Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.

Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.

Мобильная версия

Регистрация Забыли пароль?

Журнал "Гастроэнтерология" Том 51, №1, 2017

Вернуться к номеру

Клінічний випадок: діагностика тромбозу ворітної вени з успішним лікуванням та наступним трирічним спостереженням

Клінічний випадок: діагностика тромбозу ворітної вени з успішним лікуванням та наступним трирічним спостереженням

Авторы: Степанов Ю.М.(1), Косинська С.В.(2)
(1) — ДУ «Інститут гастроентерології НАМН України», м. Дніпро, Україна
(2) — ДЗ «Дніпропетровська медична академія МОЗ України», м. Дніпро, Україна

Рубрики: Гастроэнтерология

Разделы: Справочник специалиста

Версия для печати


Резюме

Стаття присвячена клінічному спостереженню позапечінкової портальної гіпертензії внаслідок тромбозу ворітної вени, що вперше проявилася кровотечею з варикозно розширених вен стравоходу та шлунка, у молодої пацієнтки. Особливості анамнезу, клінічної картини вказували на безсимптомний перебіг захворювання до моменту катастрофи. Складність ведення таких хворих пов’язана з недостатньою інформативністю рутинних методів дослідження, необхідністю застосування спеціальних методів дослі­дження для встановлення діагнозу та нестандартних методів лікування. Проаналізовано дані лабораторно-інструментальних методів дослідження в даної хворої, наведено сучасний діагностичний пошук причин захворювання печінки та синдрому портальної гіпертензії в реальних умовах. Виявлена відсутність ознак гепатиту, а оцінка стану печінки за допомогою еластометрії виключила наявність фіброзу в цієї хворої. Встановлений діагноз позапечінкової портальної гіпертензії, і хвора спрямована на оперативне лікування. В Інституті хірургії та трансплантології проведено успішну шунтуючу операцію. Далі встановлена позитивна динаміка клінічних даних, спленомегалії, що давала больовий синдром та явища гіперспленізму. Описано консервативне лікування синдрому портальної гіпертензії та симптоматичне лікування хворої, що застосовувалось. Обґрунтована необхідність індивідуального вибору рухового режиму та медикаментозного ведення, що включає урсодезоксихолеву кислоту. За 3 роки у хворої спостерігається значне зменшення портальної гіпертензії при збереженні паренхіми печінки, що дає надію на позитивні віддалені результати.

Статья посвящена клиническому наблюдению внепеченочной портальной гипертензии как исхода тромбоза воротной вены, которая впервые проявилась кровотечением из варикозно расширенных вен пищевода и желудка, у молодой пациентки. Особенности анамнеза, клинической картины указывали на бессимптомное течение заболевания до момента катастрофы. Сложность ведения таких больных обусловлена недостаточной информативностью рутинных методов исследования, необходимостью специальных методов исследования для установления диагноза и нестандартных методов лечения. Проанализированы данные лабораторно-инструментальных методов исследования у данной больной, представлен современный диагностический поиск причин заболевания печени и синдрома портальной гипертензии в реальных условиях. Выявлено отсутствие признаков гепатита, а оценка состояния печени с помощью эластометрии исключила наличие фиброза у этой больной. Выставлен диагноз внепеченочной портальной гипертензии, и больная направлена на оперативное лечение. В Институте хирургии и трансплантологии проведена успешная шунтирующая операция. Далее установлена позитивная динамика клинических данных, спленомегалии, дававшей болевой синдром и явления гиперспленизма. Описано консервативное лечение синдрома портальной гипертензии и симптоматическое лечение больной. Обоснована необходимость индивидуального выбора двигательного режима и медикаментозного ведения с включением урсодез­оксихолевой кислоты. За 3 года у больной наблюдается значительное уменьшение портальной гипертензии при сохранности паренхимы печени, что дает надежду на позитивные отдаленные результаты.

The article deals with the clinical observation of extrahepatic portal hypertension as an outcome of portal vein thrombosis, which was first manifested by hemorrhage from varicose veins of the esophagus and stomach, in a young patient. Features of an anamnesis, a clinical picture pointed to the asymptomatic course of the disease until the moment of the catastrophe. The complexity of these patients is caused by the lack of informative routine methods of study, the need for special research methods for the diagnosis and non-standard methods of treatment. The data of laboratory-instrumental methods of study in this patient are analyzed, a modern diagnostic search for the causes of liver disease and portal hypertension syndrome in real conditions is presented. The absence of signs of hepatitis was revealed, and the evaluation of the liver with elastometry excluded the presence of fibrosis in this patient. The diagnosis of extrahepatic portal hypertension is made, and the patient is directed to surgical treatment. A successful shunt operation was performed at the Institute of Surgery and Transplantology. Further, a positive dynamics of clinical data, splenomegaly has been shown, which caused pain syndrome and hypersplenism. The conservative treatment of the syndrome of portal hypertension and symptomatic treatment of the patient are described. The necessity of an individual choice of motion regimen and drug management with inclusion of ursodeoxycholic acid is proved. For 3 years, the patient has a significant reduction in portal hypertension, with the preservation of the parenchyma of the liver, which gives hope for positive long-term results.


Ключевые слова

тромбоз ворітної вени; позапечінкова портальна гіпертензія; еластометрія печінки; результати лікування

тромбоз воротной вены; внепеченочная портальная гипертензия; эластометрия печени; результаты лечения

portal vein thrombosis; extrahepatic portal hypertension; liver elastometry; treatment outcomes

doi: http://dx.doi.org/10.22141/2308-2097.51.1.2017.97877
Тромбоз ворітної вени (ТВВ) є однією з причин синдрому портальної гіпертензії, за статистикою, його частка становить до 10 % [1–3]. Це досить рідкісне захворювання, що спричиняється багатьма хворобами гострого та хронічного характеру [4–6], багато років може не діагностуватися та не проявлятися, але має несприятливий прогноз у зв’язку з ускладненнями, насамперед кровотечами шлунково-кишкового тракту. При цирозах печінки ТВВ спостерігається з частотою 1–43 % [4]. Якщо ТВВ виник за відсутності патології печінки, то при тривалому перебігу він викликає вторинний фіброз [2, 3, 7]. Складність ведення таких хворих пов’язана з недостатньою інформативністю рутинних методів дослідження, необхідністю застосування спеціальних методів дослідження та нестандартних методів лікування, про що свідчить наступний клінічний випадок. 
Хвора Ш., 18 років, захворіла з серпня 2013 р., коли з’явились болі в лівій половині живота. При ультразвуковому дослідженні (УЗД) виявлено збільшення селезінки, на езофагогастродуоденоскопії — варикозне розширення вен стравоходу І ст. До того вважалась практично здоровою, скарг не було, хронічних захворювань або звернень з цього приводу до лікаря не було, навчалась у медичному училищі. На той момент пройшла стандартне обстеження, на підставі якого встановлено діагноз: синдром портальної гіпертензії. Хронічний гепатит? Хронічний гастродуоденіт. 
Через 4 міс., 19.12.2013, стан раптово різко погіршився, з’явились слабкість, дьогтьоподібні випорожнення, мала місце короткочасна втрата свідомості, хвора госпіталізована до лікарні швидкої допомоги. Тоді ж, 19.12.2013, ургентно виконані лапаротомія, гастротомія, прошивання кровоточивих щілин (вен?) кардіального відділу шлунка, дренування черевної порожнини. Проводилось переливання еритроцитарної маси, плазми. Виписана 06.01.2014 з діагнозом: синдром Мелорі — Вейса. Профузна шлункова кровотеча. Спленомегалія неясного генезу. Хвороба Вільсона — Коновалова? Цироз печінки? Консультована гематологом, зроблена стернальна пункція, даних за лейкемічний процес немає. Направлена після консультації гастроентеролога лікарні швидкої допомоги до Інституту гастроентерології НАМН України (ІГ НАМНУ) для уточнення діагнозу та тактики лікування.
В ІГ НАМНУ надійшла 20.01.2014 зі скаргами на болі й важкість у лівому підребер’ї, періодичну нудоту, печію, загальну слабкість. 
Об’єктивно: тяжкість загального стану ближче до середньої. Астенік, шкірні покриви блідо-рожеві, помірно вологі, чисті. Видимі слизові рожеві, вологі, чисті. По середній лінії живота — свіжий післяопераційний рубець. Периферичних набряків немає. Лімфовузли не пальпуються. У легенях дихання везикулярне, частота дихання 18 за хвилину. Тони серця ясні, ритмічні, частота серцевих скорочень 82 за хвилину. Артеріальний тиск 110/70 мм рт.ст. Язик обкладений білим нальотом. Живіт м’який, болісний при пальпації в правому та лівому підребер’ях. Печінка у краю ребрової дуги. Селезінка — в малому тазу, +12 см, щільної консистенції, чутлива при пальпації. Симптом Пастернацького негативний по обидва боки. Випорожнення 1 раз на добу, оформлені, коричневі.
На момент обстеження в аналізі крові анемія І ст. (гемоглобін 102 г/л, еритроцити 3,8 · 1012/л), лейкопенія (2,02 · 109/л), нормотромбоцитемія (315 · 109/л), швидкість осідання еритроцитів 7 мм/год, лейкоцитарна формула нормальна. У біохімічному аналізі: загальний білок 68 г/л, альбумін 40 г/л, аланінамінотрансфераза 12,6 Од/л, аспартатамінотрансфераза 13,4 Од/л, гамма-глутамілтранспептидаза 8,2 Од/л, лужна фосфатаза 44 Од/л, білірубін загальний 14,6 мкмоль/л, прямий 5,2 мкмоль/л, креатинін 97,0 мкмоль/л, холестерин 4,6 ммоль/л. У коагулограмі: протромбіновий індекс 74,5 %, активований частковий тромбопластиновий час 38,28 с, фібриноген 1,96 г/л. Тобто не було синдрому цитолізу, холестазу, гіпербілірубінемії, була нормальна синтетична функція печінки, що не вкладалось у діагноз цирозу печінки.
При УЗД виявлено дифузні зміни печінки за типом хронічного гепатиту (розміри: 149 мм — права частка, 79 мм — ліва, підвищена ехогенність, неоднорідна структура, портальна вена 11 мм, ефект поглинання негативний). Виявлена виражена спленомегалія 198 × 85 мм, селезінкова вена 15,6 мм, у проекції воріт є варикозно розширені венозні петлі. Портальна гіпертензія. Незначна кількість рідини в малому тазу. Встановлено хронічний калькульозний холецистит (жовчний міхур 60 × 24 мм, дрібні конкременти до 5 мм), дифузні зміни підшлункової залози.
Результати відеогастроскопії 24.01.2014: стравохід — у нижній третині звивисті тяжі синюшного кольору, що виступають в просвіт до 2–3 мм, на поверхні яких яскраві плями червоного кольору, слизова ранима. Шлунок — помірна кількість рідини, з домішками жовчі, у склепінні шлунка й у тілі шлунка варикозно розширених вен (ВРВ) не виявлено. У верхній третині шлунка деформація (після операції ушивання) у вигляді потовщених складок з ранимою поверхнею, визначаються множинні лігатурні ниті. Слизова оболонка рожевого кольору, в антральному відділі — дрібновогнищева гіперемія. При NBI і подвійному фокусі в тілі шлунка — ямковий рисунок, в антральному відділі — подовжені ямки. Дванадцятипала кишка — слизова в цибулині та позацибулинному відділі рожева, у просвіті жовч, великий дуоденальний сосочок не збільшений, з устя підтікає жовч. Уреазний тест — негативний. Висновок: варикозно розширені вени стравоходу нижньої третини ІІ ст. Стигми кровотечі з ВРВ стравоходу. Еритематозна гастропатія (антральний відділ). Шлунково-стравохідний рефлюкс. Дуоденогастральний рефлюкс. 
Надалі проводилась диференціальна діагностика синдрому портальної гіпертензії та пошук причин ураження печінки. Виключено вірусні причини ураження печінки (полімеразна ланцюгова реакція на віруси гепатиту В та С негативна). Також виключено латентну форму целіакії: антитіла до трансглутамінази — негативні; хворобу Вільсона — Коновалова: церулоплазмін 0,169 (N 0,2–0,6 г/л), мідь крові 10,2 (N 12–24 мкмоль/л), добова мідь сечі 17,2 (N 10–60 мкг за 24 год); маркери первинного склерозуючого холангіту: р-ANCA — негативні. 
На той момент у нас з’явилась можливість провести хворій зсувнохвильову еластографію та еластометрію печінки на апараті UltimaPAExpert («Радмір», Україна) — новітній метод оцінки жорсткості печінки для виявлення фіброзу, що впроваджено в Інституті гастроентерології (табл. 1).
Дані зсувнохвильової еластографії відповідали ступеню фіброзу F0-F1. Ці результати разом з нормальними показниками печінкового комплексу підтверджували відсутність суттєвого ураження власне печінки. 
Допплер-УЗД вен черевної порожнини показало, що в проекції воріт печінки візуалізується стовбур ворітної вени розміром до 6 мм з ознаками посттромботичної реканалізації. Стінки ворітної вени ущільнені, з пристінковими гіперехогенними включеннями (посттромботичними). Додатковий стовбур візуалізується в напрямку лівої частки з кавернозною трансформацією. У воротах селезінки виявляються варикозно розширені петлі зі зниженням спектральної швидкості кровотоку. Візуалізується спленоренальний шунт. Печінкові вени прохідні, кровотік гепатофунгальний, отже, нормальний.
Отже, проведене дослідження встановило, що причиною портальної гіпертензії, ускладненої кровотечею з варикозно розширених вен (адже це найбільш ймовірне трактування попередньої ургентної ситуації), ймовірно, є тромбоз ворітної вени з реканалізацією, перерозподілом кровотоку та формуванням спленоренального шунта. Ознак вторинного фіброзу печінки не виявлено. При уточненні анамнезу виявлено, що мала місце інфекція пуповини новонародженої, що супроводжувалось високою температурою упродовж декількох днів, але ніякої діагностики тоді не було проведено. Більше умов у дитинстві, що могли б спровокувати тромбоз, не встановлено. У таких випадках показано, як і цій хворій, обстеження на гомоцистеїнемію, тромбофілію (D-димер, антитромбін ІІІ), що також зумовлюють тромбози крупних судин.
Тому хворій встановлено діагноз: портальна гіпертензія підпечінкового генезу. Варикозно розширені вени стравоходу ІІ ст. Гіперспленізм. Портальна гастропатія, Нр-негативна. Жовчнокам’яна хвороба, хронічний калькульозний холецистит. 
Хвора була направлена до Інституту хірургії та трансплантології НАМН України ім. О.О. Шалімова. Хвору повторно обстежено, діагноз підтверджений. 26.05.2014 хвору прооперовано — виконано накладання сплено-епінефрального шунта (Н-подібного). Одночасно проведена холецистектомія. Післяопераційний період перебігав без ускладнень. 
Хворій увесь час після встановлення діагнозу, у тому числі й після проведення операції, проводилась консервативна терапія синдрому портальної гіпертензії, симптоматична терапія. Приймала карведилол 6,25 мг 2 рази (для профілактики кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу), урсодезоксихолеву кислоту (УДХК) у дозі 500–600 мг 1 раз увечері, спіронолактон 50 мг 1 раз зранку, пантопразол, періодично гавіскон. 
Однією з проблем хворої була спленомегалія, що давала больовий синдром та явища гіперспленізму. Уже через 2 міс. після операції селезінка суттєво зменшилась, нижній край пальпувався набагато вище, виступаючи лише на 5–6 см, хоча хвора періодично відмічала біль у лівому підребер’ї. 
Через 5 міс. хвора надійшла для контрольного обстеження до Інституту гастроентерології. 
Контрольна відеогастроскопія 05.11.2014 встановила покращення ситуації: вени стравоходу значно менші, виступають до 1 мм. У верхній третині шлунка визначались лігатурні ниті, звивисті тяжі, які не відрізняються за кольором від навколишньої слизової. При УЗД виявлено зменшення селезінки до 188 × 65 мм, селезінкової вени до 11 мм, але зберігаються варикозно розширені вени в ділянці воріт печінки та селезінки. Жовчний міхур видалений. 
В аналізах: зберігається анемія (Нb 93 г/л, еритроцити 3,5 · 1012/л, анізоцитоз, гіпохромія, MCV 75 фл), тромбоцитопенія — 162 · 109/л, лейкопенія — 2,4 · 109/л, у біохімічному аналізі — відсутні цитоліз, холестаз, знов нормальні показники білірубіну, загального білка та альбуміну, коагуляції.
Хвора продовжувала приймати базисну терапію карведилолом, УДХК, додали терапію препаратами заліза (для корекції залізодефіцитного компонента анемії).
Ще через 1 рік (1,5 роки після операції) хвора надійшла зі скаргами на болі й відчуття важкості в правому підребер’ї, виражені, навіть гострі болі в лівому боці, нудоту, печію, гіркоту в роті, дещо збільшилась маса тіла (на 8 кг) на фоні підвищеного харчування та малорухливого способу життя, з’явились акне на шкірі обличчя та грудної клітки, затримка менструації (3 міс.), чого раніше не було, хоча був епізод відразу після операції з наступним самостійним відновленням циклу, з приводу чого хвора звернулась до гінеколога. Гінекологом виявлено гормональні порушення при відсутності органічної патології матки чи яєчників. Виявилося, що декілька місяців тому хвора припинила приймати УДХК та карведилол. 
При контрольних обстеженнях: селезінка +2 см, незначної щільності, чутлива при пальпації. Нормалізувався рівень гемоглобіну, еритроцитів, лейкоцитів, хоча зберігалось зниження рівня тромбоцитів до 150 · 109/л. Показники печінкового, ниркового комплексу, коагулограми, аналізи сечі — усі, як і раніше, нормальні. 
На УЗД селезінка ще менша, 150 × 72 мм, вена 11 мм, зберігаються колатералі, ворітна вена діаметром 12 мм (була 10–11 мм), холедох 9 мм (був 4–5 мм). При відеогастроскопії: у стравоході варикозно розширених вен немає, шлунково-стравохідний рефлюкс, в шлунку зберігаються звивисті тяжі, є виражений дуоденогастральний рефлюкс. 
Хворій проведена терапія з включенням антисекреторних, антацидних препаратів, дезінтоксикаційна, гепатопротекторна парентеральна терапія, знов тривало призначена УДХК (карведилол вже не показаний). Обговорений оптимальний руховий режим, адже при динамічному спостереженні, у тому числі й амбулаторному, відмічено, що при зменшенні рухової активності збільшувалась селезінка, і навпаки. Дієтологом призначено раціональне харчування. Досить швидко минули диспептичні явища, а вже за 9 днів з’явилась менструація, стала очищуватись шкіра. Гострі болі в лівому боці потребували знеболювання, вони розцінені як пов’язані з перевантаженням лівої нирки за рахунок шунтів. Отже, можна припустити, що несприятливими чинниками погіршення стану та гормональних порушень у хворої виступили перебудова кровообігу в печінці, адже обмін жіночих стероїдних гормонів пов’язаний з роботою гепатоциту; застій жовчі в печінці через холецистектомію, печінка ніби набрякла жовчю та кров’ю; також явне збільшення маси тіла та зменшення фізичної активності на фоні астенічної конституції. 
Після лікування хвора виписана зі значним покращенням під подальший нагляд лікарів. Постійно дотримується рекомендацій, зараз їй 21 рік, і вона плекає надію в майбутньому завагітніти, виносити та народити дитину.
Отже, застосування новітніх знань та технологій, недоступних ще кілька років тому, дозволило встановити правильний діагноз, запобігти хибному діагнозу цирозу, який у будь-якому віці, а тим більше в юному, звучить як вирок, запобігти повторним стравохідно-шлунковим кровотечам, що могли закінчитися летально. А майстерність хірургів дозволила надати висококваліфіковану спеціалізовану допомогу при тромбозі ворітної вени і забезпечила хворій можливість жити повноцінним життям.
Конфлікт інтересів. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів при підготовці даної статті.
Подяки. Автори висловлюють подяку всім колегам, сонологам, ендоскопістам, хірургам, що взяли участь у діагностиці та лікуванні цієї хворої.

Список литературы

1. Incidence rates and case fatality rates of portal vein thrombosis and Budd-Chiari Syndrome / W. Ageno [et al.] // Thromb. Haemost. — 2017. — doi: 10.1160/TH16-10-0781. [Epub ahead of print]

2. Тромбоз воротной вены в практике гастроэнтеролога / М.Н. Подлесских [и др.] // Фарматека. — 2010. — № 2. — С. 54-60.

3. Внепеченочная портальная гипертензия и тромбоз воротной вены (обзор литературы) / Е.Е. Фандеев [и др.] // Анналы хирургической гепатологии. — 2015. — Т. 20, № 1. — С. 45-58.

4. Mancuso A. Classification of Portal Vein Thrombosis in Cirrhosis / A. Mancuso // Gastroenterology. — 2017 Mar 3. — doi: 10.1053/j.gastro.2016.09.067. [Epub ahead of print]

5. How J. Splanchnic vein thrombosis in myeloproliferative neoplasms: pathophysiology and molecular mechanisms of disease / J. How, A. Zhou, S.T. Oh // Ther. Adv. Hematol. — 2017. — Vol. 8, № 3. — Р.107-118.

6. Advanced non-alcoholic steatohepatitis cirrhosis: A high-risk population for pre-liver transplantportal vein thrombosis / J.G. Stine [et al.] // World J. Hepatol. — 2017. — Vol. 28, № 9(3). — Р. 139-146.

7. Бакулин И.Г. Тромбоз воротной вены: современный взгляд на вопросы этиопатогенеза, профилактики и лечения / И.Г. Бакулин, Н.В. Шаликиани // Эффективная фармакотерапия. — 2014. — № 43. — С. 64-69.


Вернуться к номеру