Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.

Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.



СІМЕЙНІ ЛІКАРІ ТА ТЕРАПЕВТИ

НЕВРОЛОГИ, НЕЙРОХІРУРГИ, ЛІКАРІ ЗАГАЛЬНОЇ ПРАКТИКИ, СІМЕЙНІ ЛІКАРІ

КАРДІОЛОГИ, СІМЕЙНІ ЛІКАРІ, РЕВМАТОЛОГИ, НЕВРОЛОГИ, ЕНДОКРИНОЛОГИ

СТОМАТОЛОГИ

ІНФЕКЦІОНІСТИ, СІМЕЙНІ ЛІКАРІ, ПЕДІАТРИ, ГАСТРОЕНТЕРОЛОГИ, ГЕПАТОЛОГИ

ТРАВМАТОЛОГИ

ОНКОЛОГИ, (ОНКО-ГЕМАТОЛОГИ, ХІМІОТЕРАПЕВТИ, МАМОЛОГИ, ОНКО-ХІРУРГИ)

ЕНДОКРИНОЛОГИ, СІМЕЙНІ ЛІКАРІ, ПЕДІАТРИ, КАРДІОЛОГИ ТА ІНШІ СПЕЦІАЛІСТИ

ПЕДІАТРИ ТА СІМЕЙНІ ЛІКАРІ

АНЕСТЕЗІОЛОГИ, ХІРУРГИ

International journal of endocrinology Том 13, №5, 2017

Back to issue

Rare case of chiasm glioma in woman with hypogonadotropic hypogonadism and obesity

Authors: Абдувахабова М.Б. Ташкентский педиатрический медицинский институт, г. Ташкент, Республика Узбекистан

Categories: Endocrinology

Sections: Clinical researches

print version


Summary

Пухлина хіазми — рідкісне захворювання, що характеризується зниженням полів зору. Описаний випадок із практики пухлини хіазми із супутнім гіпогонадизмом і ожирінням. Встановлено, що репродуктивна функція у пацієнтки віком 25 років з пухлиною хіазми порушена внаслідок супутнього гіпоталамо-гіпофізарного захворювання, що спричинило розвиток гіпогонадотропного гіпогонадизму, центрального нецукрового діабету, дефіциту соматотропного гормону (пангіпопітуїтаризм).

Опухоль хиазмы — редкое заболевание, характеризующееся снижением полей зрения. Описан случай из практики опухоли хиазмы с сопутствующим гипогонадизмом и ожирением. Установлено, что репродуктивная функция у пациентки в возрасте 25 лет с опухолью хиазмы нарушена вследствие сопутствующего гипоталамо-гипофизарного заболевания, вызвавшего развитие гипогонадотропного гипогонадизма, центрального несахарного диабета, дефицита соматотропного гормона (пангипопитуи­таризм).

Chiasm glioma is a rare disease characterized by a decrease in the visual field. The aim of research was to describe a clinical case of chiasm glioma with concomitant hypogonadism and obesity. Reproductive function in 25-year woman with chiasm glioma is failed due to con­comitant hypothalamo-pituitary disease, causing development of hypogonadotropic hypogonadism, central diabetes insipidus, somatotropin hormone deficiency (panhypopitui­tarism).


Keywords

пухлина хіазми; вторинний гіпогонадизм; ожиріння

опухоль хиазмы; вторичный гипогонадизм; ожирение

chiasm glioma; secondary hypogonadism; obesity

Опухоль хиазмы — редкое заболевание, характеризующееся снижением полей зрения [1]. Первичные опухоли, возникающие в области зрительных нервов и хиазмы, обычно бывают двух видов — глиомы и эндотелиомы. Первый вид новообразований встречается значительно чаще, причем отмечается в большинстве случаев у детей.
Первичные опухоли хиазмы составляют около 2 % глиом. При этом отмечается сужение полей и снижение остроты зрения. Возможны симптомы дисфункции гипоталамуса в связи с давлением опухоли на прилежащие структуры промежуточного мозга. Иногда опухоль хиазмы деформирует III мозговой желудочек, что ведет к выраженным нарушениям ликвородинамики вплоть до окклюзионной гидроцефалии [2, 3]. Наиболее типичной опухолью этой локализации является глиома. Глиома хиазмы, так же, как и глиома зрительного нерва, может быть проявлением общего заболевания — нейрофиброматоза. Опухоль широко распространяется: утолщает хиазму, может прорастать по зрительным нервам, зрительным трактам, в гипоталамическую область и дно III желудочка [4]. 
В зависимости от размера, локализации, особенностей роста опухоли появляются глазные, эндокринные и рентгенологические симптомы. Возможно снижение зрительных функций, выпадение поля зрения по типу битемпоральной гемианопсии, развитие двусторонней нисходящей первичной атрофии зрительного нерва [6]. Рент–генологически выявляются деформации области турецкого седла. На этом фоне прогрессируют другие эндокринные расстройства [3]. Опухоль зрительного нерва и хиазмы обычно проявляет себя такими симптомами: cнижение остроты зрения; нарушение периферического (бокового) зрения; патологические изменения структуры глазного дна (атрофия или застой соска); экзофтальм (выпячивание глазного яблока) без нарушения его подвижности. 
В случае инфильтрации глиомы хиазмы в гипоталамус могут наблюдаться эндокринные дисфункции — несахарный диабет, ожирение, гиперсомния (повышенная сонливость), гиперкортицизм (избыток кортикостероидов), психические и половые расстройства. 
Лечение глиомы в основном осуществляется оперативным путем. Если размер и локализация опухоли позволяют, проводится орбитотомия с сохранением глазного яблока. В случаях, когда глиома хиазмы значительно инфильтровалась внутрь зрительного нерва, ее обычно удаляют частично, чтобы снизить риск потери зрения. 
Наряду с хирургическим лечением глиомы могут также быть использованы радиолучевая и химиотерапия как в качестве основного, так и вспомогательного метода лечения — это зависит от состояния больного, характера образования. 
Ниже приводится случай из практики опухоли хиазмы с сопутствующим гипогонадизмом и ожирением у 25-летней женщины. Пациентка А., 25 лет, обратилась с жалобами на отсутствие менструаций последние 2 года, избыточную массу тела. Из анамнеза заболевания: пациентка не замужем. С 9 лет состоит на учете у эндокринолога по поводу несахарного диабета, получает десмопрессин по 1 капле в нос ежедневно. С 2008 года стала замечать прибавление в весе. Объективно: рост — 178 см, вес — 106 кг. Индекс массы тела 33 кг/м2. Общеклинические и биохимические исследования крови и мочи — без патологии. Уровень пролактина — 341,6 мМЕ/л (в норме 60–560), лютеинизирующий гормон — 0,1 МЕ/л (1,2–9,0), фолликулостимулирующий гормон — 0,3 мМЕ/л (1,4–14), соматотропный гормон — 0,04 нг/мл (в норме от 2 до 10), инсулиноподобный фактор роста 1 — 27 нмоль/мл (в норме — 334), тиреотропный гормон — 1,0 мМE/л (0,3–4,0). 
По данным ультразвукового исследования половых органов установлена гипоплазия матки второй степени. Магнитно-резонансная томография (МРТ) гипофиза: в области хиазмы проецируется образование размерами 3,1 × 2,9 × 3,2 см. Периметрия на все цвета — снижение полей зрения на белый, красный, зеленый цвет, концентрическое сужение. 
Пациентке был выставлен основной диагноз: опухоль хиазмы. Сопутствующий диагноз: пангипопитуитаризм. Гипогонадотропный гипогонадизм. Несахарный диабет, центральная форма. Осложнение основного заболевания: гипоплазия матки II ст. Вторичная аменорея. Ожирение I ст. 
Лечение: заместительная терапия препаратами эстрогенов, метформин 500 мг по 1 таблетке 3 раза в день, верошпирон 75 мг по 1 таблетке утром, до еды, дважды в неделю. Рекомендовано повторять дважды в год МРТ гипофиза. 
Таким образом, репродуктивная функция у женщины с опухолью хиазмы нарушена вследствие сопутствующего гипоталамо-гипофизарного заболевания, вызвавшего развитие гипогонадотропного гипогонадизма, центрального несахарного диабета, дефицита СТГ (пангипопитуитаризм). Пациентка нуждается в заместительной гормональной терапии препаратами эстрогенов, а также антидиуретическим гормоном. 
Список литературы
 
 

Bibliography

1. Borghei-Razavi H., Shibao S., Schick U. Prechiasmatic transection of the optic nerve in optic nerve glioma: technical description and surgical outcome // Neurosurg Rev. — 2017. — Vol. 40 (1). — P. 135-141. doi: 10.1007/s10143-016-0747-2.
2. Bilgin G., Al-Obailan M., Bonelli L. et al. Aggressive Low-Grade Optic Nerve Glioma in Adults // Neuro–ophthalmology. — 2014. — Vol. 38 (6). — P. 297-309. doi: 10.3109/01658107.2014.966851
3. Лучицький Є.В., Лучицький В.Є., Тронько М.Д. Чоловічий гіпогонадизм (частина 1) // Міжнародний ендокринологічний журнал. — 2017. — Т. 13 (4). — С. 81-89. doi: http://dx.doi.org/10.22141/2224-0721.13. 4.2017.106658
4. Montgomer A.B., Griffin T., Parker R.G. Optic nerve glioma: the role of radiation therapy // Cancer. — 2007. — Vol. 40. — P. 2079-89.

Back to issue