Журнал «Здоровье ребенка» 7 (50) 2013

Вступ

Природженою діафрагмальною грижею (ПДГ) називають переміщення органів черевної порожнини в грудну через природні або патологічні отвори в діафрагмі чи шляхом випинання стоншеної діафрагми (усієї або тільки її частини) [1–3]. Діти з ПДГ є пацієнтами високого ступеня ризику. Ця вада становить значні труднощі в лікуванні та діагностиці. Тяжкість стану в цієї категорії пацієнтів зумовлена респіраторною дисфункцією, патологічними розладами з боку серцево-судинної й центральної нервової систем, шлунково-кишкового тракту [1, 2]. Особливу небезпеку становлять гострі прояви захворювання, що можуть розвинутись у будь-якому віці, часто під маскою кишкової непрохідності, пневмотораксу та інших захворювань [4, 5].

Частота ПДГ — 1 на 4000 живих новонароджених, що становить 8 % від усіх тяжких природжених вад розвитку. При врахуванні великої групи мертвонароджених із вадами розвитку діафрагми частота ПДГ становить 1 на 2000 народжень [1, 2, 6–8]. Від 5 до 30 % ПДГ залишаються недіагностованими до старшого віку, а в окремих випадках є випадковою патанатомічною знахідкою [4–7, 9].

Пізня діагностика цієї вади розвитку залежить від часу появи клінічних проявів та анатомічних особливостей ПДГ. Локалізація та величина дефекту діафрагми, а також характер грижового вмісту в дітей різного віку обумовлюють широкий спектр клінічних симптомів захворювання [10–13]. Тому анатомічні особливості при різних видах ПДГ є дуже важливими для визначення діагностичної та лікувальної тактики.

Мета проведених досліджень — вивчити анатомічні особливості природженої діафрагмальної грижі в дітей різного віку.

Характеристика дітей і методи дослідження

У відділенні хірургічної корекції природжених вад розвитку ДУ «ІПАГ НАМН України» з 1987 по 2012 рік проведено аналіз історій хвороби 92 дітей віком від 1 місяця до 15 років із різними варіантами природжених діафрагмальних гриж, які були проліковані в цьому відділенні. За основу покладено класифікацію ПДГ С.Я. Долецького [14] з доповненнями Ю.Ф. Ісакова та співавторів [15]. Із діафрагмально-плевральними грижами спостерігали 57 дітей, із грижами переднього відділу діафрагми (Морганьї) — 5, із грижами стравохідного отвору діафрагми (СОД) — 30. Із 92 пацієнтів із ПДГ 76 були оперовані.

У дослідженні використані рентгенологічний (оглядова Rtg-графія органів грудної клітки у 2 проекціях, рентгенконтрастування шлунково-кишкового тракту), ендоскопічний (фіброезофагогастро­скопія), анатомічний (дані інтраопераційної ревізії), статистичний методи.

Діти із ПДГ були госпіталізовані в ДУ «ІПАГ НАМН України» із різних регіонів України.

Результати досліджень та їх обговорення

Проведено аналіз анатомічних особливостей при різних варіантах ПДГ у 76 оперованих дітей.

Анатомічні особливості діафрагмально-плевральних гриж (ДПГ) вивчено в 48 дітей, серед них 33 — зі справжніми діафрагмально-плевральними грижами і 15 — із несправжніми.

Справжні ДПГ частіше були зліва — 63,3 % (n = 21) і не так часто справа — 33,3 % (n = 11), при Р > 0,05; двобічні — 3 % (n = 1). У 97 % (n = 32) випадків ДПГ була первинною і в 3 % (n = 1) — рецидивною. У 3 випадках (9,1 %) мали місце асоційовані вади розвитку: секвестрація легені (n = 1), аномалія відходження артеріального плечоголовного стовбура (n = 1) й наскрізний дефект перикарда (n = 1).

В усіх випадках (n = 33) мав місце грижовий мішок, що являв собою дублікатуру з перієтальних листків очеревини і плеври — 27,3 % (n = 9) або витончену діафрагму в результаті аплазії або гіпоплазії її м’язів — 72,7 % (n=24). На одному боці ДПГ у більшості випадків був один мішок — 87,9 % (n = 29), зрідка два мішки — 12,1 % (n = 4).

За локалізацією дефекту справжні ПДГ розподілились так:

а) центральний відділ купола діафрагми — 42,4 % (n = 14);

б) задньолатеральний — 27,3 % (n = 9), у 3 випадках із двома грижовими мішками і в 1 випадку при двобічній ПДГ;

в) задньомедіальний — 3 % (n = 1) при двобічній ПДГ;

г) тотальне ураження купола — 15,1 % (n = 5);

д) передній (n = 2), передньолатеральний (n = 3) або передньомедіальний відділ діафрагми (n = 3) — 24,2 % (n = 8), причому в 4 випадках за наявності двох грижових мішків (двох одночасних дефектів діафрагми).

Розміри м’язових дефектів при справжніх ДПГ варіювали від 12 до 180 см², у середньому 58,80 ± 5,45 см².

Невеликі дефекти площею менше 1/3 усього купола діафрагми — від 12 до 178 см², у середньому 15,6 см² — виявлено в 15,1 % (n = 5); середні — від 1/3 до 2/3, від 24 до 80 см², у середньому 40,5 см² — у 54,5 % (n = 18); великі — 2/3 і більше, від 80 до 180 см², у середньому 105,8 см² — діагностовано в 33,3 % (n = 11) випадках.

При вивченні особливостей м’язових країв дефекту діафрагми виявлено, що:

а) м’язовий нормальний валик наявний з усіх боків дефекту діафрагми — 79,7 % (n = 23), Р < 0,05;

б) м’язовий валик наявний з усіх боків дефекту, але він по периметру гіпоплазований — 21,2 % (n = 7), Р < 0,05;

в) м’язовий валик з одного боку відсутній — 9,1 % (n = 3: задній — 2, передній — 1), Р < 0,05.

Грижовим вмістом при справжніх ДПГ були такі органи:

а) селезінка — 57,6 % (n = 19);

б) шлунок — 45,4 % (n = 15);

в) частка печінки — 36,4 % (n = 12: права — 10, ліва — 2);

г) товста кишка — 24,2 % (n = 8);

д) великий сальник — 15,1 % (n = 5);

е) тонка кишка — 6,1 % (n = 2);

є) нирка з наднирковою залозою — 6,1 % (n = 2).

Несправжні ДПГ (n = 15) були вірогідно частіше зліва — 93,3 % (n = 14), ніж справа — 6,7 %, (n = 1), при Р < 0,05. У 80 % (n = 12) випадків несправжня ДПГ була первинною і лише у 20 % (n = 3) — рецидивною при Р < 0,05. В усіх (n = 15) випадках дефект діафрагми був наскрізним, із відсутністю грижового мішка.

Наскрізний дефект діафрагми локалізувався частіше в задньолатеральному відділі — 73,3 % (n = 11); рідше — в центральному — 20,0 % (n = 3); передньолатеральному — 6,7 % (n = 1), проте без вірогідної різниці, Р > 0,05.

Розміри дефектів діафрагми при несправжніх ДПГ сягали від 5 до 80 см², у середньому 28,4 ± 3,72 см², і були вірогідно меншими, ніж дефекти при справжніх ДПГ, — 58,8 ± 5,45 см², Р < 0,01.

При вивченні особливостей м’язового валика країв дефекту виявлено, що:

а) м’язовий валик нормальний з усіх боків дефекту — 66,7 % (n = 10), Р > 0,05;

б) м’язовий валик наявний з усіх боків, проте задній — гіпоплазований — 13,3 % (n = 2), Р > 0,05.

в) по одному з країв дефекту м’язовий валик відсутній — 20 % (n = 3: задній — 2, передньобоковий — 1), Р > 0,05.

Грижовим вмістом при несправжніх ДПГ були:

а) товста кишка — 86,7 % (n = 13);

б) тонка кишка — 73,3 % (n = 11);

г) великий сальник — 66,7 % (n = 10);

д) селезінка — 33,3 % (n = 5);

е) шлунок — 20 % (n = 3);

є) печінка (частка, край частки) — 13,3 % (n = 2);

ж) підшлункова залоза 6,7 % (n = 1).

При порівнянні частоти грижового вмісту при несправжніх і справжніх ДПГ отримано результати, що наведені в табл. 1.

Таким чином, при несправжніх ДПГ вірогідно частіше, ніж при справжніх ДПГ, у грижовому вмісті були товста й тонка кишка, а також великий сальник. При іншому грижовому вмісті вірогідної різниці в частоті його не було.

При несправжніх ДПГ вірогідно частіше грижа була лівосторонньою, а при справжніх ДПГ такої закономірності не було.

Не було також вірогідної різниці в частоті локалізації, а також будові м’язових країв дефекту діафрагми при несправжніх і справжніх ДПГ. Проте в середині групи справжніх ДПГ була вірогідна різниця в частоті будови м’язових валиків країв дефекту діафрагми на відміну від групи несправжніх ДПГ, де такої вірогідної різниці не було.

При аналізі анатомічних особливостей пара­стернальних гриж (Морганьї) виявлено, що частіше вони розташовуються праворуч — 80 % (n = 4), рідко — ліворуч — 20 % (n = 1).

В усіх випадках (n = 5) був грижовий мішок, що представлений листками парієтальної очеревини і плеври (n=4) або гіпоплазованою діафрагмою (n = 1).

Грижі Морганьї локалізувались у передньому відділі діафрагми, парастернально справа (n = 4) або зліва (n = 1).

Площа дефекту діафрагми при парастернальній грижі Морганьї варіювала від 16 до 42 см², у середньому 28,40 ± 5,04 см².

Невеликі дефекти до 20 см² були в одному випадку (16 см²), середні — від 20 до 42 см² — у 4 випадках, у середньому 31,5 см².

Особливістю м’язових країв дефекту було те, що вони були нормально сформовані з усіх боків, крім переднього, який був відсутнім. Попереду дефекту була тільки грудина.

Грижовим вмістом парастернальних гриж були такі органи:

а) поперечно-ободова кишка — 60 % (n = 3);

б) печінка — 60 % (n = 3: ліва частка — 2, обидві частки — 1).

На відміну від діафрагмально-плевральних гриж, при парастернальних у грижовому вмісті не було таких органів, як шлунок, селезінка, великий сальник, тонка кишка, підшлункова залоза й нирки.

Анатомічні особливості гриж стравохідного отвору діафрагми проаналізовано у 23 дітей. Серед них з езофагеальною грижею — 16 і параезофагеальною грижею стравохідного отвіру діафрагми (ГСОД) — 7.

При езофагеальних грижах в усіх випадках грижа займала серединне положення, мала грижовий мішок із парієтальної очеревини (n = 16) й локалізувалась у межах стравохідного отвору діафрагми. Грижовий дефект варіював від 3 до 8 см у діаметрі, у середньому 4,75 ± 0,29 см. Серед особливостей м’язових країв дефекту (стравохідного отвору діафрагми) можна відмітити таке:

а) м’язи обох ніжок діафрагми були нормальними — 81,2 % (n = 13);

б) одна з ніжок була гіпоплазована — 18,8 % (n = 3).

Грижовим вмістом при езофагеальних ГСОД у 100 % випадків (n = 16) була слизова шлунка зі стінками його дна. При цьому м’язова оболонка шлунка пролабувала вгору в просвіт стравоходу і знаходилась вище за кут Гіса на 1–5 см, у середньому на 2,90 ± 0,63 см. Стравохід в усіх випадках був розширений до 3–7 см і укорочений.

При параезофагеальних ГСОД дефект локалізувався в межах стравохідного отвору діафрагми, а грижовий вміст був у задньому середостінні, паралельно стравоходу і в більшості випадків — справа від нього — 85,7 % (n = 6), рідко зліва — 14,3 % (n = 1). Грижовий мішок, при цьому представлений паріетальною очеревиною. Величина дефекту в межах СОД варіювала від 2,5 до 7 см, у середньому 3,90 ± 0,49 см. Вірогідної різниці в розмірах грижового дефекту (грижових воріт) при езофагеальних і параезофагеальних ГСОД не було, Р >0,05.

Грижовий вміст при параезофагеальних ГСОД являє собою:

а) весь шлунок до пілоричного відділу — 57,1 % (n = 4);

б) дно шлунка — 28,6 % (n = 2);

в) весь шлунок із частиною дванадцятипалої кишки — 14,3 % (n = 1).

Таким чином, при езофагеальних і параезофагеальних ГСОД вірогідної різниці в розмірах грижового дефекту не було. Грижовим вмістом ГСОД був шлунок. Проте при езофагеальній грижі слизова шлунка з іншими оболонками пролабувала вгору в просвіт стравоходу. Останній завжди при цьому був розширеним і вкороченим за довжиною. На противагу цьому при параезофагеальних грижах грижовий вміст (шлунок) був у задньому середостінні, справа чи зліва від середньої лінії, паралельно стравоходу. Причому останній не був укороченим і розширеним.

Висновки

1. При несправжніх діафрагмально-плевральних грижах вада була вірогідно частіше лівобічною, Р < 0,05. При справжніх ДПГ такої закономірності не було. Розміри дефектів діафрагми при несправжніх ДПГ — 28,40 ± 3,72 см² — були вірогідно меншими, ніж дефектів при справжніх ДПГ, — 58,80 ± 5,45 см², при Р < 0,01.

2. При несправжніх ДПГ вірогідно частіше, ніж при справжніх ДПГ, у грижовому вмісті були товста й тонка кишка та великий сальник, Р < 0,05. При іншому грижовому вмісті вірогідної різниці в частоті його не було. Не було також вірогідної різниці в частоті локалізації й будові м’язових країв дефекту діафрагми при несправжніх і справжніх ДПГ. У середині групи справжніх ДПГ була вірогідна різниця в частоті будови м’язових валиків країв дефекту діафрагми на відміну від несправжніх ДПГ, при яких такої різниці не було.

3. При грижах Морганьї (парастернальних) грижовим вмістом були виключно поперечно-ободова кишка і/або печінка. На відміну від діафрагмально-плевральних гриж, при парастернальних у грижовому вмісті не було таких органів, як шлунок, селезінка, великий сальник, тонка кишка, підшлункова залоза і нирки.

4. При езофагеальній і параезофагеальній ГСОД вірогідної різниці в розмірах грижового дефекту не було. При ГСОД грижовим вмістом був шлунок. При езофагеальній грижі слизова оболонка шлунку з іншими його оболонками пролабувала вгору, у просвіт стравоходу. Останній при цьому завжди був розширеним і вкороченим. На противагу цьому при параезофагеальних грижах грижовий вміст (шлунок) був в задньому середостінні, справа чи зліва від серединної лінії, паралельно стравоходу. Причому останній не розширений і не вкорочений.