Журнал «Здоровье ребенка» Том 12, №1, 2017
Вернуться к номеру
Особливості соматичної патології в дітей із дитячим церебральним паралічем (огляд літератури)
Авторы: Няньковський С.Л.(1), Пишник А.І.(1), Куксенко О.В.(2)
(1) — Львівський національний медичний університет ім. Данила Галицького, м. Львів, Україна
(2) — Комунальна міська дитяча клінічна лікарня, м. Львів, Україна
Рубрики: Педиатрия/Неонатология
Разделы: Справочник специалиста
Версия для печати
Резюме
Дитячий церебральний параліч залишається однією з найактуальніших проблем неврології дитячого віку та причин інвалідності дітей. Цей термін об’єднує групу синдромів, що виникли внаслідок порушення розвитку або ушкодження центральної нервової системи. Останніми роками частота дитячого церебрального паралічу не має тенденції до зниження внаслідок дії таких чинників, як удосконалення методів виходжування й зниження смертності недоношених дітей та новонароджених з екстремально низькою масою тіла. Найчастіше зустрічаються спастичні форми захворювання — спастична диплегія, спастичний геміпарез, подвійна геміплегія. Їх частка становить 80–85 % від усіх випадків дитячого церебрального паралічу. За даними літератури, у дітей із дитячим церебральним паралічем страждають соматичне здоров’я, фізичний розвиток та регуляторні механізми. Ефективність реабілітації таких дітей напряму залежить від їх реабілітаційного потенціалу, на який величезний вплив мають супутня соматична патологія та функціональні порушення. Встановлено, що анемія зустрічалася в 3,6 раза частіше в дітей раннього віку із спастичними формами дитячого церебрального паралічу, ніж у їх здорових однолітків, рахіт — у 2,9 раза частіше, гіпотрофія — у 12,8 раза частіше. Серед дітей із дитячим церебральним паралічем до групи дітей, які часто та тривало хворіють, належали в 5,6 раза більше осіб, ніж серед дітей із групи порівняння. Хронічні аденоїдити, риніти, отити в дітей із дитячим церебральним паралічем діагностовано в 6,5 раза частіше, ніж у групі порівняння. Захворювання органів травної системи спостерігалися в дітей із дитячим церебральним паралічем у 5,8 раза частіше, ніж у їх здорових однолітків. Дитячий церебральний параліч — складна, багатокомпонентна проблема, у розвитку патогенетичних механізмів якої відіграє помітну роль соматична патологія, що наводить на думку про необхідність мультидисциплінарного підходу до терапії із залученням спеціалістів різного профілю.
Детский церебральный паралич остается одной из наиболее актуальных проблем неврологии детского возраста и причин инвалидности детей. Этот термин объединяет группу синдромов, возникших вследствие нарушения развития или повреждения центральной нервной системы. За последние годы частота детского церебрального паралича не имеет тенденции к снижению вследствие таких факторов, как совершенствование методов выхаживания и снижение смертности недоношенных детей и новорожденных с экстремально низкой массой тела. Чаще всего встречаются спастические формы заболевания — спастическая диплегия, спастический гемипарез, двойная гемиплегия. Их доля составляет 80–85 % всех случаев детского церебрального паралича. По данным литературы, у детей с детским церебральным параличом страдает соматическое здоровье, физическое развитие и регуляторные механизмы. Эффективность реабилитации таких детей часто напрямую зависит от их реабилитационного потенциала, на который огромное влияние имеют сопутствующая соматическая патология и функциональные нарушения. Установлено, что анемия встречалась в 3,6 раза чаще у детей раннего возраста со спастическими формами детского церебрального паралича, чем у их здоровых сверстников, рахит — в 2,9 раза чаще, гипотрофия — в 12,8 раза чаще. Среди детей с детским церебральным параличом к группе часто и длительно болеющих детей принадлежали в 5,6 раза больше человек, чем среди детей из группы сравнения. Хронические аденоидиты, риниты, отиты у детей с детским церебральным параличом диагностировані в 6,5 раза чаще, чем у группы сравнения. Заболевания органов пищеварительной системы наблюдались у детей с детским церебральным параличом в 5,8 раза чаще, чем у их здоровых сверстников. Детский церебральный паралич — сложная, многокомпонентная проблема, в развитии патогенетических механизмов которой играет заметную роль соматическая патология, что наводит на мысль о необходимости мультидисциплинарного подхода к терапии с привлечением специалистов разного профиля.
Cerebral palsy remains one of the most topical problems of pediatric neurology and causes of childhood disability. This term includes group of syndromes that result from violations of or damage to the central nervous system. The incidence of cerebral palsy does not tend to decrease due to such factors, as the improvement of nursing methods and reduced mortality of prematurely born babies and infants with extremely low birth weight. The most common forms of cerebral palsy are spastic forms: spastic diplegia, spastic hemiparesis, double hemiplegia. Their share is 80–85 % of all cases of cerebral palsy. According to available data, children with cerebral palsy suffer from impairments of somatic health, physical development and regulatory mechanisms. The rehabilitation effectiveness of such children often depends on their rehabilitation potential, which depends on concomitant somatic pathology and functional disorders. It was found that anemia had a 3.6 times higher rate in children with spastic forms of cerebral palsy than in their healthy peers, rachitis — 2.9 times more higher, malnutrition — 12.8 times more higher. Among children with cerebral palsy, a group of frequently and chronically ill children included 5.6 times more children than comparison group. Chronic adenoiditis, rhinitis, otitis in children with cerebral palsy were diagnosed 6.5 times more often than in the comparison group. Cerebral palsy is a complicated, multicomponent problem, in the development of pathogenic mechanisms of which, somatic pathology plays a prominent role that suggests the need for multidisciplinary approach to the treatment, involving medical experts of different specialties.
Ключевые слова
дитячий церебральний параліч; діти; соматична патологія; огляд
детский церебральный паралич; дети; соматическая патология; обзор
cerebral palsy; children; somatic pathology; review
Дитячий церебральний параліч (ДЦП) залишається однією з найактуальніших проблем неврології дитячого віку та причин інвалідності дітей [3, 5, 13]. Останніми роками частота ДЦП не має тенденції до зниження внаслідок дії таких чинників, як удосконалення методів виходжування й зниження смертності недоношених дітей та новонароджених з екстремально низькою масою тіла [3, 11]. Цей термін об’єднує групу синдромів, що виникли внаслідок порушення розвитку або ушкодження центральної нервової системи [13]. За даними різних джерел, частота ДЦП становить від 1,5 до 2,6 випадку на 1000 дитячого населення [13], за даними американських авторів, частота ДЦП у США коливається в межах 2–2,5 випадку на 1000 дітей [35]. Серед дітей, уперше визнаних інвалідами, 57 % становлять діти з ДЦП [1, 2, 14]. Також відомо, що в патогенезі ДЦП ключову роль відіграють гіпоксичні та ішемічні зміни головного мозку, особливо в перивентрикулярній ділянці, що призводять до деструктивних процесів у речовині мозку та лейкомаляції з необоротними наслідками [2, 29, 30, 32], зокрема в перинатальний, інтранатальний та постнатальний періоди [13]. Також у науковців зустрічаються припущення про те, що серед інших патогенетичних аспектів стійкості рухового дефіциту при ДЦП нестабільність клітинного генома відіграє велику роль [2, 4, 26]. Найчастіше зустрічаються спастичні форми захворювання — спастична диплегія, спастичний геміпарез, подвійна геміплегія. Їх частка становить 80–85 % від усіх випадків ДЦП [3, 5]. У дітей із неврологічною симптоматикою доволі часто необхідно проводити диференціальну діагностику із захворюваннями, обумовленими генетичними або метаболічними причинами (табл. 1).
/118-1.gif)
За даними літератури, у дітей із ДЦП страждає соматичне здоров’я, фізичний розвиток та регуляторні механізми [3]. Ефективність реабілітації таких дітей часто напряму залежить від їх реабілітаційного потенціалу, на який величезний вплив мають супутня соматична патологія та функціональні порушення [3]. За даними досліджень було встановлено також певні особливості біохімічних показників у дітей із ДЦП, а саме при спастичній формі. Так, Н.В. Гордєєва і співавт. (2015) встановили, що анемія зустрічалася в 3,6 раза частіше в дітей раннього віку зі спастичними формами ДЦП, ніж у їх здорових однолітків, рахіт — у 2,9 раза частіше, гіпотрофія — в 12,8 раза частіше. Серед хворих на ДЦП до групи дітей, які часто та тривало хворіють, належало в 5,6 раза більше осіб, ніж серед дітей групи порівняння. Приблизно в половині випадків це були різноманітні гострі респіраторні вірусні інфекції (ГРВІ), у решті випадків — бронхіти та пневмонії [9]. Патологію лор-органів, зокрема хронічні аденоїдити, риніти, отити, у дітей з ДЦП діагностовано в 6,5 раза частіше, ніж у їх здорових однолітків. Захворювання органів травної системи спостерігалися в дітей із ДЦП в 5,8 раза частіше, ніж у їх здорових однолітків, при цьому найпоширенішими нозологіями були недостатність кардіального відділу шлунка, аномалії жовчного міхура, хронічні запори, а також ознаки вираженого дисбіозу кишок. Патологія нирок спостерігалася в 7,3 % дітей із ДЦП (гострий пієлонефрит, дисметаболічні нефропатії) та лише в 0,9 % дітей групи порівняння. Також у цьому дослідженні було відзначено вищу частоту фонових захворювань при подвійній геміплегії за рахунок дефіцитних анемій та гіпотрофії. У дітей зі здатністю до самостійного пересування було відзначено вищу частоту хронічних захворювань лор-органів, що могло бути пов’язано з більшою частотою соціальних контактів та вищим рівнем захворюваності на ГРВІ [3].
При дослідженні біохімічних показників у дітей із ДЦП було виявлено вищу, ніж у групі порівняння, активність креатинфосфокінази в сироватці крові (143,55 ± 9,98 Од/л та 90,33±11,28 Од/л; p < 0,001), високий вміст сечової кислоти й лактату (147,17 ± 4,75 мкмоль/л та 113,68 ± 10,81 мкмоль/л; 2,49 ± 0,13 ммоль/л та 1,61 ± 0,15 ммоль/л; p < 0,001), що підтверджує наявність тканинної гіпоксії, а також є одним із тригерів посилення активності вільнорадикального окислення ліпідів та, у свою чергу, призводить до підвищеної проникності клітинних мембран та виходу ферментів у кров [3]. Вираженість біохімічних порушень у дітей із спастичними формами ДЦП залежить, за даними дослідників, від тяжкості захворювання. Діти з подвійною геміплегією характеризуються більш вираженою, ніж при геміплегії, тканинною гіпоксією, високою інтенсивністю вільнорадикального окислення ліпідів, компенсаторним підвищенням антиоксидантної активності. При цьому в дітей, не здатних пересуватися, тканинна гіпоксія більш виражена, ніж у дітей, які здатні до пересування [3].
Д.Д. Гайнетдінова і співавт. (2012) виявили також певні особливості клініко-імунологічних та цитогенетичних аспектів патогенезу спастичних форм ДЦП. Так, показники цитогенетичних порушень в еритроцитах коливалися від мінімальних при геміпаретичній формі до максимальних при спастичній диплегії. Між ступенем тяжкості рухових порушень і рівнем нестабільності клітинного геному виявлено кореляційну залежність. Відзначався вірогідно нижчий рівень CD3+, CD4+ та CD8+ лімфоцитів у дітей із ДЦП порівняно з дітьми контрольної групи, а також вірогідні відмінності між умістом (CD3+, CD19+, CD8+) у дітей із спастичною диплегією і відповідними показниками в дітей із геміпаретичною формою. Крім того, встановлено, що при середньотяжкому та тяжкому ступені ДЦП також відзначалися нижчі рівні лімфоцитів, ніж у контрольній групі. Виявлення дослідниками в дітей із ДЦП позитивної кореляційної залежності цитогенетичних порушень та рівня TNF-альфа дозволяє припустити високу імовірність імунопатологічного процесу як генератора ендомутагенезу в цих дітей та вимагає проведення подальших досліджень [2].
Групою авторів [12] встановлено, що в перші дні життя новонароджених, які перенесли асфіксію в пологах на тлі внутрішньоутробної гіпоксії, спостерігається виражене пригнічення показників В-лімфоїдної системи, що проявлялося зниженням рівня IgG у дослідній групі дітей із середнім ступенем асфіксії порівняно з контрольною в 1,15 раза, а у дітей з асфіксією тяжкого ступеня — в 1,3 раза. Також у цих дітей спостерігалося підвищення рівнів IgA та IgM, що можна пояснити підвищеною проникністю плаценти, зумовленою внутрішньоутробною гіпоксією. Характерним для дітей, які перенесли тяжку асфіксію, є пригнічення функцій печінки, підвищення проникності клітинних мембран гепатоцитів, зворотний розвиток її лівої частки та гемоліз еритроцитів, при якому відбувається збільшення загального білірубіну за рахунок непрямої фракції. Ці зміни мають чітку кореляцію із ступенем тяжкості асфіксії. До типових порушень при цьому стані також належать гіперкаліємія, гіпонатріємія, гіпомагніємія, гіпокальціємія [12].
Аналізуючи дані літератури, можна стверджувати, що більшість дітей із ДЦП вже в ранньому віці мають проблеми з вигодовуванням та адекватним надходженням в організм мікронутрієнтів [10]. Більшість дітей із перинатальним ураженням ЦНС у перші 3 місяці життя переводяться на раннє штучне вигодовування з різних медико-соціальних причин. Практично в усіх дітей із ДЦП з 1–3 місяців життя спостерігаються порушення функції травної системи, найчастіше спостерігаються зригування, блювання, кишкові кольки, запори, дисфагія, нестійкі випорожнення. На відміну від здорових дітей у хворих на ДЦП на 2-му році життя не спостерігалося істотного регресу функціональних порушень з боку травної системи. Також для таких дітей характерним є пізнє введення прикорму через неврологічні розлади, утруднене вживання їжі. За даними проф. С.Л. Няньковського і співавт. (2007), у дітей із ДЦП було встановлено наявність вираженого дефіциту споживання тваринних білків, жирів та вуглеводів, дефіцит калорійності спожитої їжі. Для дітей з більшим ступенем ураження нервової системи були також характерні нижчі показники фізичного розвитку (маса тіла, індекс маси тіла (ІМТ), зріст, окружність голови) порівняно з показниками фізичного розвитку практично здорових дітей. З’ясовано, зокрема, що більшість дітей із ДЦП мають показники фізичного розвитку, менші від 10-го центиля, не відповідають віку в першу чергу маса тіла, а також окружність голови, як результат вторинної мікроцефалії, при цьому зріст відстає менше. Загалом же відставання у фізичному розвитку теж корелює із тяжкістю ДЦП [9, 27]. 35–42 % дітей із ДЦП мають дефіцит маси тіла, ступінь якого корелює з тяжкістю ураження ЦНС [9]. Авторами було виявлено тенденцію до розвитку в цих дітей дефіциту вітамінів (зокрема А, Е, В1, В6) та мікроелементів (Fe, Cu, Zn, Cr) [10] через особливості харчування дітей [10].
За даними літератури, для дітей з ураженням ЦНС характерними є різноманітні розлади дихання, розвиток асфіксії, ателектазів легень, в подальшому — часті бронхіти та пневмонії. Порушення іннервації діафрагми теж сприяє розвитку вторинної патології органів дихання [9]. E. Starosvetova et al. (2015), досліджуючи перебіг пневмонії в групі з 33 дітей, які мали ДЦП, встановили, що найтяжчий перебіг пневмонії з персистуючою симптоматикою дихальної недостатності та гіпертермією спостерігався в дітей із спастичною тетраплегією та вираженою м’язовою гіпертонією, атонічно-астатичною формою із зниженим м’язовим тонусом, порушенням кірково-підкіркових зв’язків та гіперкінезами [44]. Ці пацієнти тривало перебували у відділенні інтенсивної терапії (у середньому 29 ± 3 доби), знаходились на штучній вентиляції легень. Тяжкість та персистуючий характер перебігу респіраторної симптоматики підтримувався гастроезофагеальною рефлюксною хворобою (ГЕРХ), мікроаспіраціями, блюванням, порушеннями ковтального рефлексу. Таким дітям рекомендовано регулярну перевірку функції легень, навіть за відсутності респіраторної симптоматики, спеціальні обстеження для виявлення аспірації, вибір спеціалізованих дихальних технік при неефективності кашльового рефлексу. За даними The Royal Children’s Hospital Melbourne, діти з ДЦП також більш схильні до розвитку гіпотермії, ніж гіпертермії, на фоні тяжких інфекційних процесів. За цими ж рекомендаціями дітям із тяжкими формами ДЦП показана щорічна вакцинація проти грипу та пневмоку на додаток до звичного курсу імунізації [45].
У більшості дітей з ураженням ЦНС спостерігаються зміни з боку серцево-судинної системи у вигляді тахікардії, порушень ритму, артеріальної гіпотонії [6].
Іншими вченими було обстежено групу дітей віком 11–16 років із різними формами ДЦП легкого ступеня тяжкості. При аналізі основних параметрів центральної та периферичної гемодинаміки цих дітей було встановлено, що до 15–16 років як у хлопчиків, так і у дівчаток відбувається підвищення систолічного артеріального тиску (АТ), пульсового АТ, систолічного об’єму та хвилинного об’єму кровообігу. Рівень діастолічного АТ у всіх вікових групах обстежених дітей із ДЦП перевищував вікову норму. Звертає на себе увагу також зниження загального периферичного судинного опору під час вікових змін. Визначення вегетативного статусу в цих дітей свідчить про домінування тонусу симпатичної нервової системи, що супроводжується позитивним тропним впливом на серцево-судинну систему [6].
Аналіз функції системи зовнішнього дихання показав, що в дітей із легким ступенем ДЦП дихання характеризується порушенням ритмічності та гіпервентиляцією. Підвищення значення індексу Тифно в поєднанні із зниженням життєвої ємності легень було виявлене в дівчаток 15–16 років із ДЦП, що може свідчити про рестрикцію легеневої тканини, спричинену ригідністю стінок грудної клітки [6].
Наступним частим симптомом, що спостерігається в дітей із ДЦП, є дисфагія, яка має місце в 45 % таких дітей [16, 23, 36]. У дитини можуть бути порушення оральної або фарингальної фази або обох фаз — стан, що також відомий як орофарингеальна дисфагія. Найчастіше причинами цього є порушення контролю за м’язами шиї з боку дитини, неповне змикання губ, порушення проходження їжі, порушення ковтального рефлексу, потрапляння їжі в гортань та/або трахеальна аспірація [36].
Також треба пам’ятати про те, що ДЦП та вроджені вади розвитку ЦНС часто супроводжуються псевдобульбарними розладами, які виникають унаслідок ураження мотонейронів у довгастому мозку [7, 33]. У зв’язку з цим виникають певні труднощі в годуванні таких дітей унаслідок порушення координації смоктання, жування та ковтання [33]. Хронічний мікроаспіраційний синдром та порушення ковтання не дозволяють забезпечити раціональне харчування даної категорії пацієнтів згідно з фізіологічними потребами організму [7]. Унаслідок розвитку білково-енергетичної недостатності тяжкого ступеня спостерігається катаболітична спрямованість обміну речовин, що призводить до швидкого виснаження пластичних та енергетичних ресурсів організму, розвитку дистрофії внутрішніх органів і врешті поліорганної недостатності. Імунний статус таких дітей характеризується зниженням імунологічної реактивності організму, що спричиняє, зокрема, високу захворюваність цієї категорії дітей на ГРВІ з тенденцією до затяжного перебігу [7].
Тактика дієтотерапії в цих дітей має бути перш за все спрямованою на забезпечення пацієнтів достатньою кількістю білка та енергетичних потреб [7]. Це дозволяє значно скоротити частоту інфекційних ускладнень, знизити ризик розвитку поліорганної недостатності та летальності хворих, підвищити ефективність їх реабілітації [7]. У роботах вітчизняних вчених для годування таких дітей рекомендоване застосування методу зондового годування або комбінації годування з ложки та зондового харчування [7]. Натомість у зарубіжних джерелах зустрічаються рекомендації з раннього застосування назогастрального зонда чи накладання гастростоми як варіанта вирішення проблем із харчуванням, зокрема при дистонічній диспепсії (синдромі Сандифера) [33]. Однак варто зазначити, що, за даними інших досліджень, у дітей, які потребують застосування назогастрального зонда протягом першого року життя, спостерігається в 5 разів вища частота смертності, ніж у дітей, які харчуються перорально [33]. Назогастральний зонд, згідно з більшістю рекомендацій, застосовується переважно для короткотермінової нутритивної підтримки [33]. Однак на довготривалій основі годування через назогастральний зонд асоційоване з назальним дискомфортом, синуситами, подразненням гортані, періодичним блокуванням зонда та його зміщенням [33]. За даними закордонних джерел, накладення гастростоми в дітей із тяжкими формами ДЦП забезпечує довготривале вирішення проблеми порушеного нутритивного статусу в дітей цієї категорії, особливо в поєднанні з терапією асоційованого гастроезофагеального рефлюксу [33]. При невдалому результаті лікування гастроезофагеального рефлюксу при накладеній гастростомі рекомендована фундоплікація [33]. У вітчизняних джерелах з огляду на підвищену потребу цих пацієнтів у білку та енергії, а також складність їх годування найбільш раціональним вважається ентеральне харчування із застосуванням напівелементних сумішей [7].
У дослідженні, проведеному O. Blanco et al. (2008), було встановлено, що з 24 дітей із ДЦП, які мали тяжку дисфагію, 14 страждали від рецидивуючої пневмонії, серед 19 дітей без дисфагії семеро також мали випадки пневмонії в анамнезі. Також було встановлено, що з 24 пацієнтів із тяжкою дисфагією й 8 пацієнтів з помірною дисфагією 10 та 4 дитини відповідно не мали епізодів пневмонії в анамнезі. Автори зробили висновок, що виникнення та прогресування пневмонії залежить не лише від наявності трахеальної аспірації, а й від особливостей організму конкретного індивіда, зокрема стану імунологічної реактивності [18, 36].
Виникнення та подальше прогресування патологічного процесу при пневмонії потребує наявності 3 передумов: матеріал мусить містити бактеріальні патогени, він обов’язково має бути аспірованим, а також важливою передумовою є зниження місцевої неспецифічної імунологічної реактивності трахеобронхіального дерева [36]. Також були отримані дані про вищу частоту аспірації речовин рідкої консистенції в дітей із ДЦП [36], що підтверджується результатами досліджень [36, 41]. У дослідженні K. Weir et al. (2007), у якому брали участь 150 дітей із дисфагією при ДЦП, авторами зроблено висновок про більшу кількість випадків пневмонії в дітей, які аспірували речовини рідкої консистенції, тоді як у тих дітей, які аспірували речовини густішої консистенції та пюре, пневмонія виникала із значно нижчою частотою [46]. Систематична аспірація слини та/або їжі спричиняє, на думку дослідників, зниження порогу чутливості кашльового рефлексу через постійну присутність їжі в гортані та трахеї та перехід у так звану тиху аспірацію. Цей стан характеризується аспірацією їжі при відсутності клінічної симптоматики, зокрема кашлю, поперхування тощо. Тиха аспірація є звичною й доволі значною проблемою в дітей із неврологічними порушеннями [25]. Наприклад, у дослідженні H.N. Lagos-Guimaraes et al. (2016) серед 24 дітей з аспірацією у 20 спостерігалася тиха аспірація, 18 із них мали дисфагію тяжкого ступеня, а двоє — помірну дисфагію, що доводить високу частоту саме тихої аспірації в дітей із тяжкою дисфагією [36].
Розлади дихання при ДЦП часто залежать від недостатності центральної регуляції дихання та патології опорно-рухового апарату. Це проявляється порушенням ритму та глибини дихання, розладами координації між артикуляцією та диханням. Значну роль у патогенезі відіграє порушена іннервація у вигляді одночасного напруження м’язів-антагоністів. Іноді порушення дихання можуть виникати незалежно від мовлення, але в момент розмови вони значно посилюються. Особливо страждає активний видих [8].
Діти з ДЦП часто мають підвищену частоту бронхіальної астми та респіраторного дистрес-синдрому (недоношені діти) [31]. Зимові місяці є особливо складними для таких дітей через підвищений ризик контакту з вірусними патогенами [31].
Дисфагія, аномалії тонусу губ та язика, регургітація та гіперрефлексивні рухи є факторами, що істотно підвищують імовірність виникнення обструкції дихальних шляхів під час їжі [31].
За даними літератури, гастроезофагеальний рефлюкс виникає в 70–75 % дітей із ДЦП [28, 40] і може не супроводжуватися блюванням. Серед домінуючих проблем у таких дітей є труднощі під час годування, рецидивуюче блювання та рецидивуючі інфекції, пов’язані із недостатнім фізичним розвитком та порушенням харчування, нічна астма, напади ядухи, анемія та візинг [28, 40]. Симптоматика ГЕРХ у дітей із затримкою нервово-психічного розвитку маніфестує пізніше, ніж у здорових дітей. Деякі дослідники спостерігали наявність спастичних явищ у 73 % пацієнтів з ГЕРХ, у той же час іншими вченими не було задокументовано жодної значущої різниці між патологічним рефлюксом і типом ДЦП [28, 40]. A. Gangil et al. (2001) констатували більшу частоту ГЕРХ у пацієнтів із труднощами в годуванні та пацієнтів із генералізованими тоніко-клонічними судомами. Постійне лежаче положення, знижений базальний тиск нижнього стравохідного сфінктера [28], компресія черевної порожнини внаслідок сколіозу чи спастичності м’язів черевної порожнини, що супроводжується підвищенням внутрішньошлункового тиску, уповільненого спорожнення шлунка [28], порушення моторної функції стравоходу [28] сприяють виникненню ГЕРХ у пацієнтів із ДЦП [28]. Знижений нутритивний статус є звичною рисою дітей із ДЦП і становить поєднання декількох факторів, включаючи оральну моторну дисфункцію. Однак присутність ГЕРХ є важливим фактором через вищий відсоток пацієнтів із нею з незадовільним нутритивним статусом [28].
Діти з ДЦП часто страждають від обмеженої мобільності через паралічі та спастику, що призводить до появи ділянок шкіри з погіршеною мікроциркуляцією й проявляється на початку ділянками почервоніння шкіри, які зазвичай розміщені в ділянках кісткових виступів і в подальшому, за відсутності лікування, змінюються некрозом. Ще одними причинними факторами, що погіршують стан шкіри в окремих ділянках, є нетримання сечі та калу. Постійний контакт шкіри з ними призводить до хронічного подразнення, що є особливо небезпечним у ділянках із порушеною мікроциркуляцією. Неухильне дотримання гігієни цих ділянок шкіри є основним запобіжним заходом виникнення інфекцій шкіри [31].
Запори різної етіології також є частою проблемою в дітей із ДЦП. Знижена рухова активність призводить до зниження апетиту, оральна дисфункція суттєво обмежує кількість та тип вживаної їжі. Час гастроінтестинального транзиту їжі в дітей із ДЦП суттєво збільшується, призводячи до здуття та застою калових мас. Хронічні запори призводять до затримки росту та загального порушення харчування [31].
Енурез, енкопрез є звичними проблемами в дітей із ДЦП [39]. За даними дослідників [42], вік досягнення стабільного контролю за випорожненням сечового міхура та кишечника в дітей із ДЦП є значно вищим, ніж у здорових ровесників. Частота інфекцій сечовивідних шляхів у цих дітей вища, ніж у здорових [39]. Так, уринокультура була позитивною в значно більшої кількості дітей із ДЦП, ніж у їхніх братів і сестер та здорових дітей. Домінуючими мікроорганізмами, виділеними з уринокультури дітей із ДЦП, були Esherichia coli, Proteus vulgaris, Enterococcus faecalis, Klebsiella oxytoca, Staphylococcus saprophiticus, асоціація Proteus vulgaris i Serratia marcencens. Частота інфекцій сечовивідних шляхів у дітей із ДЦП у промислово розвинутих країнах варіює, за даними різних дослідників, від 2,2 до 32,5 % [15, 39]. За останніми даними [15, 17, 37, 38], E.coli стає високорезистентною до емпіричної терапії антибіотиками першої лінії включно з котримоксазолом, амоксициліном, нітрофурантоїном та налідиксовою кислотою, однак зберігає чутливість до цефтриаксону, гентаміцину та хінолонів, що пояснюється, очевидно, нечастим призначенням хінолонів у дитячому віці, відсутністю пероральних форм цефтриаксону та гентаміцину і, відповідно, відсутністю зловживань у їх призначенні. M. Ozturk et al. (2006) встановили, що запори та нетримання сечі були частішими в дітей із ДЦП, ніж в інших групах (зокрема, енурез частіше зустрічався в хлопчиків, ніж у дівчаток із ДЦП, на той час як у групі їхніх родичів та здорових дітей спостерігалася протилежна тенденція). Стабільний конт–роль за випорожненням кишок та сечового міхура у групі братів та сестер дітей із ДЦП досягався в дещо пізнішому віці, ніж у групі здорових дітей [39]. Це, очевидно, пов’язано з дією психоемоційних факторів. Серед факторів, що сприяють встановленню контролю за випорожненням кишечника та сечового міхура, виділяють вік, когнітивні та комунікативні здібності, мобільність, рухи верхніх кінцівок, прийнятні умови проживання та довкілля [19].
Основними причинами схильності до розвитку інфекцій сечовидільної системи в пацієнтів із ДЦП вважаються також везикоуретральний рефлюкс та неповне спорожнення сечового міхура через гіперрефлексію детрузора та диссинергію сфінктера детрузора [15, 19, 20]. Крім цього, порушення когнітивних функцій та нездатність поєднати наповненість сечового міхура з необхідністю його випорожнення також пояснюють тенденцію до затримки сечі із більшим ризиком виникнення інфекцій сечовивідних шляхів [15, 24]. E.A. Anigilaje et al. (2013) отримано результати, за якими частота інфекцій сечовивідних шляхів (ІСШ) у дітей із ДЦП (38,5 %) була істотно вищою, ніж у групі порівняння без ДЦП (3,8 %) та в загальній педіатричній популяції (1–3 %). За даними авторів, симптоматика інфекцій сечовивідних шляхів, випадки запорів, енурезу та ІСШ в анамнезі, позитивні результати уринокультури були частішими в дітей із ДЦП, ніж у їх ровесників без ДЦП. Однак дослідниками не було виявлено зв’язку між порушеннями розумового розвитку та ІСШ [15]. J.A. Silva et al. (2010 р.) виявили, що дисфункція нижніх відділів сечовивідних шляхів спостерігається в 60,8 % дітей із ДЦП, які брали участь у дослідженні. Проте товщина стінки сечового міхура, за їх даними, не корелює із наявністю дисфункції сечового міхура та нетриманням сечі [43].
У дослідженні S.U. Delialioglu et al. (2009) симптоми дисфункції нижніх відділів сечовивідних шляхів спостерігалися в 78 % обстежених дітей із ДЦП, зокрема, часто зустрічалось стресове нетримання сечі [22]. M.I. Karaman et al. (2005) встановили, що 66,6 % з 36 дітей із ДЦП мали симптоматику порушень випорожнення сечового міхура [22, 34]. R.M. Decter et al. (1987) відмічали нетримання сечі у 86 % із 57 пацієнтів з ДЦП [21]. Також частими скаргами при наявності патології нижніх відділів сечовивідних шляхів були нетримання сечі, стресове нетримання сечі, труднощі в ініціюванні спорожнення сечового міхура [22].
Висновки
З огляду літератури можна зробити висновок, що ДЦП залишається актуальною проблемою неврології дитячого віку та важливою причиною дитячої інвалідності. Для дітей із ДЦП характерними є різноманітні соматичні та інфекційні ураження, такі як анемія, патологія лор-органів, дихальної, травної, сечовидільної та інших систем, гіпотрофія. У дітей з ДЦП визначається вища активність креатинфосфокінази, високий вміст сечової кислоти й лактату в сироватці крові, що підтверджує наявність тканинної гіпоксії та є одним із тригерів посилення активності вільнорадикального окислення ліпідів. Встановлено наявність у дітей із ДЦП порушень харчування з вираженим дефіцитом тваринних білків, жирів та вуглеводів, дефіцитом калорійності спожитої їжі. Для дітей з більшим ступенем ураження нервової системи характерні нижчі показники фізичного розвитку (маса тіла, ІМТ, зріст, окружність голови) та різноманітні розлади дихання, часті бронхіти та пневмонії. При аналізі основних параметрів центральної та периферичної гемодинаміки дітей із ДЦП відзначають підвищення систолічного АТ, пульсового АТ, систолічного об’єму та хвилинного об’єму кровообігу.
Серед домінуючих проблем у дітей з ДЦП відзначають труднощі під час годування, рецидивуюче блювання, часті інфекції, пов’язані із недостатнім фізичним розвитком та порушенням харчування, нічну астму, напади ядухи та візинг. Вік досягнення стабільного контролю за випорожненням сечового міхура та кишечника в дітей із ДЦП є значно вищим, ніж у їх здорових ровесників.
Збільшена частота інфекцій сечовивідних шляхів у цих дітей пояснюється наявністю везикоуретрального рефлюксу та неповним спорожненням сечового міхура.
Отже, проблема дітей з ДЦП є складною, багатокомпонентною, у розвитку його патогенетичних механізмів відіграє помітну роль соматична патологія, що підтверджує думку про необхідність мультидисциплінарного підходу до терапії таких дітей із залученням спеціалістів різного профілю.
Конфлікт інтересів. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів при підготовці даної статті.
Список литературы
1. Amato M, Donati F. Update on perinatal hypoxic insult: mechanism, diagnosis and interventions. Paediatr Neurol. 2000;4(5):203-209. PMID: 11030066. doi: 10.1053/ejpn.2000.0307.
2. Anigilaje EA, Bitto TT. Prevalence and predictors of urinary tract infections among children with cerebral palsy in Makundi, Nigeria. Open Journal of Pediatrics 2013;3:350-357. doi: 10.4236/ojped.2013.34063.
3. Arvedson J, Rogers B, Buck G, Smart P, Msall M. Silent aspiration prominent in children with dysphagia. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1994;28(2-3):173-181. PMID: 8157416.
4. Asinobi AO, Fatunde OJ, Brown BJ, Osinusi K, Fasina NA. Urinary tract infection in febrile children with sickle cell anemia in Ibadan, Nigeria. Annals of Tropical Paediatrics. 2003;23:129-134. PMID: 12803742. doi: 10.1179/027249303235002198.
5. Barashnev JuI. Clinical and morphological characteristics and outcomes of cerebral disorders with hypoxic-ischemic encephalopathy. Akusherstvo i ginekologija. 2009;5:39-42 (in Russian).
6. Blanco OFS, Aristizabal DS, Pineda AM et al. Clinical and videofluoroscopic characteristics of oropharyngeal dysphagia in children between one month and five years of age. Iatreia. 2008;21:13-20 (in Spanish). LILACS: 506598 [Identificador unico].
7. Borzyskowski M. Neuropathic bladder: identification, investigation and management. Webb N, Postlethwaite R, editors. Clinical paediatric nephrology. 3rd ed. Oxford: Oxford University Press; 2003. 509 p.
8. Bross S, Pomer S, Doderlein L, Knoll T, Michel MS, Staehler G, Gerner HJ, Alken P. Urodynamic findings in patients with infantile cerebral palsy. Aktuelle Urologie. 2004;35:54-57. doi: 10.1055/s-2003-812521. PMID: 14997416.
9. Decter RM, Bauer SB, Khoshbin, Dyro FM, Krarup C, Colodny AH et al. Urodynamic assessment of children with cerebral palsy. J Urol. 1987;138:1110-2. PMID: 3656569.
10. Delialioglu SU, Culha C, Tunc H, Kurt M, Ozel S, Atan A. Evalaution of lower urinary system symptoms and neurogenic bladder in children with cerebral palsy: relationships with the severity of cerebral palsy and mental status. Turk J Med Sci. 2009;39(4):571-578. doi:10.3906/sag-0809-46.
11. Erasmus CE, van Hulst K, Rotteveel JJ, Willemsen MAAP, Jongerius P H. Clinical practice: swallowing problems in cerebral palsy. Eur J Pediatr. 2012;171(3):409-414. PMID: 21932013. doi:10.1007/s00431-011-1570-y.
12. Evstigneeva OV, Balykin MV. Age features of physical development and functional state of the cardio-respiratory system of children with mild cerebral palsy. Vestnik novyh medicinskih tehnologij. 2009;16(2):185-188 (in Russian).
13. Fahimzad A, Babaie D, Ghoroubi J, Zahed GH, Rafieli T. Common infections among disabled children admitted to hospital. Archives of Pediatric Infectious Diseases. 2013;1:54-57. doi:10.5812/pedinfect.9075.
14. Lagos-Guimarães HN, Teive HA, Celli A. Aspiration Pneumonia in Children with Cerebral Palsy after Videofluoroscopic Swallowing Study. Int Arch Otorhinolaryngol. 2016 Apr;20(2):132-7. doi: 10.1055/s-0035-1566093. Epub 2015 Oct 20.
15. Folkerth RD. Periventricular leukomalacia: overview and recent findings. Pediatr Dev Pathol. 2009;1:3-13. PMID: 16808630. doi:10.2350/06-01-0024.1.
16. Fyl’kyna OM et al. Features of the health status of children, born with very low and extremely low birth weight, in the first year of life. Detskaja medicina Severo-Zapada. 2011;2(3):18-21 (in Russian).
17. Gajnetdinova DD, Gajsina LZ, Hakimova RF. Clinico-immunologic and cytogenic aspects of pathogenesis in spastic infantile cerebral paralysis. Medicinskaja immunologija. 2012;14(6):507-512 (in Russian).
18. Gangil A, Parwati AK, Bajaj P, Kashyap R, Anand VK. Gastroesophageal disease in children with cerebral palsy. Indian Pediatrics. 2001;38:776-770. PMID: 11463964.
19. Gangil A, Patwari A, Aneja S et al. Feeding problems in children with cerebral palsy. Indian Pediatrics. 2001;38:839-846. PMID: 11520994.
20. Gordeeva NV, Vorob’eva EA, Fyl’kyna OM, Dolotova NV, Nazarov SB. Somatic pathology and some biochemical parameters in children of early age with spastic forms of cerebral paralysis. Vestnik Ivanovskoj medicinskoj akademii. 2015;20(1):27-29 (in Russian).
21. Gromada NE. Immunologicheskie i strukturno-metabolicheskie narushenija u donoshennyh detej s gipoksicheskim perinatal’nym porazheniem central’noj nervnoj sistemy, prognozirovanie ishodov i optimizacija lechenija: avtoref. dis. na soiskanie uch. stepeni dokt.med.nauk [Immunologic, structural and metabolic disorders in full-term infants with perinatal hypoxic impairment of the central nervous system, forecasting and optimization of treatment outcome]. Ekaterinburg: Ural’skaja gosudarstvennaja medicinskaja akademija; 2009. 340 p. (in Russian).
22. Hashimoto K, Haseqawa H, Kida Y, Takeuchi Y. Correlation between neuroimaging and neurological outcome in periventricular leukomalacia: diagnostic criteria. Pediatr Int. 2001;43(3):240-245. PMID: 11380916.
23. Hughes I, Newton R. Genetic aspects of cerebral palsy. Dev Med Child Neurol. 1992;34(1):80-6. PMID: 1544520.
24. Human Development Institute, University of Kentucky. Available from: www.medical.phtmodules.net. Accessed: 2002.
25. Jacobsson B, Hagberg G. Antenatal risk factors for cerebral palsy. Obstet Gynaecol. 2004;3:25-36. PMID: 15183137. doi:10/1016/j.bpobgyn.2004.02.011.
26. Jan MMS. Cerebral Palsy: Comprehensive Review and Update. Ann Saudi Med. 2006;26(2):123-132. PMID: 16761450.
27. Jacenko KV. Cerebral palsy: etiopathogenesis, clinical and neurophysiological aspects and opportunities of neurological rehabilitation. Ukraїns’kij nevrologіchnij zhurnal. 2015;2:19-24 (in Ukrainian).
28. Karaman MI, Kaya C, Caskurlu T, Guney S, Ergenekon E. Urodynamic findings in children with cerebral palsy. Int J Urol. 2005;12:717-20. PMID: 16174044. doi:10.1111/j.1442-2042.2005.01120.x.
29. Korenjuk OS. Pecularities of enteral nutrition of children with severe neurological disorders. Aktual’nі pitannja pedіatrії, akusherstva ta gіnekologії. 2013;2:25-27 (in Ukrainian).
30. Krigger KW. Cerebral Palsy: An Overview. American Family Physician. 2006;73(1):91-100. PMID: 16417071.
31. Kubrak RM. Optimizing the functional activity of cardiorespiratory system in children with cerebral palsy. Fіzichna, medichna ta psihіchna reabіlіtacіja ljudej z іnvalіdnіstju. 2013;4:295-304 (in Ukrainian).
32. Lagos-Gimaraes HN, Ghizoni Teive HA, Celli A, Sampaio Santos R, da Silva Abdulmassih EM, Hirata GG, Friedrich Callinea L. Aspiration pneumonia in children with cerebral palsy after videofluoroscopic swallowing study. Int Arch Otorhinolaryngol. 2016;20(2):132-137. doi: 10.1055/s-0035-1566093.
33. Musa-Aisien AS, Ibadin MO, Ukoh G, Akpede GO. Prevalence and antimicrobial sensitivity pattern in urinary tract infection in febrile under-5s at a children’s emergency unit in Nigeria. Annals of Tropical Paediatrics. 2003;23:39-45. PMID: 12648323. doi:10.1179/000349803115002850.
34. Nemkova SA, Namazova-Baranova LS, Maslova OI, Zavadenko NN, Holin AA, Karkashadze GA, Mamed’jarov AM, Nesterovskij JuE, Govorun SV. Detskij cerebral’nyj paralich: diagnostika i korrekcija kognitivnyh narushenij [Cerebral Palsy: Diagnostics and correction of cognitive impairment]. Moscow: Sojuz pediatrov Rossii; 2012. 60 p. (in Russian).
35. Njan’kovs’kyj SL, Kozubenko GF, Pakulova-Troc’ka JuV. Pecularities of somatic pathology in children with perinatal hypoxic-ischemic impairment of central nervous system. Zdorov’e rebenka. 2007;1(4):43-47 (in Ukrainian).
36. Njan’kovs’kyj SL, Pakulova-Troc’ka JuV, Kozubenko GF. Features of the nutritional status of young children with cerebral palsy. Zdorov’e rebenka. 2010;2(23):48-51 (in Ukrainian).
37. Okunola PO, Ibadin MO, Ofovwe GE, Ukoh G. Co-existense of urinary infection and malaria among under five years old: A report from Benin city, Nigeria. Saudi Journal of Kidney Disease and Transplantation. 2012;23:629-634. PMID: 22569460.
38. Ozturk M, Oktem F, Kisioglu N et al. Bladder and bowel control in children with cerebral palsy: case-control study. Croat Med J. 2006;47(2):264-270. PMCID: PMC2080400.
39. Pil’kevych NB, Nizhel’s’kyj VJe, Pil’kevych OA, Reshetnjak AO, Sterioni IV. Effect of hypoxic conditions in terms of changes in the homeostasis of newborns. Bulletin of the National University of Luhansk. 2013;2(19):105-110 (in Ukrainian).
40. Reyes AL, Cash AT, Green SH, Booth IW. Gastroesophageal reflux in children with cerebral palsy. Child Care. Hlth Dev. 1993;19:109-118. doi:10.1111/j.1365-2214.1993.tb00718.x.
41. Rogers B, Arvedson J, Buck G, Smart P, Msall M. Chracteristics of dysphagia in children with cerebral palsy. Dysphagia. 1994;9(1):69-73. PMID: 8131428.
42. Roijen LE, Postema K, Limbeek VJ, Kuppevelt VH. Development of bladder control in children and adolescents with cerebral palsy. Dev Med Child Neurol. 2001;43:103-7. PMID: 11221896.
43. Silva JA, Gonsalves M de C, Saverio AP, Oliveira IC, Carrerette FB, Damiao R. Lower urinary tract dysfunction and ultrasound assessment of bladder wall thickness in children with cerebral palsy. Urology. 2010;76(4):942-945. PMID: 20579700. doi:10.1016/j.urology.2010.04.005.
44. Starosvetova E, Razumov S, Skuchalina L, Aishanova R. Characteristics of pneumonia in children with cerebral palsy. The FASB Journal. 2015;29(1):Supplement LB 739.
45. The Royal Children’s Hospital Melbourne. Clinical Practice Guidelines. Available from: www.rch.org.au. Accessed: October 2011.
46. Weir K, McMahon S, Barry L, Ware R, Masters IB, Chang AB. Oropharyngeal aspiration and pneumonia in children. Pediatr Pulmonol. 2007;42(11):1024-1031. PMID: 17893917. doi:10.1002/ppul.20687.