Международный неврологический журнал 5(21) 2008

В детской неврологии одной из самых сложных является проблема инфантильных спазмов, частота которых у детей может доходить до 250 приступов в сутки. Лечение больных с синдромом Веста сопряжено с рядом трудностей.

Под нашим наблюдением находятся 10 больных с синдромом Веста в возрасте от 2 месяцев до 3 лет, получающих вигабатрин (сабрил) и синактен депо. Судороги у детей раннего возраста были представлены инфантильными спазмами, а также сочетались с миоклониями, фокальными пароксизмами, генерализованными общесудорожными припадками, которые дебютировали в возрасте от 1 до 6 месяцев. С началом приступов у всех детей отмечалась задержка развития. Данные больные наблюдались по поводу эпилептического синдрома с приступами, резистентными к терапии. Частота серий в течение суток варьировала от 5 до 30, в серии насчитывалось до 64 инфантильных спазмов, максимальное количество приступов в сутки — до 242. У трех детей дебют судорожного синдрома совпал с началом вакцинации. Всем детям было проведено комплексное клиническое обследование, включавшее ЭЭГ, МРТ головного мозга, ЭКГ, ЭхоКГ, УЗИ внутренних органов, обследование на группу внутриутробных инфекций, консультирование в медико-генетическом центре. ЭЭГ выявила наличие гипсаритмии, высокоамплитудных комплексов пик- и полипик-волн, спайк-волн, что позволило подтвердить диагноз синдрома Веста. Проводимая ранее терапия не была эффективной.

Введение в терапию сабрила в комбинации с синактеном депо позволило добиться купирования приступов у 6 детей, при этом отмечаются улучшение когнитивных функций, положительная динамика по данным ЭЭГ. Удалось добиться урежения приступов, уменьшения их тяжести и улучшения когнитивных функций у 4 детей (в данной группе отмечалось сочетание инфантильных спазмов с другими видами приступов).

Приводим пример клинического наблюдения. Больной Б.Д., 9 месяцев. Дебют заболевания с 4 месяцев в виде серий инфантильных спазмов, до 5–7 серий в сутки (частота инфантильных спазмов в серии — до 15–19), сопровождающихся выраженным беспокойством ребенка. С началом приступов у ребенка отмечается задержка психомоторного развития. На фоне противосудорожной терапии частота приступов оставалась высокой (до 19–22 серий в сутки, частота инфантильных спазмов в серии — до 64, за сутки — до 242). Из анамнеза установлено: ребенок от I беременности с токсикозом, нефропатией, гипергликемией, I срочных родов, масса тела — 3600 г, ОША 8–9 баллов, на естественном вскармливании. Привит до 4 месяцев. Неврологический статус при поступлении: окружность головы — 44 см. Состояние ребенка тяжелое по заболеванию. Вяловат. Беспокоен периодически. Резко отстает в развитии. Голову держит, следит кратковременно, не переворачивается, не сидит, к игрушке не тянется, опора на ноги слабая. Большой родничок не напряжен. Глазные щели D = S, зрачки равны. Ng нет. Движения глазных яблок заметно не ограничены. Легкая асимметрия носогубных складок. Мышечный тонус в конечностях дистоничен. Сухожильные рефлексы повышены D > S.

Ребенок обследован в клинике с проведением ЭКГ, ЭхоКГ, УЗИ внутренних органов, обследован на внутриутробные инфекции. ЭЭ-картирование в июне 2008 г.: Сон. Фазы сна не определяются. На протяжении всей записи отмечается чередование низкоамплитудной медленноволновой полиморфной активности с периодами высокоамплитудных медленных полиморфных волн в сочетании с разрядами спайк-волн и острых волн, без четкой локализации. Можно предположить гипсаритмию, т.к. во сне паттерн гипсаритмии напоминает паттерн «вспышка — подавление». МРТ головного мозга 03.07.2008 г.: в белом веществе обеих гемисфер, перивентрикулярно и субкортикально визуализируются неправильной формы зоны. Срединные структуры не смещены. Умеренное расширение боковых желудочков мозга до 1,0 см, подоболочечные пространства выражено расширены в височно-лобно-теменных областях с обеих сторон (до 0,8 см). Определяется S-образная извитость экстракраниальных отделов обеих внутренних сонных артерий, с наличием слева в области извитости участка умеренного снижения интенсивности МР-сигнала (за счет изменения кровотока в области извитости (?)). Также отмечается умеренная извитость экстракраниальных отделов обеих ПА. Заключение: вышеописанные зоны в головном мозге могут быть обусловлены незавершенной миелинизацией (контроль в динамике). Умеренное расширение боковых желудочков мозга. Выраженное расширение подоболочечных пространств. S-образная извитость обеих ВСА, извитость обеих ПА.

Проведена терапия: сироп депакина (40 мг/кг в сутки), сабрил (60 мг/кг в сутки, дексаметазон, синактен депо, аспаркам, диакарб, никотиновая кислота. После введения в терапию синактена депо приступы купировались. После купирования приступов ребенок активнее следит, гулит, играет игрушками.

ЭЭ-картирование 09.09.2008 г.: Бодрствование. Регистрируется медленноволновая ЭЭГ с преобладанием дельта-активности и без признаков локальной патологии. Признаков пароксизмальной активности на момент обследования зарегистрировать не удалось. Функциональная незрелость.

Ребенок выписан из отделения в удовлетворительном состоянии. Ремиссия 1,5 месяца.

Таким образом, при лечении инфантильных спазмов препаратами выбора являются: депакин 30–50 мг/кг в сутки или вигабатрин (сабрил) в дозе 40–80 мг/кг в сутки в сочетании с гормональной терапией — синактен депо в дозе от 0,15 мл в сутки и далее по схеме. Данная комбинация продемонстрировала высокую эффективность у детей с синдромом Веста и способствовала ремиссии приступов до 2 лет, позволила улучшить развитие, когнитивные функции у детей.