Журнал «Здоровье ребенка» 1 (52) 2014

Статья опубликована на с. 145-148

Введение

В классификацию Всемирной организации здравоохранения лимфоматоидный гранулематоз включен как пролиферативное заболевание из зрелых В-клеток с неопределенным злокачественным потенциалом. Это заболевание встречается достаточно редко и почти всегда сопровождается поражением легких, часто поражаются другие экстрагонадные области (кожа, мозг, почки, печень). Поражение лимфатических узлов выявляется редко [2].

Инфильтрат состоит из малых Т-клеток и различных количеств EBV-позитивных В-клеток, иногда полиморфных. Часто встречается ангиоцентрический и ангиодеструктивный вариант роста, что может сопровождаться появлением очагов инфаркта. Лимфоматоидный гранулематоз по степени дифференцировки (Grade) классифицируется следующим образом: Grade I — при большом увеличении в одном поле зрения менее 5 EBV-позитивных крупных В-клеток, некроз определяется редко. Grade II — при большом увеличении в одном поле зрения 5–20 EBV-позитивных крупных В-клеток, некроз определяется более часто. Grade III — большое количество EBV-позитивных крупных В-клеток, формирующих в некоторых областях сливающиеся пласты; различные количества Т-клеток, частый некроз.

При Grade II и Grade III В-клетки обычно клональные. Этот подтип следует рассматривать как вариант диффузной В-крупноклеточной лимфомы. Обычно у больных лимфоматоидным гранулематозом определяется врожденный или приобретенный иммунодефицит. В большинстве случаев в основе патогенеза лимфопролиферативных заболеваний (лимфогранулематоз, лейкоз, лимфомы) лежит нарушение Т-клеточного иммунитета по отношению к вирусу Эпштейна — Барр, что приводит к пролиферации В-клеток и в конечном счете — к формированию опухоли.

Лимфоматоидный гранулематоз проявляется кашлем с выделением слизистой мокроты, цианозом, одышкой, болью в груди, исхуданием. Больные обычно безуспешно лечатся по поводу предполагаемой пневмонии у педиатров или терапевтов [2, 3]. Рентгенологически чаще выявляют симметричное двустороннее заболевание в заднебазальных отделах легких. Физикально определяются хрипы в нижних отделах легочных полей [1–3].

До операции достоверно поставить диагноз лимфоматоидного гранулематоза затруднительно. Верифицировать диагноз удается после пункционной биопсии или оперативного вмешательства [1].

В подтверждение сказанного приводим наше наблюдение. За последние тридцать лет в клинике детской хирургии им. проф. Н.Л. Куща находился на лечении только один ребенок с лимфоматоидным гранулематозом.

Пациентка К., 2 лет 3 месяцев (история болезни № 7050), была переведена в первое хирургическое отделение 15.07.13 г. с подозрением на новообразование грудной полости справа. Из анамнеза известно, что ребенок страдает первичным комбинированным иммунодефицитом. С годовалого возраста явления рецидивирующего язвенно-некротического стоматита, кандидоза слизистой полости рта. С ноября 2012 года наблюдается и лечится у невролога по поводу прогрессирующего заболевания центральной нервной системы (энцефалита) с явлениями тетрапареза, более выраженного справа. В связи с лихорадкой, кашлем и затрудненным глотанием 10.07.13 г. произведена рентгенография органов грудной полости, на которой выявлено новообразование грудной полости справа (рис. 1). Больная 12.07.13 г. была госпитализирована в отделение реанимации и интенсивной терапии, а затем переведена в хирургическое отделение.

Общее состояние ребенка тяжелое. Кожные покровы чистые, бледные. Периодически лихорадит до 38,5 °С, голову удерживает плохо, не сидит. Парез лицевого нерва справа. Тетрапарез, более выражен справа. В легких жесткое дыхание, справа несколько ослабленное. Тоны сердца приглушены, ритмичны. Живот не вздут, симметричный, при пальпации мягкий, безболезненный. Печень выступает на 1,5 см от края реберной дуги. Селезенка и почки не пальпируются. Диурез в норме, имеется склонность к запорам. Ректально тонус сфинктера несколько снижен. Ультразвуковое исследование (УЗИ) от 12.07.13 г.: патологических изменений со стороны печени, селезенки, поджелудочной железы, почек не выявлено. УЗИ грудной полости от 10.07.13 г.: в подключичной области справа, ниже подключичной вены, имеется кистозное образование неправильной округлой формы, размерами 36 x 43 мм. Спиральная компьютерная томография (12.07.13 г.): в верхнем средостении справа, распространяясь парамедиастинально (от уровня Th₂-Th₅), визуализируется структура овальной формы, однородная, с четкими контурами, размером 2,8 x 3,2 x 3 см (рис. 2). В верхней доле легкого очаг уплотнения 0,6 x 0,5 см. В прикорневой зоне, прилегая к сосудам, визуализируется структура мягкотканной плотности с четкими контурами, размером 1,3 x 1,2 см. Выводы: воспалительный процесс, возможно, неопластический.

Девочка была осмотрена в областном туберкулезном диспансере — данных в пользу туберкулезного процесса нет. Биохимический анализ крови (билирубин, трансаминазы, глюкоза, мочевина, креатинин, протромбин, калий, натрий, хлор) в пределах нормы. В общем анализе крови: Нb — 107 г/л, Эр. — 3,7 • 10¹²/л, ЦП — 0,87; Л. — 7,6 • 10⁹/л, СОЭ — 30 мм/ч, э — 1, п — 2, с — 58, л — 29, м — 10, тромбоциты — 296 • 10⁹/л (80 : 1000), ретикулоциты — 0,0004 Г/л. Свертываемость крови по Сухареву — 3,5–4 минуты. Длительность кровотечения по Дьюку — 2 минуты. По поводу иммунодефицита пациентка получала этиотропное лечение. Пункционную биопсию для верификации диагноза провести не удалось. Установлен клинический диагноз: воспалительная псевдоопухоль грудной полости (средостения и легкого) справа. Мезенхимома? Лимфома?

24.07.13 г. произведена операция (хирург профессор Веселый С.В.). Переднебоковая торакотомия справа в IV межреберье длиной 14 см. Гемостаз. В рану предлежит правое легкое. Средняя и нижняя доли правого легкого воздушные, эластичные, вентилируются удовлетворительно. Верхняя доля правого легкого деформирована за счет адгезивного процесса между висцеральной, париетальной и медиастинальной плеврой. При ревизии верхней доли правого легкого выявлено округлое, плотноэластическое образование, желто-коричневого цвета, «пестрое», диаметром до 3 см, располагающееся в паренхиме I и II сегментов, прорастающее висцеральную, париетальную и медиастинальную плевру (рис. 3).

Острым и тупым путем произведено разъединение спаек, фиксирующих верхнюю долю левого легкого. Верхняя доля выведена в рану. В воротах ее вскрыта висцеральная плевра, произведена экономная пневмотомия. Верифицированы верхнедолевая вена, артерия и артериальные сегменты верхней доли, верхнедолевой бронх. Опухолевидное образование представлено солидным компонентом, находится в центре и по периферии верхней доли, не вызывает компрессию верхнедолевого бронха и сосудов. Произведена атипичная резекция верхней доли правого легкого вместе с опухолью. Дефект верхней доли правого легкого ушит отдельными синтетическими швами. Вентиляция верхней доли правого легкого восстановлена. Кровотечения нет. Гемостаз. Бронхиальные свищи не выявлены. Места «альвеолярного продувания» и раневая поверхность верхней доли ушиты отдельными узловыми синтетическими швами. Оставшийся участок опухоли 0,7 x 0,7 x 0,2 см импрегнирует париетальную и висцеральную плевру в проекции непарной и верхней полой вены, интимно связан с паравазальной клетчаткой, поэтому от его полного удаления решено воздержаться. Экономная диатермокоагуляция оставшегося участка опухоли. Правая плевральная полость дренирована по Бюлау в IV межреберье по средней аксиллярной линии. Торакотомная рана послойно ушита наглухо. Швы на кожу. Асептическая повязка. Макропрепарат: опухоль представлена округлым, плотноэластическим, «пестрым» образованием желто-коричневого цвета, диаметром до 3 см (рис. 4). Диагноз после операции: воспалительная псевдоопухоль (мезенхимома? лимфома?) верхней доли правого легкого и средостения.

Получены результаты иммуногистохимического исследования (06.08.13 г.): лимфоматоидный гранулематоз, Grade II. Послеоперационный период протекал гладко. Швы сняты, рана зажила первичным натяжением. 10.08.13 г. ребенок выписан из клиники. Планируется дальнейшее лечение в городе Минске (Беларусь).