Введение
Первичные опухоли сердца (ПОС) остаются малоизученным разделом клинической медицины, что объясняется редкостью данной патологии, ее чрезвычайно полиморфной клинической картиной и сложностью прижизненной диагностики [4]. Именно поэтому в течение длительного времени опухоли сердца обнаруживались преимущественно при аутопсии или как случайная находка при торакальных и кардиохирургических вмешательствах. Однако по мере накопления клинического опыта, внедрения новых диагностических методов исследования, а также совершенствования онкокардиохирургии появилась возможность рассматривать большую часть новообразований сердца как потенциально излечимые заболевания. В последнее время благодаря совершенствованию прижизненной диагностики, особенно широкому внедрению эхокардиографии (ЭхоКГ), значительно увеличилось количество больных с опухолями сердца, поступающих на хирургическое лечение [2]. При этом нельзя исключить действительное увеличение частоты заболевания. Так, по нашим данным, за последнее десятилетие частота выявления ПОС выросла в 1,7 раза по сравнению с предыдущим.
Важными условиями успешного лечения этого тяжелого контингента больных являются своевременность и точность диагностики заболевания, неотложность хирургического лечения с соблюдением определенных условий проведения операции, направленных на ее радикальность [7]. Поэтому изучение характерных диагностических признаков, позволяющих заподозрить опухоль сердца, и разработка оптимальных хирургических методик являются в настоящее время крайне актуальной проблемой в кардиологии и кардиохирургии. Опыт показывает, что осведомленность врачей практического здравоохранения в плане этого заболевания недостаточна. Своевременная диагностика ПОС в условиях лечебных учреждений общего профиля является во многом определяющим фактором успешного лечения этих больных.
Абсолютное большинство (89,6 %) среди ПОС составляют миксомы сердца (МС). Эти внутриполостные опухоли могут локализоваться в любой камере сердца. В большинстве случаев (88,7 %) они локализуются в левом предсердии (ЛП) и фиксируются чаще всего к межпредсердной перегородке (МПП) в области овальной ямки короткой ножкой на узкой или широкой основе, что позволяет опухоли оставаться подвижной во время своего роста [1]. Макроскопически миксомы сердца напоминают полип или виноградную гроздь желеобразной, мягко- либо плотноэластичной консистенции [3]. Частое отсутствие капсулы создает благоприятные условия для возможной фрагментации (отрыва участков) новообразования во время сердечных сокращений с последующей эмболией артериальных сосудов [6] (рис. 1). Наряду с такими клиническими проявлениями, как сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца, головокружение и потеря сознания, эмболия артериальных сосудов при отсутствии видимых причин может наводить на мысль о наличии источника эмболии именно в полостях сердца. Отсутствие мерцательной аритмии позволяет заподозрить новообразование сердца [5].
Системные эмболии опухолевыми фрагментами являются наиболее частыми осложнениями миксом ЛП. По сведениям различных авторов, частота их колеблется в широких пределах — 10–25 % случаев с высокой вероятностью внезапной смерти. При отсутствии других клинических проявлений эмболия периферических сосудов может быть первым признаком опухоли сердца.
Поэтому своевременная диагностика такого грозного заболевания необходима не только в кардиологической и кардиохирургической практике, но и в условиях неврологических, общехирургических и терапевтических клиник. Это особенно актуально в связи с наличием ЭхоКГ во многих областных и районных центрах здравоохранения, что позволяет выполнить своевременную диагностику опухоли при адекватной трактовке характерных симптомов заболевания.
Мы представляем случай поздней диагностики миксомы ЛП, первым проявлением которой было острое нарушение мозгового кровообращения (ОНМК).
Клинический случай
Пациентка М., 37 лет, история болезни № 4765, поступила 26.09.2016 г. в Национальный институт сердечно-сосудистой хирургии (НИССХ) им. Н.М. Амосова НАМН Украины с диагнозом миксомы ЛП на фоне острого нарушения мозгового кровообращения. Из анамнеза стало известно, что 28.08.2016 г. на фоне относительного благополучия, то есть отсутствия повышения АД, психоэмоциональной перегрузки, пациентка внезапно потеряла сознание и была госпитализирована в городскую клиническую больницу Луцка. В неврологическом отделении через 2 часа после данного события предъявляла жалобы на боль и отсутствие движений в правой верхней конечности, слабость правой нижней конечности, затруднение речи. Были определены плегия правой руки, выраженный парез правой ноги, гемигиперестезия справа, позитивный рефлекс Бабинского справа. Был поставлен диагноз — ОНМК, правосторонний гемипарез, частичная моторная афазия, акалькулия, алексия. Проведена тромболитическая терапия внутривенным введением актилизе. Со слов больной, в результате проведенного лечения через 1 час вернулось сознание. На 3-й день появилась чувствительность в правой нижней конечности, на 6-й день больная начала ходить, появились движения в правой руке. После двенадцатидневного пребывания в реанимационном отделении пациентка была переведена на реабилитацию в неврологическое отделение городской больницы.
Учитывая отсутствие явных причин, приведших к ОНМК, во время очередного консилиума было принято решение отправить пациентку на консультацию в кардиологическое отделение. 21.09.2016 г. выполнено ЭхоКГ-исследование, которое показало наличие в полости ЛП большого, размером 56 × 22 мм, несколько неоднородного подвижного новообразования с неровными краями и подвижными сегментами, угрожающими отрывом, с прикреплением ножки к дистальной трети МПП, с высоким риском эмболизации и обструкции левого отверстия A-V (рис. 2). В заключении был выставлен диагноз: миксома ЛП.
После консультации в телефонном режиме с сотрудниками НИССХ имени Н.М. Амосова, учитывая относительно удовлетворительное состояние пациентки, было решено транспортировать ее в кардиохирургический центр для хирургического лечения. Ориентируясь на предстоящую операцию с искусственным кровообращением, рекомендовано проведение компьютерной томографии (КТ) головного мозга для определения степени его поражения.
22.09.2016 г. в результате проведенного КТ головного мозга были определены последствия перенесенного ОНМК. При этом выявлен участок формирования кистозно-атрофических изменений в бассейне левой средней мозговой артерии размером примерно 2,9 × 1,4 см, который на момент обследования не имел четко очерченных контуров. Срединные структуры не дислоцированы. Асимметрия желудочков за счет дилатации переднего рога левого бокового желудочка. Таким образом, организация пораженного участка головного мозга еще не завершилась, и хирургическое вмешательство, направленное на удаление опухоли ЛП, будет выполняться с повышенным риском.
26.09.2016 г. пациентка была госпитализирована в НИССХ имени Н.Н. Амосова НАМН Украины. Диагноз миксомы ЛП был подтвержден, и в тот же день, учитывая наличие флотирующего сегмента новообразования, выполнена экстренная операция — удаление миксомы. Оперативное лечение выполнялось по принятой методике: проводили срединную стернотомию, канюлировали восходящую аорту, верхнюю и нижнюю полые вены. После начала искусственного кровообращения в корень аорты вводился кардиоплегический раствор кустодиол. После остановки сердца раскрывали правое предсердие и МПП (начало разреза последней — на середине расстояния от овальной ямки до устья правой верхней легочной вены). Такой доступ позволил обойти и удалить в пределах здоровых тканей основание миксомы диаметром до 1,2 см, которое располагалось в нижней трети МПП. Новообразование удалено единым блоком вместе с участком МПП, к которому оно прикреплялось, для профилактики рецидива опухоли. Размеры миксомы составляли 6 × 3,2 × 2,8 см, она имела фрагменты, которые были фиксированы к основному телу опухоли тонкими (до 1 мм в диаметре) нитями миксомной ткани. Угроза отрыва фрагментов была несомненной (рис. 3, 4).
/82.jpg)
После многократного промывания физиологическим раствором и ревизии полостей сердца были зашиты МПП и правое предсердие, восстановлена сердечная деятельность.
Ранний послеоперационный период протекал без осложнений. Неврологический статус, несмотря на недавно перенесенное ОНМК, не пострадал. Причем в течение послеоперационного периода наблюдалась его положительная динамика. На восьмые сутки после операции в удовлетворительном состоянии больная была направлена на реабилитационное лечение в неврологическое отделение по месту жительства.
Обсуждение
Бессимптомное течение МС было обусловлено отсутствием критического препятствия прохождению крови через клапанные отверстия и не позволило вовремя диагностировать угрожающее состояние пациентки. ОНМК стало первым проявлением заболевания. Диагноз миксомы ЛП был практически заподозрен невропатологом, который направил пациентку с ишемическим инсультом на ЭхоКГ. Направленность поиска предусматривала вероятное наличие тромбов или новообразований в ЛП. Отсутствие в анамнезе пациентки гипертонической болезни, мерцательной аритмии, тромбофлебита нижних конечностей и других причин ОНМК позволило правильно предположить возможное наличие патологического процесса в ЛП и провести соответствующее исследование.
Выводы
1. Интракардиальные опухоли сердца, и в частности миксомы, являются злокачественными по своей локализации и течению с риском внезапной смерти, неизбежно приводят к гибели больного.
2. Клинические проявления ПОС полиморфны и колеблются от бессимптомного течения (3,2 %) до разнообразия симптомокомплексов, одним из которых может быть артериальная эмболия.
3. Главная роль в диагностике ПОС принадлежит ЭхоКГ-исследованию (информативность — 99,6 %). Применение ЭхоКГ во многом обусловило рост числа больных, поступающих на операцию.
4. Нарушение мозгового кровообращения — одно из характерных первичных проявлений миксом левых отделов сердца, которое является следствием фрагментации опухоли. В условиях отсутствия некардиогенных факторов возникновения ОНМК ЭхоКГ-исследование может выявить причины этого события.
Конфликт интересов. Авторы заявляют об отсутствии какого-либо конфликта интересов и собственной финансовой заинтересованности при подготовке данной статьи.
Список литературы
1. Кнышов Г.В., Витовский Р.М., Захарова В.П. Опухоли сердца. Киев, 2005. 256 с.
2. Bhattacharyya S., Khattar R.S., Gujral D.M., Senior R. Cardiac tumors: the role of cardiovascular imaging. Expert. Rev. Cardiovasc. Ther. 2014. № 12. Р. 37-43.
3. Burke A., Tavora F. The 2015 WHO Classification of Tumors of the Heart and Pericardium. Journal of Thoracic Oncology. 2016 Apr. № 11(4). Р. 441-52.
4. Liang Yin, Dengke He, Hua Shen, Xinyu Ling, Wei Li, Qian Xue, Zhinong Wang. Surgical treatment of cardiac tumors: a 5-year experience from a single cardiac center. J. Thorac. Dis. 2016. № 8(5). Р. 911-919.
5. Lee V., Connolly H., Brown R. Central nervous system manifestations of cardiac myxoma. Arch. Neurol. 2007. Vol. 64 (8). P. 1115-1120.
6. Oliveira R., Branco L., Galrinho A. et al. Cardiac myxoma: a 13-year experience in echocardiographic diagnosis. Rev. Port. Cardiol. 2010. № 29(7–8). Р. 1087-100.
7. Samanidis G., Perreas K. et al. Surgical treatment of primary intracardiac myxoma: 19 years of experience. Interact. Cardiovasc. Thorac. Surg. 2011. № 13. Р. 597-600.
/81.jpg)