Мобильная версия

Журнал «» 6 (50) 2016

Кальцинуючий стеноз аортального клапана: сучасні підходи до діагностики, медикаментозного та хірургічного лікування

Авторы: Скибчик В.А., Мелень Ю.П.
Львівський національний медичний університет імені Данила Галицького, м. Львів, Україна

Рубрики: Кардиология

Разделы: Справочник специалиста

В статті розкриті етіологічні і патогенетичні аспекти виникнення кальцинуючого стенозу аортального клапана. Автори детально висвітлюють сучасну класифікацію, критерії діагностики і вибору тактики лікування у даної когорти пацієнтів згідно з сучасними рекомендаціями.

В статье раскрыты этиологические и патогенетические аспекты возникновения кальцифицирующего стеноза аортального клапана. Авторы подробно освещают современную классификацию, критерии диагностики и выбора тактики лечения в данной когорте пациентов согласно современным рекомендациям.

This article describes the etiologic and pathogenic aspects of the occurrence of calcific aortic valve stenosis. The authors thoroughly consider the current classification, criteria for the diagnosis and choice of treatment in these patients according to current recommendations.

Ключевые слова

кальцинуючий стеноз аортального клапана; аортальний стеноз; патогенез; діагностика; тактика лікування

кальцифицирующий стеноз аортального клапана; аортальный стеноз; патогенез; диагностика; тактика лечения

calcific aortic valve stenosis; aortic stenosis; pathogenesis; diagnostics; treatment strategy

doi: http://dx.doi.org/10.22141/2224-1485.6.50.2016.89777

Статтю опубліковано на с. 74-80

Кальцинуючий стеноз аортального клапана (КСАК) — це віковий дегенеративний кальциноз аортального клапана з формуванням його стенозу. Він може виявлятись у осіб віком до 40–50 років і в подальшому прогресувати.

Різні назви цієї вади:

— незапальний кальцинуючий атеросклеротичний стеноз устя аорти;

— вада Менкеберга (Mönckeberg’s sclerosis);

— менкебергівський тип звапнення (Mönckeberg’s calcification);

— сенільний стеноз устя аорти (senile calcific aortic stenosis).

Термін «первинна кальцинуюча хвороба серця» — це звапнення внутрішньосерцевих структур з залученням не лише аортального, але й мітрального клапанів, міжшлуночкової перегородки (МШП), пучка Гіса і його ніжок.

Ревматичний аортальний стеноз — результат склерозу стулок клапана і зрощення їх за комісурами внаслідок перенесеного кардиту, обумовленого β-гемолітичним стрептококом групи А. Кальцинуючий аортальний стеноз — дегенеративного походження, на відміну від ревматичної вади має чітко окреслені комісури заслонок клапана, не формуються спайки, відсутнє суцільне фіброзне потовщення заслонок.

Поширеність (епідеміологія)

Аортальний стеноз (АС) — найчастіша клапанна вада серця в Європі та Північній Америці [1–3]. Більшість випадків приходиться на кальцинуючий АС у осіб зрілого та літнього віку (2–7 % популяції віком понад 65 років). Другою найчастішою причиною цієї вади, що переважає в осіб молодшого віку, є вроджена патологія. Ревматичний АС сьогодні зустрічається рідко.

В Україні серед усіх вад серця в популяції віком понад 40 років АС виявляється найчастіше (43,1 %). При цьому АС у 70–85 % випадків проявляється сенільною дегенерацією.

Склероз аортального клапана виявляється у близько 25 % хворих віком понад 65 років, а тяжкий АС — у 3 % пацієнтів віком понад 75 років.

Досить часто кальцинуючий стеноз аортального клапана поєднується з ішемічною хворобою серця (ІХС), коли паралельно з кальцинозом клапанів спостерігається атеросклеротичне ураження вінцевих судин (за патоморфологічними даними — у 25,6–42,2 % випадків).

Етіологічна характеристика кальцинуючого стенозу аортального клапана

Гостра ревматична лихоманка, інфекційний ендокардит виключені із числа вірогідних причин КСАК.

Не обґрунтована і не підтверджена гіпотеза wear and tear — вікового зношування, склерозування і пасивної кальцифікації аортального клапана. Вважається, що КСАК — це активний процес, подібний до формування кістки або атеросклеротичної бляшки, детермінований генами ремоделювання кісткової тканини, які відповідають за регуляцію –мінерального обміну.

Локальну кальцифікацію аортального клапана не слід ототожнювати з атеросклерозом, хоча між КСАК та атеросклеротичним ураженням вінцевих артерій виявлені паралелі, що дало можливість запропонувати концепцію впливу факторів ризику атеросклерозу на розвиток КСАК.

Патогенез

Генетичне детерміноване автоімунне запалення, що спричиняє дисбаланс між утворенням і руйнуванням позаклітинного матриксу і сприяє формуванню обструкції на рівні клапанів.

Спочатку виявляють ліпоїдну інфільтрацію фіброзного і субендотеліального шарів напівмісяцевих стулок — це передстадія кальцинозу.

Деструкція цих ділянок супроводжується накопиченням у них вапняних відкладень, також відбувається набухання і петрифікація білкових мас клапанів.

Поверхня клапана стає нерівною, горбистою, потовщеною, стулки втрачають рухомість, але без зрощення комісур.

Кальцинати можуть формуватися на мембранозній частині міжшлуночкової перегородки, захоплювати провідну систему серця і ставати джерелом життєво небезпечних аритмій і блокад.

Класифікація

Медикаментозний і хірургічний підхід до лікування пацієнтів з АС залежить від точності діагностики причини і стадії патологічного процесу. У табл. 1 наведені стадії вади починаючи з ризику її розвитку (стадія А) або з прогресуючої гемодинамічної обструкції клапана (стадія В) до тяжкого безсимптомного (стадія С) і симптомного AС (стадія D). Кожна з цих стадій визначається анатомією клапана, особливостями гемодинаміки, впливом обструкції клапана на лівий шлуночок (ЛШ) і судинну систему, а також симптомами, що є у пацієнта [5].

За даними ехокардіографії (ЕхоКГ) ступінь тяжкості гемодинамічних порушень при АС визначається такими параметрами:

— пікова швидкість кровотоку (Vmax);

— середній градієнт тиску на клапані (ΔР);

— площа його отвору (S).

Встановлено, що прогноз суттєво погіршується при Vmax > 4,0 м/с і ΔР > 40 мм рт.ст. У пацієнтів з низьким трансаортальним потоком тяжкий АС може характеризуватись і більш низькими показниками Vmax та ΔР, тому у таких хворих слід розраховувати площу клапанного отвору. Прогноз при АС вважається більш несприятливим, якщо S < 1,0 см2 (табл. 2).

NB! Запам’ятати!

Тяжкий АС: пікова швидкість на АК (Vmax) > 4 м/с, середній градієнт тиску (ΔPср) > 40 мм рт.ст., площа клапанного отвору (S) < 1,0 см2.

Клінічні прояви

Підозрюють КСАК за такими критеріями:

— Грубий систолічний шум у проекції АК, який проводиться на судини шиї і досягає аускультативного максимуму над верхівкою серця (симптом Галлавердена).

— Відсутність в анамнезі ревматичної лихоманки.

— Клінічні прояви частіше проявляються після 65 років.

— Найбільш характерні скарги, обумовлені наявністю фіксованого зниженого ударного об’єму, відносною коронарною недостатністю і лівошлуночковою недостатністю:

— синкопе при навантаженні або швидкій зміні положення тіла або головокружіння як еквівалент непритомності;

— приступи типової стенокардії;

— швидка втомлюваність, слабкість при фізичному навантаженні;

— задишка при фізичному навантаженні, а потім і в спокої. У тяжких випадках — напади ядухи (серцева астма або набряк легень).

— Характерна ознака КСАК — фібриляція передсердь, зазвичай з повільним ритмом шлуночків, і блокада ніжок пучка Гіса.

NB! Запам’ятати!

При прогресуванні хвороби виявляється тріада симптомів, що носить назву тріади Робертса: синкопе; біль стенокардитичного характеру; задишка.

Електрокардіографічні (ЕКГ) зміни. Орієнтовано можна виділити три групи ЕКГ-змін:

1) ознаки гіпертрофії міокарда ЛШ;

2) ознаки коронарної недостатності;

3) ознаки порушення ритму і/або провідності.

Ознаки гіпертрофії лівого шлуночка:

— збільшення амплітуди зубця R у лівих грудних відведеннях (V₅, V₆) та амплітуди зубця S у правих грудних (V₁, V₂). При цьому R_V5 > R_V4 або навіть R_V6> R_V5; R_{V5, 6}> 25 мм;

— критерій Соколова — Лайона: сума зубців S у V₁ або V₂і R у V₅ абоV₆ > 35 мм у осіб віком понад 35 років та > 45 мм у молодих осіб;

— амплітуда зубця RaVL понад 11–13 мм;

— виражені ознаки гіпертрофії ЛШ з систолічним перевантаженням (депресія сегмента S-Т і двофазний або від’ємний зубець Т у відведеннях І, aVL,V5-V6);

— неповна або повна блокада лівої ніжки пучка Гіса (не завжди).

Дослідження ЕхоКГ — основний спосіб верифікації діагнозу.

Трансторакальна ЕхоКГ:

— опис анатомії АК: кількість стулок, фіброз, кальциноз відповідно до наступних критеріїв: I ступінь — поодинокі вкраплення в товщині або по краях стулок; II — численні кальцинати в стулках АК без переходу на фіброзне кільце клапана; III — поширений кальциноз стулок АК з переходом на фіброзне кільце та інші структури серця;

— верифікація стенозу — на основі виявлення патологічного градієнту тиску і оцінки площі аортального отвору; оцінка гіпертрофії ЛШ та його систолічної і діастолічної функції.

Допплер-ЕхоКГ дозволяє визначити ступінь тяжкості АС на основі вираховування S, пікової швидкості на АК і градієнту тиску, а також функцію ЛШ.

Черезстравохідна ЕхоКГ використовується при незадовільній трансторакальній ЕхоКГ.

Стрес-ЕхоКГ диференціює справжній тяжкий АС від псевдотяжкого за допомогою такого прогностичного фактора, як контрактильний резерв (збільшення ударного об’єму > 20 % при введенні низьких доз добутаміну). При дійсно тяжкому АС зростає значний приріст ΔP (Vmax > 50 мм рт.ст.) і незначні зміни S (збільшення < 0,2 см2).

Стрес-тестування з низькою дозою добутаміну при проведенні ЕхоКГ доцільно проводити пацієнтам з АС зі стадією D2.

При помірному і вираженому кальцинозі АК і Vmax > 4 м/с рекомендовано проводити ЕхоКГ 1 раз на 6 міс. Зміна показника Vmax > 0,3 м/с протягом року або інші ознаки гемодинамічного прогресування аортального стенозу потребують вирішення питання про його оперативне лікування.

Інструментальні дослідження

Тести з фізичним навантаженням:

— доцільні для підтвердження відсутності симптомів у безсимптомних пацієнтів із кальцинованим АК і швидкістю кровотоку в аорті ≥ 4,0 м/с або середнім градієнтом тиску ≥ 40 мм рт.ст. (стадія С);

— не повинні проводитись у пацієнтів, які мають симптоми, з Vmax ≥ 4,0 м/с або ΔР ≥ 40 мм рт.ст. (стадія D).

Коронарна ангіографія показана хворим з АС і передбачуваним діагнозом ІХС перед протезуванням аортального клапана.

Рентгенографія грудної клітки і серця — виявлення петрифікатів у проекції аортального клапана та аортальної конфігурації серця.

Комп’ютерна томографія (КТ) або магнітно-резонансна томографія (розглядається як альтернативний метод діагностики у разі неможливості проведення ЕхоКГ та для оцінки параметрів висхідної аорти).

Методи оцінки вмісту кальцію в ділянці КСАК. Для цього може використовуватись електронно-променева КТ.

Формулювання діагнозу

Згідно з Міжнародною класифікацією хвороб 10-го перегляду (МКХ-10) розрізняють аортальний ревматичний стеноз (код I06.0) та неревматичний (код I35.0) (з уточненням етіології). До останньої рубрики відносять КСАК (код I35.0). У діагнозі слід вказувати стадію АС згідно з рекомендаціями Американської асоціації серця і Американського коледжу кардіологів (АНА/АСС, 2014) (табл. 3).

Клінічне значення (прогноз)

Перебіг КСАК упродовж багатьох років залишається безсимптомним.

Без оперативного втручання при появі лівошлуночкової недостатності смертельний наслідок настає в середньому через 2 роки, при виникненні синкопе — через 3 роки, при появі стенокардії — через 5 років.

Раптова смерть виявляється у 10 % хворих зі стенокардією, у 15 % — із синкопе і у 25 % — при серцевій недостатності.

Смертність у пацієнтів із значним кальцинозом АК і приростом протягом року Vmax > 0,3 м/с без хірургічного втручання впродовж 2 років досягає 80 %.

Основні підходи до лікування

Медикаментозне лікування

Лікування артеріальної гіпертензії у пацієнтів із високим ризиком КСАК (стадія А) і у хворих із безсимптомним КСАК (стадії В і С) проводиться згідно з чинними рекомендаціями. Розпочинають з низьких доз антигіпертензивних препаратів і титрують їх при скрупульозному моніторингу.

Рекомендована невідкладна допомога пацієнтам з тяжким декомпенсованим КСАК (стадія D) і симптомами серцевої недостатності (СН) IV ФК за NYHА.

Терапія статинами не показана для попередження прогресування АС у хворих із КСАК легкого і помірного ступеня тяжкості (стадія В–D). Однак на початку склерозування клапана (у початковій стадії А) інтенсивна ліпідознижуюча терапія статинами може сповільнювати прогресування АС.

Припускається ефективність препаратів кальцію і/або їх поєднання з вітаміном D.

З метою зменшення вираженості клінічних симптомів у пацієнтів з КСАК використовують препарати наступних класів:

— бета-блокатори (при площі отвору аортального клапана > 0,8 см2) і нітрати (з обережністю) — при стенокардії. Серед бета-блокаторів віддають перевагу бісопрололу (розпочинають з 1,25 мг 1 раз/добу), карведилолу (3,125 мг 2 рази/добу) і метопрололу сукцинату (12,5 мг 1 раз/добу);

— дигоксин 0,125–0,25 мг 1 раз/добу (при тахіформі фібриляції передсердь і/або фракції викиду ЛШ 25–30 % і нижче);

— діуретики (з обережністю при серцевій недостатності фуросемід 20 мг 1–2 рази/добу, торасемід 10 мг 1 раз/добу);

— інгібітори ангіотензинперетворюючого ферменту (скрупульозне титрування дози через ризик синкопе, наприклад, раміприл з 1,25–2,5 мг 1 раз/добу, еналаприл 2,5 мг 2 рази/добу, периндоприл 2 мг 1 раз/добу) або блокатори ангіотензину ІІ (валсартан 40 мг 2 рази/добу, кандесартан 4 мг 1 раз/добу);

— виправдано призначення препаратів, що виявляють метаболічну, антиішемічну і кардіопротекторну дію (триметазидин 35 мг 2 рази/добу, ранолазин 500 мг 2 рази/добу);

— для усунення пароксизму фібриляції передсердь рекомендується аміодарон (кордарон) 5% 6 мл (5–7 мг/кг) на 200 мл 5% розчину глюкози внутрішньовенно (в/в) краплинно за 60 хв. Якщо ритм не відновився, доза становить 15 мг/кг в/в упродовж наступних 23 год (до 1200 мг на добу);

— нітрогліцерин 1% 2 мл на 100–200 мл 0,9% NaCl в/в краплинно в дозі 25–100 мкг/хв при виникненні набряку легень і АТ > 90 мм рт.ст.

NB! Запам’ятати!

Фармакологічні середники не можуть відтермінувати хірургічне втручання у пацієнтів із симптомами АС.

Хірургічне лікування

Метод вибору лікування аортального стенозу — протезування клапана аорти (ПАК) (табл. 4, рис. 1).

Деяким категоріям хворих із КСАК замість хірургічного ПАК рекомендовано проведення транскатетерного протезування аортального клапана (ТПАК):

— пацієнтам з надмірним (недопустимим) операційним ризиком, за умови, що можлива тривалість життя після втручання більше 12 міс. (ІВ);

— пацієнтам з відповідними показаннями до ПАК, але з високим операційним ризиком (ІІаВ).

Черезшкірна аортальна балонна дилатація може розглядатись як міст до хірургічного ПАК або ТПАК у хворих із тяжким системним КСАК (ІІbC). Ефективність балонної вальвулопластики у пацієнтів з АС незначна, часті ускладнення, рестенози і клінічне погіршення впродовж 6–12 міс.

NB! Запам’ятати!

При поєднанні тяжкого перебігу КСАК та ІХС одночасне протезування АК і виконання аортокоронарного шунтування знижує смертність.

При поєднанні тяжкого перебігу КСАК та ІХС і неможливості реваскуляризації не слід уникати протезування АК навіть у групах високого ризику. Вік per se не вважається протипоказанням для оперативного втручання.

Журнал «» 6 (50) 2016

Вернуться к номеру

Кальцинуючий стеноз аортального клапана: сучасні підходи до діагностики, медикаментозного та хірургічного лікування

Версия для печати

Поширеність (епідеміологія)

Етіологічна характеристика кальцинуючого стенозу аортального клапана

Патогенез

Класифікація

Клінічні прояви

Інструментальні дослідження

Формулювання діагнозу

Клінічне значення (прогноз)

Основні підходи до лікування

Хірургічне лікування

Рекомендації з антикоагулянтної терапії

Рекомендації з переривання антикоагулянтної терапії

Вернуться к номеру