнокаменной болезни.