Журнал «Травма» Том 15, №4, 2014

Статья опубликована на с. 101-104

Вроджена синдактилія — аномалія розвитку пальців, для якої є характерним повне або часткове їх нероз’єднання та яка є наслідком зупинки розвитку пальців на етапах життя ембріона.

Формування кисті розпочинається на 4–5-му тижні внутрішньоутробного життя, у цей період має місце фізіологічна синдактилія. На 7–8-му тижні в нормальних умовах розвитку ембріона відбувається формування пальців при наявності швидкого розвитку пальцевих променів і затримки розвитку міжпальцевих проміжків. Якщо затримка розвитку міжпальцевих проміжків не відбувається, виникає аномалія розвитку — синдактилія. Таким чином, з точки зору ембріогенезу більш доцільно говорити про нероз’єднання пальців, а не про їх зрощення [1].

За даними різних авторів, синдактилія зустрічається в одного на 2–3 тисячі новонароджених, відмічається однаково часто як у хлопчиків, так і в дівчаток. Однобічна синдактилія зустрічається удвічі частіше, ніж двобічна. Зазвичай буває зрощення 3-го і 4-го пальців. Ця вроджена деформація становить близько 50 % від усіх вад розвитку верхньої кінцівки [2].

Вроджена синдактилія в деяких випадках передається спадково. Складні форми синдактилії кисті більше ніж у 20 % випадків є спадковими [3].

Більше половини дітей із синдактилією мають супутню вроджену патологію опорно-рухового апарату.

Існує багато класифікацій вродженої синдактилії (В.Д. Чаклін, Т.С. Зацепін, Р.Р. Вреден, Г.Ф. Балабаніц, Ф.С. Файзулліна, Г.Ф. Попова, І.В. Шведовченко тощо). У повсякденному житті простою та практичною є класифікація форми та виду зрощення [4].

І. Вид зрощення:

а) м’якотканинна форма;

б) кісткова форма.

ІІ. Ступінь зрощення:

а) повна форма;

б) неповна форма:

— базальна форма,

— акроміальна форма.

Лікування синдактилії тільки хірургічне. Перші спроби оперативного лікування цієї складної патології з’явились більше ніж 200 років тому. Сьогодні існує декілька десятків методик втручань, більшість із яких є цікавими лише в історичному аспекті.

Необхідно дотримуватись основних принципів оперативного лікування синдактилії.

1. Ніколи не можна оперувати одночасно обидві сторони одного й того ж пальця.

2. Основа міжпальцевого проміжку формується завжди повноцінним шкірним клаптем.

3. Потрібно запобігати утворенню лінійних розтинів уздовж бокових поверхонь пальців.

Всі хірургічні втручання з приводу вродженої синдактилії в дітей поділяються на три групи [5].

1. Клаптева операція з використанням місцевих тканин (Целлер, Кронін, Дідо, Омбреданн, Парін, Штурм та інші).

2. Вільна пересадка шкіри з метою закриття дефектів шкіри (Джанелідзе, Андрусон та ін.).

3. Комбінована операція, включаючи застосування апаратів зовнішньої фіксації.

Одним із недоліків цих оперативних втручань є наявність дефектів шкіри, що зазвичай потребують шкірної пластики вільним клаптем. Ще одною проблемою є інтраопераційне утворення вузького міжпальцевого проміжку, що часто призводить до виникнення рецидивів деформації. Також немає сталої думки щодо способів фіксації пальців у післяопераційному періоді.

Лікування синдактилії в дітей залишається актуальною проблемою для сучасної ортопедії з причин розвитку післяопераційних ранніх і пізніх ускладнень, таких як некроз шкірних клаптів, рубцеві контрактури, деформації пальців тощо.

Більшість авторів вважають, що оперативне роз’єднання пальців не слід застосовувати раніше 3–4-річного віку дитини. Раннє роз’єднання має в собі загрозу виникнення рубцевої деформації з часом, що потребує повторного оперативного втручання [3, 5].

Акроміальні форми синдактилії доцільно оперувати в 5–6-місячному віці дитини, що сприяє ранньому відновленню функції пальців [1, 5].

Вади кисті при вродженій синдактилії (якщо немає інших вроджених вад кисті) бувають косметичними та функціональними. Косметичні недоліки, що не призводять до соціальної дезатаптації дитини, є відносними показаннями до оперативного втручання. Функціональні розлади кисті, що значно обмежують нормальну життєдіяльність хворого, є, на наш погляд, більш нагальними показаннями до корекції цієї деформації.

Матеріал і методи

Один із найбільш поширених сьогодні способів оперативного втручання з приводу вродженої синдактилії — це методика, що запропонував Томас Кронін у 1956 році. Ця методика та її модифікації значно поширені в Європі та в пострадянському просторі.

Методика операції за Кроніним передбачає проведення зигзагоподібних розтинів із формуванням зустрічних клаптів шкіри вздовж бокових поверхонь пальців, з формуванням гострого клаптя шкіри по тильній поверхні кисті. Втручання зазвичай потребує проведення вільної шкірної пластики дефектів, що утворюються в базальних відділах пальців (рис. 1).

Цю методику доповнив Б.В. Парін [2], який запропонував закривати міжпальцевий проміжок П-подібним клаптем з тильної поверхні кисті, але проблема дефекту шкіри в базальному відділі одного з пальців залишилась.

Ми застосовуємо власну модифікацію операції з утворенням трапецієподібного клаптя з тильної поверхні кисті та пластикою дефектів шкіри пальців і міжпальцевого проміжку місцевими тканинами завдяки оригінальній схемі розтину шкіри (рацпропозиція № 003/08 18.09.2008).

Це дає змогу формувати широкий міжпальцевий проміжок місцевими тканинами, що значно зменшує ризик розвитку ускладнень і дозволяє проводити оперативне втручання в дітей з 2-го року життя.

Втручання розпочинається з проведення капронових лігатур через нігтьові фаланги зрощених пальців в сагітальній площині, обов’язково через основу нігтьових пластинок із метою утримання пальців під час операції та післяопераційної фіксації. Поперековий розтин шкіри (С) проводиться чітко на рівні лінії міжпальцевих проміжків, по долонній поверхні кисті, довжина розтину відповідає ширині нормальних міжпальцевих проміжків.

Подальший розтин шкіри проводиться зигзагоподібно під кутом 120° в дистальному напрямку до краю з’єднання пальців із переходом на тильну поверхню пальців і кисті. По тильній поверхні пальців, на 3–5 мм проксимальніше від проксимального міжфалангового суглоба, починається формування широкого трапецієподібного клаптя шкіри D (рис. 2).

Клапті А та В підшиваються до трапецієподібного клаптя в положенні помірного натягу (рис. 3).

Таким чином, за рахунок трапецієподібного клаптя D, клаптів А та В з’являється можливість сформувати широкий міжпальцевий проміжок і закрити дефекти шкіри в базальних відділах пальців місцевими тканинами.

Рани на рівні середніх і нігтьових фаланг пальців зшиваються за Ліндбергом з утворенням зигзагоподібної лінії швів (фото 1, 2).

Після операції пальці фіксуються в положенні розведення в дротяній шині Хромова (фото 3).

Фіксацію в шині проводимо протягом 4–5 тижнів. Шви знімаємо на 12–14-й день, далі призначаємо електрофорез лідази на рубці або аплікації контрактубексу амбулаторно.

Після зняття іммобілізації застосовуємо фіксацію пальців у пластмасових або гіпсових коригуючих шинах протягом 1–2 місяців, ЛФК, масаж.

Результати та їх обговорення

За період 2000–2013 рр. в ортопедо-травматологічному відділенні Хмельницької міської дитячої лікарні проліковано 25 дітей із вродженою синдактилією, що становить 0,3 % від загальної кількості дітей з ортопедичною патологією, пролікованих за цей період. Хлопчиків було 15, дівчаток — 10. Дітей віком від 1 до 3 років було 10, від 3 до 7 років — 12, віком понад 7 років — 3. З однобічною синдактилією було 16 дітей, із двобічною — 9, що загалом збігається з літературними даними.

Усім хворим було проведено клінічне, функціональне та рентгенологічне обстеження. За критерії оцінки функціонального стану кисті було взято форму кисті, ступінь анатомічного розвитку кисті та пальців, силу м’язів, якість захватів кисті (крючковий, міжпальцевий, площинний, щипковий, циліндричний, сферичний), тонку моторику пальців, малювання, письмо. Оцінку проводили за умовною 5-бальною шкалою. При рентгенологічному обстеження оцінювали наявність конкресценції фаланг пальців.

У відділенні за період 2000–2013 років за власною модифікацією операції Кроніна — Паріна було проведено 34 оперативних втручання. Всі втручання проведено під загальним внутрішньовенним знеболенням. Середня тривалість операції 75 ± 15 хвилин.

Добрий косметичний і функціональний результат отримано в 74,6 % випадків, задовільний — в 25,4 %. Незадовільних результатів не було (фото 4–7).

Функцію пальців було відновлено в середньому за два-три тижні. Результати лікування простежено упродовж 3–5 років — ускладнень і небажаних наслідків не відмічено.

Висновки

1. Проблема лікування вроджених синдактилій у дітей не є остаточно вирішеною і потребує удосконалення методик хірургічного втручання та післяопераційної реабілітації хворих.

2. Запропонована нами модифікація операції Кроніна — Паріна зменшує тривалість і травматичність оперативного втручання, запобігає рецидивам деформації та може застосовуватись у дітей раннього віку.