Международный неврологический журнал №7 (109), 2019

Чуть более 2 лет остается до начала официального использования Международной классификации болезней 11-го пересмотра (МКБ-11), в которой Всемирной организацией здравоохранения было сделано более 10 тысяч изменений по сравнению с МКБ-10. МКБ-11 опубликована 18 июня 2018 года и до 2022 года имеет предварительный и ознакомительный характер. За оставшееся время предлагается осуществить ее перевод на национальные языки и организовать подготовку национальных систем здравоохранения к практическому применению классификации. В отличие от предыдущей версии МКБ-11 имеет удобный электронный формат с возможностью интеграции с электронными приложениями национальных систем здравоохранения [1].

МКБ-11 состоит из 26 глав, пронумерованных арабскими цифрами (вместо римских — в МКБ-10), и содержит коды заболеваний, состояний, связанных со здоровьем, и внешних причин заболеваний или смерти. Необходимо обратить внимание, что коды с 1-й по 9-ю главы начинаются с цифры, соответствующей номеру главы (1–9), коды последующих глав (10–26) начинаются с латинской буквы в алфавитном порядке (А–S).

В отличие от МКБ-10 теперь раздел «Цереброваскулярные болезни» (Cerebrovascular diseases) полностью размещен в 8-й главе «Болезни нервной системы», содержит коды от 8B0 до 8B2 (табл. 1) и имеет определенные отличия от предыдущей версии. В рубрике «Внутричерепное кровоизлияние» МКБ-11 объединяет субарахноидальное, внутримозговое и другое нетравматическое внутричерепное кровоизлияние. Новый блок «Церебральная ишемия» включает транзиторные ишемические атаки (ТИА), церебральные ишемические инсульты и другие определенные и неопределенные случаи церебральной ишемии, кодировавшиеся в разных главах МКБ-10.

Впервые МКБ-11 выделяет рубрику «Цереброваскулярное заболевание без острого церебрального симптома», которая включает «немые» церебральные инфаркты, микрокровоизлияния и другие определенные и неопределенные цереброваскулярные заболевания без острой церебральной симптоматики. Появилась рубрика «Гипоксически-ишемическая энцефалопатия», соответствующая коду МКБ-10 G93.1 «Аноксическое поражение головного мозга, не классифицированное в других рубриках». Остальные рубрики сохранили соответствие МКБ-10, претерпев определенные изменения внутри самих блоков.

Блок «Церебральная ишемия» содержит коды состояний, связанных с острым развитием неврологической очаговой симптоматики вследствие фокальной ишемии головного мозга или сетчатки, удерживающейся менее (ТИА — при отсутствии зоны инфаркта) или более (инсульт, не включая инфаркт сетчатки) 24 часов (табл. 2). При этом в рубрике 8B10 «Транзиторная ишемическая атака» код 8B10.Y «Другая уточненная транзиторная ишемическая атака» объединяет артериальные синдромы каротидного и вертебробазилярного бассейнов, имеющие отдельные коды в МКБ-10 (G45.1 и G45.0 соответственно), и транзиторные ишемические атаки, ассоциированные с субарахноидальным кровоизлиянием (не имеющие аналога в МКБ-10).

Транзиторная глобальная амнезия (в МКБ-10 — G45.4) в МКБ-11 помещена в главу 21 «Симптомы, признаки и клинические находки, не классифицированные в других рубриках» (Symptoms, signs or clinical findings, not elsewhere classified), раздел «Психические или поведенческие симптомы, признаки и клинические данные» (Mental or behavioural symptoms, signs or clinical findings), блок MB21 «Симптомы, признаки и клинические данные вовлечения когнитивной сферы» (Symptoms, signs or clinical findings involving cognition), рубрика MB21.1 «Амнезия» (Amnesia), описывается как ограниченный по времени эпизод (продолжительностью до 2 дней) кратковременной потери памяти без других признаков или симптомов неврологического нарушения и кодируется как MB21.12. Это перемещение связано с тем, что, хотя пациенты с транзиторной глобальной амнезией имеют более высокую распространенность сосудистых факторов риска, точные механизмы, приводящие к развитию данного синдрома, в настоящее время остаются неясными.

Подраздел 8B11 «Церебральный ишемический инсульт» (Cerebral ischaemic stroke) включает 6 рубрик, 3 из которых имеют подрубрики (табл. 3). Он соответствует блоку I63 «Инфаркт мозга» предыдущей версии. Такая рубрификация церебрального ишемического инсульта в МКБ-11 опирается на классификацию подтипов ишемического инсульта ТОАST [2]. В соответствии с подразделением артерий головного мозга выделяется атеросклеротическое поражение экстракраниальных (8B11.0) и интракраниальных крупных артерий (8B11.2). К последним относятся сифон внутренней сонной артерии, передняя, средняя и задняя мозговые, позвоночная и базилярная артерии.

Учитывая, что значительная доля в этиологии мозговых инсультов принадлежит эмболической окклюзии церебральных сосудов с показанной в последние годы ролью различных механизмов развития эмболии, МКБ-11 в рубрике 8B11.2 «Церебральный ишемический инсульт вследствие эмболической окклюзии» выделяет не только кардиогенную, но и артериальную и парадоксальную (венозную) эмболию, а также оставляет место для других установленных вариантов эмболической окклюзии как причины ишемического инсульта.

Рубрика 8B11.3 «Церебральный ишемический инсульт вследствие окклюзии мелкой артерии» является новой и не имеет аналога в МКБ-10. Она включает такие состояния, как лакунарный инфаркт и лакунарный инсульт вследствие отсутствия адекватного кровотока в мелких артериях головного мозга. При этом при кодировании конкретного лакунарного синдрома рекомендовано применять дополнительные коды рубрики 8B26.5 «Лакунарные синдромы» (Lacunar syndromes) блока 8B26 «Сосудистые синдромы головного мозга при цереброваскулярных заболеваниях» (Vascular syndromes of brain in cerebrovascular diseases) с соответствующей детализацией в виде дополнительного кода после 5-го знака (табл. 4). В целом блок 8B26 представляет собой дополнительные коды, добавляемые к основному диагностическому коду для указания на анатомическую локализацию поражения мозга при мозговом инсульте (соответствует блоку G46* МКБ-10).

Рубрика 8B11.4 «Церебральный ишемический инсульт вследствие другой известной причины» перечисляет другие известные подтипы ишемического инсульта: вследствие глобальной гипоперфузии с инфарктом зоны водораздела (зоны смежного кровоснабжения), гиперкоагуляции, неатеросклеротической артериопатии, диссекции мозговых артерий и ассоциированный с субарахноидальным кровоизлиянием.

Рубрика 8B11.5 «Церебральный ишемический инсульт вследствие неизвестной причины» может использоваться при кодировании случаев инсульта, при которых сложно точно установить причину их развития, когда отсутствуют кардиогенные факторы эмболии высокого риска, атеросклеротическая окклюзия или выраженный, более 50 % диаметра, стеноз артерий. Такие варианты расцениваются как криптогенный подтип инсульта, составляющий до 40 % всех случаев инфаркта мозга [3]. В случае окклюзии или стеноза экстракраниальной крупной артерии используется код 8B11.50, при окклюзии или стенозе интракраниальной крупной артерии — 8B11.51.

Концепция ESUS (embolic stroke of undetermined source — эмболический инсульт с неустановленным источником) среди криптогенных инсультов как наиболее частую подгруппу выделяет случаи криптогенного инсульта эмболического генеза с неустановленным источником эмболии. При этом у таких пациентов, как правило, выявляются источники среднего и низкого риска эмболии. Выделение такой диагностической подгруппы криптогенного инсульта способствует проведению исследований, направленных на разработку более четких алгоритмов диагностики, терапии и вторичной профилактики у пациентов с инсультами с неустановленным источником эмболии [4–7]. Показано, что наличие больших (более 4 мм) бляшек дуги аорты с изъявляющимися или мобильными компонентами, по данным чреспищеводной эхокардиографии, может быть важным источником эмболии при криптогенном инсульте [8].

Источником артерио-артериальной эмболии при нестенозирующем атеросклеротическом поражении сонных и позвоночных артерий может быть неправильность формы бляшки или ее изъязвление. Такие осложненные нестенозирующие (менее 50 % просвета артерии) эксцентрические бляшки выявляются у 37,5 % пациентов с криптогенным инсультом и характеризуются в 75 % случаев интрабляшечным кровотечением, в 50 % — последующим разрывом фиброзной крышки бляшки и в 33 % — тромбозом просвета артерии [9, 10].

Отсутствие в таких случаях гемодинамически значимого стеноза внутренних сонных артерий объясняется их компенсаторным расширением, однако очень высокая бляшечная нагрузка при этом ассоциируется с высоким 5-летним риском инсульта, смерти или инфаркта миокарда и предлагается для включения в критерии диагностики болезни крупных сосудов [11]. Бляшечная нагрузка может быть рассчитана как общая площадь (сумма площадей) поперечных сечений всех бляшек, измеренных на продольном сечении в общих, внутренних и наружных сонных артериях с обеих сторон [12].

Кроме того, код 8B11.5Z «Церебральный ишемический инсульт неуточненный» можно применять при кодировании случаев развития инсульта вследствие нескольких возможных причин (Cerebral ischaemic stroke due to multiple potential causes), когда у пациента могут одновременно выявляться источники кардиальной эмболии среднего или низкого риска, артериальной или парадоксальной венозной эмболии, или причины инсульта другой установленной этиологии (коагулопатии, диссекция, артериит, мигрень, вазоспазм, лекарственные васкулопатии).

При соответствии состояния пациента критериям инсульта и невозможности уточнения типа инсульта при помощи нейровизуализации или других методов обследования может применяться код 8B20 «Инсульт, не уточненный как ишемический или геморрагический» (Stroke not known if ischaemic or haemorrhagic), соответствующий коду I64 МКБ-10.

Впервые появившийся в МКБ-11 блок 8B21 «Цереброваскулярное заболевание без острого церебрального симптома» представляет состояния, которые имеют в своей основе церебральные микроангиопатии и не проявляются острой церебральной симптоматикой, а обнаруживаются при нейровизуализации или при вскрытии (табл. 5). Важность этих состояний обусловлена их связью с развитием когнитивной дисфункции, деменции и нефокальных неврологических симптомов (расстройства походки, равновесия и функции мочеиспускания), что указывает на необходимость разработки профилактических мероприятий в этом направлении. Эти коды не используются для диагнозов ТИА, церебрального ишемического инсульта или внутричерепного кровоизлияния.

В этом блоке код 8B21.Y «Другое уточненное цереброваскулярное заболевание без острого церебрального симптома» включает изменения белого вещества полушарий головного мозга ишемического генеза (лейкоареоз), проявляющиеся его гиперинтенсивностью на МРТ. В МКБ-10 ему соответствует код I67.3 «Прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия (болезнь Бинсвангера)». По сути, блок 8B21 «Цереброваскулярное заболевание без острого церебрального симптома» в сочетании с рубрикой 8B11.3 «Церебральный ишемический инсульт вследствие окклюзии мелкой артерии» представляет собой значительную часть церебральных микроангиопатий, лежащих в основе болезни церебральных мелких сосудов.

В отношении блока 8B22 «Некоторые уточненные цереброваскулярные заболевания» МКБ-11 указывает, что перечисленные состояния могут проявляться развитием ТИА, ишемического инсульта или внутримозгового кровоизлияния, но могут и не вызывать острой очаговой дисфункции головного мозга, оставаясь бессимптомными (табл. 6). Данный раздел был значительно переработан по сравнению с соответствующим разделом МКБ-10, особенно в части, касающейся внутричерепных сосудистых мальформаций.

В этом блоке рубрика 8B22.7 «Церебральный артериит, не классифицированный в других рубриках» включает первичный церебральный артериит/ангиит (8B22.70) и другие уточненные (гранулематозный артериит нервной системы, церебральный артериит при инфекционных или паразитарных заболеваниях — 8B22.7Y) и неуточненные (8B22.7Z) церебральные артерииты, не классифицированные в других рубриках.

Рубрика 8B22.C «Наследственные цереброваскулярные заболевания» объединяет различные артериопатии, связанные с разными генетическими дефектами, — синдромы 8B22.C0 CADASIL (cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy syndrome), 8B22.C1 CARASIL (cerebral autosomal recessive arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy syndrome) и другие уточненные (8B22.CY — связанные с мутациями генов COL4A1, TREX 1 и других) и неуточненные (8B22.CZ) наследственные цереброваскулярные заболевания.

Рубрика 8B22.Y «Другое уточненное цереброваскулярное заболевание», помимо острой цереброваскулярной недостаточности, включает также синдром задней обратимой энцефалопатии (не всегда сочетающийся с вазоконстрикцией) и церебральный некроз — состояния, не имевшие аналогов в МКБ-10.

Состояния, кодируемые в блоке 8B23 «Цереброваскулярные расстройства», также могут проявляться как ТИА или церебральный ишемический инсульт. Эта секция соответствует блоку I68 МКБ-10 и объединяет синдромы поражения головного мозга при заболеваниях, которые, помимо внутричерепных и внечерепных артерий или нервной системы в целом, также вовлекают и другие части сосудистой системы или другие системы организма — цереброваскулярные расстройства при системных и хронических заболеваниях, церебральные стенозы или окклюзии при инфекционных заболеваниях, вторичные церебральные артерииты. При этом объекты в данном разделе должны быть закодированы вместе с основным классификационным кодом конкретного заболевания, в том числе с другими диагностическими кодами из блока цереброваскулярных заболеваний.

Блок 8B25 «Последствия цереброваскулярных заболеваний» (соответствует блоку I69 МКБ-10) представляет коды, которые должны применяться через 1 месяц или позже после начала цереброваскулярного заболевания (табл. 7).

Таким образом, в МКБ-11, которая официально будет применяться с 2022 г., раздел 8B0–8B2 «Цереброваскулярные болезни» полностью включен в главу 08 «Болезни нервной системы», в отличие от МКБ-10. Рубрики 8В10 «Транзиторная ишемическая атака» и 8B11 «Церебральный ишемический инсульт» размещены в блоке «Церебральная ишемия». Рубрификация церебрального ишемического инсульта в МКБ-11 соответствует этиологической классификации подтипов инсульта ТОАST. При соответствии состояния пациента критериям инсульта и невозможности уточнения типа инсульта при помощи нейровизуализации или других методов обследования может применяться код 8B20 «Инсульт, не уточненный как ишемический или геморрагический».

Коды блока 8B21 «Цереброваскулярное заболевание без острого церебрального симптома» не должны использоваться для диагнозов ТИА, церебрального ишемического инсульта или внутричерепного кровоизлияния. В то же время ТИА, ишемический инсульт или внутримозговое кровоизлияние могут развиваться при состояниях, кодируемых в блоках 8B22 «Некоторые уточненные цереброваскулярные заболевания» и 8B23 «Цереброваскулярные расстройства». Коды блока 8B25 «Последствия цереброваскулярного заболевания» должны применяться через 1 месяц или позже после начала цереброваскулярного заболевания.

Конфликт интересов. Автор заявляет об отсутствии какого-либо конфликта интересов и собственной финансовой заинтересованности при подготовке данной статьи.