Журнал «Здоровье ребенка» 1(4) 2007

В экономически развитых странах Европы и в США смертность детей от злокачественных процессов занимает второе место, уступая только детской смертности от несчастных случаев [3]. В Украине соотношение причин несколько иное, и онкологические заболевания как причина смерти у детей располагаются лишь на пятом месте, уступая несчастным случаям (в том числе и в перинатальном периоде), врожденным аномалиям и заболеваниям нервной системы.

Одной из главных проблем онкологии детского возраста всегда являлась поздняя диагностика заболевания, от которой напрямую зависят конечные результаты лечения [1, 6]. Случаи пролонгации сроков установления диагноза нередки и напрямую связаны с двумя факторами: низкой онкологической настороженностью педиатров (реже — детских хирургов) и невнимательным отношением родителей к начальным проявлениям онкологического заболевания у ребенка [4, 5]. Одними из самых проблемных в плане ранней диагностики онкологических заболеваний у детей всегда являлись опухолевые процессы брюшной полости и забрюшинного пространства [1, 4]. Синдром пальпируемой абдоминальной опухоли у ребенка объединяет обширное количество нозологических единиц и в большинстве случаев является главным начальным проявлением онкологического заболевания [8].

Целью настоящей работы явился анализ случаев опухолевых и опухолеподобных заболеваний у детей, проявляющихся синдромом пальпируемой абдоминальной опухоли.

Материалы и методы

За последние 20 лет (1986–2005 гг.) в областной детской клинической больнице г. Донецка находились на лечении 739 детей в возрасте от 1 суток до 14 лет с разнообразными злокачественными процессами. Необходимо отметить, что в настоящую группу не вошли пациенты с опухолями глаза и центральной нервной системы. Среди больных, находившихся на лечении в нашем учреждении в течение вышеуказанного периода, 514 детей (69,55 %) были с солидными злокачественными новообразованиями различных локализаций и 225 детей (30,45 %) — с гематологической патологией (неходжкинские злокачественные лимфомы, лимфогранулематоз, гистиоцитоз-Х). Последние находились в отделении на этапе верификации диагноза, а для дальнейшего лечения переводились в детский онкогематологический центр Института неотложной и восстановительной хирургии АМН Украины им. В.К. Гусака.

За вышеуказанный период удельный вес пациентов, у которых злокачественные процессы манифестировали синдромом пальпируемой абдоминальной опухоли, составил 50,47 % (373 наблюдения). То есть основным проявлением заболевания пальпируемое опухолевидное образование явилось более чем у половины детей с онкологическими заболеваниями. Главными нозологическими формами злокачественных процессов детского возраста, проявляющихся синдромом пальпируемой абдоминальной опухоли, явились: нефробластома (98 наблюдений — 26,27 %), нейробластома забрюшинного пространства (90 больных — 24,13 %), а также неходжкинская лимфома абдоминальной и забрюшинной локализаций (110 — 29,49 %). Среди более редко встречающихся злокачественных заболеваний — герминогенные опухоли (27 наблюдений — 7,24 %), опухоли печени (22 — 5,91 %), рак различных отделов желудочно-кишечного тракта (6 — 1,61 %), опухоли поджелудочной железы (3 — 0,80 %), лимфогранулематоз (3 — 0,80 %), опухоли большого сальника (3 — 0,80 %) и некоторые другие (11 — 2,95 %).

Справедливости ради следует отметить, что в рамки синдрома пальпируемой абдоминальной опухоли вписывается еще и большое количество различных доброкачественных опухолеподобных заболеваний и пороков развития, среди которых — кистозные лимфангиомы, кисты печени, селезенки, брыжейки кишечника, большого сальника, яичников, воспалительные псевдоопухоли разнообразных локализаций, врожденные аномалии почек, блуждающая селезенка и другая патология. Однако ранняя диагностика этих заболеваний не столь принципиально важна по сравнению с опухолевыми злокачественными процессами, так как несвоевременное выявление образования в этих случаях не носит фатального характера. Учитывая вышеизложенное, в настоящей работе мы решили ограничиться только анализом случаев злокачественных процессов. При выполнении исследования оценивали анамнестические данные, возраст пациентов, стадию процесса на момент установления первичного диагноза, сопутствующие симптомы заболевания, допущенные диагностические и тактические ошибки и другие факторы. Результаты анализа вышеуказанных данных систематизировали и рассматривали в плане поиска возможных путей улучшения ранней диагностики.

Результаты и обсуждение

Среди заболеваний, проявляющихся синдромом пальпируемой абдоминальной опухоли, нефробластома (опухоль Вильмса) — наиболее специфическая опухоль детского возраста. Частота встречаемости этого новообразования составляет около 7 % среди всех злокачественных процессов у детей, или почти 21 % солидных новообразований [2]. Одним из основных условий успеха в лечении нефробластомы является обнаружение новообразования на ранних стадиях опухолевого процесса и своевременное начало адекватной терапии, однако многие дети поступают в онкологические стационары с распространенными и диссеминированными формами опухоли. Так, среди наших пациентов I–II стадии нефробластомы были диагностированы только у 31 ребенка (31,63 %), III стадия — у 52 (53,06 %), IV — у 13 (13,27 %), V — у 2 (2,04 %).

Средний возраст наших пациентов с нефробластомой составил 3 года 11 месяцев. В подавляющем большинстве случаев (63 наблюдения — 64,29 %) пальпируемое опухолевидное образование в брюшной полости у ребенка случайно выявлялось родителями на фоне кажущего здоровья. Еще у 25 детей (25,51 %) увеличение живота в объеме явилось причиной обращения за врачебной помощью, и лишь у 10 больных (10,20 %) опухоль была выявлена активно при профилактическом осмотре.

Помимо пальпируемой опухоли (89 детей — 90,82 %) ведущими симптомами нефробластомы у наблюдаемых нами больных были периодические боли в животе (у грудных детей проявляющиеся беспокойством, плачем и отказом от приема пищи) и увеличение его в объеме (рис. 1).

К другим ранним клиническим симптомам нефробластомы относятся гематурия и гипертензия. Макрогематурия была отмечена только у 8 детей (8,16 %), она является неблагоприятным прогностическим признаком и свидетельствует о прорастании опухолью лоханки почки. Эпизоды артериальной гипертензии на доклиническом этапе были зарегистрированы лишь у 3 пациентов (3,06 %). На такие проявления опухолевой интоксикации, как бледность кожных покровов, потеря массы тела, снижение аппетита, вялость, которые отмечены у 58 детей (59,18 %), не обращалось должного внимания, так как они характерны и для целого ряда других заболеваний. В связи с этим часть больных (17 наблюдений — 15,89 %) наблюдалась и лечилась у педиатров по месту жительства по поводу предполагаемого рахита, гепатолиенального синдрома, гломерулонефрита и др., что указывает на недостаточную онкологическую настороженность.

Значительный удельный вес среди злокачественных процессов, входящих в синдром пальпируемой абдоминальной опухоли, имеет нейробластома. На момент установления первичного диагноза средний возраст пациентов с нейробластомой забрюшинного пространства составил 3 года 7 месяцев. Клинические проявления заболевания зависели от очень многих факторов, наиболее значимыми из которых являлись возраст ребенка на момент госпитализации, локализация и размеры образования, темпы его роста, гистологическая структура опухоли, степень гормональной активности новообразования и т.д. Вообще, можно выделить 3 основные группы симптомов, характерных для нейрогенных опухолей. Это мнение поддерживают и другие исследователи [1, 3, 5, 7]. Первую группу составляют клинические признаки общего характера (отставание в физическом развитии, снижение аппетита, бледность, исхудание, эпизоды гипертермии, повышенная утомляемость, общая слабость и др.). Анемия часто связана с поражением костного мозга опухолью. Чрезмерная продукция катехоламинов проявляется приливами, потливостью и раздражительностью. У младенцев с нейрогенными опухолями заболевание может осложняться тяжелой диареей и гипокалиемией. Этот симптом связан с продуцированием опухолью вазоактивного кишечного полипептида [1, 7]. Вторая группа клинических проявлений возникает из-за сдавления опухолевыми узлами близлежащих органов брюшной полости и забрюшинного пространства (кишечная непроходимость, механическая желтуха, гидронефротическая трансформация почек и др.). Третья группа симптомов связана с неврологическими нарушениями, обусловленными компрессией и разрушением паравертебральных ганглионарных узлов или прорастанием опухоли по типу «песочных часов» в просвет спинномозгового канала (местное нарушение потоотделения и температуры, парезы и параличи нижних конечностей, тазовых органов и т.д.). Парезы и параличи хотя и характерны для нейрогенных опухолей, но почти всегда расцениваются специалистами как проявления полимиелорадикулоневрита. Заболевание может проявляться острой мозжечковой атаксией, характеризующейся опсо-миоклонусом и нистагмом («синдром танца глаз»). Причина этих необычных проявлений нейробластомы неизвестна. Имеется предположение, что их механизм аутоиммунный, связанный с образованием комплексов антиген-антитело [7].

Как указывалось выше, весьма часто синдром пальпируемой абдоминальной опухоли вызывают неходжкинские злокачественные лимфомы (НЗЛ) внутрибрюшной и забрюшинной локализаций (110 пациентов — 29,49 %). Отличительной особенностью этой группы опухолей являются высокие темпы роста, быстрое нарастание симптомов опухолевой интоксикации, склонность к генерализации и ярко выраженное преобладание лиц мужского пола (4,24 : 1). Обращает на себя внимание отчетливо выраженный пик заболеваемости в возрастной группе 4–6 лет. В этом возрасте заболевание было диагностировано у 46 пациентов (41,82 %).

Увеличение живота в объеме и пальпируемое опухолевидное образование — постоянные признаки НЗЛ, которые к моменту установления диагноза отмечены у всех детей. Выраженные проявления опухолевой интоксикации при первичной госпитализации ребенка в специализированное отделение присутствовали у 74 пациентов (67,27 %). Следует обратить внимание, что 32 пациента (29,09 %) были доставлены в клинику экстренно, с картиной острой кишечной непроходимости (рис. 2), а все остальные госпитализированы в плановом порядке. Возникающие осложнения, связанные с перекрытием просвета кишечной трубки, могут сыграть положительную роль в плане более раннего выявления опухолевого процесса и тем самым косвенно способствовать улучшению прогноза заболевания.

Злокачественные герминогенные новообразования относятся к дизонтогенетическим опухолям. Они возникают вследствие нарушения миграции, пролиферации и дифференцировки герминогенных клеток желточного мешка. Среди 27 пациентов со злокачественными герминогенными опухолями внутрибрюшной и забрюшинной локализаций мальчиков было 7, девочек — 20, то есть соотношение лиц обоих полов составило 1 : 2,86. Экстрагонадные локализации новообразований имели место у 9 детей (забрюшинное пространство — 6 пациентов, полость малого таза — 2, корень брыжейки кишечника — 1), а поражение яичников отмечалось у 18.

При опухолях яичников больные чаще предъявляли жалобы на периодические боли в нижних отделах живота (18 наблюдений), иногда — на увеличение его в объеме (7), а некоторые самостоятельно определяли пальпируемую опухоль (5). Боли в животе чаще были малоинтенсивными, но могли резко усиливаться при возникновении острого перекрута пораженного яичника (1 больная) или явлениях воспаления (1 больная). Лишь в редких случаях отмечались дисменорея (3 наблюдения) и признаки вирилизации (1).

При госпитализации опухолевидное образование пальпаторно определялось у всех пациенток. Следует подчеркнуть важность проведения пальцевого ректального исследования и бимануальной пальпации образования. Ведь при его вклинении в полость малого таза обнаружить опухоль через брюшную стенку зачастую не удается. В случае расположения опухоли яичника в «свободной» брюшной полости она обычно плотноэластической консистенции, малоболезненная, чаще бугристая и подвижная.

Отличие пальпаторных свойств герминогенных опухолей экстрагонадных локализаций состоит в полной неподвижности образования. Правильный диагноз, как правило, лишь предполагается на основании визуальной оценки опухоли во время операции, а окончательные выводы можно сделать только после проведения гистологического исследования.

Особо важной ранняя диагностика опухолевого процесса представляется нам у детей со злокачественными процессами печени (гепатобластома, гепатокарцинома и др.), ведь надежду на выздоровление пациента может дать только радикальное оперативное вмешательство. Средний возраст больных на момент установления диагноза составил 5 лет и 5 месяцев. Важно заподозрить новообразование печени и вовремя выполнить ультразвуковое исследование, которое в настоящее время доступно любому врачу. На основании анализа анамнестических данных следует заключить, что явная пролонгация установления диагноза отмечена у 16 пациентов (73,0 %).

Для больных с опухолями печени, как и для детей со многими другими злокачественными новообразованиями, характерен так называемый «опухолевый симптомокомплекс» [1, 4]: быстрая утомляемость, слабость, плаксивость, общее недомогание, бледность кожных покровов, снижение аппетита, похудание, боли в животе, тошнота и рвота, субфебрильная лихорадка и др.

К сожалению, отсутствие онкологической настороженности у педиатров является одной из основных причин поздней диагностики опухолей печени, что резко ограничивает возможность выполнения радикальных операций. Так, среди наших пациентов удалось выполнить полное удаление опухоли лишь у 8 детей (36,36 %).

По нашему мнению, при всех злокачественных процессах, которые могут проявляться синдромом пальпируемой абдоминальной опухоли, существуют резервные возможности ранней диагностики заболевания, которые можно объединить в понятие высокой онкологической настороженности специалиста. Внимательное отношение врача-педиатра к каждому симптому, который теоретически может быть проявлением опухолевого процесса у ребенка, и адекватная реакция в виде назначения углубленного обследования — ключ к успеху ранней диагностики.

Выводы

1. По нашим данным, удельный вес злокачественных процессов детского возраста, которые манифестируют синдромом пальпируемой абдоминальной опухоли, охватывает более половины случаев солидных новообразований и опухолеподобных форм гемобластозов.

2. Учитывая теоретическую возможность раннего выявления всех случаев опухолей Вильмса и нейробластом с помощью метода ультразвуковой диагностики, необходимо стремиться к полному охвату детского населения этим исследованием, особенно в критические возрастные периоды вышеуказанных заболеваний (1–2 года).

3. Среди злокачественных процессов, проявляющихся синдромом пальпируемой абдоминальной опухоли, наиболее яркий сопутствующий симптомокомплекс характерен для нейробластом. Он является следствием гиперпродукции катехоламинов, а также компрессионных повреждений паравертебральных ганглиев и спинного мозга.

4. В отдельных случаях неходжкинских злокачественных лимфом могут возникать осложнения основного заболевания, требующие выполнения экстренного хирургического вмешательства (кишечная непроходимость, перитонит и др.). Это может косвенно способствовать улучшению прогноза заболевания из-за более раннего выявления опухолевого процесса.

5. Учитывая особую важность ранней диагностики злокачественных опухолей печени, считаем необходимым проведение ультразвукового исследования у всех детей с увеличением органа независимо от генеза заболевания.