Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.

Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.

Журнал «Почки» Том 10, №2, 2021

Вернуться к номеру

Покращення лікування дистального канальцевого ниркового ацидозу: керівництво від ERKNet/ESPN

Нирковий тубулярний ацидоз дистального типу (дНТА, або НТА 1-го типу) — рідкісне генетичне захворювання, що характеризується порушенням здатності дистального канальця виділяти кислоти (іони водню). Практичні рекомендації від ERKNet/ESPN мають на меті підвищити обізнаність і надати керівні вказівки щодо вдосконалення лікування та встановити початковий стандарт найкращих практик, за яким лікування може бути перевірене.
Наявні дані настійно свідчать про те, що лужні добавки можуть призупинити або повернути до норми майже всі ускладнення дНТА, включаючи захворювання кісток, низькорослість, сечокам’яну хворобу та гіпокаліємію, але адекватного метаболічного контролю вдається досягнути лише в половини пацієнтів [1]. Автори, частина робочої групи з питань тубулопатій у Європейській довідковій мережі рідкісних захворювань нирок (ERKnet) та спадкових захворювань нирок Європейського товариства дитячої нефрології (ESPN), надають консенсусні вказівки щодо ведення пацієнтів із дНТА [2].

Діагноз

— Пацієнт із симптомами, що свідчать про дНТА, повинен пройти всебічне клінічне, біохімічне та рентгенологічне дослідження для встановлення основного діагнозу.
— Генетичне тестування слід пропонувати всім пацієнтам із клінічною підозрою на первинний дНТА.
— Негативний генетичний тест повинен викликати ретельний аналіз клінічних особливостей для підтвердження правильного клінічного діагнозу, а також аналіз відповідних генів для диференціальної діагностики.
— Рутинна оцінка мінералізації кісток не рекомендується дітям із дНТА. DEXA кожні 2–3 роки може бути корисним для дорослих із метою оцінки ризику переломів та адекватності лікування.
— Слід виявляти кислу рН сечі у пацієнтів із нефрокальцинозом/нефролітіазом та погранично низьким рівнем бікарбонату в плазмі.
— У кожного пацієнта із первинним синдромом Шегрена та сечокам’яною хворобою або гіпокаліємією слід виключати наявність дНТА.

Лікування та спостереження

— Для лікування дНТА рекомендуються лужні добавки.
— Слід підтримувати в межах відповідної віку норми бікарбонат плазми, хлор, калій та кальцій сечі.
— Додаткові добавки калію слід застосовувати при стійкій гіпокаліємії, але добре контрольованому ацидозі.
— Гормон росту не рекомендується застосовувати дітям, якщо не спостерігається стійкої затримки росту, незважаючи на адекватний метаболічний контроль.
— Пацієнтів слід інформувати про вплив харчового раціону на кислотне навантаження та лужні добавки.
— Тіазиди не рекомендуються при звичайному лікуванні дНТА.
— дНТА слід регулярно контролювати клінічно та біохімічно.
— Усім пацієнтам слід проводити УЗД нирок і сечових шляхів під час діагностики та через регулярні проміжки часу при спостереженні.
— Центр спеціалізованої медичної допомоги, який має досвід діагностики та лікування дНТА, повинен брати участь у догляді за пацієнтами із дНТА.
— Для рецесивного дНТА, пов’язаного з ATP6V1B1, ATP6V0A4 або FOX11, рекомендується проводити ранній та відповідний до віку скринінг слуху. Усі пацієнти групи ризику повинні пройти принаймні одну діагностичну аудіологічну оцінку до 24–30-місячного віку.
Переклад: к.м.н. Іванова М.Д.,
редакція: проф. Іванов Д.Д.

Список литературы

  1. Lopez-Garcia S.С. et al. Treatment and long-term outcome in primary distal renal tubular acidosis. Nephrol. Dial. Transplant. 2019. 34(6). 981-991. doi: 10.1093/ndt/gfy409
  2. Trepiccione F. et al. Distal Renal Tubular Acidosis: ERKNet/ESPN Clinical Practice Points. Nephrol Dial Transplant gfab171. Published 29 April 2021. https://doi.org/10.1093/ndt/gfab171. https://academic.oup.com/ndt/advance-article-abstract/doi/10.1093/ndt/gfab171/6259151?redirectedFrom=fulltext 

Вернуться к номеру