Журнал «Медицина неотложных состояний» 3 (50) 2013

Внезапная кардиальная смерть (ВКС) — это смерть, которая наступает в течение от нескольких минут до 24 часов с момента первого появления симптомов и происходит в результате остановки сердечной деятельности на фоне внезапной асистолии или фибрилляции желудочков у детей и подростков, находящихся до этого в физиологически и психологически стабильном состоянии [1].

ВКС является одной из важнейших нерешенных кардиологических проблем во всем мире. ВКС уносит жизни множества активных, трудоспособных людей, около 20 % умерших от ВКС не имеют явного кардиологического заболевания. По официальной статистике, среди всех причин смерти около 10 % составляет ВКС. В развитых странах мира ежегодно внезапно умирает 1 из тысячи взрослого населения страны. В Соединенных Штатах Америки каждую минуту внезапно умирает один человек. Всего происходит 330 000 внезапных смертей в США и 300 000 смертей в России ежегодно. По статистическим данным США, 250 000 случаев ВКС происходят дома, на работе, в местах отдыха и только 80 000 случаев — в лечебных учреждениях. ВКС у детей и подростков представляет реальную опасность, вызывающую беспокойство. Проблема ВКС существует с момента формирования кардиологии как самостоятельной дисциплины. Однако до сих пор она остается одной из нерешенных проблем современной кардиологии [1–3].

Эпидемиология

Внезапная смерть составляет около 5 % от всех случаев смерти детей и подростков (от 1,5 до 8,0 на 100 тыс. в год). В США ежегодно 5–7 тысяч внешне здоровых детей и подростков умирают внезапно. Кроме того, ВКС регистрируется у 1 из 50–100 тыс. спортсменов. По данным патологоанатомических исследований, на ВКС приходится 2,3 % умерших в возрасте до 22 лет и 0,6 % — в возрасте от 3 до 13 лет. ВКС среди лиц молодого возраста в 20 % случаев наступает во время занятий спортом, в 30 % — во время сна, в 50 % — при различных обстоятельствах в период бодрствования. Непосредственной причиной смерти у детей старшего возраста, подростков и у детей с органической патологией независимо от возраста в 80 % случаев является фибрилляция желудочков, в то время как в младших возрастных группах в 88 % случаев регистрируется асистолия [1, 2].

Причины возникновения внезапной смерти

Среди детей первого года жизни ВКС обычно вызвана сложными цианотическими врожденными пороками сердца. 10 % «смертей в колыбели» (синдром внезапной смерти младенца) являются результатом нераспознанных сердечных причин, в частности скрытых аритмий, в т.ч. аритмий, связанных с удлиненным интервалом QT. У детей старше 1 года к наиболее распространенным причинам внезапной сердечной смерти относят такие заболевания: кардиомиопатии (гипертрофическая, дилатационная, аритмогенная правожелудочковая), аномалии коронарных артерий (мышечные «мостики»), аномалии проводящей системы сердца (синдром удлиненного и укороченного QT, синдром WPW; синдром Brugada, синдром Клерка — Леви — Кристеско), аортальный стеноз, пролапс митрального клапана, сотрясение сердца [4, 5].

Общие клинические признаки ВКС

Распространенность продромальных симптомов среди лиц, умирающих скоропостижно, различна, но в целом составляет около 50 %. Наиболее распространенные признаки — боль в груди и синкопе; оба симптома встречаются у подростков и могут быть вызваны как кардиологическими, так и некардиологическими нарушениями.

Немедленное кардиологическое обследование показано детям и подросткам:

— с болью в груди при физическом напряжении, на которую не влияют движение, вдох или пальпация, при отсутствии явных некардиологических причин;

— отягощенным семейным анамнезом по внезапной смерти;

— неясным синкопе, связанным с физическим напряжением без продромы или с предшествующим учащением сердечного ритма.

Наиболее действенным методом диагностики является тщательный и полный сбор семейного анамнеза для выявления причин кардиоваскулярных отклонений [1–5].

Кардиомиопатии

Ведущее место в структуре заболеваний детского возраста, которые могут служить субстратом для возникновения ВКС, занимают кардиомиопатии.

Они характеризуются прогрессирующим течением, резистентностью к терапии. В случае позднего выявления неизбежно развиваются жизнеугрожающие осложнения, высока вероятность внезапной сердечной смерти.

Дилатационная кардиомиопатия проявляется необструктивным расширением левого желудочка, значительным снижением сократительной способности миокарда и выраженной прогредиентной сердечной недостаточностью [6].

Предикторами неблагоприятного исхода дилатационной кардиомиопатии являются:

— высокий функциональный класс хронической сердечной недостаточности (ФК IV по NYHА);

— конечно-диастолический размер левого желудочка больше 7,0 см;

— фракция выброса левого желудочка меньше 35 %;

— возникновение блокады левой ножки пучка Гиса;

— выявление при суточном мониторировании ЭКГ высоких градаций желудочковых аритмий;

— наличие постоянной формы мерцательной аритмии.

Гипертрофическая кардиомиопатия — чаще первично наследственное (более чем в 60 % случаев) заболевание сердечной мышцы, проявляющееся гипертрофией миокарда левого желудочка и выраженным повышением диастолического наполнения в отсутствие дилатации его полости. Встречается в 0,2 % случаев. Большинство случаев ВКС составляют больные молодого возраста с малосимптомным течением заболевания. Поэтому крайне важной задачей врача являются выявление данной патологии и идентификация больных с повышенным риском ВКС. С учетом того, что у большинства больных заболевание имеет наследственный характер, обязательной становится необходимость обследования всех близких родственников пробанда. Выявлено уже 9 генов, обусловливающих возникновение болезни. Предполагается, что мутация 2 генов (тропонина Т и тяжелой цепи b-миозина) сопровождается наиболее высоким риском ВКС [7, 8].

Основными предикторами внезапной смерти при гипертрофической кардиомиопатии считают:

— молодой возраст больных;

— случаи внезапной смерти у ближайших родственников;

— наличие у больного пароксизмов желудочковой тахикардии (в том числе короткие «пробежки» желудочковой тахикардии), выявляемых при холтеровском мониторировании ЭКГ;

— обморок, особенно повторно возникающий;

— толщина межжелудочковой перегородки 3 см и более;

— снижение артериального давления или даже неадекватное его повышение (менее 20 мм рт.ст.) в ответ на нагрузку в вертикальном положении;

— наличие другой врожденной патологии сердца (мышечные «мостики» над коронарными артериями, дополнительные пути проведения импульсов возбуждения).

Наиболее неблагоприятный прогноз следует ожидать у больных, имеющих 2 и более из перечисленных факторов.

Правожелудочковая аритмогенная кардиомиопатия является одной из наиболее частых причин ВКС у лиц моложе 35 лет. Ее распространенность в популяции составляет 0,01–0,1 %, но выявляемость пока очень низкая. По данным литературы, среди 60 % подростков призывного возраста, у которых при суточном мониторировании ЭКГ была зарегистрирована очень частая желудочковая экстрасистолия и/или короткие пароксизмы желудочковой тахикардии, с помощью магнитно-резонансной томографии почти у 10 % из них была диагностирована малая форма правожелудочковой аритмогенной кардиомиопатии [9].

Данное заболевание также является наследственным, но у большинства носителей патологического гена отсутствуют клинические проявления болезни. По-видимому, болезнь формируется под влиянием других факторов (инфекционных, токсических). Группу повышенного риска ВКС составляют больные, имеющие диффузное поражение правого желудочка (особенно в сочетании с вовлечением левого желудочка), отягощенный семейный анамнез. Заболевание длительное время протекает бессимптомно. Манифестирует на втором десятилетии жизни, когда внезапно появляются жалобы на сердцебиение, эпизоды потери сознания при физической и/или эмоциональной нагрузке, немотивированное чувство нехватки воздуха, одышку. Характерным, но неспецифическим признаком аритмогенной дисплазии правого желудочка является нерегулярный сердечный ритм в межприступный период [9].

Нарушения ритма и проводимости

Особое место в структуре сердечно-сосудистых заболеваний у детей и подростков занимают нарушения сердечного ритма и проводимости.

Среди них приоритетное место занимают аритмии при синдроме удлиненного интервала QT. Это семейное заболевание, при котором выявляется патология в 5 генах (4 гена, кодирующих транспорт ионов калия, и 1 ген — транспорт ионов натрия через клеточную мембрану). Заболевание проявляется удлинением корригированного интервала QT (> 440 мс) и желудочковыми аритмиями, провоцируемыми стрессом [10, 11].

Факторами риска ВКС являются: обмороки, судороги в анамнезе, «пируэт»-форма желудочковой тахикардии, возникновение симптомов заболевания в раннем детском возрасте, наличие АВ-блокады или изменений конечной части желудочкового комплекса и женский пол (риск возрастает в послеродовом периоде). У 1/3 ранее здоровых детей и подростков внезапная смерть может быть первым и последним симптомом удлиненного интервала QT [12, 13].

Всем больным с удлиненным QT и членам их семей без удлинения QT (возможные носители патологического гена) рекомендуется избегать приема препаратов, удлиняющих QT, снижающих содержание калия в крови, а также занятий спортом.

Приобретенные формы удлиненного интервала QT:

1. Прием различных медикаментов:

— антибиотиков (эритромицин, триметоприм);

— противогрибковых препаратов (флуконазол, кетоконазол);

— препаратов, регулирующих моторику кишечника (цизаприд).

Одновременное использование этих препаратов представляет особенно значительный риск.

2. Электролитные нарушения:

— хроническая гипокалиемия;

— хроническая гипокальциемия;

— хроническая гипомагниемия;

— нарушения питания (anorexia nervosa);

— голодание;

— строгие диеты.

Синдром укороченного интервала QT

Синдром был открыт Gussak и соавторами в 2000 г. Это генетическое заболевание, передающееся аутосомно-доминантным путем. Характеризуется определенным симптомокомплексом, включающим укорочение интервала QT (Ј 300 мс), и высокими и заостренными зубцами T. Анатомическая структура миокарда при этом остается нормальной. Проявляется в раннем детском возрасте эпизодами пароксизмальной предсердной фибрилляции. Увеличен риск развития внезапной смерти вследствие фибрилляции предсердий [14, 15].

Катехоламинзависимая полиморфная желудочковая тахикардия, как показали последние исследования, также обусловлена наличием мутации гена (hRyR₂). Аритмия проявляется у многих в детском возрасте. Характеризуется возникновением двунаправленной или полиморфной желудочковой тахикардии при катехоламинергической стимуляции (физическая нагрузка и/или эмоциональный стресс). Группу повышенного риска ВКС составляют больные с отягощенным семейным анамнезом, обмороками в анамнезе, особенно в случае их возникновения в раннем детском возрасте [16].

Феномен Вольфа — Паркинсона — Уайта. Синдром представляет собой эпизодически (пароксизмально) внезапно возникающее резкое учащение сердцебиений (тахикардия) до 180–220 ударов в минуту вследствие наличия врожденных дополнительных проводящих путей в сердечной мышце.

Клинически этот синдром проявляется пароксизмальной наджелудочковой тахикардией. На ЭКГ имеются характерные изменения в виде короткого интервала PQ < 0,12 с, аномальная форма и расширение комплекса QRS > 0,12 с, наличие дельта-волны на восходящем колене зубца R. Встречается в популяции сравнительно часто — 0,1–0,3 % случаев. Риск ВКС у таких больных довольно низкий (0,15 % в 1 год). Но идентифицированы маркеры, наличие которых резко увеличивает ее возникновение: короткий RR-интервал у больного с фибрилляцией предсердий (< 250 мс), короткий антероградный рефрактерный период дополнительного пути проведения возбуждения (< 270 мс), наличие нескольких дополнительных путей проведения, обмороки в анамнезе [17, 18].

Синдром Клерка — Леви — Кристеско — один из вариантов синдрома укороченного интервала PQ. Обусловлен наличием дополнительного аномального пути проведения (пучка Джеймса) электрического импульса между предсердиями и пучком Гиса. Синдром Клерка — Леви — Кристеско является врожденной аномалией. Основным клиническим проявлением этого варианта синдрома преждевременного возбуждения желудочков, как и синдрома WPW, являются пароксизмальные суправентрикулярные тахиаритмии. На ЭКГ проявляется только укорочением интервала РQ при отсутствии изменении комплекса QRS [14, 15].

Недавно описанный синдром Brugada характеризуется синкопальными состояниями и эпизодами внезапной смерти у пациентов без органических изменений в сердце. Диагноз устанавливается на основании наличия в семье случаев ВКС, блокады правой ножки пучка Гиса (включая преходящую блокаду) и подъема сегмента ST в V₁-V₃ сводчатой или седловидной формы. Зарегистрированы случаи ВКС преимущественно среди лиц мужского пола в возрасте от 6 месяцев. Генетические исследования выявили у таких больных наличие мутации гена (LQTЗ), регулирующего транспорт ионов натрия через клеточную мембрану (SCN5A) [19, 20].

Пороки развития и малые структурные аномалии сердца

Аортальный стеноз — это сужение выносящего тракта левого желудочка в области аортального клапана, ведущее к затруднению оттока крови из левого желудочка и резкому возрастанию градиента давления между левым желудочком и аортой. Врожденный клапанный стеноз устья аорты часто связан с аномалиями развития его створок — двустворчатый аортальный клапан. На поздних стадиях развития заболевания к врожденным нарушениям структуры клапана присоединяется кальциноз, что способствует еще большему сужению аортального отверстия. Аортальный стеноз (врожденный, приобретенный) длительно протекает бессимптомно, но появление таких симптомов, как обморок, стенокардия, одышка, указывает на вероятность ВКС. Повышенный ее риск имеют больные с желудочковой тахикардией, неадекватной реакцией на физическую нагрузку (обморок, головокружение, гипотония). Возникновение перечисленных нарушений является показанием для имплантации искусственного клапана [21, 22].

Пролапс митрального клапана у большинства больных не влияет на прогноз жизни. Но среди внезапно умерших в молодом возрасте у 10 % единственной патологией сердца был пролапс митрального клапана. Возможным фактором риска ВКС является наличие у больного желудочковой тахикардии, отягощенного семейного анамнеза, удлиненных и миксематозно перерожденных створок митрального клапана [23–25].

Миокардиальные «мостики». Мышечными «мостиками» миокарда называется аномалия расположения коронарных артерий, при которой сосуд частично локализуется в толще миокарда, а не непосредственно под эпикардом. Иногда используются другие названия этой аномалии: интрамуральный ход коронарной артерии, «ныряющая» коронарная артерия. Эти аномалии нередко сопровождаются нарушениями коронарного кровотока. Это редко приводит к выраженной ишемии, но может обусловливать несоответствие перфузии миокарда его потребностям в результате сдавления интрамуральных ветвей коронарных артерий мышечными муфтами («мостиками»). В патологических условиях неправильное расположение артерии может стать критичным, вызвать ишемию миокарда, вплоть до некроза, и спровоцировать внезапную сердечную смерть. Выявляются во время коронароангиографии у 0,5–4,5 % больных, а у умерших, при патоморфологическом исследовании — у 15–85 % [26].

Внезапная кардиальная смерть в спорте

От 10 до 25 % случаев скоропостижной смерти среди населения в целом связаны с физическим напряжением. Большие физические нагрузки увеличивают риск внезапной смерти в 7–10 раз. Ежегодно в Соединенных Штатах происходит от 10 до 25 связанных с занятиями спортом смертельных случаев от сердечных причин, и у 5 молодых спортсменов из 100 000 имеются предрасполагающие факторы.

Ежегодный показатель скоропостижной смерти составляет 1 на 75 млн среди новобранцев военно-воздушных сил, которые были предварительно проверены путем обычного физикального обследования, и 1 на 250 000 среди необследованных молодых бегунов.

Если исключить из рассмотрения случаи внезапной смерти, связанные со спортивной травмой, то можно выделить две группы причин, ее вызывающих.

К первой относятся нераспознанное или недооцененное врачом патологическое состояние, имевшее место до начала занятий спортом. Здесь в первую очередь следует назвать аномалии и пороки сердца и сосудов, кардиомиопатии, синдром удлиненного QT.

Ко второй группе причин относятся случаи острых патологических состояний, возникающих у здоровых людей под влиянием чрезмерных физических нагрузок. К этой группе относятся случаи смерти от острого перенапряжения здорового сердца, проявляющегося острой дистрофией миокарда.

Сотрясение сердца — это патофизиологический процесс, при котором в результате низкоинтенсивного, непроникающего воздействия на прекардиальную область человека развивается фибрилляция желудочков и наступает смерть, при этом отсутствуют значимая предшествующая сердечно-сосудистая патология и морфологическое повреждение сердца, которое могло бы само по себе служить причиной смерти [27–29].

Предрасположенность: наиболее вероятно связана с конфигурацией грудной клетки, т.е. с узким переднезадним диаметром, что предрасполагает к электрическим нарушениям со стороны сердца, которые развиваются даже при небольшой травме прекардиальной области.

Клиническая картина: в 50 % случаев коллапс развивается немедленно. В оставшихся случаях существует транзиторный период, когда человек еще находится в сознании. Этот период сопровождается целенаправленными действиями или поведенческими актами (например, подбирание и бросание мяча, крик) перед наступлением финального коллапса. Пострадавшие в типичных случаях находятся без сознания, у них отсутствуют пульс и дыхание. Отмечается цианоз. У некоторых наблюдаются большие судорожные припадки. Контузия грудной клетки и локализованное повреждение на месте воздействия отмечены в прекардиальной зоне приблизительно у 1/3 пациентов. В типичных случаях повреждений ребер и грудной клетки не отмечается.

Лабораторные и инструментальные методы исследования неспецифичны. Единственный адекватный метод лечения — немедленная сердечно-легочная реанимация и электрическая дефибрилляция [30, 31].

Таким образом, немедленное кардиологическое обследование показано детям или подросткам: 

— с болью в груди при физическом напряжении;

— при наличии внезапной смерти в семейном анамнезе;

— при появлении неясного синкопе без продромы, связанного с физическим напряжением или с предшествующим учащением сердечного ритма.

Принципы сердечно-легочной реанимации

Закрытый массаж сердца

В подавляющем большинстве случаев сердечно-легочная реанимация (СЛР) должна начинаться с закрытого массажа сердца (ЗМС), даже в условиях реанимации, когда поблизости имеется дефибриллятор. В этом случае ЗМС продолжается в течение времени, необходимого для наложения электродов и набора заряда. Лишь в тех случаях, когда пациент, находящийся в реанимации, заранее подключен к автоматическому дефибриллятору, возможно проведение электроимпульсной терапии (ЭИТ) до начала ЗМС [32].

ЗМС должен быть начат как можно раньше. Реанимируемого при необходимости перемещают на твердую поверхность, так как проведение эффективного ЗМС, например, на пружинной кровати практически невозможно. Сдавления грудной клетки осуществляют с частотой примерно 100 раз в 1 минуту, с амплитудой примерно 5 см (но не более 6 см). После каждой компрессии следят за полной декомпрессией грудной клетки. В фазу декомпрессии нельзя опираться на грудную клетку, но при этом руки реаниматолога не должны от нее отрываться. Желательно, чтобы фазы компрессии и релаксации по времени были примерно равны. Необходимо минимизировать перерывы в ЗМС, чтобы общее количество сдавлений грудной клетки было не менее 60 в 1 минуту. При наличии персонала желательно заменять реаниматолога, осуществляющего ЗМС, примерно каждые две минуты, не допуская перерывов в его проведении [32].

ЗМС необходимо сочетать с искусственной вентиляцией легких (ИВЛ) в соотношении 30 : 2. После тридцати сдавлений грудной клетки осуществляют два вдоха (например, «рот в рот» при зажатом носе), при этом следят за экскурсией грудной клетки.

Проведение ИВЛ существенно облегчается при использовании специальных масок, воздуховодов, мешков Амбу и т.п., особенно при интубации трахеи и проведении аппаратной ИВЛ. При возможности в ходе ИВЛ применяют чистый кислород. Вместе с тем необходимо отметить, что не исключено проведение ЗМС без ИВЛ. Это допустимо при проведении ЗМС в течение нескольких минут, например, необходимых для наложения электродов и заряда дефибриллятора в случае сохраненной проходимости дыхательных путей, когда причиной остановки сердца не была асфиксия.

Электроимпульсная терапия

Перед проведением ЭИТ и после ее завершения нельзя прерывать ЗМС более чем на 5 с, поскольку паузы при ЗМС длительностью 5–10 с и более снижают вероятность восстановления ритма. Электроды дефибриллятора необходимо расположить так, чтобы ток проходил через миокард желудочков при минимальном электрическом сопротивлении грудной клетки [33, 34]. При проведении ЭИТ возможно применение как многоразовых металлических, так и одноразовых самоклеящихся электродов. В первом случае к электродам нужно приложить давление порядка 8 кг для уменьшения сопротивления. Во избежание ожогов между электродами и кожей необходимо поместить смоченные марлевые салфетки. Обычно электроды дефибриллятора заранее обтягивают марлей и смачивают ее перед применением. Центр одного из электродов располагают в подключичной области справа, второго — в шестом межреберье по средней аксиллярной линии слева. Возможно переднезаднее и даже билатеральное расположение электродов. При наличии у больного имплантированных устройств электроды должны располагаться не менее чем в 8 см от них [35, 36].

Алгоритм сердечно-легочной реанимации при желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков

Следует немедленно начать ЗМС и ИВЛ в соотношении 30 : 2, эффективно проводить их двухминутными циклами, по возможности сменяя реанимирующего, не прерывая ЗМС более чем на 5–10 с. Осуществлять ИВЛ чистым кислородом, при возможности провести интубацию трахеи, что позволит проводить ИВЛ, не прерывая ЗМС. Обеспечить внутривенный доступ и при затянувшейся СЛР каждые 3–5 минут вводить адреналин. Важную роль в проведении СЛР играет устранение обратимых причин остановки сердца, которые в англоязычной литературе объединяет правило «4h и 4t». Имеются в виду hypoxia (гипоксия), hypovolaemia (гиповолемия), hypo/hyperkalaemia (гипо- или гиперкалиемия), hypothermia (гипотермия), thrombosis (тромбоз коронарных или легочной артерии), tamponade (тампонада сердца), toxins (действие токсинов) и tension pneumothorax (напряженный пневмоторакс) [37].

Введение препаратов

Препараты желательно вводить в центральные вены, но их катетеризация требует остановки ЗМС, связана с риском осложнений. При катетеризации периферических вен скорость поступления препаратов в кровоток снижается, поэтому целесообразно «промывать» вену после введения препарата 20 мл физиологического раствора, поднимать конечность, в которую вводили препарат, на 10–20 с. Возможно внутрикостное введение лекарств, сопоставимое по скорости их поступления в кровоток с катетеризацией центральных вен, но требующее специальных устройств. Введение медикаментов в трахеальную трубку и тем более в воздуховоды в настоящее время не рекомендуется, а под язык или в корень языка — даже не рассматривается [36, 37].