Введение
Невропатия лицевого нерва (НЛН) является одним из распространенных видов поражения периферических нервов и занимает третье место по заболеваемости после вертеброгенных и миофасциальных болезней. Несмотря на большое количество исследований, остаются нерешенными вопросы патогенеза и лечения невропатий лицевого нерва с учетом возраста и патогенетических форм НЛН. Существуют унифицированные рекомендации и стандартные подходы в лечении идиопатических форм НЛН, в которых не учитываются возрастные, гендерные и некоторые патогенетические аспекты заболевания.
Цель исследования: изучить клинические и патогенетические особенности острой НЛН в зависимости от полового диморфизма и возраста пациентов.
Материалы и методы
Исследование проводилось на материале многопрофильного медицинского центра г. Бухары, где за период 2011–2015 гг. были обследованы и получили лечение 75 пациентов с острой НЛН. Из вышеуказанного количества пациентов в 33 (44 %) случаях это были пациенты мужского пола, а в 42 (56 %) — женского, которые по половому признаку были разделены в две группы. Пациенты, включенные в исследование, были набраны по принципу случайного отбора. Кроме изучения жалоб и клиники заболевания всем пациентам сделан ретроспективный анализ преморбидного состояния, проведено перспективное наблюдение за динамикой неврологических симптомов. Согласно классификации определения возраста человека, принятой Всемирной организацией здравоохранения, пациенты, включенные в исследование, были разделены на следующие возрастные группы: 25–44 года — молодой возраст, 45–59 лет — средний возраст, 60–74 года — пожилой возраст. Средний возраст больных составил: у мужчин — 37,5 ± 5,6 года, у женщин — 34,3 ± 9,3 года. Острая НЛН в 43 случаях имела правостороннюю, а в 32 случаях — левостороннюю латерализацию. С помощью тщательного общего клинического и неврологического осмотра, нейровизуализации (магнитно-резонансная томография и мультиспиральная компьютерная томография), электронейромиографии (ЭНМГ) и лабораторного обследования из исследуемой группы были исключены пациенты с демиелинизирующими, дегенеративными заболеваниями головного мозга и периферических нервов, с травматическими поражениями лицевого нерва (ЛН). Для уточнения патогенетической формы НЛН всем пациентам выполнено исследование крови на липидный спектр, ВИЧ, другие специфические инфекции, ультразвуковое исследование сосудов шеи и головы. При неврологическом осмотре больных, кроме исследования расстройства двигательных функций ЛН, учитывались дополнительные симптомы, такие как ксерофтальмия, гиперакузия, ксеростомия, гипогевзия. Для оценки тяжести двигательного дефицита нами была использована 6-балльная шкала Я.М. Балобана.
Таким образом, в зависимости от выявленных этиологических и патогенетических особенностей острого поражения ЛН нами изучены следующие формы НЛН: идиопатическая (МКБ-10: G51.0) и симптоматическая (МКБ-10: G51.8). В последнюю из них были включены пациенты с синдромом Рамсея Ханта, дисметаболическим и вазогенным поражением ЛН и поражением ЛН при среднем отите.
Результаты
Как видно из табл. 1, в структуре острых поражений ЛН значительно преобладает идиопатическая форма НЛН. При этой форме НЛН чаще страдает правый ЛН, особенно в группе пациентов женского пола. Анамнестические данные, собранные у этой группы пациентов, показали, что у абсолютного количества пациентов (43 (85%)) провоцирующим фактором заболевания было переохлаждение. И этой форме было свойственно развитие болезни в прохладные сезоны года.
Сосудистые формы поражения лицевого нерва с небольшим перевесом по частоте наблюдались у лиц мужского пола по сравнению с женским. При этой форме НЛН мы не наблюдали явного признака преобладающей латерализации. О роли сосудистых факторов поражения ЛН свидетельствовало наличие в анамнезе гипертонического криза, распространенного атеросклероза сосудов головного мозга и диабетической микро- и макроангиопатии. Пациенты были среднего и пожилого возраста, страдающие гипертонической болезнью, атеросклерозом, сахарным диабетом II типа. Трое пациентов с острой НЛН, страдающие сахарным диабетом, не получали инсулинозаместительную терапию.
Случаи отогенного поражения ЛН не имели признака преобладающей латерализации и строго совпадали со стороной воспаления. По нашим наблюдениям, вторичные отогенные НЛН чаще отмечались у лиц женского пола, чем у мужского (5 и 2 случая соответственно). Пациенты в 2 случаях страдали гнойным и в 4 случаях — острым серозным (экссудативным) средним отитом, в 1 случае — гнойным мастоидитом. Одному пациенту с гнойным средним отитом и одному пациенту с гнойным мастоидитом было произведено оперативное лечение. У этих пациентов НЛН не была связана с операцией, но имела связь с обострением воспалительного процесса в среднем ухе и сосцевидном отростке соответственно. Особенностью неврологической картины отогенной НЛН является развитие признаков поражения ЛН в его барабанном и сосцевидном отделах. Барабанный отдел ЛН продолжается от коленчатого узла до пирамидального возвышения, а сосцевидный отрезок — от пирамидального возвышения до шилососцевидного отверстия. В барабанном отрезке ЛН прикрыт шейкой молоточка, телом наковальни, ампулярной ножкой и выступом наружного полукружного канала. На этом отрезке фаллопиевого канала чаще всего располагаются дегисценции со средним ухом, через которые происходит распространение воспаления из полости среднего ухо и сосцевидного отростка.
Три случая синдрома Рамсея Ханта, включенные в группу исследования, составили лица с наиболее тяжелым проявлением НЛН. В неврологической картине у пациентов этой группы, кроме герпетического высыпания по передней стенке наружного слухового прохода, болевого синдрома и прозоплегии, в одном случае имели место герпетические высыпания на гомолатеральной половине языка. Кроме этого, в процессе лечения пациентов мы наблюдали стойкую и выраженную болевую симптоматику, грубый неврологический дефект и незначительное восстановление двигательной функции ЛН.
В двух случаях причиной НЛН послужили нейролейкоз и неэпидемический паротит, в связи с чем пациенты были направлены на специализированное лечение.
Таким образом, при идиопатических формах НЛН превалирует правосторонняя латерализация процесса, особенно у лиц женского пола. Такая тенденция не наблюдается при других НЛН. Синдром Рамсея Ханта проявляется наиболее тяжелым неврологическим дефектом, выраженным болевым синдромом и отличается неблагоприятным прогнозом в восстановительном периоде НЛН. Отогенные острые НЛН также чаще наблюдаются у лиц женского пола, что указывает на необходимость профилактических мер при лечении пациентов с патологией лор-органов.
Особый интерес представляют результаты анализа этиопатогенетических форм НЛН в разрезе с возрастом пациентов. Как видно из табл. 2, максимальное число пациентов с идиопатической формой НЛН приходится на лиц молодого возраста, тогда как в среднем и особенно в пожилом возрасте эта форма наблюдается реже. Так, в молодом возрасте основное значение в развитии НЛН имеют простудный фактор и воздействие холода, так как пациенты ведут более активный образ жизни, чаще подвержены воздействию переохлаждения, пребыванию у кондиционера, купанию в холодной воде и т.д.
С возрастом в развитии НЛН играет большую роль сосудистый фактор, обусловленный гипертонической болезнью, атеросклерозом, макро- и микроангиопатиями. У наблюдаемых нами пациентов с сосудистыми формами НЛН в 8 случаях (66,6 %) пациенты были пожилого возраста, в 3 случаях (25 %) — среднего возраста. В 6 случаях острая НЛН развилась на фоне гипертонического криза, в 2 случаях — на фоне сочетания атеросклероза и артериальной гипертензии. У 4 пациентов имела место прогрессирующая диабетическая микро- и макроангиопатия, подтвержденная клинической картиной и инструментальными исследованиями.
Таким образом, значение сосудистого фактора НЛН начинает превалировать с возрастом и увеличением системной сосудистой патологии.
Синдром Рамсея Ханта нами выявлен в 3 случаях (у двух женщин и одного мужчины). Во всех случаях имели место грубая прозоплегия, выраженный болевой синдром височно-заушной локализации, герпетические высыпания на передней стенке наружного слухового прохода, а в одном случае — высыпания на половине языка. Двое пациентов были среднего возраста и один — пожилого.
Обсуждение
Заболевания лор-органов, в частности средний гнойный отит, мастоидит, как причины вторичных НЛН почти равномерно наблюдались во всех возрастных группах, но чаще у лиц женского пола. Обращало на себя внимание, что, несмотря на проведение радикальных операций, проявления НЛН носили грубый и стойкий характер. При этом у 6 пациентов наблюдался глубокий прозопарез, а в одном случае — прозоплегия с субтотальным выпадением функций нерва (выпадение вкусовой рецепции на одноименной половине языка, гипестезией в зоне Ханта).
В силу анатомической особенности отхождения от ЛН его составляющих ветвей в пределах фаллопиевого канала туннельное поражение ЛН на различных уровнях сопровождается различной симптоматикой. Таким образом, можно топически определить уровень поражения ЛН по его длиннику в пределах костного канала. Конечно, такой подход может иметь значение только при тотальном поперечном поражении ЛН строго ограниченной локализации в различных участках. Если учесть, что патогенез идиопатической НЛН обусловлен демиелинизацией и его глубиной распространения в поперечнике нервного ствола, то сопутствующие (дополнительные) симптомы НЛН было бы правильно расценивать как степень вовлечения различных волокон (парасимпатическая и чувствительная порции) ЛН в процесс демиелинизации. К примеру, можно привести случаи, когда наблюдаются только двигательные расстройства при НЛН, которая в топическом плане будет соответствовать поражению ЛН дистальнее от места отхождения барабанной струны, то есть до шилососцевидного отверстия. На самом же деле этот отрезок не является наиболее узким местом фаллопиева канала, кроме этого, здесь кровоснабжение ЛН осуществляется как из экстракраниального, так и из интракраниального бассейна, а дренажная функция канала имеет максимальную облегченность. Этот факт доказывает, что основной синдром НЛН — прозопарез — не является следствием поражения ЛН только в дистальном отрезке фаллопиева канала, а, скорее, является следствием преимущественного вовлечения моторных волокон в различных отрезках в процесс демиелинизации. А дополнительные симптомы НЛН, такие как ксерофтальмия, гипогевзия, гиперакузия, ксеростомия, обусловлены различной степенью вовлечения в процесс демиелинизации и компрессии.
Так, согласно результатам проведенного исследования, динамика дополнительных симптомов НЛН имеет определенные гендерные различия. Если ксеростомия, гипогевзия, болевой синдром, гиперакузия, слезотечение, ксерофтальмия в остром периоде заболевания по частоте проявления имеют схожую картину среди лиц мужского и женского пола, то в последующих периодах заболевания наблюдаются достоверные различия по многим симптомам. Например, болевой синдром и ксеростомия в ранний период восстановления НЛН у лиц мужского пола имели достоверно лучшее регрессирование в сравнении с пациентами женского пола. Такая картина не наблюдается при сравнительном анализе слезотечения и гиперакузии, хотя в целом динамика обоих симптомов положительна. Максимально быстрое восстановление слезотечения наблюдается после раннего восстановительного периода, то есть в период позднего восстановления. Наиболее стойким и тяжелым симптомом НЛН является ксерофтальмия, которой свойственно более стойкое проявление у мужчин, но она в два раза чаще наблюдается у пациентов женского пола.
Выводы
НЛН имеют гендерные отличия, проявляются преимущественным правосторонним поражением лицевого нерва у лиц женского пола.
Идиопатическая форма НЛН достоверно превалирует среди лиц молодого возраста, тогда как другие формы, в частности сосудистые НЛН, наблюдаются преимущественно в пожилом возрасте.
Симптоматические формы НЛН, возникающие при заболеваниях лор-органов, а также сосудистой и воспалительной этиологии имеют более тяжелые двигательные нарушения и отличаются плохим восстановлением по сравнению с идиопатической формой НЛН.
Динамика клинической семиологии дополнительных симптомов НЛН имеет определенные гендерные различия.
Выявленные клинико-патогенетические особенности острой невропатии лицевого нерва у наблюдаемых пациентов влияли на подходы терапии.
Конфликт интересов. Автор заявляет об отсутствии какого-либо конфликта интересов при подготовке данной статьи.
Список литературы
1. Акимов Г.А., Одинак М.М. Дифференциальная диагностика нервных болезней. — М.: Гиппократ, 2000. — 663 с.
2. Скоромец A.A. Топическая диагностика заболеваний нервной системы: Руководство для врачей / А.А. Скоромец, Т.А. Скоромец. — СПб.: Политехника, 2002. — 399 с.
3. Скрипченко Н.В., Голяков Д.А. Невропатии лицевого нерва у детей: клинико-терапевтические аспекты: Сб. материалов Первого балтийского конгресса по детской неврологии. — СПб., 2007. — С. 144-145.
4. Степанченко М.А., Жулев С.Н., Бабанова О.В. Невропатии лицевого нерва: диагностика и лечение: Сборник статей IX Всероссийского съезда неврологов. — Ярославль, 2006. — С. 289.
5. Linder T.E., Abdelkafy W., Cavero-Vanek S. The management of peripheral facial nerve palsy: “paresis” versus “paralysis” and” sources of- ambiguity in study designs // Оtol. Neurotol. — 2010 Feb. — № 31(2). — P. 319-27.
6. Tveitnes P., Ovmar К., Nat S.O. Acute facial nerve palsy in children: how often is it lyme borreliosis? // Scand. J. Infect. Pis. — 2007. — V. 5. — P. 425-431.
7. Орлова О.Р., Мозолевский Ю.В., Саксонова Е.В. Невропатия лицевого нерва (паралич Бэлла) // Лечение заболеваний нервной системы. — 2011. — № 2(7).
8. Никифоров А.С., Гусев Е.И. Клиническая неврология: руководство для врачей. — М.: Медицина, 2009.
9. Стратиева О.В. Клиническая анатомия уха / О.В. Стратиева. — СПб.: СпецЛит, 2004. — 272 с.
10. Калина В.О. Периферические параличи лицевого нерва / В.О. Калина, М.А. Шустер. — М.: Медицина, 1970. — 208 с.
11. Отогенный неврит лицевого нерва / В.Р. Гофман, В.Е. Корюкин, А.В. Гайворонский [и др.] — СПб.: Контур М, 1994. — 156 с.
12. Jackson C.G., Von Doersten P.G. The facial nerve. Current trends indiagnosis, treatment, and rehabilitation // Medical Clinics of North America. — 2011. — Vol. 83(1). — P. 179-195.
13. Мосолов М.М. Кровоснабжение внечерепного отдела лицевого нерва: Автореф. дис… канд. мед. наук / М.М. Мосолов. — М., 1963. — 21 с.
14. Калина В.О. Периферические параличи лицевого нерва / В.О. Калина, М.А. Шустер. — М.: Медицина, 1970. — 208 с.
15. Бабияк В.И. Нейрооториноларингология: руководство для врачей / В.И. Бабияк, В.Р. Гофман, Я.А. Накатис. — СПб.: Гиппократ, 2002. — 728 с.
16. Гринштейн А.Б. Неврит лицевого нерва / А.Б. Гринштейн. — Новосибирск: Наука, 1980. — 144 с.
17. Морозова О.Г. Опыт лечения невропатии лицевого нерва с применением препарата актовегин драже / О.Г. Морозова, В.И. Здыбский, А.А. Ярошевский // Международный неврологический журнал. — 2008. — № 2(18). — Режим доступа: http://www.mif-ua.com/archive/article/5270.
18. Kandil M.R. A community-based epidemiological study of peripheral neuropathies in Assiut, Egypt / M.R. Kandil, E.S. Darwish, E.M. Khedr, M.M. Sabry, M.A. Abdulah // Neurol. Res. — 2012 Dec. — № 34(10). — Р. 960-966.
19. Деконенко Е.П. и др. // Журнал неврологии и психиатрии. — 2000. — № 6. — С. 58-59.
20. Вейн А.М. Болевые синдромы в неврологической практике / А.М. Вейн. — М.: МЕДпресс, 1999. — С. 171-216.
21. Карлов В.А. Неврология лица / В.А. Карлов. — М.: Медицина, 1991. — 288 с.
22. Невропатии: Руководство для врачей / Под ред. Н.М. Жулева. — СПб.: СПбМАПО, 2005. — 416 с.
23. Ngow H.A., Wan Khairina W.M., Hamidon B.B. Recurrent Bell’s palsy in a young woman // Singapore Med. J. — 2008. — № 49. — Р. 278-280.
24. Stewart J.D. Focal peripheral neuropathies. — New York: Raven, 1993.