Газета «Новости медицины и фармации» Неврология (511) 2014 (тематический номер)

Статья опубликована на с. 24-38

Часть І. Немоторные аспекты повседневной жизни (nM-EDL)

Введение. Данная часть шкалы оценивает влияние немоторных симптомов болезни Паркинсона (БП) на повседневную активность пациентов. Она содержит 13 вопросов.

Часть 1А (6 вопросов) выполняется исследователем (врачом) и ориентирована на оценку сложного поведения.

Часть 1В представлена вопросником, включающим 7 вопросов, для самооценки пациентом немоторных проявлений повседневной активности.

Часть 1А

При выполнении части 1А врач должен руководствоваться следующими правилами:

1. Обозначьте в верхней части бланка, от кого получены ответы: от пациента, ухаживающего лица или и пациента и ухаживающего лица в равной пропорции.

2. Ответы на вопросы должны отражать период предыдущей недели, включая день сбора информации.

3. Все оценки должны иметь целое значение (не допускаются оценки в полбалла или пропущенные пункты). Если по какому-либо пункту оценка не может быть произведена (например, пациент не ходит), в соответствующем пункте должно быть обозначено НО (невозможно оценить).

4. Ответы должны отражать обычный уровень функции и при опросе пациента необходимо использовать слова «обычно», «чаще всего», «большую часть времени».

5. Каждый вопрос сопровожден пояснительным текстом (инструкциями для пациента или ухаживающего лица), который вы должны им зачитать. После этого вы можете задать дополнительные вопросы для оценки симптома, указанного в инструкции для исследующего.

Вы не должны зачитывать критерии оценки пациенту или ухаживающему лицу, поскольку они содержат медицинскую терминологию. Основываясь на опросе и клиническом анализе, вы должны выбрать для оценки наилучший из полученных ответов.

6. У пациента могут быть коморбидные заболевания или другие медицинские состояния, влияющие на его функции. Вы совместно с пациентом должны оценить проблему в том виде, в котором она существует, не пытаясь разграничить влияние БП или другого заболевания.

Пример направленного расспроса при различных вариантах ответов для части 1А

Предложенные стратегии предназначены для получения наиболее точных ответов:

После прочтения инструкции пациенту вы должны оценить всю функцию в целом, выясняя в ходе обсуждения, является ли она нормальной или нарушенной. Если ваши вопросы не выявили нарушения данной функ-ции, то следует поставить 0 и перейти к следующему вопросу.

Если вопросы выявили нарушение данной функ-ции, оцените выраженность этого нарушения относительно оценки, соответствующей середине диапазона возможных оценок степени тяжести (соответствует оценке 2, или легкой выраженности расстройства): состояние пациента может соответствовать этому уровню, быть легче или тяжелее. Не зачитывайте пациенту формулировки вариантов оценки, поскольку в них использована медицинская терминология. Вы должны задать пациенту достаточно вопросов, чтобы выбрать подходящую оценку.

Перебирая варианты оценки относительно выбранного ориентира, необходимо найти наиболее точный вариант ответа, исключив при этом выше- и нижеуказанные варианты.

Часть І. Немоторные аспекты повседневной жизни (nM-EDL)

Часть 1А. Сложные виды поведения (заполняется исследующим)

Источник информации:

— пациент;

— ухаживающее лицо;

— пациент и ухаживающее лицо в равной степени.

Зачитывается пациенту: Я собираюсь задать вам 6 вопросов о том, что с вами происходит или, может быть, не происходит. Некоторые вопросы касаются частых проблем, другие — более редких для вас. Если у вас есть проблема в одной из этих сфер, пожалуйста, выберите наиболее точный ответ, отражающий то, как вы себя чувствовали большую часть времени в течение последней недели. Если вас данная проблема не беспокоит, вы можете просто ответить нет. Я намерен как можно тщательнее обследовать вас, поэтому буду задавать вопросы о проблемах, которых вы, возможно, не испытываете.

1.1. Когнитивные нарушения

Инструкции для исследующего

Оцените все типы изменения когнитивных функций, включая замедленность когнитивной деятельности, нарушение мышления, снижение памяти, нарушение внимания и ориентации. Оцените их влияние на повседневную жизнедеятельность с точки зрения пациента и/или ухаживающего лица.

Инструкции для пациента (и ухаживающего лица)

За последнюю неделю возникали ли у вас проблемы, связанные с невозможностью вспомнить что-то, поддержать разговор, удерживать внимание, четко мыслить или ориентироваться в доме или в городе? (Если да, исследователь просит пациента или ухаживающее лицо дать поясняющую информацию).

0 — норма: нет когнитивных нарушений.

1 — очень легкие: признаются пациентом или ухаживающим лицом, но не препятствуют способности пациента поддерживать нормальный уровень активности и взаимодействие с окружающими.

2 — легкие: клинически выявляемая когнитивная дисфункция с незначительным влиянием на способность пациента поддерживать нормальный уровень активности и взаимодействие с окружающими.

3 — умеренные: когнитивный дефицит ограничивает, но не исключает способность пациента поддерживать нормальный уровень активности и взаимодействие с окружающими.

4 — тяжелые: когнитивная дисфункция делает невозможным поддержание пациентом нормального уровня активности и взаимодействие с окружающими.

1.2. Галлюцинации и психоз

Инструкции для исследующего

Оцените наличие как иллюзий (искаженное восприятие реальных стимулов), так и галлюцинаций (спонтанные ложные восприятия). Примите во внимание все основные сенсорные модальности (зрительная, слуховая, тактильная, обонятельная, вкусовая). Оцените как несформированные (ложные ощущения присутствия или прохождения), так и сформированные (четко детализированные) восприятия. Оцените критику пациента к галлюцинациям, наличие бреда или параноидного мышления.

Инструкции для пациента (и ухаживающего лица):

За последнюю неделю видели ли вы, слышали или ощущали то, что реально не существовало? (Если да, исследующий просит пациента или ухаживающее лицо дать поясняющую информацию).

0 — норма: нет галлюцинаций или психотического поведения.

1 — очень легкие: иллюзии или несформированные галлюцинации, но пациент относится к ним критически.

2 — легкие: сформированные галлюцинации, не связанные с внешними стимулами, без утраты критики.

3 — умеренные: сформированные галлюцинации с утратой критики.

4 — тяжелые: бред или параноидные расстройства.

1.3. Депрессия

Инструкции для исследующего

Обратите внимание на сниженный фон настроения, печаль, безнадежность, ощущение пустоты и утрату чувства удовлетворения. Оцените наличие этих проявлений и их длительность за последнюю неделю, а также их влияние на способность пациента поддерживать повседневную активность и вступать во взаимодействие с окружающими.

Инструкции для пациента (и ухаживающего лица)

За последнюю неделю чувствовали ли вы подавленность, грусть, безнадежность, неспособность наслаждаться? Если да, сохранялись ли эти проявления дольше 1 дня? Затрудняли ли эти проявления выполнение ваших повседневных дел и общение с людьми? (Если да, исследующий просит пациента или ухаживающее лицо дать поясняющую информацию).

0 — норма: нет депрессии.

1 — очень легкая: эпизоды угнетенного настроения, каждый из которых продолжается не более 1 дня; без нарушения способности пациента поддерживать нормальный уровень активности и взаимодействия с окружающими.

2 — легкая: угнетенное настроение сохраняется более 1 дня, но без нарушения способности пациента поддерживать нормальный уровень активности и взаимодействия с окружающими.

3 — умеренная: угнетенное настроение ограничивает, но не устраняет полностью поддержание пациентом нормального уровня активности и взаимодействия с окружающими.

4 — тяжелая: угнетенное настроение делает невозможным поддержание пациентом нормального уровня активности и взаимодействия с окружающими.

1.4. Тревога

Инструкции для исследующего

Выявите наличие нервозности, внутреннего напряжения, беспокойства или тревоги (включая панические атаки) за последнюю неделю, определите их продолжительность и влияние на способность пациента осуществлять повседневную активность и взаимодействие с окружающими.

Инструкции для пациента (и ухаживающего лица)

За последнюю неделю испытывали ли вы нервозность, беспокойство или внутреннее напряжение? Если да, то продолжались ли эти ощущения дольше 1 дня? Затрудняли ли эти проявления выполнение ваших повседневных дел или общение с людьми? (Если да, исследующий просит пациента или ухаживающее лицо дать поясняющую информацию).

0 — норма: нет тревожных ощущений.

1 — очень легкая: тревожные ощущения сохраняются не более 1 дня, не нарушают способность пациента поддерживать нормальный уровень повседневной активности и вступать во взаимодействие с окружающими.

2 — легкая: тревожные ощущения сохраняются более 1 дня, но не нарушают способность пациента поддерживать нормальный уровень активности и взаимодействия с окружающими.

3 — умеренная: тревожные ощущения ограничивают, но исключают способность пациента поддерживать нормальный уровень активности и взаимодействия с окружающими.

4 — тяжелая: тревожные ощущения делают невозможным поддержание нормального уровня активности и взаимодействия с окружающими.

1.5. Апатия

Инструкции для исследующего

Обратите внимание на спонтанную активность, настойчивость, мотивацию и инициативность. Оцените влияние сниженного уровня этих характеристик на повседневную активность и взаимодействие с окружающими. Исследующий должен попытаться дифференцировать проявления апатии и похожие симптомы, наиболее вероятно связанные с депрессией.

Инструкции для пациента (и ухаживающего лица)

За последнюю неделю отмечали ли вы отсутствие желания делать что-либо или проводить время с другими людьми? (Если да, врач просит пациента или ухаживающее лицо дать поясняющую информацию).

0 — норма: нет апатии.

1 — очень легкая: признается пациентом или ухаживающим лицом, но не влияет на способность пациента поддерживать нормальный уровень активности и взаимодействия с окружающими.

2 — легкая: апатия нарушает отдельные виды активности и взаимодействия с окружающими.

3 — умеренная: апатия нарушает большинство видов активности и взаимодействия с окружающими.

4 — тяжелая: пассивность и отстраненность, полная утрата инициативы.

1.6. Проявления синдрома дофаминовой дисрегуляции

Инструкции для исследующего

Оцените вовлеченность пациента в различные виды деятельности, включая необычное или чрезмерное пристрастие к азартным играм (например, казино или лотереи), необычные или чрезмерные сексуальные желания или интересы (например, внезапный интерес к порнографии, мастурбации, повышенные сексуальные требования к партнеру), другие повторяющиеся занятия (хобби, разбирание предметов на части, сортировка и раскладывание по порядку) или дополнительный прием лекарств без назначения врача, не связанный с медицинскими причинами (как проявление пристрастия к препарату). Оцените влияние данной патологической активности/поведения на жизнедеятельность пациента, жизнь его семьи и социальные взаимоотношения (включая необходимость занять деньги или другие финансовые затруднения, например, связанные с тратой денег на кредитной карте, крупные семейные конфликты, отвлечение от работы, пропуск приема пищи, недостаточный сон в связи с данной деятельностью).

Инструкции для пациента (и ухаживающего лица)

Испытывали ли вы за последнюю неделю необычно сильные желания, которые было сложно контролировать? Чувствовали ли вы потребность делать что-либо или думать о чем-либо, и вам было трудно это прекратить? (В качестве примера приведите пациенту пристрастие к азартным играм (озабоченность поддержанием чистоты, использованием компьютера, прием избыточного количества лекарств, повышенный интерес к еде или сексу). Используйте примеры, применимые к данному пациенту).

0 — норма: нет проблем.

1 — очень легкие: проблемы присутствуют, но обычно не являются причиной каких-либо затруднений для пациента, его семьи или ухаживающих лиц.

2 — легкие: проблемы присутствуют и служат причиной некоторых затруднений в жизни пациента и его семьи.

3 — умеренные: проблемы присутствуют и являются причиной значительных затруднений в жизни пациента и его семьи.

4 — тяжелые: проблемы присутствуют и нарушают нормальную деятельность пациента, его взаимодействие с окружающими и сложившиеся стандарты жизни пациента и его семьи.

Оставшиеся вопросы в части I (Немоторные аспекты повседневной жизни) — нарушения сна, дневная сонливость, боль и другие сенсорные ощущения, нарушения мочеиспускания, запоры, головокружение при вставании, усталость — включены в Вопросник для пациента наряду со всеми вопросами Части II (Моторные аспекты повседневной жизни).

Вопросник для пациента

Инструкция

Данный вопросник позволит узнать о том, что вы испытываете в повседневной жизни. В нем 20 вопросов. Мы постарались не упустить ничего, и некоторые из вопросов могут не иметь к вам никакого отношения ни в данный момент, ни вообще. Если у вас нет какой-либо из проблем, просто пометьте 0, что означает нет. Пожалуйста, прочтите каждый из вопросов внимательно и изучите все предложенные варианты ответов, прежде чем отметить тот, который наиболее соответствует вашему состоянию.

Нам необходимо узнать ваше обычное состояние за последнюю неделю, включая сегодняшний день. У некоторых пациентов состояние может меняться в течение дня. Однако на каждый вопрос нужно дать только один вариант ответа, поэтому, пожалуйста, выберите тот, который лучше отражает ваше состояние большую часть времени.

У вас могут присутствовать другие заболевания помимо болезни Паркинсона. Не пытайтесь отделить их влияние от влияния болезни Паркинсона. Просто выберите лучший вариант ответа на каждый из вопросов.

При ответе используйте только баллы 0, 1, 2, 3, 4 и ничего другого. Не оставляйте пропусков.

Ваш доктор или медсестра могут помочь разъяснить суть вопроса, но отвечать на них должен сам пациент, либо самостоятельно, либо с помощью ухаживающего лица.

Кто заполнял вопросник? (Выберите наиболее точный вариант):

— пациент;

— ухаживающее лицо;

— пациент и ухаживающее лицо в равной степени.

Часть І. Немоторные аспекты повседневной жизни (nM-EDL)

1.7. Нарушения сна

Было ли вам трудно заснуть ночью или проспать всю ночь за последнюю неделю? Насколько отдохнувшим вы себя чувствуете утром после сна?

0 — норма: нет нарушений.

1 — очень легкие: нарушения сна присутствуют, но обычно не мешают спать на протяжении всей ночи.

2 — легкие: нарушения сна вызывают некоторые затруднения, мешающие спать всю ночь.

3 — умеренные: нарушения сна вызывают значительные затруднения, мешающие спать в течение всей ночи, но я обычно сплю больше половины ночи.

4 — тяжелые: я обычно не сплю большую часть ночи.

1.8. Дневная сонливость

Трудно ли было вам оставаться бодрствующим в течение дня за последнюю неделю?

0 — норма: нет дневной сонливости.

1 — очень легкая: дневная сонливость проявляется, но я могу этому сопротивляться и остаюсь в бодрствующем состоянии.

2 — легкая: иногда я засыпаю, когда остаюсь один и пребываю в расслабленном состоянии, например при чтении или просмотре телевизора.

3 — умеренная: я иногда засыпаю в неподходящий момент, например при приеме пищи или разговоре с другими людьми.

4 — тяжелая: я часто засыпаю в неподходящий момент, например при приеме пищи или разговоре с другими людьми.

1.9. Боль и другие сенсорные ощущения

Возникали ли у вас за последнюю неделю неприятные ощущения в теле, например боль, тяжесть, покалывание, болезненные мышечные спазмы?

0 — норма: нет неприятных ощущений.

1 — очень легкие: у меня есть неприятные ощущения, однако это не мешает мне заниматься чем-либо или контактировать с другими людьми.

2 — легкие: эти ощущения приносят мне некоторые неудобства, когда я занимаюсь чем-либо или контактирую с другими людьми.

3 — умеренные: эти ощущения создают значительные проблемы, но они не заставляют меня прекратить заниматься чем-либо или отказаться от контактов с другими людьми.

4 — тяжелые: эти ощущения заставляют меня прекратить заниматься чем-либо или отказаться от контактов с другими людьми.

1.10. Нарушения мочеиспускания

Возникали ли у вас за последнюю неделю проблемы с контролем над мочеиспусканием? Например, внезапные позывы к мочеиспусканию, слишком частое мочеиспускание или недержание мочи?

0 — норма: нет нарушений.

1 — очень легкие: у меня бывает учащенное или внезапное мочеиспускание, которое бывает трудно сдерживать, однако эти проблемы не затрудняют мою повседневную активность.

2 — легкие: проблемы с мочеиспусканием вызывают некоторые затруднения в моей повседневной активности, однако у меня не бывает недержания мочи.

3 — умеренные: проблемы с мочеиспусканием вызывают значительные затруднения в моей повседневной активности, в том числе связанные с недержанием мочи.

4 — тяжелые: я не могу контролировать мочеиспускание и использую памперсы или мочеприемник, либо у меня катетер в мочевом пузыре.

1.11. Запоры

Возникали ли у вас за последнюю неделю трудности с опорожнением кишечника?

0 — норма: запоры отсутствуют.

1 — очень легкие: у меня бывают запоры, и мне необходимы дополнительные усилия для опорожнения кишечника, однако это не нарушает моей активности или комфорта.

2 — легкие: запоры несколько затрудняют мою жизнедеятельность или служат источником дискомфорта.

3 — умеренные: запоры в значительной степени затрудняют мою жизнедеятельность и служат источником дискомфорта, но не заставляют воздерживаться от какой-либо активности.

4 — тяжелые: при опорожнении кишечника я вынужден прибегать к физической помощи другого лица.

1.12. Головокружение при вставании

Ощущали ли вы за последнюю неделю обморочное состояние, головокружение или неустойчивость, когда вы вставали после нахождения в положении сидя или лежа?

0 — норма: нет ощущения головокружения или не-устойчивости при вставании.

1 — очень легкое: при вставании возникают ощущения головокружения или неустойчивости, однако они не затрудняют мою повседневную жизнь.

2 — легкое: ощущения головокружения или неустойчивости заставляют меня придерживаться за что-либо, но мне не требуется сесть или лечь.

3 — умеренное: ощущения головокружения или неустойчивости заставляют меня сесть или лечь, чтобы не упасть или не потерять сознание.

4 — тяжелое: я падаю или теряю сознание в связи с головокружением или ощущением неустойчивости.

1.13. Усталость

Чувствовали ли вы постоянную усталость за последнюю неделю? Причем это ощущение не связано с сонливостью или печальным настроением.

0 — норма: нет усталости.

1 — очень легкая: усталость присутствует, но не затрудняет выполнение действий или контакты с другими людьми.

2 — легкая: усталость вызывает некоторые затруднения при выполнении действий или контактах с другими людьми.

3 — умеренная: усталость вызывает значительные затруднения при выполнении действий или контактах с другими людьми.

4 — тяжелая: усталость заставляет меня прекратить всякую активность или контакты с другими людьми.

Часть II. Моторные аспекты повседневной жизни

2.1. Речь

Отмечали ли вы за последнюю неделю проблемы с речью?

0 — норма: нет проблем.

1 — очень легкие нарушения: моя речь недостаточно громкая, четкая или внятная, однако другим людям не приходится меня переспрашивать.

2 — легкие нарушения: моя речь вынуждает других людей иногда переспрашивать меня, но не каждый день.

3 — умеренные нарушения: из-за невнятности моей речи другим людям приходится каждый день меня переспрашивать, хотя большая часть речи понятна.

4 — тяжелые нарушения: большая часть речи или вся речь целиком остается непонятной.

2.2. Слюна и слюнотечение

Ощущали ли вы обычно за последнюю неделю выделение избыточного количества слюны в период бодрствования или сна?

0 — норма: нет проблем.

1 — очень легкое: у меня слишком много слюны, но она не вытекает изо рта.

2 — легкое: у меня некоторое слюнотечение во время сна, но его нет, когда я бодрствую.

3 — умеренное: у меня некоторое слюнотечение во время бодрствования, но мне обычно не нужны салфетки или платок.

4 — тяжелое: у меня настолько сильное слюнотечение, что мне требуется регулярно пользоваться салфетками или платком для защиты моей одежды.

2.3. Жевание и глотание

Возникали ли у вас обычно за последнюю неделю проблемы с проглатыванием таблеток или приемом пищи? Нуждаетесь ли вы в измельчении таблеток, приеме более мягкой, измельченной или протертой пищи во избежание поперхивания?

0 — норма: нет проблем.

1 — очень легкие нарушения: я отмечаю замедленность жевания или необходимость дополнительных усилий при глотании, но не давлюсь и не нуждаюсь в специальным образом приготовленной пище.

2 — легкие нарушения: мне приходится дробить мои таблетки или специально готовить пищу из-за проблем с жеванием или глотанием, но я не давился ни разу за последнюю неделю.

3 — умеренные нарушения: я давился по крайней мере один раз за последнюю неделю.

4 — тяжелое: мне необходимо зондовое питание из-за проблем с жеванием и глотанием.

2.4. Прием пищи

Возникали ли у вас обычно за последнюю неделю затруднения с приемом пищи или использованием столовых приборов? Например, трудности при удержании еды пальцами, пользовании ножом, вилкой, ложкой или палочками.

0 — норма: нет проблем.

1 — очень легкие нарушения: прием пищи замедлен, но я не нуждаюсь в помощи и ем аккуратно.

2 — легкие нарушения: прием пищи замедлен, и я иногда роняю пищу, мне может потребоваться помощь при некоторых действиях, например при разрезании мяса.

3 — умеренные нарушения: мне необходима помощь при выполнении многих действий, связанных с приемом пищи, но некоторые я выполняю сам.

4 — тяжелые нарушения: мне необходима помощь при всех или почти при всех действиях, связанных с приемом пищи.

2.5. Одевание

Испытывали ли вы обычно за последнюю неделю трудности с одеванием? Например, одевались ли вы медленно, требовалась ли вам помощь, чтобы застегнуть пуговицы или «молнию», надеть или снять одежду или украшения?

0 — норма: нет проблем.

1 — очень легкие нарушения: я одеваюсь медленно, но не нуждаюсь в помощи.

2 — легкие нарушения: я одеваюсь медленно, и мне нужна помощь при выполнении некоторых действий (например, при застегивании пуговиц или надевании браслета).

3 — умеренные нарушения: мне нужна помощь при выполнении многих действий при одевании.

4 — тяжелые нарушения: мне нужна помощь при выполнении большинства или всех действий, связанных с одеванием.

2.6. Гигиена

Отмечали ли вы обычно за последнюю неделю замедленность или необходимость посторонней помощи при умывании, принятии ванны, бритье, чистке зубов, причесывании или выполнении других действий, связанных с личной гигиеной?

0 — норма: нет проблем.

1 — очень легкие нарушения: я все делаю медленно, но не нуждаюсь в посторонней помощи.

2 — легкие нарушения: я нуждаюсь в посторонней помощи при выполнении некоторых гигиенических процедур.

3 — умеренные нарушения: мне нужна помощь в выполнении многих гигиенических процедур.

4 — выраженные нарушения: мне нужна помощь при выполнении большинства или всех гигиенических процедур.

2.7. Почерк

Отмечали ли вы обычно за последнюю неделю, что люди испытывают трудности при чтении написанного вами?

0 — норма: нет проблем.

1 — очень легкие нарушения: я пишу медленно, неловко, неуклюже, но все слова понятны.

2 — очень легкие нарушения: некоторые слова непонятны и их сложно прочитать.

3 — умеренные нарушения: много слов непонятны и трудно читаемы.

4 — тяжелые нарушения: большинство слов или все слова не поддаются прочтению.

2.8. Занятия хобби и другой деятельностью

Испытывали ли вы обычно за последнюю неделю трудности при занятии своим хобби или других действиях, которые вам хотелось бы выполнить?

0 — норма: нет проблем.

1 — очень легкие нарушения: я немного медлителен, но легко справляюсь с этими занятиями.

2 — легкие нарушения: у меня возникают некоторые трудности при этих занятиях.

3 — умеренные нарушения: у меня возникают значительные трудности при этих занятиях, но с большинством из них я справляюсь.

4 — тяжелые нарушения: я не справляюсь со всеми этими занятиями или большинством из них.

2.9. Повороты в постели

Испытывали ли вы обычно за последнюю неделю затруднения при повороте в постели?

0 — норма: нет проблем.

1 — очень легкие нарушения: у меня возникают некоторые затруднения при повороте в постели, но мне не требуется помощь.

2 — легкие нарушения: у меня возникают значительные затруднения при повороте в постели, и иногда требуется посторонняя помощь.

3 — умеренные нарушения: чтобы повернуться в постели, мне часто требуется посторонняя помощь.

4 — тяжелые нарушения: я не могу повернуться в постели без посторонней помощи.

2.10. Тремор

Испытывали ли вы обычно за последнюю неделю дрожание?

0 — норма: нет, у меня не бывает дрожания.

1 — очень легкий: дрожание возникает, но не затрудняет каких-либо действий.

2 — легкий: дрожание затрудняет только некоторые действия.

3 — умеренный: дрожание затрудняет многие из моих повседневных действий.

4 — тяжелый: дрожание затрудняет все или почти все действия.

2.11. Вставание с постели, сиденья автомобиля или из глубокого кресла

Испытывали ли вы обычно за последнюю неделю затруднения при вставании с постели, сиденья автомобиля или из глубокого кресла?

0 — норма: нет проблем.

1 — очень легкие нарушения: я встаю медленно или неуклюже, но обычно могу сделать это с первой попытки.

2 — легкие нарушения: чтобы встать, мне требуется больше одной попытки или я изредка нуждаюсь в помощи.

3 — умеренные нарушения: чтобы встать, мне время от времени нужна помощь, но в большинстве случаев я могу сделать это самостоятельно.

4 — тяжелые нарушения: мне нужна помощь в большинстве случаев или всегда.

2.12. Ходьба и поддержание равновесия

Испытывали ли вы обычно за последнюю неделю трудности с удержанием равновесия и ходьбой?

0 — норма: нет проблем.

1 — очень легкие нарушения: я немного замедлен или могу подтягивать ногу, но при ходьбе я никогда не использую вспомогательных средств.

2 — легкие нарушения: я иногда использую вспомогательные средства при ходьбе, но не нуждаюсь в посторонней помощи.

3 — умеренные нарушения: я обычно использую вспомогательные средства (трость или ходунки) при ходьбе, чтобы не упасть, но обычно не нуждаюсь в посторонней помощи.

4 — тяжелые нарушения: мне обычно требуется поддержка другого человека, чтобы не упасть во время ходьбы.

2.13. Застывания

Отмечали ли вы обычно за последнюю неделю, что при ходьбе вы внезапно останавливаетесь или застываете, как будто стопы приклеились к полу?

0 — норма: нет проблем.

1 — очень легкие: у меня возникают кратковременные застывания, но я могу легко начать движение снова; я не нуждаюсь в помощи другого человека или во вспомогательных средствах (трости или ходунках) в связи с застываниями.

2 — легкие: у меня возникают застывания, и мне бывает трудно начать движение вновь, но я не нуждаюсь в посторонней помощи или во вспомогательных средствах (трости или ходунках) в связи с застываниями.

3 — умеренные: при застывании мне бывает очень трудно начать движение вновь, и из-за этого я иногда вынужден прибегать к помощи другого человека или к вспомогательным средствам.

4 — тяжелые: из-за застываний большую часть времени или постоянно мне необходимы вспомогательные средства или посторонняя помощь.

Это конец вопросника. В ходе опроса мы вас могли спросить о проблемах, которых у вас никогда не было и никогда не будет. Не у всех пациентов появляются все эти проблемы, но они возможны, поэтому каждому пациенту важно ответить на все задаваемые вопросы.

Благодарим вас за ваше время и внимательное заполнение вопросника.

Часть III. Исследование двигательных функций

Введение. Данная часть шкалы предназначена для оценки двигательных симптомов БП. При выполнении части III MDS UPDRS исследующий должен руководствоваться следующими инструкциями.

В верхней части бланка нужно отметить, принимает ли пациент препараты для лечения симптомов болезни Паркинсона, и, если он принимает леводопу, — время от момента приема последней дозы.

Кроме того, если пациент принимает препараты для лечения симптомов болезни Паркинсона, сделайте отметку о клиническом состоянии пациента, используя следующие определения:

— «включение» — типичное функциональное состояние на фоне действия препарата при хорошей реакции на него;

— «выключение» — типичное функциональное состояние при отсутствии адекватной реакции на прием препарата.

Исследующий должен «оценивать то, что видит своими глазами». Очевидно, что сопутствующие медицинские проблемы, такие как инсульт, паралич, артрит, контрактуры и ортопедическая патология, например протезирование тазобедренного или коленного сустава и сколиоз, могут нарушать выполнение отдельных пунктов при исследовании двигательных функций. В ситуациях, когда провести тест абсолютно невозможно (например, при ампутации, плегии или гипсовой повязке на конечности), воспользуйтесь отметкой «НО» (невозможно оценить). В остальных случаях оценивайте выполнение каждого теста так, как оно осуществляется пациентом в контексте сопутствующих заболеваний.

Все пункты должны быть оценены целым числом (не допускаются оценки в полбалла или пропущенные пункты).

Для тестирования по каждому из пунктов предоставляются отдельные инструкции.

Они должны неукоснительно соблюдаться. Исследующий, описывая задание пациенту, показывает, как его выполнять, и оценивает функцию сразу после этого.

Пункты, оценивающие общую спонтанность движений и тремор покоя (3.14 и 3.17), намеренно помещены в конце шкалы, так как клиническая информация, необходимая для их оценки, будет получена в ходе всего исследования.

В конце укажите, имелись ли дискинезии (дистония или хорея) в момент осмотра, и если да, то затрудняли ли они оценку моторных функций.

3а. Принимает ли пациент препараты для лечения симптомов болезни Паркинсона?

- нет

- да

3b. Если пациент принимает препараты для лечения симптомов болезни Паркинсона, укажите клинический статус пациента, используя следующие определения:

- «включение» — типичное функциональное состояние пациента на фоне действия препарата при хорошей реакции на него.

- «выключение» — типичное функциональное состояние пациента при отсутствии адекватной реакции на прием препарата.

3c. Принимает ли пациент леводопу?

- нет

- да

3.с1. Если да, то сколько минут прошло после последнего приема леводопы?

3.1. Речь

Инструкции для исследующего

Послушайте спонтанную речь пациента и при необходимости вовлекайте его в беседу. Предлагаемые темы: расспросите пациента о его работе, увлечениях, физической нагрузке, о том, как он добрался до лечебного учреждения. Оцените громкость, модуляцию (просодию), четкость речи, отметьте наличие невнятности, палилалии (повторение слогов) и тахифемии (ускоренная речь со слиянием соседних слогов).

0 — норма: нет нарушений.

1 — очень легкое нарушение: ослабление модуляции, дикции или громкости, но все произносимые слова по-прежнему легко разобрать.

2 — легкое нарушение: ослабление модуляции, дикции или громкости, но при этом лишь отдельные слова непонятны, а смысл фраз в целом легко уловить.

3 — умеренное нарушение: понимание речи затруднено до такой степени, что некоторые фразы, но не большинство из них, невозможно разобрать.

4 — тяжелое нарушение: большинство фраз невозможно разобрать полностью или частично.

3.2. Выразительность лица

Инструкции для исследующего

В течение 10 секунд понаблюдайте за пациентом, сидящим в покое, не вступая в разговор, а также во время беседы. Отметьте частоту мигания, маскообразность лица или утрату его выразительности, спонтанную улыбку и смыкание губ.

0 — норма: нормальная выразительность лица.

1 — очень легкое нарушение: едва заметная маскообразность лица, проявляющаяся только снижением частоты мигания.

2 — легкое нарушение: помимо снижения частоты мигания, маскообразность лица проявляется также в нижней половине лица, а именно ослаблением движений рта, например меньшей спонтанной улыбчивостью, но рот не полуоткрыт.

3 — умеренное нарушение: маскообразное лицо, рот в покое полуоткрыт в течение некоторого времени.

4 — тяжелое нарушение: маскообразное лицо, рот в покое полуоткрыт большую часть времени.

3.3. Ригидность

Инструкции для исследующего

Ригидность определяется по замедлению пассивных движений в крупных суставах, когда пациент находится в расслабленном состоянии, а исследующий совершает движения в его конечностях и шее. Вначале проверка проводится без провоцирующих приемов. Исследование и оценка мышечного тонуса в шее и в каждой конечности проводятся отдельно. При исследовании руки движения в лучезапястных и локтевых суставах проверяются одновременно. При исследовании ноги движения в тазобедренных и коленных суставах проверяются одновременно. Если ригидность не выявляется, используйте провоцирующие приемы, например постукивание пальцами, сжимание/разжимание кисти в кулак или постукивание пяткой — в той конечности, которая не проверяется. Попросите пациента как можно больше расслабиться, когда проверяете ригидность.

0 — норма: нет ригидности.

1 — очень легкая: ригидность выявляется только при провоцирующем приеме.

2 — легкая: ригидность выявляется без провоцирующих приемов, но полный объем движений легко достигается.

3 — умеренная: ригидность выявляется без провоцирующих приемов, полный объем движений достигается с усилием.

4 — тяжелая: ригидность выявляется без провоцирующих маневров, полный объем движений не достигается.

- шея

- правая рука

- левая рука

- правая нога

- левая нога

3.4. Постукивание пальцами

Инструкции для исследующего

Каждая рука проверяется отдельно. Продемонстрируйте задание, но не продолжайте показ в то время, когда пациент будет его выполнять. Попросите пациента постучать указательным пальцем по большому 10 раз как можно быстрее и с максимально возможной амплитудой. Каждая сторона оценивается отдельно, при этом учитываются скорость, амплитуда, задержки и остановки движений, уменьшение их амплитуды во времени.

0 — норма: нет нарушений.

1— очень легкое нарушение: любое из следующего: а) нарушена ритмичность движений с одной или двумя остановками или задержками постукивающих движений; b) очень легкая замедленность; c) снижение амплитуды к концу серии из 10 движений.

2 — легкое нарушение: любое из следующего: а) 3–5 остановок при постукивании; b) легкая замедленность; c) снижение амплитуды к середине серии из 10 движений.

3 — умеренное нарушение: любое из следующего: а) более 5 коротких остановок или по крайней мере одна длительная остановка текущего движения (застывание); b) умеренная замедленность; с) снижение амплитуды, начинающееся после первого постукивания.

4 — тяжелое нарушение: не способен выполнить или с большим трудом выполняет задание из-за замедленности, остановок или снижения амплитуды движений.

- правая рука

- левая рука

3.5. Кистевые движения

Инструкции для исследующего

Каждая рука проверяется отдельно. Продемонстрируйте задание, но не продолжайте показ в то время, когда пациент будет его выполнять. Попросите пациента крепко сжать кисть в кулак, при этом предплечье должно быть согнуто в локте таким образом, чтобы ладонь пациента была обращена к исследующему. Пациент должен разжать кисть 10 раз как можно более полно и как можно быстрее. Если пациент не сжимает кисть в кулак крепко и не разжимает ее полностью, ему следует напоминать об этом. Каждая сторона оценивается отдельно, при этом учитываются скорость, амплитуда, задержки и остановки движений, уменьшение их амплитуды во времени.

0 — норма: нет нарушений.

1 — очень легкое нарушение: любое из следующего: а) нарушена ритмичность движения с одной или двумя остановками или задержками движений; b) очень легкая замедленность; c) снижение амплитуды к концу серии движений.

2 — легкое нарушение: любое из следующего: а) 3–5 остановок при выполнении движений; b) легкая замедленность; с) снижение амплитуды к середине серии движений.

3 — умеренное нарушение: любое из следующего: а) более 5 коротких остановок или по крайней мере одна длительная остановка текущего движения (застывание); b) умеренная замедленность; c) снижение амплитуды после первого сжимания-разжимания кисти в кулак.

4 — тяжелое нарушение: не способен выполнить или с большим трудом выполняет задание из-за замедленности, остановок или снижения амплитуды движений.

- правая рука

- левая рука

3.6. Пронация-супинация кистей

Инструкции для исследующего

Каждая рука проверяется отдельно. Продемонстрируйте задание, но не продолжайте показ в то время, когда пациент будет его выполнять. Попросите пациента вытянуть руку перед собой ладонью вниз, затем поворачивать ладонь попеременно вверх и вниз 10 раз с максимально возможной скоростью и амплитудой. Исследуйте каждую сторону отдельно, обращая внимание на скорость, амплитуду, задержки и остановки движений, постепенное снижение их амплитуды.

0 — норма: нет нарушений.

1 — очень легкое нарушение: любое из следующего: а) нарушена ритмичность движения с одной или двумя остановками или задержками движений; b) очень легкая замедленность; c) снижение амплитуды к концу серии движений.

2 — легкое нарушение: любое из следующего: а) 3–5 остановок при выполнении движений; b) легкая замедленность; с) снижение амплитуды к середине серии движений.

3 — умеренное нарушение: любое из следующего: а) более 5 коротких остановок или по крайней мере одна длительная остановка текущего движения (застывание); b) умеренная замедленность; c) снижение амплитуды после первого выполнения пронации-супинации.

4 — тяжелое нарушение: не способен или с большим трудом способен выполнить задание из-за замедленности, остановок или снижения амплитуды движений.

- правая рука

- левая рука

3.7. Постукивание носком стопы

Инструкции для исследующего

Пациент должен находиться в кресле с прямой спинкой и подлокотниками, опираясь стопами о пол. Каждая стопа исследуется отдельно. Продемонстрируйте задание, но не продолжайте показ в то время, когда пациент будет его выполнять. Попросите пациента в удобном для него положении, опершись стопой о пятку, постучать носком 10 раз с максимально возможной амплитудой и скоростью. Исследуйте каждую сторону отдельно, обращая внимание на скорость, амплитуду, задержки и остановки движений, постепенное снижение их амплитуды.

0 — норма: нет нарушений.

1 — очень легкое нарушение: любое из следующего: а) нарушена ритмичность движения с одной или двумя остановками или задержками движений; b) очень легкая замедленность; c) снижение амплитуды к концу серии из 10 движений.

2 — легкое нарушение: любое из следующего: а) 3–5 остановок при выполнении движений; b) легкая замедленность; с) снижение амплитуды к середине серии движений.

3 — умеренное нарушение: любое из следующего: а) более 5 коротких остановок или по крайней мере одна длительная остановка текущего движения (застывание); b) умеренная замедленность; c) снижение амплитуды после первого постукивания.

4 — тяжелое нарушение: не способен или с большим трудом способен выполнить задание из-за замедленности, остановок или снижения амплитуды движений.

- правая нога

- левая нога

3.8. Подвижность ног

Инструкции для исследующего

Пациент должен находиться в кресле с прямой спинкой и подлокотниками в удобном для него положении, опираясь стопами о пол. Каждая нога исследуется отдельно. Продемонстрируйте задание, но не продолжайте показ в то время, когда пациент будет его выполнять. Попросите пациента поставить стопу на пол в удобной позе и затем топать ею, поднимая и опуская стопу 10 раз с максимально возможной амплитудой и скоростью. Оцените каждую сторону отдельно, обращая внимание на скорость, амплитуду, задержки и остановки движений, постепенное снижение их амплитуды.

0 — норма: нет нарушений.

1 — очень легкое нарушение: любое из следующего: а) нарушена ритмичность с одной или двумя остановками или задержками движений; b) очень легкая замедленность; c) снижение амплитуды к концу задания.

2 — легкое нарушение: любое из следующего: а) 3–5 остановок при выполнении движений; b) легкая замедленность; с) снижение амплитуды к середине задания.

3 — умеренное нарушение: любое из следующего: а) более 5 коротких остановок или по крайней мере одна длительная остановка текущего движения (застывание); b) умеренная замедленность; c) снижение амплитуды после первого движения.

4 — тяжелое нарушение: не способен или с большим трудом способен выполнить задание из-за замедленности, остановок или снижения амплитуды движений.

- правая нога

- левая нога

3.9. Вставание с кресла

Инструкции для исследующего

Пациент должен сидеть в кресле с прямой спинкой и подлокотниками, оперевшись стопами о пол, а спиной — о спинку кресла (если рост пациента не слишком низкий). Попросите пациента скрестить руки, охватить ими грудную клетку и затем встать. Если ему это не удалось, попросите его повторить попытку, но не более 2 раз. Если попытки по-прежнему безуспешны, позвольте пациенту подвинуться вперед к краю сиденья и подняться с перекрещенными руками. В этой ситуации допускается лишь одна попытка. При ее безуспешности позвольте пациенту подняться с кресла, отталкиваясь руками от подлокотников кресла. Допускается максимум 3 подобные попытки. При их безуспешности помогите пациенту подняться. После того как пациент поднялся, оцените его позу согласно пункту 3.13.

0 — норма: нет нарушений. Способен встать быстро, без задержки.

1 — очень легкое нарушение: встает медленнее, чем в норме, или для того, чтобы встать, нуждается более чем в одной попытке, или должен подвинуться вперед к краю сиденья, но встает, не отталкиваясь от подлокотников.

2 — легкое нарушение: поднимается без затруднений, но лишь при отталкивании от подлокотников кресла.

3 — умеренное нарушение: поднимается лишь при отталкивании от подлокотников кресла, но падает назад или вынужден сделать несколько попыток, отталкиваясь от подлокотников кресла, но способен встать без посторонней помощи.

4 — тяжелое нарушение: не способен встать без посторонней помощи.

3.10. Походка

Инструкции для исследующего

Лучше всего исследовать ходьбу, попросив пациента отойти от исследующего и вернуться обратно, и наблюдая за ним таким образом, чтобы одновременно были хорошо видны правая и левая сторона тела. Пациент должен пройти как минимум 10 метров, затем повернуться и возвратиться к исследующему. Данный пункт предусматривает оценку множества параметров: длины шага, высоты подъема стопы, опоры на пятку при ходьбе, поворотов, амплитуды движений рук, но не застывания. Оценка застываний при ходьбе проводится в следующем пункте (3.11). Обратите внимание на позу для пункта 3.13.

0 — норма: нет нарушений.

1 — очень легкое нарушение: ходит самостоятельно, походка изменена минимально.

2 — легкое нарушение: ходит самостоятельно, но походка изменена значительно.

3 — умеренное нарушение: требуются вспомогательные приспособления для обеспечения безопасности ходьбы (трость, ходунки), но не помощь другого человека.

4 — тяжелое нарушение: не может ходить совсем или ходит только с посторонней помощью.

3.11. Застывания при ходьбе

Инструкции для исследующего

При исследовании ходьбы оцените также наличие любых эпизодов застываний. Обратите внимание на задержки и топтание, особенно при поворотах и достижении конца задания. Если это безопасно, пациент не должен использовать сенсорные приемы для преодоления застываний во время осмотра.

0 — норма: нет застываний.

1 — очень легкие: застывания происходят в начале движения, при повороте или прохождении через дверной проем с однократной остановкой в любой из этих ситуаций, но затем пациент может продолжить движение плавно, без застываний при ходьбе по прямой.

2 — Легкие: застывания в начале движения, при поворотах или прохождении через дверной проем более чем с одной остановкой в любой из этих ситуаций, но затем пациент может продолжить движение плавно, без застываний при ходьбе по прямой.

3 — умеренные: однократные застывания при ходьбе по прямой.

4 — тяжелые: многократные застывания при ходьбе по прямой.

3.12. Постуральная устойчивость

Инструкции для исследующего

Для проверки реакции на внезапное изменение положения тела пациента, который должен стоять прямо, с открытыми глазами и ногами, раздвинутыми на удобное расстояние и расположенными параллельно друг другу, быстро и сильно толкают за плечи. Таким образом исследуют ретропульсию. Станьте за спиной пациента и объясните, что произойдет. Предупредите, что он может сделать шаг назад, чтобы избежать падения. За спиной исследующего должна быть прочная стена, до которой должно быть не менее 1–2 м, чтобы была возможность оценить число ретропульсивных шагов. Первый толчок, более слабый, проводят в качестве примера и не оценивают. Второй раз исследующий толкает на себя пациента за плечи резко и интенсивно — с такой силой, чтобы сместить центр тяжести пациента и чтобы пациент должен был сделать шаг назад. Исследующий должен быть готов поддержать пациента, но при этом находиться сзади на таком расстоянии, чтобы пациент мог сделать несколько шагов, чтобы восстановить равновесие самостоятельно. Не позволяйте пациенту слишком сильно наклонять туловище вперед в ожидании толчка. При оценке примите во внимание число шагов назад или падение. Удержание равновесия с помощью одного или двух шагов считается нормой, выполнение теста оценивается как патологическое, начиная с трех шагов. Если пациент не смог понять тест, исследующий может повторить его. Оценивая тест, исследующий должен принимать во внимание физическую несостоятельность пациента, а не недостаточное понимание или неготовность пациента к тесту. Оцените позу пациента при стоянии для пункта 3.13.

0 — норма: нет нарушений, восстанавливает равновесие с помощью 1 или 2 шагов.

1 — очень легкое нарушение: совершает 3–5 шагов, но восстанавливает равновесие самостоятельно.

2 — легкое нарушение: совершает более 5 шагов, но восстанавливает равновесие самостоятельно.

3 — умеренное нарушение: при стоянии равновесие поддерживается, но при подталкивании постуральные реакции отсутствуют, и пациент падает, если не подхватывается исследующим.

4 — тяжелое нарушение: очень неустойчив, теряет равновесие спонтанно или при легком подталкивании за плечи.

3.13. Поза

Инструкции для исследующего

Поза оценивается у пациента, стоящего прямо после поднятия с кресла, при ходьбе, а также при проверке постуральных рефлексов. Если вы отметили неправильную позу, попросите пациента выпрямиться и оцените, улучшилась ли поза (см. пункт 2 ниже). Оценивают наихудшую позу, наблюдаемую в указанных трех ситуациях. Принимаются во внимание наклон как кпереди, так и в стороны.

0 — норма: нет нарушений.

1 — очень легкое нарушение: поза не вполне прямая, но может считаться нормальной для пожилого человека.

2 — легкое нарушение: четкое изменение позы в виде наклона кпереди, сколиоза или наклона в какую-либо сторону, но по просьбе может выпрямиться и принять нормальную позу.

3 — умеренное нарушение: согбенная поза, сколиоз или наклон в какую-либо сторону, которые не могут быть скорректированы пациентом произвольно.

4 — тяжелое нарушение: крайнее изменение позы в виде сгибания, сколиоза или бокового наклона.

3.14. Общая спонтанность движений (туловищная брадикинезия)

Инструкции для исследующего

Данная оценка носит общий характер и определяется замедленностью, задержкой, малой амплитудой, обеднением движений в целом, включая ослабление жестикуляции и скрещивание ног, которые могут выявляться в течение всего осмотра. Оценка основывается на общем впечатлении исследующего после наблюдения за спонтанными жестами пациента при сидении, вставании и ходьбе.

0 — норма: нет нарушений.

1 — очень легкое нарушение: очень легкие общая замедленность и обеднение спонтанных движений.

2 — легкое нарушение: легкие общая замедленность и обеднение спонтанных движений.

3 — умеренное нарушение: умеренные общая замедленность и обеднение спонтанных движений.

4 — тяжелое нарушение: тяжелые общая замедленность и обеднение спонтанных движений.

3.15. Постуральный тремор рук

Инструкции для исследующего

В данном пункте необходимо учитывать любой тремор, отмечающийся в указанной позе, включая тремор покоя, возобновляющийся при удержании позы. Каждая рука оценивается отдельно. При оценке принимается во внимание максимальная наблюдаемая амплитуда дрожания. Попросите пациента вытянуть прямые руки перед собой ладонями вниз. Кисти должны быть выпрямлены, а пальцы удобно для пациента разведены, так чтобы они не касались друг друга. Понаблюдайте за этой позой 10 секунд.

0 — норма: нет тремора.

1 — очень легкий: тремор присутствует, но его амплитуда менее 1 см.

2 — легкий: тремор присутствует, его амплитуда как минимум 1 см, но менее 3 см.

3 — умеренный: тремор присутствует, его амплитуда как минимум 3 см, но менее 10 см.

4 — тяжелый: тремор с амплитудой 10 см и более.

- правая рука

- левая рука

3.16. Кинетический тремор рук

Инструкции для исследующего

В данном пункте оценивается тремор, выявляемый с помощью пальценосовой пробы. Вначале пациента просят вытянуть руку вперед, а затем поочередно дотрагиваться до своего носа и до пальца исследующего. Проба выполняется каждой рукой не менее трех раз. Пальценосовая проба должна выполняться достаточно медленно, чтобы не пропустить дрожание, которое может становиться незаметным при очень быстром движении руки. Затем проба повторяется другой рукой. Каждая рука оценивается отдельно. Тремор может отмечаться во время всего движения или появляться лишь при достижении одной из целей (носа или пальца). При оценке принимается во внимание максимальная наблюдаемая амплитуда дрожания.

0 — норма: нет тремора.

1 — очень легкий: тремор присутствует, но его амплитуда менее 1 см.

2 — легкий: тремор присутствует, его амплитуда как минимум 1 см, но менее 3 см.

3 — умеренный: тремор присутствует, его амплитуда как минимум 3 см, но менее 10 см.

4 — тяжелый: тремор с амплитудой 10 см и более.

- правая рука

- левая рука

3.17. Амплитуда тремора покоя

Инструкции для исследующего

Данный и следующий пункты намеренно помещены в конец исследования, чтобы была возможность понаблюдать за тремором покоя, который может появиться в любой момент во время сидения в неподвижном положении, а также может отмечаться в частях тела, остающихся неподвижными при ходьбе или выполнении других заданий. В качестве окончательной принимается оценка максимальной наблюдаемой амплитуды. Принимайте во внимание только амплитуду тремора, а не его стойкость или перемежающийся характер. Во время исследования пациент должен спокойно сидеть в кресле в течение 10 секунд, удобно опираясь на стопы, а его руки должны покоиться на подлокотниках кресла (не на коленях). Никаких других заданий в это время не выполняется. Тремор покоя оценивается отдельно для каждой из четырех конечностей, а также для губ/подбородка. В качестве окончательной принимается оценка максимальной амплитуды дрожания, отмеченной в любой момент обследования.

Оценка тремора конечностей:

0 — норма: нет тремора.

1 — очень легкий: максимальная амплитуда менее 1 см.

2 — легкий: максимальная амплитуда как минимум 1 см, но менее 3 см.

3 — умеренный: максимальная амплитуда 3–10 см.

4 — тяжелый: максимальная амплитуда более 10 см.

Оценка тремора губ или подбородка:

0 — норма: нет тремора.

1 — очень легкий: максимальная амплитуда менее 1 см.

2 — легкий: максимальная амплитуда как минимум 1 см, но менее 2 см.

3 — умеренный: максимальная амплитуда как минимум 2, но менее 3 см.

4 — тяжелый: максимальная амплитуда 3 см и более.

- правая рука, левая рука

- правая нога, левая нога

- губы или подбородок

3.18. Постоянство тремора покоя

Инструкции для исследующего

Данный пункт предполагает оценку постоянства тремора покоя в течение всего исследования, когда та или иная часть тела пребывает в покое. При этом для тремора покоя всех локализаций ставится одна оценка. Ее целесообразно выставить в конце осмотра, так как она предполагает обобщение информации, полученной в течение всего обследования.

0 — норма: нет тремора.

1 — очень легкий: тремор покоя присутствует менее 25 % от всего периода осмотра.

2 — легкий: тремор покоя присутствует в течение 25–50 % от всего периода осмотра.

3 — умеренный: тремор покоя присутствует в течение 51–75 % от всего периода осмотра.

4 — тяжелый: тремор покоя присутствует более 75 % от всего периода осмотра.

Влияние дискинезии на оценку по iii части updrs

A. Отмечались ли дискинезии (хорея или дистония) во время осмотра?

- нет

- да

B. Если да, то повлияли ли эти движения на вашу оценку?

- нет

- да

Шкала Хен и Яра

Стадия 0. Асимптомная.

Стадия 1. Только односторонняя симптоматика.

Стадия 2. Двустороняя симптоматика без нарушения равновесия.

Стадия 3. Легкая или умеренная симптоматика, некоторая постуральная неустойчивость; нуждается в помощи для восстановления равновесия при толчковом тесте, но физическая независимость сохранена.

Стадия 4. Тяжелая симптоматика, но все еще способен ходить и стоять без поддержки.

Стадия 5. Без посторонней помощи прикован к инвалидному креслу или постели.

Часть IV. Моторные осложнения

Введение и инструкции. В данном разделе исследующий на основе анамнестической и объективной информации оценивает два типа моторных осложнений: дискинезии и моторные флуктуации (включающие дистонию периода «выключения»). Воспользуйтесь всей информацией, полученной от пациента, ухаживающего лица, а также во время осмотра, чтобы ответить на 6 вопросов, отражающих функциональное состояние пациента за последнюю неделю, включая сегодняшний день. Как и в других разделах, для оценки используйте только целые числа (не допускается выставление дробного числа баллов) и не оставляйте пропусков. Если оценка по данному пункту невозможна, укажите «НО» (невозможно оценить). Вам придется выбирать некоторые варианты ответа, выраженные в процентах, а для этого вам понадобится оценить продолжительность периода бодрствования в часах и использовать это число как знаменатель при определении относительной длительности периода «выключения» и дискинезий. При оценке дистонии периода «выключения»» знаменателем будет служить общая длительность «выключения».

Операциональные определения для исследующего

Дискинезии: непроизвольные случайные движения.

Дискинезии пациенты часто описывают как неритмичные подергивания, раскачивание, мышечные сокращения. Необходимо подчеркнуть для пациента различие между дискинезиями и тремором (это частая ошибка пациентов при оценке дискинезий).

Дистония: деформирующая поза, часто с вращательным компонентом. Дистонию пациенты часто описывают как спазмы, сведение, изменение позы.

Моторные флуктуации. Вариабельная реакция на препараты.

Моторные флуктуации пациенты часто описывают как истощение эффекта, сокращение эффекта, эффект американских горок, «включение-выключение», непредсказуемый эффект препарата.

«Выключение»: типичное функциональное состояние пациента, не реагирующего на принятый препарат, или типичная функциональная реакция пациента на прекращение приема противопаркинсонических средств.

«Выключение» пациенты часто описывают как плохой период, период ухудшения, период дрожания, период замедленности, «период, когда мои лекарства не действуют».

«Включение»: типичное функциональное состояние, наступающее после приема препарата у хорошо реагирующего на него пациента.

«Включение» пациенты часто описывают как хорошее время, время для прогулок, «время, когда мои лекарства действуют».

А. Дискинезии (за исключением дистонии периода «выключения»)

4.1. Продолжительность дискинезий

Инструкции для исследующего

Определите, сколько часов в течение дня пациент обычно находится в бодрствующем состоянии и сколько длятся дискинезии. Высчитайте, сколько это будет в процентах. Если дискинезии отмечаются в момент приема у врача, вы можете указать на них пациенту или ухаживающему лицу как на пример, позволяющий понять, что они должны оценивать. Вы можете также воспользоваться своими актерскими способностями и показать, как выглядят дискинезии, наблюдавшиеся у пациента ранее, или имитировать непроизвольные движения, типичные для других пациентов. Исключите из этого вопроса болезненную дистонию раннего утра или ночного времени.

Инструкция для пациента (и ухаживающего лица)

За прошедшую неделю в среднем сколько часов в день вы спали, включая ночной и дневной сон? Итак, если вы спали ___ часов, в бодрствующем состоянии вы провели ____ часов. Из общего количества часов, проведенных в состоянии бодрствования, сколько часов в сумме у вас отмечались подергивания, мышечные сокращения, раскачивания и другие непроизвольные движения? Не включайте время, когда у вас отмечался тремор (ритмичные попеременные дрожательные движения), или болезные спазмы стопы, либо спазмы в ранние утренние и ночные часы. Об этих симптомах я вас спрошу позже. Сосредоточьтесь только на указанных типах подергивания, раскачиваний и неритмичных движений. Суммируйте все часы во время бодрствования, в течение которых у вас обычно отмечались эти движения. В сумме получилось ____ часов (используйте это число для ваших подсчетов).

0 — норма: нет дискинезий.

1 — очень легкие: не более 25 % времени бодрствования.

2 — легкие: 26–50 % времени бодрствования.

3 — умеренные: 51–75 % времени бодрствования.

4 — тяжелые: более 75 % времени бодрствования.

Расчет

1. Общая продолжительность бодрствования _____ часов

2. Общая продолжительность дискинезий ____ часов

3. % дискинезий = (2/1) • 100 ___.

4.2. Функциональное влияние дискинезий

Инструкции для исследующего

Определите степень, в которой дискинезии влияют на повседневные функции пациента, включая повседневную деятельность и взаимодействие с окружающими. Используйте ответы пациента и ухаживающего лица на ваши вопросы и ваши собственные наблюдения во время осмотра пациента для наиболее точной оценки.

Инструкции для пациента (и ухаживающего лица)

За последнюю неделю отмечали ли вы обычно затруднения при тех или иных действиях или контакте с окружающими, которые были бы связаны с подергиваниями и другими непроизвольными движениями? Вынудили ли они вас воздержаться от тех или иных действий или от контактов с другими людьми?

0 — норма: нет дискинезий или они не оказывают влияния на жизнедеятельность пациента или взаимодействие с окружающими.

1 — очень легкие: дискинезии влияют на отдельные виды активности; тем не менее пациент обычно осуществляет все виды активности и взаимодействие с окружающими во время эпизодов дискинезий.

2 — легкие: дискинезии влияют на многие виды активности; тем не менее пациент обычно осуществляет все виды активности и взаимодействие с окружающими во время эпизодов дискинезий.

3 — умеренные: дискинезии влияют на пациента в такой степени, что он обычно не в состоянии осуществлять некоторые виды деятельности или обычно воздерживается от некоторых видов взаимодействия с окружающими во время эпизодов дискинезий.

4 — тяжелые: функциональное влияние дискинезий столь велико, что пациент обычно не осуществляет большинство видов деятельности или воздерживается от большинства взаимодействий с окружающими во время эпизодов дискинезий.

В. Моторные флуктуации

4.3. Продолжительность состояний «выключения»

Инструкции для исследующего

На основе общего времени бодрствования (пункт 4.1) определите количество часов, проведенных в состоянии «выключения», и их долю в процентах. Если пациент находится в состоянии «выключения» при посещении лечебного учреждения, вы можете обращаться к этому состоянию как к примеру. Вы можете также опираться на ваши предыдущие наблюдения типичных периодов «выключения» у данного пациента. Кроме того, вы можете воспользоваться своими актерскими способностями и изобразить состояние пациента во время периода «выключения», которое вы наблюдали у него ранее, либо показать типичные симптомы «выключения» у других пациентов. Укажите типичную продолжительность «выключения» в часах, поскольку вам эта цифра понадобится при выполнении пункта 4.6.

Инструкции для пациента (и ухаживающего лица)

Некоторые пациенты с болезнью Паркинсона отмечают хороший эффект препаратов в течение всего периода бодрствования, и мы называем это периодом «включения». У других пациентов, принимающих свои препараты, тем не менее возникают периоды ухудшения, замедленности или усиления дрожания. Врачи называют эти состояния периодами «выключения». Как вы мне уже сказали ранее, за прошедшую неделю вы обычно проводили в состоянии бодрствования ____ часов ежедневно. Из этого времени бодрствования сколько часов суммарно у вас обычно длилось состояние ухудшения, или «выключения» ____. (Используйте это число для ваших подсчетов).

0 — норма: нет периодов «выключения».

1 — очень легкие: не более 25 % времени бодрствования.

2 — легкие: 26–50 % времени бодрствования.

3 — умеренные: 51–75 % времени бодрствования.

4 — тяжелые: более 75 % времени бодрствования.

Расчет

1. Общая продолжительность бодрствования.

2. Общая продолжительность «выключения».

3. % «выключения» = (2/1) • 100 _____.

4.4. Функциональное влияние флуктуаций

Инструкции для исследующего

Определите степень влияния моторных флуктуаций на повседневные функции пациента, включая различные виды повседневной деятельности и взаимодействие с окружающими. Оценка данного вопроса основана на различиях между состояниями «включения» и «выключения». Если «выключений» не возникает, ставится оценка 0. Оценка 0 также выставляется у больных с легкими флуктуациями, если они не влияют на жизнедеятельность пациента. Для получения наиболее точной оценки опирайтесь на ответы пациента и ухаживающего лица на ваши вопросы, а также ваши собственные наблюдения при посещении пациентом лечебного учреждения.

Инструкции для пациента (и ухаживающего лица)

Вспомните периоды ухудшения, или «выключения», которые возникали у вас за последнюю неделю. Отмечали ли вы во время этих периодов больше затруднений при осуществлении тех или иных действий или при контактах с окружающими, чем в остальное время дня, когда ваши препараты действовали хорошо? Существуют ли действия, с которыми вы обычно справляетесь в «хорошие периоды», но в «плохие периоды» вы испытываете затруднения при их выполнении или вынуждены отказаться от их выполнения?

0 — норма: нет флуктуаций или они не оказывают влияния на жизнедеятельность пациента и его взаимодействие с окружающими.

1 — очень легкие: флуктуации влияют на отдельные виды активности, но во время состояния «выключения» пациент обычно осуществляет все виды активности и взаимодействия с окружающими, доступные в периоды «включения».

2 — легкие: флуктуации влияют на многие виды активности, но во время состояния «выключения» пациент обычно осуществляет все виды активности и взаимодействия с окружающими, доступные в периоды «включения».

3 — умеренные: флуктуации влияют на активность пациента в такой степени, что он обычно не осуществляет некоторые виды деятельности или некоторые взаимодействия с окружающими, доступные в периоды «включения».

4 — тяжелые: функциональное влияние флуктуаций столь велико, что во время состояния «выключения» пациент обычно не осуществляет большинство видов деятельности или большинство взаимодействий с окружающими, доступных во время периодов «включения».

4.5. Сложность моторных флуктуаций

Инструкции для исследующего

Определите степень предсказуемости периодов «выключения», их зависимость от дозы, времени дня, приема пищи или других факторов. Используйте информацию, полученную от пациента и ухаживающих лиц, а также ваши собственные наблюдения. Спросите пациента, возникают ли эти эпизоды, по его мнению, в определенное время — всегда, большую часть времени (в этом случае необходимо дальнейшее уточнение, чтобы отличить легкую степень от очень легкой), только иногда, либо они абсолютно непредсказуемы? Оценка в процентах позволит вам найти правильный ответ.

Инструкции для пациента (и ухаживающего лица)

У некоторых пациентов периоды ухудшения, или «выключения», возникают в определенное время в течение дня или связаны с определенным видом деятельности (например, приемом пищи или физической нагрузкой). За последнюю неделю могли ли вы обычно предвидеть, когда у вас возникнут периоды ухудшения? Иными словами, возникали ли у вас периоды ухудшения всегда в определенное время? Возникали ли они чаще всего в определенное время? Возникали они лишь иногда в определенное время? Или периоды ухудшения были абсолютно непредсказуемы?

0 — норма: нет моторных флуктуаций.

1 — очень легкие: периоды «выключения» предсказуемы всегда или почти всегда (более 75 % времени).

2 — легкие: периоды «выключения» предсказуемы большую часть времени (51–75 %).

3 — умеренные: периоды «выключения» предсказуемы некоторую часть времени (26–50 %).

4 — тяжелые: эпизоды «выключений» редко бывают предсказуемыми (не более 25 %).

С. Дистония «выключения»

4.6. Болезненная дистония периода «выключения»

Инструкции для исследующего

У пациентов с моторными флуктуациями определите, какую часть времени эпизода «выключения» обычно занимает болезненная дистония? Вы уже определили, сколько времени занимает период «выключения» (пункт 4.3). Оцените, сколько часов из общей длительности «выключения» связано с дистонией и высчитайте, какую долю они составляют в процентах. Если «выключения» отсутствуют, поставьте оценку 0.

Инструкции для пациента (и ухаживающего лица)

Отвечая на один из вопросов, который я задавал ранее, вы сказали, что в целом период «выключения», когда ваше состояние ухудшается из-за того, что болезнь Паркинсона плохо контролируется, составляет ___ часов. Во время этих эпизодов ухудшения, или «выключения», как долго у вас обычно отмечаются болезненные спазмы или сведения мышц? Из общей длительности периода «выключения» (____часов) сколько часов занимают эти болезненные спазмы, если суммировать все эпизоды в течение дня?

0 — норма: нет дистонии или периода «выключения». 1 — очень легкая: менее 25 % времени «выключения». 2 — легкая: 26–50 % времени «выключения». 3 — умеренная: 51–75 % времени «выключения». 4 — тяжелая: более 75 % времени «выключения».

Расчет

1. Общая длительность «выключения» (в часах) ___.

2. Общая длительность «выключения» с дистонией (в часах) ____.

3. % времени «выключения» с дистонией = = (2/1) • 100: ____.

Заключительное обращение к пациенту

Прочитайте пациенту:

На этом заканчивается проводимая мной оценка вашего заболевания. Мои вопросы и задания заняли некоторое время, но я хотел бы, чтобы обследование было максимально полным и все возможности были учтены. Поэтому я спрашивал о тех проблемах, которых у вас никогда не было и которых, возможно, у вас никогда не будет. Не у всех пациентов возникают все эти проблемы, но поскольку они могут возникнуть, важно спросить о них каждого пациента. Спасибо за ваше время и внимание при проведении исследования с помощью этой шкалы.