Клінічний випадок
Хлопчик О., народжений на 38-му тижні гестації від V вагітності, III пологів (у матері було два викидні). Маса при народженні 2300 г. Стан після народження задовільний.
Дитина надійшла у відділення патології новонароджених комунальної міської дитячої клінічної лікарні м. Львова на 26-й день життя.
Анамнез захворювання: зі слів матері, хлопчик хворіє 5-ту добу. Захворювання почалося з нежиті, на 2-гу добу приєдналися кашель і задишка.
Стан при надходженні тяжкий.
Огляд. Наявний періоральний ціаноз. Тургор тканин задовільний. Дихання носом утруднене через масивний набряк носових ходів. При аускультації в легенях жорстке дихання, з обох сторін вологі хрипи, що дуже повільно зменшувалися впродовж лікування, та спостерігався короткочасний ефект після інгаляційно-дренажної терапії. Звертала на себе увагу нетипова картина бронхообструктивного синдрому, що мав затяжний перебіг і повністю не регресував на фоні призначеного лікування.
Тони серця ритмічні, звучні. Периферична гемодинаміка стабільна. Симптом «білої плями» — 2 секунди.
Сімейний анамнез не обтяжений.
Результати проведених обстежень
/114-1.jpg )
Інструментальні дані
Рентгенограма органів грудної клітки: легені здуті, без вогнищевих та інфільтративних тіней. Склепіння діафрагми чіткі, сплощені до IX ребер. Судинний рисунок не структурний, периваскулярно інфільтрований (рис. 1).
УЗД внутрішніх органів: варіант вікової норми.
Ехокардіографія: розміри камер серця нормальні. Структура і функція клапанів звичайні. Відкрите овальне вікно 4,5 мм. Хід судин правильний. Скоротлива здатність не порушена.
Нейросонографія: патологічних змін не виявлено.
Комп’ютерна томографія з контрастом (рис. 2 і 3).
На рис. 2 спостерігається наявність 2 дуг аорти (виділені стрілками), що є асиметричними. Варіант домінування правої дуги спостерігається в 75–80 % випадків такої аномалії. Між дугами проходить трахея (на рисунку не подана). Злиття дуг формує повноцінну низхідну аорту; підключичні артерії та загальні сонні артерії відходять окремими ізольованими стовбурами; кровоплин у судинах нормально виражений.
На рис. 3 показано ліву гілку дуги аорти (виділена стрілкою), що є меншою в діаметрі.
Таким чином, комп’ютерна томографія з конт–растом дозволила виявити природжену аномалію — подвійну дугу аорти. Вчасна та якісна діагностика стала запорукою успішного лікування.
Консультація спеціалістів
Консультація невролога: змін із боку нервової системи на момент огляду не виявлено.
Консультація лор-лікаря: гострий ринофарингіт. Стридор.
Консультація дитячого кардіохірурга: природжена аномалія артеріальної системи: подвійна дуга аорти, ускладнена частковим стенозом трахеї. Рекомендована госпіталізація в дитяче кардіохірургічне відділення Львівської обласної клінічної лікарні для корекції аномалії.
Діагноз. Основний: природжена аномалія артеріальної системи: подвійна дуга аорти.
Ускладнення основного: частковий стеноз трахеї. Гострий обструктивний бронхіт. Дихальна недостатність І–ІІ ст., серцева недостатність 0–І ст.
Супутній: гостра респіраторна вірусна інфекція.
Лікування: санація верхніх дихальних шляхів, інгаляції із сальбутамолом, будесонідом, дренажний масаж, амікацин, цефоперазон, кларитроміцин, флуконазол.
Переведення в дитяче кардіохірургічне відділення Львівської обласної клінічної лікарні. Після стабілізації соматичної патології, у віці 42 дні, дитина була переведена для хірургічної корекції природженої судинної аномалії. Загальний стан хлопчика середньої тяжкості. В легенях при аускультації стридорозне дихання, подовжений видих, хрипи відсутні. Гемодинаміка стабільна. Периферична киснева сатурація (SpO2) — 94–95 %.
Операція: проведена задньобокова торакотомія справа в четвертому міжребер’ї, чітке поглядання правої дуги аорти, що іде під непарну вену до низхідної аорти і відгалуженої від неї правої підключичної артерії; права дуга аорти відмобілізована максимально донизу і пересічена відразу за правою підключичною артерією, кінці ушиті; після зняття затискачів кінці розійшлися на 15 мм, переважно за рахунок зміщення дистального кінця.
Післяопераційний перебіг: залишкові прояви стридору, потреба в санації верхніх дихальних шляхів у палаті інтенсивної терапії, потім у дитячій палаті; антибіотикопрофілактика цефоперазоном із сульбактамом натрію. Виписаний на 9-й день після операції у відносно задовільному стані з епізодами стридорозного дихання під час неспокою, без зменшення периферичної кисневої сатурації.
На сьогодні дитина спостерігається лікарями за місцем проживання, стан задовільний.
Інформаційна довідка
Природжені аномалії дуги аорти становлять велику групу кардіоваскулярних аномалій. Деякі з них є ізольованими, інші асоційовані з вродженими вадами серця чи генетичними синдромами. Такі аномалії клінічно можуть мати різні прояви — від безсимптомних форм (виявлених випадково при обстеженні) до критичного порушення кровообігу, що вимагає проведення оперативного втручання в перші години після народження немовляти [1].
Перш ніж говорити про аномалії аортальної дуги, пригадаємо нормальний її розвиток.
Розвиток аортальних дуг. Упродовж ембріогенезу формується 6 пар аортальних дуг. Вже з четвертого-п’ятого тижнів внутрішньоутробного розвитку формуються горлові дуги, кожна дуга отримує власний черепний нерв та власну артерію. Ці артерії власне і відомі під назвою аортальних дуг, вони відходять від аортального мішка, найдистальнішої частини артеріального стовбура. Аортальні дуги занурюються в мезенхіму горлових дуг і закінчуються в правій та лівій спинних аортах. Аортальний мішок сприяє появі гілки кожної нової дуги, що формується, таким чином даючи початок п’яти парам артерій. П’ята дуга або взагалі не утворюється, або утворюється не повністю, а потім піддається оборотному розвитку. Через це п’ять дуг нумеруються так: І, II, III, IV і VI. У подальшому розвитку картина змінюється, і деякі судини піддаються повній інволюції [3].
На 27-й день І аортальна дуга зникає майже повністю, але залишається її незначна частина, що дає початок верхньощелепній артерії. Так само швидко зникає і ІІ аортальна дуга. Із залишкових частин цієї дуги утворюються під’язикова і стремінцева артерії. ІІІ аортальна дуга велика; IV та VI дуги перебувають у процесі формування. Хоча VI дуга незавершена, головна гілка її вже наявна: примітивна легенева артерія [7].
До 29-го дня внутрішньоутробного розвитку в ембріона повністю вже зникають I та II аортальні дуги. III, IV та VI дуги широкі. Стовбурово-аортальний мішок поділений так, що VI дуги тепер є продовженням легеневого стовбура [3, 8].
У подальшому стаються такі зміни:
— III аортальна дуга утворює загальну сонну артерію та першу частину внутрішньої сонної артерії. Решта внутрішньої сонної артерії формується з черепної частини спинної аорти. Зовнішня сонна артерія виростає з III аортальної дуги.
— IV аортальні дуги зберігаються з обох боків, але подальша доля кожної з них неоднакова. Зліва вона формує частину дуги аорти між лівою загальною сонною та лівою підключичною артеріями. Права дуга формує найбільш проксимальний сегмент правої підключичної артерії, дистальна частина якої утворюється з частини правої спинної аорти і сьомої міжсегментної артерії.
— V аортальна дуга або не формується взагалі, або утворюється неповно і пізніше проходить її оборотний розвиток.
— VI аортальна дуга, відома також як легенева, віддає важливу гілку, що росте у напрямку легеневого зачатка, що розвивається. Справа проксимальна частина стає проксимальним сегментом правої легеневої артерії. Дистальна частина цієї дуги втрачає зв’язок зі спинною аортою і зникає. Зліва дистальна частина зберігається протягом внутрішньоутробного життя у вигляді артеріальної протоки [3, 5].
Для розвитку аортальних дуг, легеневого стовбура і артеріальної протоки найважливіше значення мають дуги IV і VI, а також аортальний мішок (рис. 3).
Подана ілюстрація наглядно показує перетворення первинної артеріальної системи на дефінітивну, і в разі появи аномалії можна уявити, на якому етапі розвинулася патологія.
На рис. 4Б облітеровані компоненти вказані штрихоподібними лініями. На цьому етапі артеріальна протока відкрита і сьома міжсегментарна артерія розміщена справа.
На рис. 4В помітно, що після зникнення дистальної частини шостої аортальної дуги правий зворотний гортанний нерв обходить праву підключичну артерію. Зліва нерв залишається на місці і обходить артеріальну зв’язку [3, 4].
Подвійна дуга аорти розвивається внаслідок відсутності інволюції дистальної частини IV правої аортальної дуги. В результаті цього дві IV дуги продовжують свій розвиток і зливаються разом у лівосторонню низхідну грудну аорту, таким чином оточуючи трахею та стравохід (рис. 5). У 30 % випадків даної аномалії відбувається атрезія меншої з двох дуг, проте вона залишається з’єднаною з низхідною аортою, формуючи повноцінне судинне кільце [8].
Епідеміологія. Частота аномалій дуги аорти становить від 1 до 3,8 % від усіх природжених вад серцево-судинної системи [2]. До аномалій дуги аорти належать: подвійна дуга аорти, різні типи правої дуги аорти, а також атипові варіанти відгалуження брахіоцефальних артерій при лівій дузі аорти. Дані аномалії часто можуть утворювати судинні кільця навколо трахеї та стравоходу. Приблизно в 45–65 % пацієнтів, прооперованих із приводу судинного кільця, діагностують подвійну дугу аорти [1, 5].
Клінічні прояви аномалій дуги аорти частіше виникають у разі поєднання з іншими вродженими вадами серця і внутрішніх органів або при розвитку ускладнень із боку трахеї.
Історична довідка. Часом прояви обструкції дихальних шляхів та порушення ковтання в пацієнта можуть бути спричинені аномаліями кровоносних судин, зокрема природженими вадами дуги аорти. Вперше пояснення такої загадкової дисфагії було дане лише в 1936 р. рентгенологом B. Kommerell, який звернув увагу на пульсуюче утворення в ділянці дуги аорти, що викликало компресію стравоходу в пацієнта, направленого на обстеження з підозрою на рак шлунка. Цим утворенням власне був дивертикул аорти (залишок правої аортальної дуги, сформованої з IV правої аортальної дуги, що регресувала), від якого відходила права аберрантна підключична артерія. У 1945 р. R. Gross вперше запропонував термін «судинне кільце», описав два класичні варіанти судинного кільця і доповів про успішне хірургічне усунення симптомів компресії трахеї [4].
Клінічні паралелі. Нижче поданий матеріал є надбанням Закладу нормальної анатомії Варшавського медичного університету та Лабораторії катетеризації серця та ангіографії (Інститут «Pomnik — Центр здоров’я дитини»). Інформаційний блок подається з дозволу авторського колективу колег із Польщі (рис. 6–8) [5, 6].
На рис. 6А звертають на себе увагу лівий блукаючий нерв і його гілки — лівий зворотний гортанний нерв, що огинає артеріальну протоку.
На рис. 6Б зображено передній вигляд великих судин і аорти.
Підсумовуючи все сказане вище, можна зробити висновок, що подвійна дуга аорти — доволі рідкісний варіант природженої аномалії аорти. Проте така вада найбільш часто серед усіх дефектів аорти зумовлює прояви клінічних симптомів у пацієнтів, таких як стридор, шумне дихання, хрипи, а також дисфагія та блювання. Наявність та вираженість цих симптомів залежать від інтенсивності компресії трахеї та стравоходу. При цьому в дітей частіше наявні ознаки обструкції дихальних шляхів у зв’язку з недостатнім розвитком трахеї. Лікувальна тактика залежить від інтенсивності проявів, наявності супутніх аномалій чи захворювань, а також багатьох додаткових факторів, що аналізуються і приймаються до уваги на консиліумі лікарями різних спеціальностей.
Конфлікт інтересів. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів при підготовці даної статті.
Список литературы
1. Шатоха Ю.В. Диагностические возможности пренатальной эхокардиографии при правой и двойной дуге аорты: Дис... канд. мед. наук: 14.01.13 / Шатоха Ю.В. [Место защиты: Институт повышения квалификации Федерального медико-биологического агентства]. — Москва, 2014. — 105 с.
2. Pansky В., PhD, MD. The Aortic Arches // http://discovery.lifemapsc.com/. — 2012.
3. Schoenwolf G.C., Blel S.B., Brauer P.R., Francis-West P.H. Larsen’s Human Embryology. — 5th ed. — 2015. — Р. 304-327.
4. Kanne J., Godwin J. Right aortic arch and its variants // Journal Cardiovascular Computer Tomography. — 2010. — Р. 293-300.
5. Niszczota C.S., Koleśnik A. Embriogeneza i morfologia wad łuku aorty // Pediatria Polska. — 2013. — № 88(1). — Р. 80-91.
6. Niszczota C.S., Koleśnik A. Rozwój i morfologia kliniczna prawidłowego serca płodu i dziecka. Sekwencyjna analiza segmentalna serca z wadą wrodzoną // Pediatria Polska. — 2012. — № 87(1). — Р. 78-90.
7. Bhimji S., MD, PhD, Vascular Rings Treatment & Management // http://emedicine.medscape.com/. — 2017.
8. Yoon Jung Suh, MD, Gi Beom Kim, MD, Bo Sang Kwon, MD, Eun Jung Bae, MD, Chung Il Noh, MD, Hong Gook Lim, MD, Woong Han Kim, MD, Jeong Ryul Lee, MD, and Yong Jin Kim, MD. Clinical Course of Vascular Rings and Risk Factors Associated With Mortality // Korean Circulation Journal. — 2012 Apr. — 42(4). — Р. 252-258.
/114-1.jpg )
/114-2.jpg )
/114-3.jpg )
/116-1.jpg )
/116-2.jpg )
/117-1.jpg )
/117-2.jpg )