Журнал «Травма» Том 15, №3, 2014

Статья опубликована на с.  108-113

Вступ

Для недосконалого остеогенезу (НО), в основі якого лежать генетично обумовлені процеси порушення ремоделювання кісткової тканини, характерними ортопедичними проявами є патологічні переломи кісток та їх вісьові деформації, втрата пацієнтами функції ходьби, опори та самообслуговування [1–3].

Окрім вищевикладених проявів НО, за останні роки завдяки дослідженням науковців стало відомо таке важливе в теоретичному та практичному діагностично-диференціальному сенсі ускладнення цього захворювання, як псевдосаркома.

Під псевдосаркомою розуміють стан, що супроводжує НО, який проявляється формуванням надзвичайно великих розмірів масивної кісткової мозолі, різко поротичної, що поступово протягом ряду років збільшується, симулює злоякісне новоутворення та потребує диференціювання від деяких істинних злоякісних пухлин кісток [4, 5].

Як свідчать поодинокі літературні джерела, псевдосаркома, або гіперпластична мозоль при НО, може виникати як спонтанне явище [8], після травми чи перелому [9], хірургічного втручання на кістці, особливо після інтрамедулярного металоостеосинтезу [10].

Відсутність інформації про частоту зустрічальності гіперпластичної мозолі у пацієнтів з НО обумовлена незначною кількістю спостережень останньої [4, 5].

На найбільше число спостережень псевдосаркоми вказує J.V. Banta (1971), який описав 21 випадок гіперпластичної мозолі у пацієнтів із НО, трьом з яких було виконано ампутації через попередній діагноз «остеогенна саркома», який після гістологічного дослідження був спростований [6, 7].

Проведене гістологічне дослідження псевдосаркоми (Fairbank H.A.T., Baker S.L., 1948) встановило, що жодних елементів злоякісної пухлини в ній немає, щільні розростання, з яких вона складається, представлені проліферуючою сполучною тканиною, що містить значну кількість фібромукоїдної і хрящоподібної маси; відмічається формування лакун значних розмірів, що сприяє спонгізації кістки; на ділянках, де формується псевдосаркома, інколи кортикальний шар не прослідковується. Периферична частина маси гіперпластичної мозолі являє собою недиференційовану тканину, тоді як центральна — більш диференційована і подібна до нормальної кісткової мозолі. Як відомо, нормальна кісткова мозоль на відміну від псевдосаркоми складається з сітки з’єднаних між собою кісткових трабекул, що лежать у щільній сполучній тканині без мукоїда та хондроїда [11].

Відома російська дослідниця Т.П. Виноградова (1973) вказує на спостереження за трьома пацієнтами з псевдосаркомою, у двох з яких вона досягала гігантських розмірів. Дослідниця була переконана, що розвиток кісткової мозолі значних розмірів у пацієнтів із НО є нормальним явищем, яке компенсує її недостатню міцність, проте після зрощення уламків у випадках псевдосаркоми пухлиноподібна мозоль не зникає, а залишається значних розмірів, якою була спочатку, чи продовжує повільно зростати — тому її неможливо сприймати як компенсаторний процес.

А.Н. Черняєв та Г.А. Грибанов (1982) вважали, що на розвиток псевдосаркоми впливає підвищений рівень кальцитоніну у пацієнтів із НО, та пропонували дослідити у них цей лабораторний показник. Проте, як відомо, рівень кальцитоніну та паратгормону (гормональний комплекс регулювання рівня Са в сироватці крові) в сироватці крові у пацієнтів із НО є нормальним.

На превеликий жаль, сьогодні наукова спільнота не встановила причини виникнення псевдосаркоми при НО: це ускладнення залишається абсолютно нез’ясованим та загадковим і потребує подальших досліджень.

Лікування псевдосаркоми на сучасному етапі розвитку ортопедичної науки не існує, спроби проводити лікування шляхом застосування променевої терапії (ризик саркоматозного перетворення) та застосування бісфосфонатів ефекту не дали, ортопеди обмежуються лише іммобілізацією ураженої кінцівки [12, 13].

Таким чином, вищевикладене свідчить про потребу поглибленого вивчення псевдосаркоми, в тому числі клініко-рентгенологічних особливостей її перебігу та диференціювання з деякими істинними злоякісними пухлинами кісток з метою попередження діагностичних помилок, які неминучі, якщо широкий загал ортопедів та хірургів не буде ознайомлений із цим доволі рідким ускладненням НО.

Мета роботи — удосконалення діагностики псевдосаркоми при НО шляхом дослідження її клініко-рентгенологічних особливостей перебігу на різних стадіях та проведення диференціальної діагностики із деякими істинними злоякісними пухлинами кісток.

Матеріал та методи

Дослідження проведено на основі аналізу клініко-рентгенологічної картини обстеження 7 пацієнтів із недосконалим остеогенезом, які перебували на лікуванні в ДУ «Інститут травматології та ортопедії НАМН України» (м. Київ) у 1978–2013 рр. та в яких діагностовано псевдосаркому (вік пацієнтів від 2,5 до 14 років, динаміка спостереження — 7 років). Діагноз НО встановлювався на підставі особливостей клінічного та рентгенологічного перебігу захворювання. Усі пацієнти були розподілені за класифікацією Sillence (1982) на 4 типи НО та відповідали III типу захворювання. У 5 пацієнтів діагностовано псевдосаркому однієї кістки, у двох — множинний псевдосаркоматоз (ураження обох стегнових кісток та однієї великогомілкової кістки в одного пацієнта, в іншого — ураження стегнової кістки на трьох рівнях). Псевдосаркому на I стадії діагностовано у 3 пацієнтів, на II — у 2, на III — у 2. Ураження стегнової кістки виявлено у 5 хворих, великогомілкової — в одного, плеснової та п’яткової — в одного пацієнта. З метою диференціальної діагностики проаналізовано рентгенограми 3 хворих із злоякісними пухлинами кісток. Рентгенологічне обстеження пацієнтів виконувалося на апаратах Multix UP та Multix TOP. Застосовували стандартні знімки ураженої кістки в задній та боковій проекціях; із профілактичною метою досліджувалися органи грудної порожнини.

Результати та обговорення

Для усіх пацієнтів у розпалі захворювання були характерними скарги на біль та чутливість при пальпації, місцеве підвищення температури тіла.

У клінічній картині переважало гостре локальне запалення з прогресуючим збільшенням ураженого сегмента. Патологічна ділянка була болюча, тепла на дотик та ущільнена при пальпації, шкіра натягнута та прозора із дилатацією вен.

У 7 пацієнтів псевдосаркома виникла як ускладнення патологічного перелому, проте в одного з них із множинним псевдосаркоматозом це ускладнення на стегнових кістках виникло після коригуючих остеотомій та металоостеосинтезу.

У всіх пацієнтів спостерігалась надмірна мозоль і відшарування окістя на значному проміжку. Особливості клініко-рентгенологічних проявів псевдосаркоми дозволили нам розподілити перебіг цього ускладнення на три стадії — прогресування, відмежування та регрес.

Для першої стадії, яку умовно можна назвати стадією прогресування, клінічно були характерні такі ж ознаки, як і при злоякісних новоутвореннях — наростаючий біль, щільна припухлість, що спаяна з кісткою, болюча при пальпації. Шкіра була напружена, витончена, з посиленою венозною сіткою і підвищеною місцевою температурою. Рентгенологічно на рівні перелому і на значній відстані від нього визначались збільшення в об’ємі м’яких тканин, періостальні нашарування, параосальні ділянки звапнення (рис. 1).

У другій стадії (відмежування) набряклість зменшувалася, зникав біль, шкіра набувала звичайного вигляду. Рентгенологічно спостерігалася осифікація періостальних нашарувань, чітке відмежування по периферії параосальних звапнень. Увесь параосальний комплекс дещо збільшувався у розмірах порівняно з попереднім рентгенологічним дослідженням і набував часточкової структури (рис. 2).

У третій стадії (регрес) клінічні симптоми зникали, визначалось тільки деяке збільшення об’єму ураженого сегмента кінцівки. Рентгенологічно параосальні звапнення зменшувались, осифікувались, ставали більш однорідними і зливались із кісткою (рис. 3).

Особливості клініко-рентгенологічного перебігу на I та II стадіях псевдосаркоми у пацієнтів із НО потребують диференціальної діагностики з істинними злоякісними пухлинами кісток — остеогенною (остеолітичною та остеобластичною) і параосальною саркомами.

Остеолітична остеогенна саркома клінічно не відрізнялася від псевдосаркоми при НО, проте болі мали більш інтенсивний характер. При рентгенологічному обстеженні відмічено ряд схожих симптомів при псевдопухлинній та істинній остеогенній саркомі — зростання обсягу м’яких тканин, їх інфільтрація з наявністю різноманітних включень за типом звапнень. На відміну від псевдосаркоми остеолітична остеогенна саркома характеризувалася протяжною ділянкою деструкції в метадіафізі стегнової кістки, руйнуванням кіркового шару і відсутністю періостальних змін, періоститом у вигляді «козирка» на межі з неушкодженою ділянкою кістки (рис. 4).

Актуальною та складною є диференціальна діагностика псевдосаркоми та остеогенної склерозуючої саркоми. На рентгенограмах при цих обох захворюваннях в наявності параосальний компонент у вигляді інфільтрації м’яких тканин і значних періостальних нашарувань, що розташовані перпендикулярно поздовжній осі кістки. Ці нашарування на відміну від хаотичних звапнень при псевдосаркомі при остеогенній склерозуючій саркомі мали чітко виражений голчастий рисунок; визначалося нерівномірне ущільнення ураженої ділянки кістки і періостальна реакція у вигляді «козирка» на межі нормальної та патологічно зміненої ділянки кістки (рис. 5).

Доцільним є проведення диференціальної діагностики псевдосаркоми, особливо у другій стадії процесу, з параосальною саркомою, що росте навколо кістки. Для цієї пухлини характерним є виникнення у молодому віці, повільний перебіг та ураження довгих кісток. Клінічно виявлялася щільна, нерухома пухлина, біль був відсутній або слабо виражений. На рентгенограмах визначалися масивні кісткові нашарування неправильної форми та нерівномірної структури (від ділянок слабкого звапнення до закостеніння, що досягало за щільністю кіркового шару). На рентгенограмах відмічалася неушкодженість кістки, але на відміну від псевдосаркоми параосальна саркома призводила до атрофії кіркового шару на рівні ураження (рис. 6).

Таким чином, дослідження особливостей клініко-рентгенологічного перебігу псевдосаркоми при НО на різних стадіях перебігу та диференціальна діагностика її з деякими злоякісними пухлинами кісток дозволяє запобігти діагностичним та тактичним помилкам при лікуванні НО та вказує на необхідність виконання при діагностичних труднощах біопсії та гістологічної верифікації діагнозу.

Висновки

1. Під псевдосаркомою розуміють стан, при якому у пацієнтів із недосконалим остеогенезом після патологічних переломів, хірургічних втручань чи самостійно формується надзвичайно великих розмірів масивна кісткова мозоль, що нагадує злоякісне новоутворення.

2. Псевдосаркома являє собою моноосальне утворення, в поодиноких випадках спостерігається множинний псевдосаркоматоз — поліосальне ураження або множинне ураження однієї кістки; перебіг псевдосарокоми можливо розділити на три стадії (прогресування, відмежування та регрес) з характерними для кожної клінічними та рентгенологічними ознаками; локалізуються псевдосаркоми в довгих кістках, інколи можливе ураження і губчастих кісток.

3. Псевдосаркома залежно від стадії перебігу потребує диференціальної діагностики з рядом істинних злоякісних пухлин кісток — остеогенною та параосальною саркомами; сумнівні випадки діагнозу псевдосаркоми у пацієнтів із недосконалим остеогенезом потребують проведення біопсії та гістологічної верифікації діагнозу.