Журнал «Здоровье ребенка» Том 17, №2, 2022

Актуальність. Мастоцитоз — захворювання, для якого характерна наявність тучних клітин у різних органах. Шкіра вражається найчастіше. Практично у кожного пацієнта с діагнозом «мастоцитоз» наявні шкірні ураження. Для цього захворювання характерними ознаками є почервоніння, свербіж, біль у животі, діарея, скелетно-м’язовий біль, гіпотензія. Ці особливості з’являються у результаті вивільнення медіатора тучних клітин та його інфільтрації в органи-мішені. Матеріали і методи. У цій статті описані симптоми й ознаки шкірного та системного мастоцитозу, принципи їх діагностики, що базуються на нещодавно оприлюднених міжнародних рекомендаціях. Результати. Відповідно до класифікації Всесвітньої організації охорони здоров’я 2016 року, мастоцитоз поділяють на шкірний мастоцитоз, системний мастоцитоз та тучноклітинну саркому. Шкірний мастоцитоз поділяється на три підтипи: макулопапульозний шкірний мастоцитоз, дифузний шкірний мастоцитоз та шкірна мастоцитома. Постійна телеангіектазія макулярної еруптивної форми більше не вважається окремою одиницею. Системний мастоцитоз, у свою чергу, також поділяється на індолентний, тліючий, агресивний та асоційований з гематологічним новоутворенням. Висновки. Шкірні прояви мастоцитозу можуть відрізнятися залежно від віку. Нещодавно було оновлено класифікацію шкірного мастоцитозу. Як правило, у пацієнтів з мастоцитозом у дитячому віці захворювання перебігає як шкірний мастоцитоз і спонтанно регресує у період статевого дозрівання. Навпаки, у дорослих пацієнтів, незважаючи на ураження шкіри, часто спостерігається системне ураження, а перебіг захворювання зазвичай хронічний. Тобто хворіти можуть пацієнти любого віку. У статті описуються причини і патогенез мастоцитозу з оглядом клінічних особливостей, підходів до діагностики та терапії залежно від віку та тяжкості перебігу захворювання. Наведені клінічні випадки для візуального ознайомлення з клінічною картиною різних форм мастоцитозу.

Background. Mastocytosis is a disease characterized by the presence of mast cells in various organs. The skin is affected most often. Almost every patient diagnosed with mastocytosis has skin lesions. This disease is characterized by redness, itching, abdominal pain, diarrhea, musculoskeletal pain, hypotension. These features result from the release of the mast cell mediator and its infiltration into the target organs. Materials and methods. This article describes the symptoms and signs of each and systemic mastocytosis, the principles of their diagnosis, based on recently published іnternational recommendations. Results. According to the 2016 World Health Organization classification, mastocytosis can be divided into cutaneous mastocytosis, systemic mastocytosis and mast cell sarcoma. Cutaneous mastocytosis is divided into three subtypes: maculopapular cutaneous mastocytosis, diffuse cutaneous mastocytosis and cutaneous mastocytoma. Permanent telangiectasia of the macular eruptive form is no longer considered a separate unit. Systemic mastocytosis, in turn, is also divided into indolent, smoldering, aggressive and associated with hematological tumors. Conclusions. Cutaneous manifestations of mastocytosis may vary with age. The classification of cutaneous mastocytosis has recently been updated. As a rule, in patients with mastocytosis in childhood the disease occurs as cutaneous mastocytosis and spontaneously regresses during puberty. On the contrary, in adult patients, despite skin lesions, systemic lesions are often observed, and the course of the disease is usually chronic. That is, patients of any age can be affected. The article describes the causes and pathoge­nesis of mastocytosis with an overview of clinical features, approach to diagnosis and therapy depending on age and severity of the di­sease. Clinical cases for visual acquaintance with a clinical picture of various forms of mastocytosis are resulted.

мастоцитоз; шкірний мастоцитоз; системний мастоцитоз

mastocytosis; cutaneus mastocytosis; systemic mastocytosis

1. Horny H.P., Sotlar K., Valent P., Hartmann K. Mastocytosis: a disease of the hematopoietic stem cell. Dtsch Arztebl. Int. 2008 Oct. 105(40). 686-92. doi: 10.3238/arztebl.2008.0686. Epub 2008 Oct 3. PMID: 19623287; PMCID: PMC2696962.
2. Global atlas of skin allergy IV_v1.pdf, p. 196. Mastocytosis: mastocytosis and anaphylaxis. Patrizia Bonadonna Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata Verona. 
3. Janssens A.S., Heide R., den Hollander J.C., Mulder P.G., Tank B., Oranje A.P. Mast cell distribution in normal adult skin. J. Clin. Pathol. 2005 Mar. 58(3). 285-9. doi: 10.1136/jcp.2004.017210. PMID: 15735162; PMCID: PMC1770584.
4. Carter M.C., Metcalfe D.D., Komarow H.D. Mastocytosis. Immunol. Allergy Clin. North Am. 2014 Feb. 34(1). 181-96. doi: 10.1016/j.iac.2013.09.001. Epub 2013 Oct 7. PMID: 24262698; PMCID: PMC3863935.
5. Goyal T., Kohli S. Darier’s sign. Indian J. Pediatr. Dermatol. 2018. 19. 277-9.
6. Horny H.P., Parwaresch M.R., Lennert K. Bone marrow findings in systemic mastocytosis. Hum. Pathol. 1985 Aug. 16(8). 808-14. doi: 10.1016/s0046-8177(85)80252-5. PMID: 3860469.
7. Pediatric Dermatology. A Quick Reference Guide. 3rd Edition. 2016rr2.
8. Brazzelli V., Grassi S., Merante S., Grasso V., Ciccocioppo R., Bossi G., Borroni G. Narrow-band UVB phototherapy and psoralen-ultraviolet. A photochemotherapy in the treatment of cutaneous mastocytosis: a study in 20 patients. Photodermatol. Photoimmunol. Photomed. 2016 Sep. 32(5-6). 238-246. doi: 10.1111/phpp.12248. Epub 2016 Jul 27. PMID: 27353865.
9. Bergström A., Rollman O., Emtestam L., Mattson M., Hägglund H., Nilsson G., Karlsson M. Mastocytos i huden — uppdatering av kunskapsläget och riktlinjer för handläggning [Cutaneous mastocytosis — update and clinical guidelines]. Lakartidningen. 2018 Oct 22. 115. FASY. Swedish. PMID: 30351439.
10. Федотов В.П., Святенко Т.В., Пилипенко А.А.Клинический случай редко встречающегося телеангиоэктатического мастоцитоза. Дерматовенерология на рубеже третьего тысячелетия: Мат-лы республ. науч.-практ. конференции. Беларусь. Минск. 19 июня 2003. С. 119-122.
11. Святенко Т.В., Старостина О.А. Аналіз протісвербіжного ефекту комбінованого застосування препаратів дезлоратадину і диметиндемалеату в лікуванні алергодерматозів у дітей. Здоров’я України. 2021. Т. 16. № 4. С. 46-52.