Статья опубликована на с. 148-151
/148.jpg)
Феохромоцитома — опухоль из хромаффинных клеток мозгового вещества надпочечника, которые являются дериватами нервного гребня. Эти мигрирующие, обладающие тотипотентностью, продуцирующие катехоламины клетки являются предшественниками симпатических параганглиев и мозгового вещества надпочечников, а также экстра- и интраадренальных медуллярных параганглиев [1–3, 5, 6]. Многие клиницисты используют термин «феохромоцитома» и для опухолей вненадпочечниковой локализации, так как традиционно феохромоцитома — катехоламинпродуцирующая вазоактивная опухоль [1–3].
Небольшие группы хромаффинных клеток могут располагаться практически в любой области туловища, головы и шеи. В 90 % случаев феохромоцитома возникает в мозговом веществе надпочечников, в 8 % — в парааортальных поясничных параганглиях. Гораздо реже опухоли локализуются вне надпочечников: менее чем в 2 % случаев — в брюшной и грудной полости и менее чем в 0,1 % случаев — в области шеи. Одна из наиболее часто встречающихся вненадпочечниковых локализаций хромаффином (50–80 %) — опухоль Цуккеркандля, исходящая из парааортального симпатического ганглия, расположенного в области отхождения от аорты нижней брыжеечной артерии. Вненадпочечниковые хромаффинные опухоли могут также выявляться у основания мозга, в грудной клетке (включая сердце и перикард), в мошонке, описаны хромаффиномы внутреннего уха [2, 4, 5].
Основной жалобой при феохромоцитоме надпочечника, как правило, являются артериальная гипертензия и тахикардия. Во время феохромоцитомного криза, который обычно длится от 2–3 минут до получаса, уровень катехоламинов (адреналин, норадреналин) повышается до 20 раз [1, 3, 5]. В межприступный период также отмечается его повышение в 2–4 раза. Феохромоцитома без повышения уровней катехоламинов наблюдается крайне редко [3–5].
Частота феохромоцитомы составляет 2 на 100 000 населения [1, 2]. Около 10 % этих опухолей приходится на детский возраст, таким образом, частота феохромоцитомы среди детей составляет около 2 : 1 000 000. У детей на долю двусторонних опухолей приходится 25 % случаев и еще 25 % — на долю вненадпочечниковых опухолей. Множественные опухоли (как надпочечниковые, так и вненадпочечниковые) у детей обнаруживаются чаще, чем у взрослых (соответственно в 35 и 8 % случаев). При наследственных формах более чем у 70 % больных выявляются двусторонние опухоли [2, 3].
Среди пациентов с феохромоцитомой около одной трети являются носителями герминальной мутации в одном из 6 в настоящий момент описанных генов. Злокачественными бывают менее 10 % феохромоцитом. Как правило, они локализуются вне надпочечников.
Методом выбора в лечении больных с феохромоцитомой является хирургическое (предпочтительнее эндоскопическое) удаление опухоли. В случае злокачественной феохромоцитомы после выполнения максимальной хирургической аблации применяют наиболее эффективный в настоящее время метод лечения — радионуклидную терапию. Реже используется химио- и лучевая терапия [2, 4, 5].
В клинике детской хирургии им. проф. Н.Л. Куща за последние 30 лет (1984–2014) лечилось 18 детей с опухолями надпочечников. У 2 (11,1 %) имела место феохромоцитома. Приводим описание одного из наших наблюдений, в котором имело место атипичное проявление опухоли.
/149.jpg)
Девочка В., 3 года 5 мес., история болезни № 6373, госпитализирована в ОДКБ 9.07.14 г. с жалобами матери на наличие у ребенка оволосения лобка и больших половых губ, увеличение клитора. Со слов родителей, ребенок болеет с конца января 2014 года, когда появилось оволосение в области больших половых губ, а затем в области лобка. Эпизодов повышения артериального давления не отмечалось. К врачу обратились в мае 2014 г., в результате обследования выявлено повышение уровня тестостерона, сонографически обнаружено гиперэхогенное образование в проекции правого надпочечника. Ребенок был направлен в соматическое отделение ОДКБ с диагнозом «адреногенитальный синдром». Соногрофически (09.07.2014) печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка без особенностей. Правая почка смещена книзу объемным образованием округлой формы, расположенным забрюшинно у верхнего полюса почки. Образование в четкой капсуле, неоднородной структуры за счет множества гиперэхогенных включений, диффузно расположенных в ткани опухоли. Диаметр опухоли до 55 мм, кровоток в ней обеднен. Анамнез жизни без особенностей. Привита по возрасту. Наследственность не отягощена. 11.07.2014 г. переведена в I хирургическое отделение ОДКБ с подозрением на кортикостерому (cancer?) правого надпочечника.
При поступлении состояние ребенка средней тяжести, самочувствие удовлетворительное. На осмотр реагирует адекватно. Кожные покровы обычного цвета, чистые, сухие. На коже подбородка акне. Со стороны костно-мышечной системы — без особенностей. В легких жесткое дыхание, хрипов нет. Тоны сердца приглушены. Границы сердца в пределах возрастной нормы. Пульс на периферических сосудах удовлетворительных свойств. Артериальное давление 90/50 мм рт.ст. Живот не вздут, симметричный, участвует в акте дыхания, при пальпации мягкий на всем протяжении, безболезненный. Печень на 1 см ниже края реберной дуги, почки не пальпируются. Селезенка не увеличена. Имеется оволосение лобка, больших половых губ, отмечается гипертрофия клитора. Физиологические отправления не нарушены.
Общий анализ крови без особенностей. Биохимические анализы крови в пределах нормы. Тестостерон общий — 5,45 нмоль/л (норма 0,1–1,1), дегидроэпиандростерон-сульфат — 87,7 мкмоль/л (норма 0,01–0,53), 17-альфа-оксипрогестерон — 5,95 нг/мл (норма 0,07–1,7). Кортизол крови — верхняя граница нормы. Уровень катехоламинов не был повышен. Спиральная компьютерная томография (21.07.2014): в правом надпочечнике визуализируется неоднородной структуры образование до 6 см с мелкими обызвествлениями в нем, тесно прилегающее к верхнему полюсу правой почки и, вероятно, распространяющееся на почку. Полостная система не расширена, сосудистая ножка не изменена. 10.07.2014 г. — рентгенография костей левой кисти: костный возраст соответствует 4–5 годам.
/150.jpg)
23.07.2014 г. произведена операция: люмботомия — справа, адреналэктомия (хирург — к.мед.н. Литовка В.К.). Люмботомия доступом Пеана справа длиной 16 см. Гемостаз. Мышцы брюшной стенки рассечены. Мышцы поясничной области разведены тупо, паранефральная клетчатка рассечена. Выделена почка. К ее верхнему полюсу интимно предлежит опухолевый узел, исходящий из надпочечника, серовато-сиреневого цвета, плотно-эластической консистенции до 6,0 см в диаметре. На капсуле опухоли обилие извитых и расширенных сосудов. Опухоль отделена от капсулы почки, а затем от окружающих тканей. Сосуды надпочечника перевязаны и опухоль удалена. Гемостаз. Ушит дефект в брюшине (до 2,0 см), где опухоль прорастала капсулу надпочечника, срастаясь с листком брюшины. В этой зоне опухоль с распадом, цвета мясного фарша, а местами — рыбьего мяса. Образование удалено вместе с капсулой и распадающимися комочками опухоли. Контроль на гемостаз — кровотечения нет. Увеличение забрюшинных лимфоузлов не выявлено. Восстановлена целостность паранефральной и жировой околопочечной клетчатки. Операционная рана послойно ушита наглухо до резинового пластинчатого дренажа, подведенного к ложу удаленной опухоли. Туалет. Асептическая повязка.
Макропрепарат: опухолевый узел 6,5 × 5,5 × 5,0 см, округлой формы, серовато-сиреневого цвета, с обилием извитых сосудов на капсуле. Опухоль местами с распадом, местами прорастает капсулу. Диагноз: незрелая гормонопродуцирующая опухоль правого надпочечника (кортикостерома? сancer?). Патогистологическое заключение № 5344-51: адренокортикальная карцинома с очагами некроза. Не исключена злокачественная феохромоцитома.
Послеоперационный период гладкий. Рана зажила первичным натяжением. Общий анализ крови от 06.08.14 г.: Нb — 114 г/л; эр. — 4,3 Т/л; ЦП — 0,9; L — 7,2 Г/л; скорость оседания эритроцитов — 14 мм; э. — 5; п. — 1; с. — 39; л. — 49; м. — 6.
Иммуногистохимическое исследование от 08.08.2014 г. № 1602/14 (в Национальном институте рака (НИР), г. Киев) — злокачественная феохромоцитома.
Консультирована в НИР МЗУ: с учетом радикальности операции от проведения химио- и лучевой терапии рекомендовано воздержаться.
Ребенок осмотрен через 1 и 2,5 месяца после операции. Жалобы родители не предъявляют. Лонное оволосение уменьшилось. Клинически и сонографически данных за рецидив опухоли нет.
В данном случае типичных феохромоцитомных кризов не отмечалось. Наряду с этим имело место преждевременное половое созревание, что не характерно для феохромоцитомы. Вероятнее всего, оно было обусловлено тем, что опухолевый процесс из мозгового слоя распространялся на кортикальный отдел.
