Журнал «Медицина неотложных состояний» 5 (60) 2014

Статья опубликована на с. 117-120

Cосудистые заболевания нервной системы — одна из самых актуальных медико-социальных проблем. Данное положение обусловлено большой распространенностью сосудистых заболеваний, высокими показателями инвалидности и смертности. В Украине показатель смертности от цереброваскулярных заболеваний является одним из самых высоких в мире, в несколько раз выше, чем в других странах Европы, и имеет тенденцию к дальнейшему повышению и увеличению данного показателя в молодом и детском возрасте. По данным В.Г. Бабина (2004), удельный вес пациентов, перенесших ишемический инсульт в возрасте 15–20 лет, составляет 0,8 % [1]. В то же время установление причин острых нарушений мозгового кровообращения (ОНМК) у подростков и детей вызывает значительные затруднения, поэтому мозговые инсульты в детском возрасте в 20–30 % случаев проходят под разнообразными ошибочными диагнозами, а в 1/3 случаев установленного диагноза не удавалось выяснить причину возникновения инсульта [2, 12].

В Украине частота инсультов у детей составляет 2,5–4,2 на 100 тыс. детского населения, однако реальная частота нарушений мозгового кровообращения в детском возрасте значительно выше [3].

Наиболее распространенными жалобами в детском и подростковом возрасте являются частые, интенсивные головные боли, головокружения, синкопальные состояния и другие проявления цереброваскулярной недостаточности. Поэтому проблема сосудистой патологии в детском возрасте имеет существенное медицинское и социальное значение [2].

Известно, что этиология и патогенез острого нарушения мозгового кровообращения у детей и взрослых существенно отличаются друг от друга. С.К. Евтушенко и соавт. (2003) акцентируют внимание на следующих основных причинах развития инсультов в детском возрасте:

I. Внутричерепные кровоизлияния (внутримозговые и субарахноидальные) — геморрагический инсульт.

1. Артериовенозные мальформации и аневризмы.

2. Артериальная гипертензия.

3. Патология крови:

— геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна — Геноха);

— гемофилия;

— гемоглобинопатия;

— апластическая анемия;

— лейкозы;

— осложнения антикоагулянтной терапии;

— токсические или инфекционные васкулопатии;

— ДВС-синдром и др.

3.1. Коагулопатии:

— дефицит кофактора гепарина ІІІ;

— дефицит протеина С;

— дефицит антитромбина ІІІ;

— дефицит протеина S;

— дефицит плазминогена и др.

3.2. Тромбоцитопатии.

3.2.1. Наследственные и врожденные формы:

— мембранные и внутриклеточные аномалии, дефицит тромбоксансинтетазы, афибриногенемия, аномалии коллагена и субэндотелия и др.;

— функционально-морфологические формы (нарушение агрегации тромбоцитов, дефицит гранул тромбоцитов и их хранение и др.).

3.2.2. Приобретенные тромбоцитопатии:

— гемобластоз;

— В₁₂-дефицитная анемия;

— уремия;

— миелопролиферативные заболевания;

— цинга;

— лекарственные тромбоцитопатии и др.

3.2.3. Тромбоцитопении:

— аллоиммунные и трансиммунные (проникновение антител от матери к ребенку);

— гетероиммунные (чаще под влиянием вируса);

— аутоиммунные (например, коагуляционные антифосфолипидные тромбоцитопении);

— болезни печени;

— мальабсорбция, вызывающая недостаток витамина К, и др.

II. Ишемический инсульт.

1. Тромботические инсульты.

1.1. Патология сосуда:

— врожденная аплазия или стенозирование;

— извитость, перегиб;

— артериосклероз (прогерия) и др.;

— системные и церебральные артерииты;

— болезнь Такаясу;

— болезнь Кавасаки;

— болезнь Бехчета;

— системная красная волчанка;

— узелковый периартериит;

— гранулематоз Вегенера;

— криоглобулинемический васкулит;

— листериозный артериит;

— сифилитический артериит и др.

1.2. Тромбоз синусов и мозговых вен:

— внутричерепной и внутрипозвоночный флебит и тромбофлебит;

— инфекции области шеи, ушей, параназальных синусов;

— ретрофарингеальный абсцесс;

— воспалительные заболевания кишечника;

— полицитемия;

— менингит;

— тромботическая тромбоцитопения;

— метастазы опухолей;

— нейрофакоматозы;

— тромбозы при применении метотрексата;

— дегидратация или гиперосмолярность.

1.3. Экстраартериальные поражения:

— краниометафизарная дисплазия;

— опухоли основания черепа;

— фибромышечная дисплазия.

1.4. Ангиоматозные дисплазии:

— синдром мойя-мойя идиопатический;

— синдром мойя-мойя симптоматический;

— нейрофиброматоз (болезнь Реклингхаузена, преимущественно тип 2);

— туберозный склероз.

1.5. Другие сосудистые заболевания:

— синдром Снеддона — антифосфолипидассоцированный церебральный васкулит (инсульт + кожное сетчатое ливедо + тромбоцитопения + антифосфолипидные антитела);

— болезнь Дегоса.

1.6. Вирусные заболевания:

— herpes zoster (альтернирующая гемоплегия);

— ветряная оспа;

— вирус Коксаки А9;

— краснуха;

— грибковые заболевания (мукоромикоз);

— нейроСПИД.

1.7. Необычные и раритетные причины тромботического инфаркта у детей:

— рентгеновское облучение;

— чрезмерное использование назальных противоотечных средств;

— ужаление осы;

— токсикомания;

— кокаинизм;

— длительное применение противозачаточных средств у девочек-подростков (тромбозы маточных и церебральных сосудов);

— непосредственное прорастание и сдавливание опухолью;

— метастазирование.

2. Эмболические инсульты.

2.1. Кардиогенные:

— аритмии (идиопатические и постмиокардитические);

— фибрилляция предсердий;

— бактериальный эндокардит (острый или подострый);

— ревмокардит;

— врожденные пороки сердца со сбросом крови справа налево;

— пролапс митрального клапана;

— слабость синусового узла;

— миксома предсердий;

— миокардит.

2.2. Плацентарные:

— инфаркты плаценты;

— неонатальная антифосфолипидная церебральная васкулопатия (вследствие антифосфолипидного синдрома матери).

2.3. Септические:

— осложнения бактериальной пневмонии или абсцесса легких;

— опухоли легких;

— катетеризация пупочной вены и др.

2.4. Жировые:

— осложнения переломов и жировых инфузий.

2.5. Воздушные:

— ятрогенные и неятрогенные.

3. Гемодинамические ишемические инсульты:

— выраженная кардиомиопатия (различного генеза);

— тяжелая патология сердца, сочетающаяся с врожденно-приобретенными сужениями магистральных сосудов головы;

— хронические истощающие заболевания.

4. Ишемические инсульты метаболического генеза:

— митохондриальная энцефаломиопатия, рецидивирующий лактат–ацидоз, инсультоподобные эпизоды — MELAS-синдром (Mitochondrial encephalopaty lactate acidosis stroke);

— гомоцистинурия;

— сахарный диабет;

— болезнь Менкеса;

— болезнь Фабри;

— болезнь Лея;

— церебральная амилоидная ангиопатия;

— органическая ацидемия;

— карбогидратная недостаточность;

— глюкопротеиновая недостаточность;

— дислипопротеинемия;

— хроническая недостаточность функции поджелудочной железы (рецидивирующие ацетонемические состояния);

— метаболический ацидоз и др.

5. Заболевания, которые могут проявляться ишемическим или геморрагическим инсультом (либо их трансформацией):

— синдром Элерса — Данло (преимущественно типы 3 и 4);

— синдром Марфана;

— Pseudoxantoma elasticum;

— гипермобильный синдром как недифференцированное проявление патологии соединительной ткани: MASS-фенотип (Mitral valve, Aorta, Skeleton, Skin);

— факоматоз (Гиппеля — Линдау, Стерджа — Вебера).

Также отмечена более высокая концентрация церебрососудистых заболеваний у детей в возрасте 14–17 лет, что подтверждает развитие неблагоприятной тенденции к возрастному формированию церебрально-сосудистой патологии, включая наследственный атеросклероз [2]. Это является одной из основных проблем современной детской ангионеврологии [3–5].

Одним из частых видов инсультов в старшем детском и молодом возрасте является мигренозный инсульт на фоне мигренозного пароксизма и/или мигренозного статуса. В диагностике мигренозных инсультов с типичным и атипичным клиническим течением следует также исключать такую патологию, как артериовенозная мальформация, цервикальная артериальная диссекция, MELAS- или CADASIL-синдромы [6].

Для иллюстрации вероятности возникновения мозговых инсультов у детей старшего возраста приводится следующее клиническое наблюдение мигренозного инфаркта головного мозга у девочки 17 лет.

Больная С., 1996 г.р., поступила в приемное отделение ЛОКБ с жалобами на онемение и слабость в левых конечностях, онемение в левой половине лица, ощущение «терпкости» в языке, затруднение в произношении сложных словосочетаний, периодическую головную боль. Из анамнеза известно, что с 12–13 лет страдает приступами интенсивной головной боли, локализованной обычно в одной половине головы, чаще справа, боль концентрируется в лобно-височно-глазничной области. Как правило, приступу головной боли предшествует менструальный цикл. Со слов пациентки, перед началом приступа цефалгии у нее возникали зрительные нарушения в виде «светящихся искр». В течение последнего года возникновению головной боли предшествовало состояние онемения в левых конечностях длительностью до 15–20 минут. Неоднократно пациентка проходила курсы лечения по поводу вегетососудистой дистонии с мигренозными пароксизмами с частотой 1 приступ в 2 месяца. Также известно, что аналогичные приступы головной боли наблюдались у матери и у бабушки больной, однако у них головные боли не сопровождались зрительными или чувствительными расстройствами.

Ухудшение состояния пациентки до поступления в стационар возникло на фоне очередного приступа цефалгии, которая удерживалась в течение трех суток. Одновременно появилось онемение в левых конечностях, степень которого варьировала и усиливалась при волнении. Близкие пациентки заметили нарушения речи в виде ее нечеткости. Больная доставлена в ургентном порядке в ЛОКБ с подозрением на ОНМК.

При поступлении неврологический дефицит оценивался по шкале NIHSS в 5–6 баллов; сознание ясное, по шкале комы Глазго — 15 баллов, контакту доступна, охотно сообщает о своем заболевании, отмечаются элементы дисфазии, сглажена левая носогубная складка, неубедительная девиация кончика языка влево. Положительные пробы на скрытый парез в левых конечностях, мышечный тонус в конечностях не изменен, мышечная сила в левой руке снижена до 4–3,5 балла, в левой ноге — до 4 баллов. Физиологические рефлексы с рук живые D < S, коленные и ахилловы — живые D ≤ S, патологические стопные знаки отсутствуют, менингеальной симптоматики нет. Отмечается легкая атаксия в левой руке при выполнении пальценосовой пробы, коленно-пяточную пробу выполняет удовлетворительно. Гемигипалгезия в левой половине тела, лица. В позе Ромберга устойчива. АД 110/70 мм рт.ст., ЧСС 68 уд/мин.

Проведено клинико-биохимическое исследование — без особенностей.

Осмотр окулистом: глазное дно: ОD — норма, OS — норма. Нарушение аккомодации. Поля зрения в норме.

Ультразвуковая допплерография сосудов головного мозга и шеи: снижение ЛСК в среднемозговой артерии справа, выраженные явления вазоспазма в сосудах каротидного бассейна справа, затруднен венозный отток, гипоплазия двух позвоночных артерий в сегментах V1 и V2, цервикогенная ирритация позвоночных артерий.

Магнитно-резонансная томография в режиме ангиографии: визуализируется в режиме Т2 и FLAER очаг в правой лобно-теменной области с четкими контурами 20 х 29 мм, в базальных отделах теменной доли справа — единичные мелкие гипоинтенсивные очаги. Боковые желудочки симметричны, желудочковая система не изменена. В режиме ангиографии участков сужений, расширений, патологической извитости или петлеобразования в исследованных церебральных сосудах не выявлено. Заключение — наличие ишемического очага в правой лобно–теменной области, единичные ишемические очаги в области базальных отделов теменной доли справа.

Вариант клинического течения мигрени у нашей больной расценивался как мигрень с гемиплегической аурой. Следует отметить, что несколько лет ей предшествовала офтальмическая аура, которая могла быть связана с хронической гипоперфузией коры затылочных долей вследствие двусторонней гипоплазии позвоночных артерий.

Особенностью данного клинического наблюдения является не только трансформация оптической ауры в гемиплегическую, но и развитие грозного осложнения у молодой пациентки в виде лакунарного инсульта головного мозга. Это осложнение верифицировано не только нейровизуализационно, но и клинически. Основным клиническим подтверждением инсульта является то, что симптомы ауры не исчезли в течение 60 минут, как это предусмотрено в критериях мигрени с аурой международной ассоциации головной боли [14]. Фокальные очаговые симптомы у пациентки регрессировали в течение 7 дней от начала заболевания. Механизмы развития мигренозных инсультов разнообразны и могут быть связаны с вазоспазмом, микроэмболизацией, микрогеморрагиями, которые наблюдаются на пике мигренозной цефалгии [6, 12, 13].

Данное клиническое наблюдение свидетельствует о том, что мигрень с аурой является серьезным фактором риска развития мозговых инсультов у лиц детского и молодого возраста и требует углубленного тщательного инструментального обследования у данной категории пациентов.